Ubytek przegrody międzykomorowej u dzieci jest wrodzoną anomalią występującą w okresie wewnątrzmacicznego rozwoju narządów, w szczególności serca. Ta wada, wraz z innymi wrodzonymi wadami serca, jest najczęstsza w praktyce lekarskiej. Statystyki liczbowe sięgają 42% wszystkich wrodzonych wad serca. Co więcej, czynnik płci nie odgrywa żadnej roli: zarówno chłopcy, jak i dziewczęta są równie często dotknięci chorobą. Udowodniono jednak bezpośredni związek genetyczny z najbliższymi krewnymi. Doktor nauk medycznych Yu M. Belozerov w swojej pracy „Kardiologia dziecięca” wskazał, że prawdopodobieństwo wystąpienia wady w tym przypadku wzrasta o 3,3%.
Wrodzona wada przegrody międzykomorowej serca charakteryzuje się zaburzeniem przepływu krwi przez duże i/lub małe kręgi krążenia krwi. Wraz ze wszystkimi istniejącymi wadami rozwojowymi, choroby serca są nadal główną i najczęstszą przyczyną przedwczesnej śmierci u dzieci.
Aby lepiej zrozumieć istotę i charakterystykę tej wady, konieczne jest zagłębienie się w epidemiologię.
Epidemiologia
Przegroda międzykomorowa bierze udział w procesie skurczu i rozluźnienia mięśni serca. U płodu jest w pełni ukształtowany w 4-5 tygodniu rozwoju. Przy jakichkolwiek odchyleniach w procesie rozwoju pozostaje w nim defekt, który następnie zaburza hemodynamikę i powoduje dalsze problemy zdrowotne. W 80% przypadków defekt znajduje się na obwodzie membran. Pozostałe 20% ma wady w genezie mięśni.
Klasyfikacja defektów
Wada przegrody międzykomorowej jest wrodzoną wadą serca. Zazwyczaj wady te dzielą się na duże, małe i średnie. Aby oszacować jego wielkość, porównują ją ze średnicą aorty. Ubytki o wielkości od 1 do 3 mm są małe, zlokalizowane są w mięśniowej ścianie przegrody międzykomorowej i nazywane są chorobą Tolochinowa-Rogera. Charakteryzuje się dobrą wizualizacją podczas diagnozy, jak również minimalnymi nieprawidłowościami hemodynamicznymi i w zasadzie sama w sobie nie stanowi zagrożenia dla organizmu ludzkiego. W tym przypadku wspomnianą wadę można wykryć podczas badania wyrywkowego, jest to swego rodzaju cecha fizjologiczna, która może nie objawiać się w żaden sposób przez całe życie człowieka, a wystarczy kontrola dynamiki. Inną rzeczą są duże wielokrotne defekty, wielkości 1 cm lub więcej, z wyraźnymi wyraźnymi objawami, które zagrażają zdrowiu i życiu. W takim przypadku lekarze zdecydowanie zalecają wykonanie operacji w pierwszych 3 miesiącach życia dziecka, aby:zminimalizować możliwe komplikacje i śmierć.
Oddziały przegrody międzykomorowej
Przegroda międzykomorowa składa się z trzech części: górna (najgęstsza część) jest błoniasta, przylegająca do tkanki łącznej, środkowa część obejmuje mięsień sercowy, a dolna część jest beleczkowata, tworząc gąbczastą strukturę.
Na podstawie lokalizacji anatomicznej wady są podzielone w następujący sposób:
- okołobłoniasty ubytek przegrody międzykomorowej stanowi 75% wszystkich ubytków zlokalizowanych w górnej części pod zastawką aortalną; może samoistnie zamknąć;
- ubytki przegrody mięśniowej - do 10% ubytków międzykomorowych znajduje się w tkance mięśniowej, z dala od zastawek i układów przewodzących;
- Defekty nadkomorowe - stanowią pozostałe 5%, znajdują się powyżej grzebienia nadkomorowego i nie są w stanie samoistnie się zamknąć.
Hemodynamika
Co dzieje się z dzieckiem urodzonym z wadą przegrody międzykomorowej? Jak objawia się wada?
Zaburzenia wewnątrzsercowe nie zaczynają się tworzyć natychmiast od momentu narodzin, ale po 3-5 dniach. W tak wczesnym okresie szmery serca mogą w ogóle nie być słyszalne ze względu na takie samo ciśnienie w komorach spowodowane nadciśnieniem płucnym. Później, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej stopniowo spada, następuje dysocjacja ciśnienia w komorach – prowadzi to do wyrzutu krwi z obszaru o wysokim ciśnieniu do obszaru o niskim ciśnieniu, od lewej do prawej. Prowadzi to do tego, że prawa komora doświadcza stałejprzesycenie krwią, dodatkowa objętość przeciąża naczynia krążenia płucnego - tak rozwija się nadciśnienie płucne.
