Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się znacznym pogrubieniem mięśnia sercowego jednej z komór, co nieco zmniejsza jego gęstość. Choroba może przebiegać całkowicie bezobjawowo, jednak mimo to do terapii należy podchodzić z całą odpowiedzialnością, ponieważ choroba może prowadzić do nagłej śmierci.
Terapia może być zachowawcza, aw trudnych przypadkach wskazana jest operacja.
Cechy choroby
Według statystyk kardiomiopatia przerostowa rozwija się u około 1% osób. Zasadniczo choroba ta występuje u mężczyzn w wieku 30-50 lat. W niektórych przypadkach patologia rozwija miażdżycę naczyń wieńcowych, a stan może być powikłany infekcyjnym zapaleniem wsierdzia. Bardzo rzadko kardiomiopatia przerostowa występuje u dzieci.
W rozwoju tej choroby ważną rolę odgrywa wzrost włókien sercowych. U podstaw leżą dwa patologiczne mechanizmy. Ww wyniku ich przepływu do komór serca dostaje się niewystarczająca ilość krwi, co tłumaczy się słabą elastycznością mięśnia sercowego, przez co ciśnienie rośnie bardzo szybko. Serce pacjenta traci zdolność do normalnego relaksu.
Kardiomiopatia przerostowa obturacyjna to choroba, w której ściana między komorami jest pogrubiona, a ruch płatków zastawki mitralnej jest zaburzony. W tym przypadku rozwijają się zaburzenia lewego przedsionka, a nieco później nadciśnienie płucne.
Często kardiomiopatia przerostowa obturacyjna jest powikłana chorobą wieńcową. Podczas procesu patologicznego włókna mięśniowe po pewnym czasie nabierają struktury włóknistej, a tętnice sercowe są nieco zmodyfikowane. Ta choroba jest głównie dziedziczna, ale może się również rozwinąć z powodu ostrej mutacji genów.
Formularze i klasyfikacja
Istnieje kilka klasyfikacji kardiomiopatii przerostowej. Ponieważ mięsień sercowy może rosnąć na różne sposoby, lekarze rozróżniają symetryczną i asymetryczną postać choroby. Symetryczna charakteryzuje się tym, że ściany lewej komory pogrubiają się równomiernie. W niektórych przypadkach może wystąpić jednoczesne zwiększenie grubości prawej komory.
Asymetryczny kształt jest dość powszechny. Zasadniczo na dole, pośrodku lub na górze przegrody międzykomorowej występuje zgrubienie. Jednocześnie kilkakrotnie pogrubia. Choroba może uniemożliwić przepływ krwi do aorty. Na podstawie tego czynnika rozróżnia się 2 formykardiomiopatia przerostowa: obturacyjna i nieobturacyjna.
Stopień zagęszczenia może być bardzo różny. W zależności od tego rozróżnia się kilka etapów przebiegu choroby. Pierwszy etap charakteryzuje się nieznacznym wzrostem ciśnienia, a także przebiega bez nasilonych objawów, dzięki czemu pacjentowi praktycznie nic nie przeszkadza.
Na etapie 2 osoba odczuwa lekki dyskomfort podczas wysiłku fizycznego. Na trzecim etapie objawy pacjenta stają się bardziej wyraźne i pojawiają się objawy dusznicy bolesnej, a także duszność nawet w spoczynku. W ostatnim etapie dochodzi do bardzo poważnych zaburzeń krążenia i wzrasta prawdopodobieństwo nagłej śmierci.
Lekarze rozróżniają pierwotne i wtórne formy choroby. Przyczyny pojawienia się formy pierwotnej wciąż nie są w pełni zrozumiałe. Zasadniczo występuje w wyniku mutacji genów, które mogą być dziedziczne lub nabyte. Postać wtórna występuje głównie u osób starszych z wysokim ciśnieniem krwi i wrodzonymi zmianami w budowie mięśnia sercowego.
Przyczyny wystąpienia
Najczęstszym czynnikiem prowokującym jest dziedziczność. Patologia ma często charakter genetyczny, ponieważ ma autosomalny typ dziedziczenia. W wyniku tego dochodzi do patologicznego wzrostu niektórych włókien mięśnia sercowego. Ustalono, że zagęszczenie lewej komory jest całkowicie niezwiązane z wadami mięśnia sercowego, chorobą niedokrwienną, nadciśnieniem i innymi patologiami, które mogą powodowaćpodobne zmiany. Inne powody to:
- spontaniczna mutacja genów;
- długotrwałe nadciśnienie;
- starość.
W obecności trwałej mutacji genów, która w żaden sposób nie jest związana z predyspozycją genetyczną, następuje pogorszenie syntezy białek. Takie naruszenia mogą być związane ze szkodliwymi warunkami pracy, paleniem, ciążą i niektórymi infekcjami.
Utrzymujące się nadciśnienie może wywołać kardiomiopatię wtórną. Rozwija się u osób starszych i postępuje z patologicznymi zmianami w budowie mięśnia sercowego.
