Zespół antyfosfolipidowy (APS) to choroba autoimmunologiczna. Polega na tworzeniu przeciwciał przeciwko fosfolipidom, które są głównym składnikiem błon komórkowych. Taka choroba objawia się problemami z naczyniami krwionośnymi, sercem, innymi narządami, a także ciążą.
W artykule rozważymy przyczyny, objawy, metody diagnozowania zespołu antyfosfolipidowego. Wytyczne kliniczne dotyczące leczenia APS zostały poddane ocenie publicznej i zatwierdzone w grudniu 2013 r. Wytyczne zawierają również szczegółowy opis tego, czym jest zespół antyfosfolipidowy. Informacje zawarte w tym dokumencie są praktycznym przewodnikiem dla pracowników służby zdrowia pracujących z pacjentami, u których zdiagnozowano APS.
Informacje ogólne
APS można nazwać zespołem objawów, w tym nawracającej zakrzepicy tętniczej i żylnej, a także patologii położniczej. Istnieją dwa rodzaje chorób:
- Pierwotny zespół antyfosfolipidowy.
- Dodatkowy interfejs API.
Podstawowy jest diagnozowany, gdy pacjent nie wykazywał innych chorób poza APS przez 5 lat.
Wtórna to patologia, która rozwinęła się na tle innej patologii (toczeń rumieniowaty, twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów i inne).
W pierwszym wariancie pacjent nie ma rumienia na twarzy, wysypek skórnych, zapalenia jamy ustnej, zapalenia otrzewnej, zespołu Raynauda i nie ma czynnika przeciwjądrowego, przeciwciał przeciwko natywnemu DNA i przeciwciał przeciwko antygenowi Sm w badanie krwi.
Diagnoza choroby
Zespół antyfosfolipidowy jest diagnozowany, gdy ludzie mają przynajmniej jedno kliniczne i laboratoryjne kryterium jego manifestacji. Jeśli istnieją tylko kryteria kliniczne i nie ma parametrów laboratoryjnych, nie postawiono diagnozy tej choroby. Ponadto diagnozy APS nie stawia się wyłącznie na podstawie kryteriów laboratoryjnych. Rozpoznanie APS jest wykluczone, jeśli dana osoba ma przeciwciała antyfosfolipidowe we krwi przez ponad pięć lat z rzędu, ale nie ma objawów klinicznych.
Diagnoza zespołu antyfosfolipidowego ma swoje własne niuanse.
Zważywszy, że do określenia parametrów laboratoryjnych APS wymagane jest co najmniej dwukrotne zbadanie stężenia przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi, nie jest możliwe postawienie trafnej diagnozy w ramach jednego badania. Kryteria laboratoryjne mogą być oceniane dopiero po dwukrotnym zdaniu odpowiednich testów.
Dodatni wynik testu będzie brany pod uwagę tylko wtedy, gdy ilość przeciwciał przeciwko fosfolipidom w badaniu krwi pod kątem zespołu antyfosfolipidowego zostanie zwiększona dwa razy z rzędu. W przypadku, gdy tylko raz zaobserwowano przeciwciała antyfosfolipidowe w zwiększonej ilości, a po ponownym badaniu były w normie, uważa się to za kryterium negatywne i nie służy jako oznaka tej choroby. Diagnozę zespołu antyfosfolipidowego powinien przeprowadzić wysoko wykwalifikowany specjalista.
Faktem jest, że przejściowy wzrost przeciwciał antyfosfolipidowych we krwi może wystąpić bardzo często. W rzeczywistości jest ustalany po każdej chorobie zakaźnej, nawet na tle banalnych dolegliwości otolaryngologicznych. Ten tymczasowy wzrost poziomu przeciwciał nie wymaga leczenia i ustępuje samoistnie w ciągu zaledwie kilku tygodni.
Gdy diagnoza tego zespołu zostanie potwierdzona lub odrzucona, nie należy jej od razu uważać za ostateczną, ponieważ jej poziom może się zmieniać w zależności od różnych przyczyn, takich jak niedawne przeziębienie lub stres.
Zróżnicowanie od innych chorób
Zespół antyfosfolipidowy według ICD 10 ma kod D 68.6. Dziesiąta rewizja odbyła się w 1989 roku w Genewie. Jego innowacją było użycie zarówno cyfr, jak i liter w kodach chorób. Wcześniej zespół antyfosfolipidowy według ICD 9 miał kod 289.81 w klasie „Choroby krwi i narządów krwiotwórczych”. APS często można pomylić z innymi patologiami. Dlatego choroba musi być w stanie odróżnić odnastępujące choroby o podobnych objawach klinicznych:
- Pacjent nabył lub genetyczną trombofilię.
- Obecność defektów fibrynolizy.
- Rozwój nowotworów złośliwych o dowolnej lokalizacji.
- Obecność miażdżycy lub zatoru.
- Rozwój zawału mięśnia sercowego z zakrzepicą komór serca.
- Rozwój choroby dekompresyjnej.
- Pacjent ma zakrzepową plamicę małopłytkową lub zespół hemolityczno-mocznicowy.
