Pierwotna nadczynność przytarczyc to poważna choroba endokrynologiczna charakteryzująca się zwiększonym wydzielaniem gruczołów przytarczycznych. Patologia dotyczy przede wszystkim aparatu kostnego i nerek. Jakie są przyczyny tego naruszenia? A jak rozpoznać pierwsze objawy choroby? Na te pytania odpowiemy w artykule.
Opis patologii
Na tylnej powierzchni tarczycy znajdują się dwie pary przytarczyc. Wytwarzają hormon przytarczyc (PTH). Substancja ta odpowiada za metabolizm wapnia i fosforu. PTH ma następujący wpływ na organizm:
- Wspomaga uwalnianie wapnia z kości i zwiększa jego stężenie we krwi.
- Wzmaga wydalanie fosforu z moczem.
Jeśli hormon PTH jest wytwarzany w zwiększonej ilości, lekarze nazywają ten stan nadczynnością przytarczyc. To naruszenie może wynikać z różnych przyczyn. Jeśli zwiększona produkcja parathormonu jest spowodowana zmianami patologicznymi w przytarczycach (guz lubhiperplazja), wtedy eksperci mówią o pierwotnej nadczynności przytarczyc. Jeśli to zaburzenie endokrynologiczne jest wywołane chorobami innych narządów (najczęściej nerek), to ma ono charakter wtórny.
Wzmożona produkcja parathormonu ma niezwykle niekorzystny wpływ na cały organizm, a przede wszystkim na układ kostny i nerki. Zwiększone wydzielanie PTH prowadzi do usunięcia wapnia z kości i wzrostu jego stężenia w osoczu (hiperkalcemia). Powoduje to następujące zakłócenia systemu:
- tworzenie zmian włóknistych w kościach;
- deformacje szkieletowe;
- złogi wapnia w nerkach i na ściankach naczyń krwionośnych;
- spowolnienie przekazywania impulsów nerwowych;
- nadciśnienie;
- zwiększone wydzielanie soku żołądkowego;
- pojawienie się wrzodów w przewodzie pokarmowym.
Ponadto znacznie wzrasta wydalanie fosforu przez nerki. Prowadzi to do pojawienia się kamieni w narządach wydalniczych.
Pierwotna nadczynność przytarczyc występuje znacznie częściej u kobiet niż u mężczyzn. Często objawy choroby pojawiają się w okresie menopauzy. Ta patologia jest również nazywana osteodystrofią przytarczyc lub chorobą Engela-Recklinghausena. To zaburzenie endokrynologiczne jest dość powszechne. Jest to trzecia najczęstsza przyczyna po cukrzycy i dysfunkcji tarczycy.
Powody
Przyczynami pierwotnej nadczynności przytarczyc są następujące zmiany patologiczne w przytarczycach:
- gruczolak;
- rozrost;
- złośliwyobrzęk.
W 90% przypadków nadczynność przytarczyc rozwija się w wyniku powstania gruczolaka na jednym lub kilku przytarczycach. Ten łagodny nowotwór jest najczęściej diagnozowany u starszych pacjentów, zwłaszcza u kobiet po menopauzie.
Dużo rzadziej przyczyną nadczynności przytarczyc jest przerost tkanki (hiperplazja) gruczołów. Ta patologia jest zwykle dziedziczna i występuje u młodych pacjentów. Hiperplazji często towarzyszy dysfunkcja innych narządów dokrewnych.
Rak przytarczyc jest niezwykle rzadki, tylko 1-2% przypadków. Nowotwory złośliwe tworzą się po ekspozycji na promieniowanie szyi lub głowy.
Ważne jest, aby pamiętać, że około 15-20% ludzi ma dodatkowe przytarczyce zlokalizowane w śródpiersiu. To jest odmiana normy. Jednak dodatkowe narządy również mogą ulegać zmianom patologicznym. Zdarzają się przypadki, gdy gruczoły na szyi są całkowicie zdrowe, ale pacjent ma podwyższony hormon PTH. Może to wskazywać na guz lub przerost dodatkowych narządów, co utrudnia diagnozę.
Odmiany patologii
Jak już wspomniano, zwiększona produkcja parathormonu negatywnie wpływa na pracę różnych narządów. W zależności od umiejscowienia zmiany i objawów lekarze rozróżniają następujące formy pierwotnej nadczynności przytarczyc:
- Kość. W przypadku tego typu patologii odnotowuje się poważne uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego.aparat. Kości stają się niezwykle kruche i zdeformowane. Pacjenci cierpią z powodu częstych kontuzji. Złamania występują nawet przy braku siniaków i rosną razem przez bardzo długi czas.