Etapy nadciśnienia płucnego
Zwyczajowo wyróżnia się etapy wskazane przez rosyjskiego kardiochirurga Burakowskiego, specjalistę w zakresie wrodzonych wad serca u małych dzieci.
- Etap hiperwolemiczny. Wszystko zaczyna się od zastoju krwi i pogarsza go obrzęk płuc, obniżona odporność i w konsekwencji częste infekcje, ale przede wszystkim rozwój zapalenia płuc o ciężkim przebiegu i trudnego do wyleczenia. W przypadku braku odpowiedzi organizmu na leczenie zachowawcze, uciekają się do operacji chirurgicznej - zwężenia tętnicy płucnej według Mullera. Operacja pozwala na sztuczne zawężenie światła tętnicy, co przez pewien czas zapewni mniejsze uwalnianie krwi do krążenia płucnego. Jednak efekt tej metody nie jest długotrwały i po 3-6 miesiącach zwykle wymagana jest druga operacja.
- Z biegiem czasu w naczyniach pojawia się odruch Kitaeva. Najważniejsze jest to, że naczynia reagują skurczami na przeciążenie i rozciąganie. A po tym następuje wyimaginowany utajony przebieg choroby, etap przejściowy. W tym czasie dziecko może przestać chorować, staje się aktywne, przybiera na wadze. Ten warunek jest najkorzystniejszy dla operacji.
- Wysokie nadciśnienie płucne - zespół Eisenmengera. W dłuższej perspektywie (przy braku operacji) rozwija się stwardnienie naczyniowe. To bardzo niebezpieczny i nieodwracalny proces. Na tym etapie kardiochirurdzy najczęściej odmawiają wykonania operacji u pacjentów.interwencji, ze względu na brak uzasadnionych gwarancji wyleczenia i ciężkości stanu pacjenta. Podczas słuchania wymawiany jest drugi ton nad tętnicą płucną, szmer skurczowy słabnie lub jest całkowicie nieobecny. Pojawienie się szmeru Grahama-Stilla, szmeru rozkurczowego z powodu niedomykalności zastawek zostaje utrwalone. Charakterystyczne objawy to świszczący oddech i ciężki oddech, klatka piersiowa wystająca w kształcie kopuły i nazywana „garbem sercowym”, nasila sinica – skóra i błony śluzowe stają się sinicami, a z obwodowych sinica rozwija się w kierunku rozlanym.
Przyczyny ubytku przegrody międzykomorowej
Zwróćmy się do przyczyn tej wady.
Najczęściej u dzieci ubytek przegrody międzykomorowej powstaje na etapie układania narządu i jest spowodowany zaburzeniami rozwoju wewnątrzmacicznego. Wadzie tej często towarzyszą inne zaburzenia sercowo-naczyniowe. W 25 do 50% przypadków wada idzie w parze z nieprawidłowym rozwojem nerek, niewydolnością zastawki mitralnej i zespołem Downa. Bezpośredni negatywny wpływ w okresie rozwoju embrionalnego powodują zaburzenia endokrynologiczne w ciele kobiety w ciąży, infekcje wirusowe. Negatywny wpływ środowiska i zła ekologia, narażenie na promieniowanie, używanie alkoholu i narkotyków, a także aborcja i zatrucie mogą mieć wpływ. Nie ostatnią rolę odgrywają czynniki dziedziczne. Należy zauważyć, że główną przyczyną rozwoju nabytej wady są powikłania pozawał mięśnia sercowego.
Zdjęcie kliniczne
Obraz kliniczny wad przegrody międzykomorowej obejmuje cały szereg objawów charakterystycznych dla niewydolności serca. Z reguły rozwijają się do 1-3 miesiąca życia dziecka. Wszystko zależy od wielkości powyższej wady. O obecności defektu świadczy występowanie wcześnie przedłużonego zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc. Po bliższym przyjrzeniu się dziecko wygląda blado i ospale, nieaktywne, opadające, z charakterystycznym brakiem żywego zainteresowania w oczach. Można wykryć duszność, którą obserwuje się zarówno podczas aktywności fizycznej, jak i w spoczynku, tachykardię, rozszerzenie granic serca lub ich przemieszczenie. Charakterystyczny jest również objaw zwany „mruczeniem kota”, słychać zastoinowy świszczący oddech. Z reguły szmer skurczowy jest bardzo intensywny, przechodzi na prawą stronę mostka, słychać w IV przestrzeni międzyżebrowej po lewej stronie klatki piersiowej iz tyłu. Podczas badania palpacyjnego obserwuje się patologiczny wzrost wielkości wątroby i śledziony. U dzieci przerost rozwija się bardzo szybko.
