Na liście chorób, których nie można zarażać się od ludzi lub zwierząt i które występują z nie do końca poznanych przyczyn, choroba Becka nie jest ostatnią. Sarkoidoza to jej współczesna nazwa. Rozpoznawana jest dość rzadko, nie więcej niż u 150 na 100 000 osób, ale dotyka ludzi na wszystkich kontynentach, dlatego przypisano jej międzynarodowy kod w systemie klasyfikacji ICD-10. Jest to konieczne, aby ułatwić lekarzom w każdym kraju poruszanie się po definicji podstępnej choroby, wspólne poszukiwanie nowych metod leczenia i szybkie znalezienie właściwego rozwiązania, gdy pacjent potrzebuje pomocy.
Sarkoidoza – co to jest?
Sarkoidoza Becka występuje, gdy grupy komórek zdolnych do fagocytozy nagle zaczynają się dzielić i przekształcać w różnych ludzkich narządach. W wyniku tego procesu powstają guzki (ziarniniaki), które nie mogą się w żaden sposób objawiać lub powodować znacznego pogorszenia stanu.zdrowie. Ziarniniaki mogą pojawić się w każdym narządzie, w tym w sercu, oczach, nerkach, wątrobie, ale najczęściej zlokalizowane są w płucach. Zgony z powodu sarkoidozy są rzadkie i są odnotowywane tylko u bardzo osłabionych pacjentów z niską odpornością, którzy nie byli leczeni. U około 10% pacjentów ziarniniaki ustępują samoistnie bez stosowania leków. Większość osób z sarkoidozą wymaga specyficznego leczenia i konsultacji z pulmonologiem, kardiologiem, okulistą, neurologiem, dermatologiem, reumatologiem.
Historia odkryć
Sarkoidoza Becka (Becka) została po raz pierwszy opisana przez brytyjskiego dermatologa D. Hutchinsona. W 1877 roku obserwował dwóch pacjentów, 53-letniego mężczyznę i 64-letnią kobietę, którzy mieli fioletowe ziarniniaki na skórze nóg i ramion. Po 12 latach francuski lekarz Besnier opisał przebieg choroby u pacjenta z podobnymi ziarniniakami w nosie. Ponadto ten pacjent miał szaro-niebieski obrzęk uszu i palców. Niezależnie od Besniera, norweski lekarz Caesar Böck przeprowadził badanie histologiczne tych ziarniniaków i nadał im nazwę „łagodna sarkoidoza skóry”. Zauważył też, że na błonach śluzowych iw płucach mogą pojawiać się fioletowe guzki, a szwedzki lekarz Schaumann próbował usystematyzować dane na temat różnych przejawów sarkoidozy. W rezultacie choroba została nazwana „choroba Besniera-Boecka-Schaumanna”. Termin ten nadal można znaleźć w niektórych dokumentach medycznych.
Klasyfikacja międzynarodowa
W systemie ICD-10 sarkoidoza Beckasklasyfikowany jako choroba trzeciej klasy. Oznacza to, że w jej etiologii zaangażowane jest naruszenie odporności. Według międzynarodowego katalogu choroba ta jest oznaczona kodem D 86. Sarkoidoza określonego narządu dotkniętego ziarniniakami ma następującą numerację:
- w płucach - D86.0;
- w węzłach chłonnych - D86.1;
- jednocześnie w płucach i węzłach chłonnych - D86.2;
- na skórze - D86.3;
- nieokreślona patogeneza - D86.9.
Jeżeli inne choroby są rozpoznawane w sarkoidozie, numeracja jest następująca:
- w towarzystwie zapalenia tęczówki lub przedniego odcinka błony naczyniowej oka - D86.8 +H22.1;
- z porażeniem nerwu czaszkowego - D86.8 + G53.2;
- z artropatią - D86.8 +M14, 8;
- z zapaleniem mięśnia sercowego - D86.8 +I41, 8;
- z zapaleniem mięśni - D86.8 +M63.3.
Klasyfikacja ze względu na charakter przepływu
Sarkoidoza Becka może występować w trzech postaciach:
1. Chroniczny. Pacjenci mają ogólne pogorszenie samopoczucia, nieuzasadnione osłabienie, zmniejszoną zdolność do pracy.
2. Ostry. Ta forma charakteryzuje się gwałtownym skokiem temperatury, powiększeniem węzłów chłonnych, obrzękiem stawów kończyn.
3. Podostry. Następuje falowy wzrost temperatury, ogólny stan jest umiarkowany.
Istnieje również forma ogniotrwała (nie może być leczona).