- Instynkt. Ta forma patologii dotyczy głównie narządów wewnętrznych. W wyniku hiperkalcemii u pacjentów rozwijają się kamienie nerkowe i pęcherzyka żółciowego oraz pojawiają się oznaki miażdżycy. Ponadto w przewodzie pokarmowym pojawiają się owrzodzenia, pogarsza się widzenie, cierpi sfera neuropsychiczna. Zmiany patologiczne w tkance kostnej są łagodne.
- Mieszane. Pacjenci jednocześnie doświadczają uszkodzenia kości i narządów wewnętrznych z powodu hiperkalcemii.
ICD: klasyfikacja patologii
Pierwotna nadczynność przytarczyc według ICD-10 jest uważana za naruszenie funkcji przytarczyc. Ta klasa chorób jest oznaczona kodem E21. Ta grupa patologii obejmuje wszystkie zaburzenia endokrynologiczne, którym towarzyszy wzrost wydzielania hormonu przytarczyc. Pełny kod ICD-10 pierwotnej nadczynności przytarczyc to E21.0.
Początkowe objawy
Na wczesnym etapie choroba może przebiegać bez poważnych objawów. Na początku patologii wydzielanie PTH jest nieznacznie zwiększone. W rezultacie naruszenie funkcji przytarczyc jest wykrywane późno, gdy pacjent ma już poważną zmianę kości i narządów wewnętrznych. Rozpoznanie choroby na wczesnym etapie jest możliwe tylko za pomocą badania krwi na obecność hormonów.
Pierwsze oznaki zaburzeń endokrynologicznych pojawiają się wraz ze znacznym wzrostem wydzielania parathormonu. Objawy i leczenie pierwotnegonadczynność przytarczyc u kobiet i mężczyzn zależy od postaci choroby. Jednak możliwe jest zidentyfikowanie typowych początkowych oznak patologii:
- Zmęczenie i osłabienie mięśni. Zwiększone stężenie wapnia prowadzi do osłabienia mięśni. Pacjenci szybko się męczą, mają trudności z chodzeniem przez długi czas. Często pacjentom trudno jest wstać z krzesła bez podparcia lub wejść do drzwi transportu publicznego.
- Ból mięśniowo-szkieletowy. Jest to pierwsza oznaka wypłukiwania wapnia z tkanek. Najczęstszym bólem są stopy. Charakterystyczny chód „kaczki”. Z powodu zespołu bólowego pacjenci chodzą, kołysząc się z nogi na nogę.
- Częste oddawanie moczu i pragnienie. U pacjentów z pierwotną nadczynnością przytarczyc zwiększone jest wydalanie wapnia z moczem. Prowadzi to do uszkodzenia kanalików nerkowych. Tkanki narządu wydalniczego tracą wrażliwość na działanie hormonu przysadki - wazopresyny, która reguluje diurezę.
- Pogorszenie stanu zębów. Ta wczesna manifestacja patologii jest związana z niedoborem wapnia. Często pierwszą oznaką choroby jest obluzowanie i utrata zębów, a także szybko postępująca próchnica.
- Odchudzanie, zmiana koloru skóry. Waga pacjentów w pierwszych miesiącach choroby może zmniejszyć się o 10-15 kg. Zwiększona diureza prowadzi do ciężkiego odwodnienia, co powoduje utratę wagi. Skóra pacjentów staje się nadmiernie sucha i szarawa lub ziemista.
- Zaburzenia neuropsychiatryczne. Hiperkalcemia prowadzi do pogorszenia stanu tkanki mózgowej. Pacjenci zgłaszają się z częstymi bólami głowy, wahaniami nastroju,zwiększony niepokój i depresja.
Pacjenci nie zawsze kojarzą takie objawy z zaburzeniami endokrynologicznymi. Dlatego wizyta u lekarza często się opóźnia.
W zaawansowanym stadium patologii klinika pierwotnej nadczynności przytarczyc charakteryzuje się wyraźną zmianą tkanki kostnej, naczyń krwionośnych i narządów wewnętrznych. Wzrost wydzielania parathormonu prowadzi do gwałtownego pogorszenia stanu pacjenta. Następnie szczegółowo rozważymy patologiczne objawy różnych narządów i układów.
