Zespół okresowej gorączki, aftowego zapalenia jamy ustnej, gardła i węzłów chłonnych szyjnych, zwany także zespołem Marshalla, jest jedną z najrzadszych i najmniej zbadanych chorób wieku dziecięcego. O tym, czym jest zespół Marshalla u dzieci i jak jest leczony, zostanie omówione w tym artykule.
Początki choroby
Pierwsze przypadki epidemii zespołu Marshalla zostały udokumentowane w 1987 roku. W tym czasie medycyna dysponowała informacjami o dwunastu takich precedensach. Wszystkie przypadki miały podobny przebieg choroby: z reguły były to okresowe napady gorączki, w których pacjenci mieli zapalenie jamy ustnej i obrzęk szyjnych węzłów chłonnych. W wersji angielskiej zespół ten ma nazwę utworzoną z wielkich liter głównych objawów. We Francji otrzymał imię marszałka. Zespół otrzymał podobne oznaczenie w medycynie domowej.
Objawy
Podczas badania tej choroby przez francuskich naukowców stwierdzono, że najczęściej choroba ta dotyka dzieci w wieku od trzech do pięciu lat. Główne znane objawy choroby są obecnieregularne, ale rzadkie, zwykle z częstotliwością jeden lub dwa razy w miesiącu, skoki temperatury. Jednocześnie dziecko ma takie objawy przeziębienia, jak obrzęk węzłów chłonnych na szyi i pod żuchwą, a także procesy zapalne w jamie ustnej i gardle. Stwierdzono, że pojawienie się tej choroby u dzieci nie jest w żaden sposób związane z ich narodowością, płcią ani żadną inną przynależnością. Objawy syndromu również nie mają wyraźnie określonej otoczki geograficznej.
Prognoza ekspertów
Najczęściej objawy mogą trwać od czterech do ośmiu lat, podczas których zespół Marshalla powraca okresowo w typowych objawach. Objawy choroby po zakończeniu ostrego przebiegu choroby zwykle ustępują bez śladu. Rozwój dziecka w przebiegu choroby nie zatrzymuje się i nie spowalnia. Lekarze zwracają uwagę, że rokowania dla dzieci, które przeszły tę diagnozę są pozytywne. Po całkowitym wyzdrowieniu nie występuje całkowity brak nawrotów i dalszy normalny rozwój fizyczny, umysłowy i neurologiczny dziecka.
Złagodzenie objawów
Jednym z najważniejszych objawów syndromu są napady bardzo wysokiej temperatury. Zwykle waha się od trzydziestu dziewięciu stopni i więcej. Czasami odczyty termometru mogą sięgać trzydziestu dziewięciu i pięciu, a jeszcze rzadziej - odczytów powyżej czterdziestu. Zazwyczaj stosowanie jakichkolwiek środków obniżających gorączkę nie ma znaczącego wpływu na leczenie choroby Marshalla. Syndrom można zatrzymaćtylko przy kompleksowym leczeniu. Z reguły jest to terapia lekami zawierającymi hormony.
Objawy uboczne
Oprócz wspomnianej wcześniej gorączki, ogólna depresja typowa dla każdej poważnej choroby może również wskazywać na chorobę taką jak zespół Marshalla u dzieci. Diagnoza u niemowląt jest trudna ze względu na obfitość objawów znanych nauce, podobnych do innych przeziębień. Pacjenci mogą odczuwać osłabienie, zwiększoną agresywność. Ponadto bardzo często u dziecka oprócz wysokiej temperatury występują drżenia, bóle mięśni, kości i stawów. Wielu pacjentów skarży się również na silny ból głowy związany z chorobą Marshalla. Zespół ten może również powodować bóle brzucha, a wymioty są jeszcze rzadsze.
Pomimo faktu, że objawy zespołu Marshalla są bardzo podobne do objawów przeziębienia, zwykle nie wykrywa się żadnych innych oznak infekcji. Czasami u niektórych dzieci może wystąpić podrażnienie i zaczerwienienie błony śluzowej oka, a także łzawienie, kaszel, przekrwienie błony śluzowej nosa i wydzielina z niej. Nie zauważono zaburzeń nerwowych i reakcji alergicznych, a także innych objawów.
Przepływ zaostrzenia
Gorączka zwykle dokucza dziecku przez około trzy do pięciu dni. Jednak nawet podczas gorączki nie każde dziecko doświadcza całego zespołu objawów, które są uważane za typowe dla tej choroby Marshalla. Zespół najczęściej dotyczy układu limfatycznego szyi. Jednocześnie węzłypuchną do czterech do pięciu centymetrów, stają się gęste, a nawet trochę bolesne. W większości przypadków obrzęk węzłów staje się widoczny gołym okiem, co staje się najczęstszym powodem wizyty u lekarza. Zwykle węzły chłonne zlokalizowane w innych częściach ciała nie ulegają zmianom z tą chorobą.