Główne objawy
Objawy kardiomiopatii przerostowej w dużej mierze zależą od postaci choroby. Forma nieobturacyjna praktycznie nie powoduje dyskomfortu dla pacjenta, ponieważ przepływ krwi nie jest zaburzony. W stanie obturacyjnym pacjentowi towarzyszy duszność, upośledzony przepływ krwi z komór, a także nieregularny puls, który występuje głównie podczas wysiłku fizycznego.
Kardiomiopatia przerostowa charakteryzuje się następującymi objawami:
- duszność;
- omdlenie;
- zawroty głowy;
- dodatkowa systolia;
- niedociśnienie tętnicze;
- częstoskurcz napadowy;
- obrzęk płuc;
- astma sercowa.
Utrata przytomności i zawroty głowy są związane ze słabym krążeniem, które występuje w wyniku zmniejszenia objętości krwi wpływającej do aorty. Objawy nasilają się, gdy osoba przyjmuje pozycję wyprostowaną po ciężkiej pracy, a także po jedzeniu.
Bóle w klatce piersiowej mają głównie charakter uciskowy i są odczuwalne za mostkiem. Dzieje się tak w wyniku wzrostu masy mięśnia sercowego, który zaczyna odczuwać większe zapotrzebowanie na tlen, podczas gdy objętość krwi we własnych naczyniach organizmu znacznie spada.
Kolejną oznaką przebiegu choroby jest śmierć sercowa, która objawia się utratą przytomności około 1 godziny po wystąpieniu pierwszych objawów patologii.
Kardiomiopatia przerostowa z niedrożnością jest dość złożona i towarzyszy jej obrzęk płuc i astma sercowa. Jednak pomimo istniejących objawów, dość często jedynym przejawem takiego naruszenia jest nagła śmierć pacjenta.
Diagnostyka
Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej rozpoczyna się od zebrania skarg pacjenta i zbadania jego historii rodzinnej. Lekarz dokładnie dowiaduje się, kiedy pojawiły się pierwsze objawy, na co wcześniej chorował pacjent i jego bliscy. W celu wstępnej diagnozy lekarz przeprowadza badanie fizykalne. Początkowo ocenia odcień skóry, ponieważ w przebiegu choroby można zaobserwować ich sinicę.
Następnie wykonuje opukiwanie, co pozwala określić, jak bardzo mięsień sercowy jest powiększony po lewej stronie. Następnie musisz wsłuchać się w hałas nad aortą. Podobne naruszenieobserwuje się, jeśli jama komory jest znacznie zwężona. Aby potwierdzić rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej, zaleca się takie badania, jak:
- badanie moczu i krwi;
- analiza biochemiczna;
- rozszerzony koagulogram;
- elektrokardiogram;
- prześwietlenie klatki piersiowej;
- tomografia;
- fonokardiogram.
Jeżeli dane z przeprowadzonych badań nie pomogły w postawieniu diagnozy, pacjentowi można dodatkowo zlecić cewnikowanie mięśnia sercowego oraz biopsję wsierdzia. Ponadto wymagana jest konsultacja z lekarzem ogólnym i kardiochirurgiem.
Cechy leczenia
Leczenie kardiomiopatii przerostowej odbywa się za pomocą leków, środków ludowych, a także chirurgicznie. Terapia środkami ludowymi nie daje specjalnego rezultatu, tylko nieznacznie poprawia samopoczucie pacjenta. Do leczenia stosuje się takie środki jak motherwort, kalina, ziele dziurawca, nagietek.
Lekoterapia jest wskazana tylko w przypadku wystąpienia ciężkich objawów choroby lub zagrożenia nagłą śmiercią sercową. Do schematu leczenia wprowadza się antagonistów kanału wapniowego, a także beta-blokery. W przypadku poważnych naruszeń rytmu serca przepisywane są leki antyarytmiczne. W przypadku niewydolności serca i stagnacji w procesie krążenia krwi wskazane jest stosowanie diuretyków, glikozydów nasercowych, a także beta-blokerów.
W ciężkich przypadkach zabieg chirurgicznyinterwencja, która pomoże znormalizować samopoczucie pacjenta i zapobiegnie rozwojowi powikłań.
Terapia zachowawcza
Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii przerostowej jest zalecane w celu utrzymania normalnego stanu zdrowia pacjenta i jego sprawności. Przy umiarkowanym przebiegu choroby i niezbyt ciężkich objawach pacjentom przepisuje się beta-blokery lub blokery kanału wapniowego, które pomagają rozluźnić mięsień sercowy i zmniejszyć jego sztywność. Długotrwałe stosowanie takich leków może zmniejszyć nasilenie przerostu lewej komory i zapobiec powstawaniu migotania przedsionków.
Zasadniczo lekarze przepisują nieselektywne beta-blokery, w szczególności Anaprilin, Obzidan, Inderal. W niektórych przypadkach wskazane jest stosowanie leków selektywnych, takich jak Metoprolol i Atenolol. Wybór leku zależy w dużej mierze od indywidualnych cech pacjentów.
