Jedną z odmian rzadkiego zespołu Guillaina-Barrégo, będącego pochodną wyraźnego obrazu procesów zachodzących w ciele chorego, jest zespół Millera-Fischera. Charakteryzuje się triadą objawów, które są takie same u wszystkich pacjentów.
Definicja
Zespół Guillaina-Barrégo występuje dość rzadko. W praktyce medycznej jego wskaźniki wynoszą 1-2 osoby na sto tysięcy populacji. Pojawia się częściej u mężczyzn i ma dwa szczyty swojej aktywności:
- młody wiek - 20-24;
- starsze – 70-74 lata.
Jest dobrze znany neurologom i ma wiele charakterystycznych cech, potwierdzonych badaniami płynu mózgowo-rdzeniowego. Oprócz klasycznego przebiegu tej choroby istnieje zespół Fishera Millera, opisany przez amerykańskiego neurologa w 1956 roku.
Objawy
Choroba jest niezwykle rzadka i odnosi się do ostrych zapalnych chorób autoimmunologicznych, w których dochodzi do zajęcia osłonek mielinowych nerwów. Na początku i wdalszy rozwój zespołu Millera-Fishera objawia się zawsze w ten sam sposób i składa się z następującej serii charakterystycznych dla niego objawów:
- arefleksja - występuje ostre zanikanie, a później całkowity brak odruchów kończyn;
- ataksja - zaburzenia móżdżku;
- oftalmoplegia - porażenie mięśni oka, często zewnętrzne, aw trudnych przypadkach wewnętrzne;
- tarapez i paraliż mięśni oddechowych - rozwijają się w ciężkich, zaniedbanych przypadkach.
Przy prawidłowej identyfikacji objawów i odpowiednim rozpoczęciu leczenia choroba przebiega łagodnie, nie powoduje powikłań i często kończy się samoistnym wyzdrowieniem.
Powody
Dzięki terminowemu leczeniu u lekarza przez kilka tygodni lub miesięcy, zespół Millera-Fishera można wyleczyć. Nie jest do końca jasne, jak długo żyją z taką chorobą, ani nie są jasne przyczyny jej pojawienia się. Ale dla większości osób z taką diagnozą eksperci obiecują najkorzystniejsze rokowanie. Pełne przywrócenie wszystkich funkcji w organizmie przy odpowiednim i odpowiednim leczeniu trwa maksymalnie dziesięć tygodni. I tylko niewielka liczba pacjentów z zaawansowanymi przypadkami wymaga szeregu dodatkowych środków medycznych.
Niektóre dane medyczne twierdzą, że często przyczyną rozwoju tej patologii są zwykłe szczepienia. W niektórych przypadkach wykryto go po ciężkich chorobach wirusowych, czasami pojawiły się objawy po długotrwałym leczeniu wielu złożonych infekcji. Znane są również rodzinne przypadki rozwojuchoroby, które sugerują genetyczne predyspozycje organizmu do tej patologii.
Wskaźniki kliniczne
Główne skargi zgłaszane przez pacjenta wyrażają się przede wszystkim w następujących aspektach:
- osłabienie, utrata sił, brak energii, możliwe zawroty głowy;
- trudności z żuciem, a trochę później z mową;
- trudności w chodzeniu i samoopiece;
- częste drętwienie rąk i stóp, falujące bóle kończyn.
Jest to paraliż zstępujący – zaburzenie ruchu gałek ocznych, a następnie innych kończyn (uczucie obecności rękawiczek na dłoniach), który objawia się zespołem Millera-Fishera. Objawy są bardzo podobne do zespołu Hein-Barré, ale ten typ patologii ma narastający paraliż - od dolnej części ciała do górnej.
Oprócz osłabienia mięśni okoruchowych, zaburzonej koordynacji i całkowitej utraty odruchów, pacjent może mieć również szereg objawów wtórnych, które przyczyniają się do dokładniejszej diagnozy.
- Wrażliwość na temperaturę skóry jest zauważalnie niższa.
- Pacjent jest prawie niewrażliwy na ból.
- Ślina staje się trudna do przełknięcia.
- Mowa jest zepsuta, słowa są trudne do wymówienia.
- Brak odruchu wymiotnego.
- Skargi na problemy z pęcherzem.
Niektóre objawy, takie jak osłabienie mięśni i trudności w mówieniu, mogą wystąpić dość spontanicznie. Wyraźnie wskazują na poważną komplikację sytuacji i wymagająnatychmiastowa porada specjalisty.
Diagnoza
W celu dokładnej identyfikacji zespołu Millera-Fischera wymagane są liczne niezbędne badania.
- Obowiązkowa wizyta u neurologa, który bada i identyfikuje wszystkie możliwe zaburzenia neurologiczne.
- Pokazano nakłucie kręgosłupa. W większości przypadków ujawnia wysokie wartości białka charakterystyczne dla tej choroby.
- Analiza PCR - umożliwia określenie potencjalnego patogenu. Może to być wirus opryszczki, wirus Epsteina-Barra, wirus cytomegalii i inne.
- Często specjalista dodatkowo przepisuje tomografię komputerową, która pomaga zidentyfikować możliwe choroby współistniejące o charakterze neurologicznym.
- Wykonywane jest obowiązkowe badanie krwi, wykazujące obecność przeciwciał przeciw gangliozydom. Jest to wyraźny wskaźnik obecności procesu zapalnego, pozytywny wynik tej analizy staje się dokładnym potwierdzeniem diagnozy.
Zespół Millera-Fischera wymaga kompleksowej i najdokładniejszej diagnozy, elektroneuromirografii, analizy różnicowej, która porównuje objawy z wieloma podobnymi chorobami.
Terapia
Leczenie tej choroby obejmuje zestaw środków mających na celu tłumienie odpowiedzi immunologicznej i oczyszczenie krwi z przeciwciał. Właściwa terapia podtrzymująca i objawowa pozwala w krótkim czasie całkowicie wyeliminować zespół Millera-Fishera. Leczenie pod okiem doświadczonegospecjalista prowadzi do najbardziej pozytywnych wyników i całkowitego wyzdrowienia. W niezwykle rzadkich przypadkach (tylko trzy procent całości) możliwe są nawroty, co sugeruje dodatkowy kurs złożonej terapii.
- Oceniany jest układ oddechowy, w przypadkach, gdy pacjentowi trudno jest samodzielnie poruszać się, wyznaczany jest szpital ze stałym nadzorem lekarskim.
- W ciągu pierwszych pięciu dni (nie później niż dwa tygodnie po pierwszym wykryciu objawów) przepisuje się plazmaferezę i immunoglobulinę.
- Antykoagulanty są stosowane w celu zapobiegania możliwej zakrzepicy żył.
- Wymaga stałego monitorowania ciśnienia krwi, ponieważ jego nagłe zmiany mogą prowadzić do poważnych powikłań.
- Dodatkowo zajęcia prowadzone są z logopedą.
