Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) to otwór znajdujący się w ścianie, który oddziela wnęki prawej i lewej komory.
Informacje ogólne
Ten stan powoduje nieprawidłowe mieszanie (przetaczanie) krwi. W praktyce kardiologicznej taka wada jest najczęstszą wrodzoną wadą serca. Krytyczne warunki z VSD rozwijają się z częstotliwością dwudziestu jeden procent. Zarówno niemowlęta płci męskiej, jak i żeńskiej są jednakowo podatne na wystąpienie tej wady.
VSD u płodu można wyizolować (to jest jedyną istniejącą anomalią w ciele) lub część złożonych wad (atrezja zastawki trójdzielnej, transpozycja naczyń, wspólne pnie tętnic, tetralogia Fallota).
W niektórych przypadkach przegroda międzykomorowa jest całkowicie nieobecna, taka wada nazywana jest jedyną komorą serca.
Klinika VSD
Objawowe ubytki przegrody międzykomorowej często objawiają się w pierwszych dniach lub miesiącach po urodzeniu dziecka.
Najczęstsze objawy występku to:
- duszność;
- sinica skóry (zwłaszcza opuszków palców iusta);
- utrata apetytu;
- palpitacje;
- zmęczenie;
- obrzęk brzucha, stóp i nóg.
VSD po urodzeniu może przebiegać bezobjawowo, jeśli wada jest wystarczająco mała i pojawia się dopiero w późniejszym terminie (sześć lub więcej lat). Objawy zależą bezpośrednio od wielkości ubytku (dziury), jednak hałas słyszany podczas osłuchiwania powinien zaalarmować lekarza.
VSD u płodu: przyczyny
Wrodzone wady serca pojawiają się w wyniku zaburzeń rozwoju narządu we wczesnych stadiach embriogenezy. Ważną rolę odgrywają zewnętrzne czynniki środowiskowe i genetyczne.
W przypadku VSD u płodu ustala się otwarcie między lewą i prawą komorą. Warstwa mięśniowa lewej komory jest bardziej rozwinięta niż w prawej, dlatego krew wzbogacona w tlen z jamy lewej komory wnika do prawej komory i miesza się z krwią niedotlenioną. W efekcie do narządów i tkanek dostaje się mniej tlenu, co ostatecznie prowadzi do chronicznego głodu tlenowego organizmu (niedotlenienia). Z kolei obecność dodatkowej objętości krwi w prawej komorze pociąga za sobą jej poszerzenie (ekspansję), przerost mięśnia sercowego i w efekcie wystąpienie niewydolności prawokomorowej oraz nadciśnienia płucnego.
Czynniki ryzyka
Dokładne przyczyny VSD u płodu nie są znane, ale ważnym czynnikiem jest pogorszenie dziedziczności (tj. obecność podobnej wady u najbliższych krewnych).
Ponadto ogromną rolę odgrywają również czynniki, które występują w czasie ciąży:
- Różyczka. To choroba wirusowa. Jeśli podczas prawdziwej ciąży (szczególnie w pierwszym trymestrze) kobieta miała różyczkę, to ryzyko różnych anomalii narządów wewnętrznych (w tym VSD) u płodu jest bardzo wysokie.
- Alkohol i trochę narkotyków. Przyjmowanie takich leków i alkoholu (zwłaszcza w pierwszych tygodniach ciąży) znacznie zwiększa ryzyko rozwoju różnych anomalii u płodu.
- Nieodpowiednie leczenie cukrzycy. Nieskorygowany poziom glukozy u kobiety w ciąży prowadzi do hiperglikemii u płodu, co może ostatecznie prowadzić do różnych wad wrodzonych.
Klasyfikacja
Istnieje kilka opcji lokalizacji VSD:
- Konomorkowe, błoniaste, okołobłoniaste VSD u płodu. Jest to najczęstsza lokalizacja wady i stanowi około osiemdziesięciu procent wszystkich takich wad. Ubytek znajduje się na błoniastej części przegrody między komorami z prawdopodobnym zasięgiem do odcinków wyjściowych, przegrody i jej wejściowych; pod zastawką aortalną i trójdzielną (płatkiem przegrody). Dość często w błoniastej części przegrody występują tętniaki, które następnie powodują zamknięcie (całkowite lub częściowe) ubytku.