Klasyfikacja według ważności
Opisana choroba jest podzielona na trzy stopnie nasilenia:
Najpierw. Pacjenci mają powiększone węzły chłonne piersiowe(oskrzelowo-płucne, tchawiczo-oskrzelowe, przytchawicze, rozwidlenia).
Drugi. Sarkoidoza Becka stopnia 2 charakteryzuje się tym, że zapalne ogniska śródmiąższowe znajdują się w płucach.
Trzeci. Pojawia się zwłóknienie (pneumoskleroza) tkanek płucnych, podczas gdy węzły wewnątrz klatki piersiowej nie rosną, ale powstaje rozedma płuc. Wraz z ogniskami zwłóknienia tworzą rozległe zlewne konglomeraty. Pacjenci skarżą się na bóle w klatce piersiowej, słaby apetyt, silne zmęczenie, letarg, suchy kaszel, duszność, bóle stawów.
Istnieje klasyfikacja, która wyróżnia pięć stadiów sarkoidozy:
- Zero. Choroba już się rozpoczęła, ale prześwietlenie płuc nic nie pokazuje.
- Najpierw. Węzły chłonne śródmostkowe zaczynają się powiększać.
- Drugi. Węzły chłonne są powiększone, w tkance płuc zaczynają pojawiać się ziarniniaki.
- Trzeci. Zmiany zachodzą w tkance płucnej.
- Czwarty. Zwłóknienie płuc.
Etiologia
Sarkoidoza Becka ICD 10. rewizja dotyczy chorób związanych z osłabioną odpornością, ponieważ w wyniku wielu badań ujawniono rolę HLA (antygenów ludzkich leukocytów) w powstawaniu ziarniniaków. Odkryto więc loci, które chronią przed sarkoidozą lub odwrotnie prowokują ją, powodując uszkodzenie mózgu, oczu i innych narządów.
Jest jednoznacznie ustalone, że sarkoidoza nie jest zaraźliwa. Fakt, że choroba ta występuje wśród członków tej samej rodziny, nie wyklucza jej dziedzicznej transmisji.
Być może to wszystkodokładnie wiedzieć o etiologii choroby. Nie ma ostatecznej odpowiedzi na pytanie, co wpływa na rozwój choroby. Naukowcy sugerują, że czynnikami ryzyka mogą być:
- infekcje zakaźne lub grzybicze;
- pyłek roślin;
- szkodliwe gazy i opary chemiczne;
- złe odżywianie;
- złe środowisko.
Epidemiologia
Jeśli dokładne przyczyny sarkoidozy Becka nie zostały jeszcze ustalone, epidemiologia choroby jest dobrze znana. Udowodniono więc, że choroba ta dotyka osoby w każdym wieku, w tym małe dzieci, ale częściej obserwuje się ją u pacjentów w wieku 20-40 lat, a kobiety są na nią bardziej podatne. Istnieje również pewna różnica pod względem rasy. Sarkoidoza jest niezwykle rzadka na Bliskim Wschodzie iw Japonii, aw Indiach diagnozuje się ją u 150 osób na 100 000. W północnej części Europy choruje 40 osób na 100 000, w południowej wskaźniki są nieco wyższe. W Australii chorobę Becka wykrywa się u 92 osób na 100 000, w Stanach Zjednoczonych wśród Afroamerykanów odsetek ten wynosi 40-64 przypadki, a wśród osób o jasnej karnacji tylko 10-14 osób na 100 000 choruje.
Co zaskakujące, palacze rzadziej chorują na sarkoidozę niż osoby niepalące.
Objawy
Sarkoidoza we wczesnych stadiach zwykle przebiega bezobjawowo. Zwykle ludzie nawet nie podejrzewają, że mają tę chorobę. Najwyraźniej objawy obserwuje się już przy chorobie III stopnia, gdy tak się dziejezwana płucno-śródpiersiową postacią sarkoidozy Becka. Jednak większość pacjentów ma następujące objawy:
- utrata apetytu;
- apatia, letarg;
- zmęczenie (odnotowywane od samego przebudzenia);
- temperatura;
- ból mięśni;
- odchudzanie;
- kaszel, który nie jest leczony lekami przeciwkaszlowymi.