Objawy towarzyszące
Z reguły oprócz reakcji ze strony układu limfatycznego dziecko ma podrażnienie gardła, najczęściej w postaci zapalenia gardła lub migdałków. Może mieć łagodną postać, jednak zdarzają się przypadki, gdy choroba objawia się obfitą blaszką miażdżycową na jednym lub obu migdałkach. W praktyce medycznej znane są nawet przypadki usunięcia migdałków w związku z tą chorobą. Dane greckich naukowców mówią o trzydziestu procentach dzieci z objawami zespołu Marshalla wśród osób, które przeszły tę procedurę. W tym samym czasie ich amerykańscy koledzy zgłaszają 22 ze stu siedemnastu dzieci, które przeszły operację z uporczywym zapaleniem migdałków i obecnością innych zespołów Marshalla. Pięć z nich miało wszystkie znane nauce objawy tej choroby. Wszystkie dzieci, oprócz zapalenia migdałków, cierpiały na zaczerwienienie gardła, ale stopień rozwoju zapalenia migdałków u wszystkich był inny. Były dzieci bez dużej ilości płytki nazębnej, ale były też cięższe postacie tej choroby. Z reguły po przejściu zaostrzenia migdałki zmniejszają się i nie przeszkadzają już dziecku. Stan zapalny również znika samoistnie.
Rzadko oprócz zapalenia węzłów chłonnych i migdałków u dzieci występują podrażnienia błony śluzowej jamy ustnej. Występuje w trzech do siedmiu na dziesięć przypadków.
Trudności w diagnozowaniu
Problem w ustaleniu diagnozy jest związany z takim czynnikiem, że u małych dzieci bardzo trudno jest wykryć wszystkie objawy niezbędne do rozpoznania tak trudnej choroby, jaką jest zespół Marshalla. Diagnoza jest często trudna, ponieważ mało prawdopodobne jest, aby dziecko w wieku od trzech do pięciu lat skarżyło się rodzicom na bóle głowy lub dyskomfort w migdałkach. Co więcej, czasami objawy choroby nie pojawiają się od razu lub po pewnym czasie.
Badania laboratoryjne zwykle wykazują podwyższony poziom sedymentacji krwinek czerwonych we krwi pacjenta, a także możliwe odzwierciedlenie procesów zapalnych w postaci wzrostu poziomu leukocytów. Możliwe są również inne zmiany zawartości procentowej białek w osoczu. Z reguły takie skoki poszczególnych elementów krwi szybko wracają do normy. Oprócz powyższych zmian w składzie osocza nie stwierdzono innych istotnych zjawisk typowych dla tego zespołu.
Leczenie
Nauka wciąż nie ma zgody co do leczenia dzieci, u których zdiagnozowano zespół Marshalla. Leczenie poszczególnych objawów, takich jak gorączka, katar, nie przynosi efektu. Zwykle przyjmuje leki przeciwgorączkowe, aby powstrzymać objawy znane z choroby, takie jak gorączka, ból głowyból i dreszcze to za mało. Z kolei statystyki mówią, że usunięcie migdałków wystarczy do wyzdrowienia. Analiza okresu pooperacyjnego sugeruje, że w siedmiu przypadkach na dziesięć ektomia całkowicie zatrzymuje przebieg choroby. Jednak nie wszyscy badacze zgadzają się, że taka terapia ma tak silny wpływ na wyleczenie
Innym sposobem leczenia tego zespołu jest użycie leku takiego jak cymetydyna. Jak pokazuje praktyka, jest w stanie przywrócić równowagę między T-pomocnikami, a także blokować receptory na T-supresorach. Trzy czwarte pacjentów wraca do zdrowia po tym leczeniu, ale nie jest ono powszechnie stosowane. Innym sposobem leczenia są sterydy. Takie leczenie przynosi efekty w każdym wieku, w przypadku rozpoznania zespołu Marshalla. U dzieci leczenie polega na podaniu dawki nasycającej lub kilkudniowym kursie. Zwykle takie procedury pomagają pozbyć się gorączki, ale nie wykluczają powtarzających się ataków. Pomimo panującej odmiennej opinii, że to sterydy mogą skrócić okres remisji, taka terapia jest najczęściej stosowana wśród specjalistów. W leczeniu wybór pada najczęściej na prednizolinę, którą podaje się dziecku w dawce 2 mg na kilogram ciała. Należy pamiętać, że tylko lekarz powinien zajmować się doborem sterydu i wyznaczeniem jego dawkowania!