- Blejkowaty, muskularny VSD u płodu. Występuje w 15-20% wszystkich takich przypadków. Wada jest całkowicie otoczona przez mięśnie i możeznajduje się w dowolnym odcinku mięśniowej części przegrody między komorami. Można zaobserwować kilka takich patologicznych dziur. Najczęściej te płodowe LBM zamykają się samoistnie.
- Otwory dróg odpływu podpłucnego, podtętniczego, lejkowego i wyrostkowego stanowią około 5% wszystkich takich przypadków. Wada jest zlokalizowana pod zaworami (półksiężycowymi) wylotu lub stożkowymi odcinkami przegrody. Dość często VSD spowodowane wypadaniem prawego płatka zastawki aortalnej łączy się z niewydolnością aorty;
- Wady w obszarze przychodzącego traktu. Otwór znajduje się w rejonie odcinka wlotowego przegrody, bezpośrednio pod obszarem przyłączenia zastawek komorowo-przedsionkowych. Najczęściej patologia towarzyszy zespołowi Downa.
Najczęściej spotykane są pojedyncze wady, ale istnieje również wiele wad przegrody. VSD może być zaangażowany w połączone wady serca, takie jak tetralogia Fallota, transpozycja naczyń i inne.
W zależności od rozmiaru rozróżnia się następujące wady:
- mały (brak objawów);
- średnie (klinika występuje w pierwszych miesiącach po porodzie);
- duże (często zdekompensowane, z wyraźnymi objawami, ciężkim przebiegiem i powikłaniami, które mogą prowadzić do śmierci).
Komplikacje VSD
Jeśli wada jest niewielka, objawy kliniczne mogą w ogóle nie wystąpić lub otwory mogą samoistnie zamknąć się natychmiast po urodzeniu.
W przypadku większych defektów możewystępują następujące poważne komplikacje:
- Zespół Eisenmengera. Charakteryzuje się rozwojem nieodwracalnych zmian w płucach w wyniku nadciśnienia płucnego. Ta komplikacja może rozwinąć się zarówno u małych, jak i starszych dzieci. W takim stanie część krwi przemieszcza się z prawej do lewej komory przez otwór w przegrodzie, ponieważ z powodu przerostu mięśnia sercowego prawej komory jest ona „mocniejsza” niż lewa. W związku z tym krew zubożona w tlen dostaje się do narządów i tkanek, w wyniku czego rozwija się chroniczne niedotlenienie, objawiające się niebieskawym zabarwieniem (sinica) paliczków paznokci, warg i ogólnie skóry.
- Niewydolność serca.
- Zapalenie wsierdzia.
- Udar. Może rozwinąć się z dużymi ubytkami przegrody z powodu turbulentnego przepływu krwi. Możliwe jest tworzenie skrzepów krwi, które następnie mogą zatkać naczynia mózgu.
- Inne patologie serca. Mogą wystąpić arytmie i patologie zastawek.
VSD płodu: co robić?
Najczęściej takie wady serca są wykrywane podczas drugiego zaplanowanego USG. Jednak nie panikuj.
- Musisz prowadzić normalne życie i nie denerwować się.
- Lekarz prowadzący powinien uważnie obserwować ciężarną kobietę.
- Jeśli wada zostanie wykryta podczas drugiego zaplanowanego USG, lekarz zaleci odczekanie na trzecie badanie (w 30-34 tygodniu).
- Jeżeli wada zostanie wykryta podczas trzeciego USG, przed porodem zleca się kolejne badanie.
- Małe (np. 1 mm VSD u płodu) otwory mogą samoistnie zamykać się przed lub po urodzeniu.
- Może być wymagana konsultacja neonatologa i badanie ECHO płodu.