Według takich skarg, często diagnozuje się „przeziębienie” lub „ARI”, ale wraz z postępem sarkoidozy kaszel się przedłuża, pojawia się krwioplucie, a na skórze widoczne są ziarniniaki. W przyszłości bez leczenia może dojść do uszkodzenia oczu, wątroby, serca i innych narządów. Objawy dla każdej postaci mają charakterystyczne cechy. Tak więc z sarkoidozą typu D86.8 + H22.1pogarsza się widzenie, powieki ulegają zapaleniu, pojawia się łzawienie. Przy typie D86.8 + I41 pojawiają się 8oznak niewydolności serca, duszności, arytmii. W przypadku typu D86.3 na skórze pojawia się rumień guzowaty. Mogą wyglądać jak wysypka. Zaatakowana jest twarz, przedramiona, golenie.
Diagnoza
Sarkoidoza Becka ma objawy podobne do innych chorób. Aby prawidłowo ją zróżnicować, pacjent potrzebuje badania i konsultacji wielu wąskich lekarzy oraz serii testów, aby wykluczyć:
- gruźlica;
- beryl (pojawia się w kontakcie z berylem);
- reumatyzm;
- chłoniak (złośliwy nowotwór w węzłach chłonnych);
- reakcje alergiczne na wszystko;
- infekcje grzybicze.
Pacjent jest testowany:
- krew (ogólna i biochemiczna);
- mocz (ogólnie);
- EKG;
- bronchoskopia;
- badanie płukania oskrzeli;
- testy TB;
- prześwietlenie (może być wykonane w połączeniu z TK układu oddechowego), wielorzędowa CT daje szczególnie dobre wyniki, a MRI jest zalecane w celu wykrycia zmian ziarniniakowych w sercu;
- taroskopia (stosowana w szczególnie trudnych przypadkach).
Ultradźwięki w przypadku sarkoidozy Becka wykonywane są przezprzełykowo, co daje doskonałe wyniki przy badaniu węzłów chłonnych w klatce piersiowej. W tym samym czasie wykonywana jest biopsja.
Innym rodzajem badania jest skanowanie galu. Ten metal ma tendencję do gromadzenia się w ogniskach zapalnych. 2 dni po dożylnym podaniu substancji pacjent jest skanowany. Wadą tej metody jest to, że gal może gromadzić się w dowolnych ogniskach zapalnych, niezależnie od tego, czy są one spowodowane sarkoidozą, czy inną chorobą.
Leczenie sarkoidozy Becka
Celem terapii tej choroby jest zachowanie funkcji wszystkich dotkniętych chorobą narządów. Gdy pacjent ma blizny w płucach, nie można ich usunąć.
Kiedy wszystkie badania potwierdzą rozpoznanie sarkoidozy, lekarz przepisuje glikokortykosteroidy. Głównym lekiem jest prednizolon. Przebieg leczenia jest długi, do 8 miesięcy. Może to powodować skutki uboczne:
- obrzęk;
- przyrost masy ciała;
- ból żołądka;
- huśtawki nastroju;
- nadciśnienie;
- trądzik.
Podczas przyjmowania leku bardzo szybko obserwuje się pozytywny efekt, ale po przerwaniu terapii objawy choroby mogą powrócić.
Pentoksyfilina, metotreksat, chlorochina są przepisywane w kompleksie.
Biorąc pod uwagę fakt, że ziarniniaki mogą samoistnie zniknąć, pacjenci, którzy nie powodują dyskomfortu ani bólu z powodu sarkoidozy, nie otrzymują przepisanego leczenia, ale są regularnie monitorowani pod kątem ich stanu zdrowia.
Prognoza
Jeśli sarkoidoza Becka zostanie zdiagnozowana na podstawie tomografii komputerowej, prześwietlenia płuc, biopsji, nie może być pomyłki, ale nie ma powodu do rozpaczy. Choroba ta, przy odpowiednim leczeniu, nie obniża standardu życia, nie wpływa na zdolność do pracy, a kobiety z tą chorobą bez problemu rodzą zdrowe dzieci.
Powikłania występują tylko w tej części pacjentów, którzy nie byli leczeni w odpowiednim czasie. Mogą doświadczyć:
- niewydolność oddechowa;
- znaczne upośledzenie wzroku, aż do ślepoty;
- zaostrzenie chorób narządów wewnętrznych.
Zapobieganie sarkoidozie nie zostało opracowane ze względu na niejednoznaczność jej etiologii. Lekarze podają tylko ogólne zalecenia:
- przestrzegaj prawidłowej codziennej rutyny;
- jedz racjonalnie;
- nie nadużywaj alkoholu;
- unikaj kontaktu ze szkodliwymi chemikaliami, zwłaszcza o dużej lotności, a także gazami ikurz.