Tkanka kostna
Pierwotna nadczynność przytarczyc charakteryzuje się zmianami patologicznymi w tkance kostnej. Odnotowano następujące oznaki uszkodzenia układu mięśniowo-szkieletowego:
- Zmniejszona gęstość kości. Wymywanie wapnia i fosforu prowadzi do rozrzedzenia i kruchości tkanki kostnej (osteoporoza). W kościach tworzą się zwłóknienie i cysty.
- Odkształcenia szkieletu. Kości stają się miękkie i łatwo się wyginają. Występuje skrzywienie miednicy, kręgosłupa, aw ciężkich przypadkach także kończyn. Skrzynia przybiera kształt dzwonu.
- Zespół bólu. Pacjenci cierpią z powodu bólu pleców i kończyn. Często zdarzają się ataki przypominające objawy dny moczanowej. Wynika to zarówno z deformacji kości, jak i odkładania się soli wapnia i fosforu w stawach.
- Częste złamania. Pacjenci są ranni nie tylko upadkami i siniakami, ale nawet niezręcznymi ruchami. Czasami złamania pojawiają się samoistnie, gdy pacjent całkowicie odpoczywa. Na W nadczynności przytarczyc traumatyzacji nie zawsze towarzyszy silny ból. Są chwile, kiedy pacjenci nie zauważają złamań. W tym przypadku gojenie jest bardzo powolne, ponieważ kości nie rosną dobrze razem.
- Redukcja wysokości. Z powodu deformacji szkieletu wzrost pacjentów może być obniżony o 10-15 cm.
Wiele złamań może prowadzić do niepełnosprawności pacjenta. W zaawansowanych przypadkach pacjent traci zdolność samodzielnego poruszania się i służenia sobie.
Narządy wydalania
Wraz ze zwiększoną produkcją hormonu PTH, nerki stają się drugim po układzie kostnym narządem docelowym. Zwiększone wydalanie wapnia z moczem powoduje uszkodzenie kanalików. We wczesnych stadiach objawia się to częstym oddawaniem moczu i pragnieniem. Z biegiem czasu w narządzie tworzą się kamienie, czemu towarzyszą napady kolki nerkowej.
Im silniejsze objawy uszkodzenia nerek, tym gorsze rokowanie choroby. W ciężkich przypadkach u pacjentów pojawia się obrzęk i niewydolność nerek, która jest nieodwracalna.
Statki
Nadmiar wapnia osadza się w ściankach naczyń krwionośnych. Prowadzi to do pogorszenia krążenia krwi i odżywienia różnych narządów. Pacjenci zgłaszają się z objawami zgodnymi z chorobą układu krążenia:
- bóle głowy;
- arytmia;
- wysokie ciśnienie krwi;
- ataki dusznicy bolesnej.
Depozyty wapnia mogąpowstawać w mięśniu sercowym, co często powoduje zawał serca.
Układ nerwowy
Im wyższe stężenie wapnia w osoczu krwi, tym bardziej widoczne są zaburzenia układu nerwowego i psychiki. Pacjenci skarżą się na następujące objawy patologiczne:
- apatia;
- ospałość;
- bóle głowy;
- ponury nastrój;
- niepokój;
- senny;
- spadek pamięci i zdolności umysłowych.
W ciężkich przypadkach u pacjentów rozwijają się zaburzenia psychotyczne z przyćmieniem świadomości, urojeniami i halucynacjami.
Narządy żołądkowo-jelitowe
Jak już wspomniano, hormon PTH wpływa na wydzielanie soku żołądkowego. Wielu pacjentów z nadczynnością przytarczyc ma nadkwaśność. Towarzyszą temu następujące objawy:
- ból brzucha o różnej lokalizacji;
- mdłości;
- wysoka produkcja gazu;
- częste zaparcia.
Na tle zwiększonej kwasowości rozwijają się procesy wrzodziejące. Najczęściej zlokalizowane są w dwunastnicy, rzadziej w żołądku i przełyku. Wrzodom towarzyszy częsty ból i krwawienie.
Sole wapnia mogą również odkładać się w woreczku żółciowym. Prowadzi to do zapalenia narządu (zapalenie pęcherzyka żółciowego), a następnie do kamicy żółciowej. W prawym podżebrzu pojawiają się napady bólu i nudności.