Diagnoza
Można podejrzewać obecność wady podczas osłuchiwania serca i badania dziecka. Jednak w większości przypadków rodzice dowiadują się o obecności takiej wady jeszcze przed urodzeniem dziecka, podczas rutynowych badań USG. Wystarczająco duże wady (na przykład VSD 4 mm u płodu) są wykrywane z reguły w drugim lub trzecim trymestrze. Małe mogą zostać wykryte przypadkowo po urodzeniu lub gdy pojawią się objawy kliniczne.
U noworodka lub starszego dziecka lub osoby dorosłej można zdiagnozować JMP na podstawie:
- Skargi pacjenta. Patologii tej towarzyszy duszność, osłabienie, ból w sercu, bladość skóry.
- Amneza choroby (czas wystąpienia pierwszych objawów i ich związek ze stresem).
- Historia życia (obciążona dziedziczność, choroba matki w czasie ciąży itd.).
- Badanie ogólne (waga, wzrost, rozwój odpowiedni do wieku, odcień skóry itp.).
- Osłuchiwanie (odgłosy) i perkusja (poszerzenie granic serca).
- Badania krwi i moczu.
- Dane EKG (objawy przerostu komór, przewodzenia i zaburzeń rytmu).
- Badanie rentgenowskie (zmieniony kształt serca).
- Wetrykulografia i angiografia.
- Echokardiografia (czyli USG serca). Danybadanie pozwala określić lokalizację i wielkość ubytku, a za pomocą dopplerometrii (co można wykonać nawet w okresie prenatalnym) - objętość i kierunek przepływu krwi przez otwór (nawet jeśli CHD - VSD u płodu wynosi 2 mm w średnicy).
- Cewnikowanie jam serca. Czyli wprowadzenie cewnika i określenie za jego pomocą ciśnienia w naczyniach i jamach serca. W związku z tym zapada decyzja o dalszej taktyce postępowania z pacjentem.
- MRI. Przypisany w przypadkach, gdy Echo KG nie ma charakteru informacyjnego.
Leczenie
Po wykryciu VSD u płodu stosuje się postępowanie wyczekujące, ponieważ wada może samoistnie zamknąć się przed urodzeniem lub bezpośrednio po porodzie. Następnie, utrzymując diagnozę, w postępowanie z takim pacjentem zaangażowani są kardiolodzy.
Jeżeli wada nie zaburza krążenia i ogólnego stanu pacjenta, są one po prostu obserwowane. Przy dużych otworach, które naruszają jakość życia, podejmuje się decyzję o wykonaniu operacji.
Zabiegi chirurgiczne w VSD mogą być dwojakiego rodzaju: paliatywne (ograniczenie przepływu krwi w płucach w przypadku wad połączonych) i radykalne (całkowite zamknięcie ujścia).
Metody działania:
- Otwarte serce (np. tetralogia Fallota).
- Cewnikowanie serca z kontrolowanym łataniem wady.
Profilaktyka ubytku przegrody międzykomorowej
Nie ma szczególnych środków zapobiegawczych dla VSD u płodu, jednak aby zapobiec CHD, konieczne jest:
- Skontaktuj się z poradnią przedporodową przed dwunastym tygodniem ciąży.
- Regularne wizyty w LC: raz w miesiącu przez pierwsze trzy miesiące, raz na trzy tygodnie w drugim trymestrze, a następnie raz na dziesięć dni w trzecim.
- Bądź zdrowy i dobrze się odżywiaj.
- Ogranicz wpływ szkodliwych czynników.
- Zakaz palenia i alkoholu.
- Przyjmuj leki tylko zgodnie z zaleceniami lekarza.
- Podaj szczepionkę przeciw różyczce co najmniej sześć miesięcy przed planowaną ciążą.
- W przypadku zaostrzonej dziedziczności uważnie monitoruj płód w celu jak najwcześniejszego wykrycia CHD.
Prognoza
Przy małych VSD u płodu (2 mm lub mniej) rokowanie jest korzystne, ponieważ takie otwory często zamykają się samoistnie. W przypadku dużych wad rokowanie zależy od ich lokalizacji i obecności połączenia z innymi wadami.
