Anomalie związane z rozwojem dróg moczowych stanowią ponad 35% wszystkich wad wrodzonych u ludzi. Jednocześnie zdarzają się przypadki, gdy takie patologie przebiegają bezobjawowo i są określane tylko w okresie dojrzewania lub ciąży. Zespół Frehleya jest anomalią nerek o wrodzonej naturze, w której tworzy się odkurzenie przednich i tylnych gałęzi górnej tętnicy nerkowej. W rezultacie normalne funkcje narządu zostają zakłócone.
Syndrom został nazwany na cześć amerykańskiego urologa, który jako pierwszy go opisał. Artykuł opowie o przyczynach, objawach i leczeniu choroby.
Co to jest?
Jak już wspomniano, w przypadku zespołu Frehleya przecinają się tylne i przednie gałęzie tętnicy nerkowej. W takim przypadku możliwa jest częściowa kompresja górnych części miednicy lub odcinka miedniczkowo-moczowodowego. W rezultacie czynność nerek może być zaburzona lub nawet utracona. Istnieje możliwość tworzenia się kamieni, pojawienia się nadciśnienia tętniczego. W moczu mogą znajdować się ślady krwi.
Taka anomalia występuje podczas embriogenezy układu naczyniowego nerek, kiedymożliwe jest zatrzymanie ich rozwoju, ale struktury są zachowane.
Zespół Frehleya jest zlokalizowany po prawej i lewej stronie, czyli zwykle dotyczy jednej nerki. W skrajnych przypadkach może to dotyczyć obu narządów. W takim przypadku zespołowi może towarzyszyć ubytek wypełnienia górnej grupy miseczek oraz prawostronna lub lewostronna pielektazja z powodu niedrożności moczowodu.
Objawy choroby
Istnieją pewne oznaki, które pośrednio wskazują, że pacjent może mieć zespół Frehleya. Objawy objawiają się wyczuwalnym bólem w okolicy lędźwiowej, kolką nerkową, które występują w związku z wtórną kamicą nerkową. Ponadto występuje niewielkie nadciśnienie tętnicze, a także makro- i mikrohematuria.
Diagnoza zespołu
Najtrudniejsze rozpoznanie kliniczne zespołu Frehleya dotyczy małych dzieci, zwłaszcza niemowląt. Do postawienia prawidłowej diagnozy wykorzystuje się metodę dopplerografii naczyń nerkowych oraz wielorzędową tomografię komputerową.
Dzieci są trudne do wykonania angiografii, więc obecnie prawie nie są używane.
Oprócz powyższych metod pacjentom przepisuje się badania moczu i krwi, w tym podatność na leki i florę. Dodatkowo wykonywane są badania ultrasonograficzne układu moczowego.
Metody leczenia
Leczenie tej choroby jest przepisywane tylko po dokładnym kompleksowymbadanie i potwierdzenie diagnozy. W rzadkich przypadkach stosuje się metodę zachowawczą - terapię przeciwnadciśnieniową. Z reguły ma na celu zmniejszenie ciśnienia w przypadku jego wzrostu. Przeprowadzają również szereg działań w celu wyeliminowania wtórnego odmiedniczkowego zapalenia nerek i zajmują się zapobieganiem kamicy moczowej.
Jednak najbardziej niezawodnym sposobem całkowitego wyeliminowania zespołu Frehleya nie jest leczenie zachowawcze, ale chirurgiczne. Podczas operacji lekarz usuwa skrzyżowanie tętnic w nerkach i nacisk na nie ustaje.
W każdym przypadku pacjenci (a zwłaszcza niemowlęta) powinni zarejestrować się u nefrologa i regularnie otrzymywać jego konsultacje, wykonywać niezbędne badania, poddawać się badaniom USG i radiografii. W późniejszym życiu zespół Frehleya może w ogóle się nie objawiać, stopień dyskomfortu zależy od tego, jak mocno uszczypnięta jest miedniczka nerkowa. Przy zdrowym stylu życia i bez złych nawyków pacjenci mogą w ogóle nie odczuwać żadnych objawów.
Ciąża
Ciąża i poród dziecka z zespołem Frehleya u matki odbywają się wyłącznie pod nadzorem specjalisty. Z reguły kobiety z wrodzonymi wadami rozwojowymi nerek, które obejmują ten zespół, mogą nosić płód dopiero po operacji. Faktem jest, że zespołowi Frehleya często towarzyszy wzrost ciśnienia krwi, ciąża w tym przypadku jest trudniejsza, czasem trzeba ją przerwać po 22 tygodniach.
Ale nawet po udanej operacji i przywróceniu funkcji nerek kobieta w ciążyPowinieneś powiadomić o tym swojego położnika/ginekologa. Przez cały okres rodzenia pacjentka musi być pod opieką nefrologa, okresowo wykonywać badania, poddawać się badaniom i w razie potrzeby być hospitalizowana.
Bardzo często zaostrzenie choroby nerek może wystąpić w 15-16 lub 26-30 tygodniu. Objawy to zatrzymanie moczu, silny obrzęk rąk i nóg, ból i dyskomfort podczas oddawania moczu. W późniejszym terminie możliwe są powikłania ze względu na szybko rosnącą macicę, która uciska moczowody. W przypadku pojawienia się takich objawów kobieta w ciąży z zespołem Frehleya wymaga pilnej hospitalizacji.
Narodziny z zespołem Frehleya
Bardzo często wady nerek są wskazaniem do cięcia cesarskiego. Jednak zagrożenie dla dziecka w tym przypadku jest znikome.
Dla kobiet rodzących z zespołem Frehleya i innymi anomaliami w rozwoju nerek istnieją wyspecjalizowane szpitale położnicze, które zawsze zatrudniają urologów i nefrologów, a noworodek poddaje się kompleksowemu badaniu zaraz po urodzeniu.
Tak więc artykuł rozważał taką chorobę nerek jak zespół Frehleya. Pomimo tego, że anomalia jest wrodzona, obecnie jest skutecznie leczona, a pacjenci po operacji mogą powrócić do normalnego trybu życia.