Zwapnienia często odkładają się w trzustce. To powoduje zapalenie trzustki. Pacjenci skarżą się na silne bóle brzucha o charakterze obręczowym. Z zapaleniem trzustki przytarczycpochodzenia we krwi, stężenie wapnia jest zwykle nieco zmniejszone.
Oczy
Złogi wapnia są odnotowywane w naczyniach narządu wzroku, a także w rogówce. Na wczesnym etapie pacjenci odczuwają zaczerwienienie oczu. Pacjenci cierpią na częste zapalenie spojówek.
Później rozwija się keratopatia pasmowa. Jest to choroba, w której w centrum rogówki gromadzą się sole wapnia. Towarzyszy mu ból oczu i niewyraźne widzenie.
Kryzys hiperkalcemiczny
Przełom hiperkalcemiczny jest poważnym następstwem pierwotnej nadczynności przytarczyc. Co to jest? Jest to stan zagrażający życiu, któremu towarzyszy gwałtowny i szybki wzrost stężenia wapnia we krwi. Najczęściej pojawia się w późniejszych stadiach choroby przy braku odpowiedniego leczenia. Zdarzają się jednak przypadki, w których kryzys hiperkalcemiczny występuje na wczesnym etapie. Powikłanie może rozwinąć się nagle na tle dobrego stanu zdrowia.
Następujące czynniki mogą wywołać kryzys:
- choroba zakaźna;
- ciąża;
- zatrucie;
- złamania dużych kości;
- odwodnienie;
- jedzenie pokarmów bogatych w wapń;
- przyjmowanie leków moczopędnych i zobojętniających.
Kryzys hiperkalcemiczny zawsze występuje ostro. Stan pacjenta gwałtownie się pogarsza. Temu niebezpiecznemu stanowi towarzyszą następujące objawy:
- ból brzucha nieznośny (jak w przypadku zapalenia otrzewnej);
- gorączka (do +39 - +40 stopni);
- ciągływymioty;
- zaparcia;
- ból kości;
- pobudzenie psychomotoryczne;
- śpiączka (w ciężkich przypadkach).
Ta komplikacja jest śmiertelna w około połowie przypadków. Ciężka hiperkalcemia powoduje krzepnięcie krwi w naczyniach. Pacjenci umierają z powodu zatrzymania akcji serca lub porażenia ośrodka oddechowego.
Co zrobić w przypadku powikłań pierwotnej nadczynności przytarczyc? Wytyczne kliniczne wskazują, że pacjenci z przełomem hiperkalcemicznym podlegają hospitalizacji w trybie nagłym. Niemożliwe jest samodzielne zapewnienie pomocy w domu, dlatego należy natychmiast wezwać pogotowie ratunkowe. Tacy pacjenci są wskazani do pilnej operacji przytarczyc. Jeśli operacja nie jest możliwa, pacjentom podaje się antagonistów wapnia.
Diagnoza
Ta patologia jest leczona przez endokrynologa. Jeśli operacja jest konieczna, może być wymagana konsultacja chirurga.
Hiperkalcemia i osteoporoza są również charakterystyczne dla innych patologii. Dlatego ważne jest, aby przeprowadzić diagnostykę różnicową pierwotnej nadczynności przytarczyc z następującymi chorobami i stanami:
- guzy kości;
- nadmiar w organizmie witaminy D;
- hiperkalcemia spowodowana innymi zaburzeniami endokrynologicznymi lub lekami moczopędnymi.
Pacjentom przepisuje się badanie krwi na obecność hormonu przytarczyc. Podwyższone stężenie PTH wskazuje na obecność nadczynności przytarczyc.
W takim razie musisz rozróżnićpierwotna forma patologii od wtórnej. W tym celu przepisywane są badania krwi i moczu na zawartość wapnia i fosforu. W pierwotnej postaci choroby stężenie wapnia jest zwiększone zarówno w osoczu, jak iw moczu. Jednocześnie obniża się poziom fosforanów we krwi, aw moczu wzrasta. Jeśli nadczynność przytarczyc jest wtórna, zawartość wapnia we krwi pozostaje w normie.
Po wykryciu podwyższonego poziomu PTH i hiperkalcemii przeprowadza się diagnostykę instrumentalną pierwotnej nadczynności przytarczyc. Pomaga to ustalić etiologię choroby. Pacjentom przepisuje się USG, MRI lub CT przytarczyc. Takie badania pozwalają wykryć obecność guzów i przerostu narządu.