Metody diagnostyczne
Standardowa diagnostyka każdej choroby serca obejmuje prześwietlenie klatki piersiowej, USG, EKG - elektrokardiografię i dwuwymiarową echokardiografię dopplerowską, MRI. Badanie RTG daje powierzchowny opis kształtu serca, określa wielkość wskaźnika kardio-piersiowego.
EKG pokaże, czy dochodzi do przeciążenia komór, a później przedsionków, serca i przerostu - wszyscy są świadkami wysokiegostopień nadciśnienia płucnego.
Co pokaże USG?
Ultradźwięki ubytku przegrody międzykomorowej u płodu pozwalają wykryć wiele patologii serca w najwcześniejszych stadiach rozwoju, jest prostą, powszechnie dostępną, a jednocześnie pouczającą metodą badawczą.
Badanie dostarcza następujących informacji o sercu:
- rozmiar, struktura i integralność komórki;
- stan ścian serca, obecność lub brak w nich skrzepów krwi i nowotworów;
- ilość płynu w worku osierdziowym;
- stan osierdzia;
- grubość ścian komór serca;
- stan i średnica naczyń wieńcowych;
- struktura i funkcja zaworów;
- zachowanie mięśnia sercowego w czasie skurczu i rozluźnienia;
- objętość krwi podczas jej przepływu przez serce;
- możliwe odgłosy organów;
- obecność zmian zakaźnych;
- wady partycji.
Echokardiografia Dopplerowska
Dzięki echokardiografii dopplerowskiej określa się dokładną lokalizację wady, jej wielkość, a także ciśnienie w prawej komorze serca i tętnicy płucnej. Dla pierwszego etapu nadciśnienia płucnego charakterystyczne są wskaźniki do 30 mm Hg, dla drugiego - wskaźniki wahają się od 30 do 70 mm Hg. Sztuka. W trzecim - ciśnienie powyżej 70 mm.
Rezonans magnetyczny
MRI to najbardziej pouczająca i odkrywcza metoda badania. Wizualizuje aktualny stan tkanek i naczyń krwionośnych, pomaga ustalićlub wyjaśnić diagnozę, zasugerować dalszy rozwój choroby i opracować optymalny i odpowiedni plan leczenia. Terminowa diagnoza ubytku przegrody międzykomorowej niezaprzeczalnie zwiększa szanse na zapobieżenie zaostrzeniu choroby i szybki powrót do zdrowia pacjenta.
Leczenie
Leczenie chorób serca w przypadku ubytku przegrody międzykomorowej polega na leczeniu zachowawczym i interwencji chirurgicznej w tkance serca. Terapia zachowawcza obejmuje terapię lekową. Z reguły mówimy o lekach inotropowych w połączeniu z diuretykami. W przypadku interwencji chirurgicznej wykonuje się operację paliatywną - wykonuje się zwężenie światła tętnicy płucnej według Mullera. Albo dokonują radykalnej korekty wady - z tkanki osierdziowej robi się łatę.
Prognoza
Często zdarzają się przypadki, gdy wadliwe "dziury" zamykają się same pod koniec ciąży matki lub jakiś czas po porodzie. Dzieje się tak, ponieważ po urodzeniu układ krążenia dziecka wydaje się ponownie uruchamiać, a ciśnienie się zmienia – wszystko to może pozytywnie wpłynąć na dziecko i doprowadzić do wyleczenia. Lekarz może przepisać tylko leki wspomagające i wykonywać regularne badania USG.
W przypadku ubytku w przegrodzie międzykomorowej nie należy pozostawać bezczynnym i pozwolić, aby przebieg choroby się rozwinął. Tylko w niezwykle rzadkich przypadkach wada nie wpływa znacząco na jakość iżywotność.
W większości stanowi realne niebezpieczeństwo i zagrożenie dla ludzkiego życia. Średnia długość życia z powyższą wadą zależy bezpośrednio od wielkości wady, ale średnio liczby wahają się od 20 do 25 lat. Bardziej przerażająca rzeczywistość wskazuje na statystyki od 50 do 80% zgonów dzieci przed osiągnięciem wieku 6 miesięcy lub roku. Dlatego bardzo ważne jest, aby rozpoznać pierwsze oznaki i objawy, zidentyfikować chorobę na czas oraz podjąć właściwe i terminowe kroki w celu jej wyeliminowania.