Podczas terapii lekarze mogą przepisywać antagonistów wapnia. Leki te wpływają na stężenie pierwiastka w ogólnoustrojowych tętnicach wieńcowych. Podczas stosowania takich leków można znormalizować rozkurczowe rozluźnienie lewej komory, a także zmniejszyć kurczliwość mięśnia sercowego. Wszystkie stosowane leki mają wyraźne właściwości antyarytmiczne i przeciwdławicowe. Dobry wynik pokazują środki takie jak Finoptin i Isoptin. Również lekarz może przepisać „Kardizem” i „Kardil”, wszystko zależy odcechy przebiegu choroby.
Preparaty "Ritmilen" i "Amiodaron" polecane są do leczenia pacjentów, u których występuje duże ryzyko nagłej śmierci. Takie leki mają wyraźny efekt antyarytmiczny.
Jeśli pacjent ma niewydolność serca, lekarz może przepisać leki moczopędne. Ostatnio przeprowadzono terapię za pomocą inhibitorów ACE, na przykład Enalapril.
Chirurgia
Po zdiagnozowaniu kardiomiopatii przerostowej leczenie należy przepisać natychmiast, gdyż taka choroba może prowadzić do groźnych powikłań, a także nagłej śmierci pacjenta. We współczesnej medycynie praktykuje się kilka rodzajów interwencji chirurgicznej:
- ablacja etanolem;
- terapia resynchronizująca;
- miotomia;
- implantacja kardiowertera-defibrylatora.
Ablacja etanolem jest wykonywana przez wstrzyknięcie roztworu alkoholu medycznego do pogrubionej przegrody serca. Podobny zabieg przeprowadza się pod ścisłym nadzorem lekarza poprzez małe nakłucie klatki piersiowej. Pod wpływem stężonego alkoholu komórki obumierają, w wyniku czego ściany znajdujące się między komorami stają się cieńsze.
Miotomia jest wykonywana na otwartym sercu i polega na usunięciu przegrody wewnętrznej. Istotą terapii resynchronizującej jest przywrócenie zaburzonego przewodnictwa mięśnia sercowego. Chirurg wykonuje implantacjęstymulator elektryczny, który pomaga normalizować krążenie krwi i zapobiegać powikłaniom.
Implantacja kardiowertera-defibrylatora pomaga naprawić kardiogram w przypadku poważnych zaburzeń rytmu serca, a następnie wysyła impuls do serca, przywracając jego normalny rytm. Technika interwencji chirurgicznej zależy od konkretnego przypadku.
Styl życia
W przypadku kardiomiopatii przerostowej zalecenia lekarzy dotyczą również stylu życia. Zalecana dieta. Dzienne obciążenia nie są ograniczone, jednak istnieje zakaz ćwiczeń nawet po terapii lekowej lub zabiegu chirurgicznym. Uważa się, że po 30 latach ryzyko nagłej śmierci jest znikome, dlatego przy braku czynników obciążających można stopniowo przechodzić do umiarkowanej aktywności fizycznej.
Pamiętaj, aby zrezygnować ze złych nawyków. Należy unikać jedzenia, które powoduje wzrost poziomu cholesterolu we krwi, a także naruszenie odpływu limfy i krwi. Zabrania się spożywania tłustych potraw, a także pikantnych i słonych potraw.
Możliwe komplikacje
W przypadku kardiomiopatii przerostowej należy przestrzegać wytycznych klinicznych. W przeciwnym razie mogą pojawić się różne niebezpieczne komplikacje. Najczęstszym z nich jest pogorszenie tętna. U większości pacjentów obserwuje się arytmię. Jeśli leczenie nie zostanie przeprowadzone na czas, może to prowadzić do niewydolności serca. Poza tym są takiekomplikacje takie jak:
- infekcyjne zapalenie wsierdzia;
- naczyniowa choroba zakrzepowo-zatorowa;
- przewlekła niewydolność serca.
Oprócz tego mogą wystąpić inne powikłania, które są związane z zaburzeniami krążenia różnych narządów i układów. W wyniku rozwoju chorób wielu pacjentów nagle umiera. Ryzyko zgonu w dużej mierze zależy od wieku pacjenta i wielu innych czynników. Często zdarza się to w dzieciństwie i młodym wieku.
Prognoza i zapobieganie
W niektórych przypadkach dochodzi do regresji choroby bez leczenia, jednak jeśli terapia nie zostanie przeprowadzona, może dojść do śmierci. Należy zauważyć, że w kardiomiopatii przerostowej średnia długość życia jest nieco wyższa niż w poszerzonym typie choroby. Ponadto śmiertelność zależy od wieku pacjenta. W przypadku młodszych pacjentów rokowanie jest gorsze, jeśli operacja nie zostanie przeprowadzona w odpowiednim czasie.
Nie ma specyficznego zapobiegania takiej chorobie. Jednak, aby zapobiec ryzyku rozwoju patologii, konieczne jest przeprowadzanie okresowych badań, jeśli krewni mają kardiomiopatię. Pozwala to zdiagnozować chorobę na początkowych etapach. Dodatkowo zalecana jest dieta niskosolna.