Jakie testy należy wykonać, aby zdiagnozować APS
W ramach diagnozy choroby, takiej jak zespół antyfosfolipidowy, konieczne jest oddanie krwi z żyły. Odbywa się to rano na czczo. Jednocześnie osoba nie powinna być przeziębiona.
W przypadku złego samopoczucia pacjenta nie jest możliwe przeprowadzenie analizy zespołu antyfosfolipidowego. Należy poczekać, aż stan stanie się całkowicie normalny, a dopiero potem wykonać niezbędne testy.
Bezpośrednio przed wykonaniem tych testów nie ma potrzeby stosowania żadnej specjalnej diety, ale bardzo ważne jest ograniczenie alkoholu, palenia i jedzenia fast foodów. Testy można wykonać bezwzględnie w każdy dzień miesiączki, jeśli dotyczy kobiety. Tak więc w ramach diagnozy zespołu antyfosfolipidowego konieczne jest wykonanie następujących badań:
- Przeciwciała przeciw fosfolipidom, takie jak „IgG” i „IgM”.
- Przeciwciała przeciwko kardiolipinie typu „IgG” i „IgM”.
- Przeciwciała przeciw glikoproteinie typu „IgG” i"IgM".
- Badania nad antykoagulantem tocznia. Za optymalne uważa się wyznaczenie tego parametru w laboratorium za pomocą testu Russella z użyciem jadu żmii.
- Pełna morfologia krwi z liczbą płytek krwi.
- Wykonywanie koagulogramu.
Wskazane analizy są wystarczające do postawienia lub obalenia odpowiedniej diagnozy. Na zalecenie lekarza możesz wykonać inne dodatkowe testy na wskaźniki charakteryzujące stan układu krzepnięcia krwi. Na przykład możesz dodatkowo wziąć D-dimer, tromboelastogram i tak dalej. Jednak takie dodatkowe badania nie pozwolą na wyjaśnienie diagnozy, ale na ich podstawie będzie można najdokładniej ocenić ryzyko zakrzepicy i całego układu krzepnięcia.
Zespół antyfosfolipidowy i ciąża
U kobiet APS może spowodować poronienie (jeśli okres jest krótki) lub przedwczesny poród.
Choroba może prowadzić do opóźnienia rozwoju lub śmierci płodu. Do przerywania ciąży dochodzi najczęściej w II i III trymestrze. Jeśli nie ma terapii, taki smutny wynik będzie u 90-95% pacjentów. Przy odpowiednim leczeniu w odpowiednim czasie niekorzystny rozwój ciąży jest prawdopodobny w 30% przypadków.
Opcje patologii ciąży:
- Śmierć zdrowego płodu bez wyraźnego powodu.
- Stan przedrzucawkowy, rzucawka lub niewydolność łożyska przed 34 tygodniem.
- Poronienia spontaniczne do 10 tygodni, bez nieprawidłowości chromosomalnych u rodziców, a także hormonalnych lub anatomicznychzaburzenia narządów płciowych matki.
Zespół antyfosfolipidowy może prowadzić do prawidłowej ciąży.
Objawy kliniczne mogą być nieobecne. W takich przypadkach choroba jest wykrywana tylko podczas wykonywania badań laboratoryjnych. Kwas acetylosalicylowy w dawce do 100 mg dziennie jest przepisywany jako leczenie, ale korzyści z takiego leczenia nie zostały ostatecznie ustalone.
Bezobjawowy zespół antyfosfolipidowy jest leczony hydroksychlorochiną. Szczególnie często jest przepisywany w przypadku współistniejących chorób tkanki łącznej, takich jak toczeń rumieniowaty układowy. Jeśli istnieje ryzyko zakrzepicy, „heparynę” przepisuje się w dawce profilaktycznej.
Następnie dowiemy się, jak obecnie leczy się tę patologię.
Leczenie
Obecnie, niestety, leczenie zespołu antyfosfolipidowego jest bardzo trudnym zadaniem, ponieważ do dziś nie ma dokładnych i wiarygodnych danych na temat mechanizmu i przyczyny tej patologii.
Terapia jest obecnie ukierunkowana na eliminację i zapobieganie zakrzepicy. Tak więc leczenie jest zasadniczo objawowe i nie pozwala na całkowite wyleczenie tej choroby. Oznacza to, że taka terapia jest prowadzona na całe życie, ponieważ pozwala zminimalizować ryzyko zakrzepicy, ale jednocześnie nie eliminuje choroby. Oznacza to, że okazuje się, że zgodnie ze stanem medycyny i dzisiejszą wiedzą nauki pacjenci muszą eliminować objawy APS na całe życie. W terapii za tochorób, rozróżnia się dwa główne kierunki, którymi są łagodzenie już i tak szalonej zakrzepicy, a także zapobieganie powtarzającym się epizodom zakrzepicy.
Zapewnienie leczenia w nagłych wypadkach
Na tle katastrofalnego zespołu antyfosfolipidowego dla pacjentów prowadzone jest pilne leczenie, które jest prowadzone na oddziale intensywnej terapii. W tym celu skorzystaj ze wszystkich dostępnych metod pielęgnacji przeciwzapalnej i intensywnej, na przykład:
- Terapia antybakteryjna, która eliminuje ogniska infekcji.