Czasami u pacjentów badanie instrumentalne nie wykazuje zmian patologicznych w przytarczycach. Ale jednocześnie pacjenci mają wszystkie objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc. Wytyczne kliniczne wskazują, że w takich przypadkach konieczne jest wykonanie rezonansu magnetycznego śródpiersia. W tym obszarze mogą znajdować się dodatkowe przytarczyce, na których często tworzą się gruczolaki.
Chirurgia
Ta patologia nie podlega terapii lekowej. Obecnie nie ma wystarczająco skutecznych leków zmniejszających produkcję parathormonu. Ponadto często postępują gruczolaki i przerost przytarczyc. Dlatego najskuteczniejszym sposobem leczenia pierwotnej nadczynności tarczycy jest operacja.
Wskazaniami do zabiegu są ciężkie objawy choroby:
- ciężkieosteoporoza;
- stężenie wapnia w osoczu powyżej 3 mmol/l;
- zaburzenia nerek;
- tworzenie kamieni w drogach moczowych;
- Wydalanie wapnia z moczem w ilości ponad 10 mmol/dzień.
Jeśli nadczynność przytarczyc jest wywołana przez gruczolaka lub nowotwór złośliwy, lekarz wycina nowotwór. W przypadku rozrostu chirurg całkowicie usuwa trzy przytarczyce i część czwartego. Ta operacja nazywana jest subtotalną paratyroidektomią. Obecnie zabiegi chirurgiczne na przytarczycach są często wykonywane metodami endoskopowymi.
Po operacji objawy pierwotnej nadczynności przytarczyc stopniowo zanikają. Zalecenia lekarza w okresie rekonwalescencji po interwencji muszą być dokładnie przestrzegane. W ciągu 1,5-2 miesięcy po usunięciu guza lub wycięciu przytarczyc należy powstrzymać się od dużego wysiłku fizycznego i aktywności sportowej. U operowanych pacjentów nawroty choroby obserwuje się w 5-7% przypadków.
Monitorowanie pacjenta
W łagodnych postaciach choroby i braku wskazań do operacji zalecany jest dynamiczny monitoring. Wszystkie osoby ze zdiagnozowaną pierwotną nadczynnością przytarczyc podlegają rejestracji medycznej. Rejestr pacjentów prowadzony jest w poradni endokrynologicznej. Pacjenci muszą regularnie odwiedzać lekarza i poddawać się następującym badaniom:
- badania krwi i moczu na wapń i fosfor;
- pomiar ciśnienia krwi;
- USG nerek;
- test poziomu krwihormon przytarczyc;
- MRI lub USG przytarczyc.
Lekarze przepisują pacjentom specjalną dietę. Pokarmy bogate w wapń, głównie mleko i przetwory mleczne, są wyłączone z diety. Pacjent musi pić co najmniej 2 litry płynów dziennie. Pomoże to zmniejszyć stężenie wapnia we krwi i uniknąć odwodnienia.
Dieta jest ważnym elementem leczenia pierwotnej nadczynności przytarczyc. Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących zasad żywienia. Spożywanie pokarmów bogatych w wapń może wywołać kryzys hiperkalcemiczny.
Pacjenci są kategorycznie przeciwwskazani do przyjmowania leków moczopędnych i glikozydów nasercowych. Leki te mogą pogorszyć stan. Jeśli u kobiety występuje nadczynność przytarczyc na tle menopauzy, po konsultacji z ginekologiem można zalecić estrogenową terapię zastępczą.
Prognoza
Przy terminowym leczeniu pierwotnej nadczynności przytarczyc rokowanie choroby jest korzystne. Po operacji na przytarczycach stan zdrowia pacjenta stopniowo wraca do normy. Objawy patologiczne ze strony naczyń, układu nerwowego i narządów przewodu pokarmowego znikają w ciągu 1 miesiąca po usunięciu guza lub wycięciu przytarczyc. Struktura kostna zostaje w pełni przywrócona w ciągu 1-2 lat po operacji.
Prognozy znacznie się pogarszają wraz z uszkodzeniem nerek. Takie zmiany są nieodwracalne. Oznaki niewydolności nerek utrzymują się po operacji.
Może to zrobićwniosek, że nadczynność przytarczyc jest poważną i niebezpieczną chorobą, która zaburza funkcje wielu narządów i układów. Bardzo ważne jest, aby nie przegapić pierwszych oznak patologii i rozpocząć leczenie na czas.