- Zastosowanie „heparyny”. Ponadto wraz z Fragminem i Clexane stosuje się takie niskocząsteczkowe leki, jak Fraxiparin. Leki te pomagają zmniejszać zakrzepy krwi.
- Leczenie glukokortykoidami w postaci „Prednizolonu”, „Deksametazonu” i tak dalej. Leki te pozwalają zatrzymać ogólnoustrojowe procesy zapalne.
- Jednoczesne stosowanie glikokortykoidów z „cyklofosfamidem” w celu złagodzenia ciężkich ogólnoustrojowych procesów zapalnych.
- Dożylne wstrzyknięcie immunoglobuliny na tle małopłytkowości. Taki środek jest odpowiedni w przypadku małej liczby płytek krwi.
- W przypadku braku efektu stosowania glikokortykoidów, immunoglobuliny i heparyny, wprowadzane są eksperymentalne leki modyfikowane genetycznie, takie jak rytuksymab i ekulizumab.
- Plazmafereza jest wykonywana tylko z bardzo wysokim mianem przeciwciał antyfosfolipidowych.
Niektóre badania wykazały skuteczność fibrynolizyny wraz z Urokinazą, Alteplazą i„Antisreplaza” jako część łagodzenia katastrofalnej postaci zespołu. Muszę jednak powiedzieć, że te leki nie są przepisywane na stałe, ponieważ ich stosowanie wiąże się z wysokim ryzykiem krwawienia.
Lekowe leczenie zakrzepicy
W ramach zapobiegania zakrzepicy osoby cierpiące na ten zespół muszą przez całe życie przyjmować leki zmniejszające krzepliwość krwi. Bezpośrednio wybór leków determinuje cechy przebiegu klinicznego tej choroby. Do tej pory lekarzom zaleca się przestrzeganie następujących taktyk podczas zapobiegania zakrzepicy u pacjentów cierpiących na zespół antyfosfolipidowy:
- Kiedy APS z przeciwciałami przeciwko fosfolipidom, przeciwko którym nie występują kliniczne epizody zakrzepicy, można ograniczyć się do kwasu acetylosalicylowego w małych dawkach 75 miligramów dziennie. „Aspiryna” w tym przypadku jest przyjmowana na całe życie lub do czasu zmiany taktyki leczenia. W przypadku, gdy ten zespół jest wtórny (na przykład występuje na tle tocznia rumieniowatego), pacjentom zaleca się stosowanie hydroksychlorochiny jednocześnie z aspiryną.
- Warfaryna jest zalecana w przypadku APS z epizodami zakrzepicy żylnej. Oprócz warfaryny mogą przepisać hydroksychlorochinę.
- W zespole przeciwciał antyfosfolipidowych z obecnością epizodów zakrzepicy tętniczej zaleca się również stosowanie Warfaryny i Hydroksychlorochiny. Oprócz „Warfaryny” i „Hydroksychlorochiny” w przypadku wysokiego ryzyka zakrzepicy przepisują równieżAspiryna w niskich dawkach.
Dodatkowe leki do leczenia
Oprócz któregokolwiek z powyższych schematów, niektóre leki mogą być przepisywane w celu korygowania istniejących zaburzeń. Na przykład na tle umiarkowanej małopłytkowości stosuje się niskie dawki glikokortykosteroidów - Metipred, deksametazon, prednizolon i tak dalej. W przypadku klinicznie istotnej małopłytkowości stosuje się glikokortykosteroidy, a także rytuksymab. Można również użyć „Immunoglobuliny”.
W przypadku, gdy leczenie nie pozwala na zwiększenie liczby płytek krwi, wykonuje się chirurgiczne usunięcie śledziony. W obecności patologii nerek na tle tego zespołu stosuje się leki z kategorii inhibitorów, na przykład kaptopril lub lizynopryl.
Nowe leki
Niedawno aktywnie rozwijano nowe leki zapobiegające zakrzepicy, w tym heparynoidy i dodatkowo inhibitory receptorów, takie jak „Ticlopidine” wraz z „Tagren”, „Clopidogrel” i „Plavix”.
Według wstępnych informacji, poinformowano, że leki te są bardzo skuteczne w zespole antyfosfolipidowym. Jest całkiem prawdopodobne, że wkrótce zostaną one wprowadzone do standardów leczenia zalecanych przez społeczności międzynarodowe. Do tej pory leki te są stosowane w ramach leczenia zespołu antyfosfolipidowego, ale każdy lekarz stara się je przepisywać według własnego schematu.
Jeśli istnieje potrzeba interwencji chirurgicznej w tym zespole, należytak długo, jak to możliwe, brać antykoagulanty w postaci „warfaryny” i „heparyny”. Należy je anulować na minimalny możliwy okres przed operacją. Po operacji konieczne jest wznowienie przyjmowania Warfaryny.
Ponadto osoby cierpiące na zespół antyfosfolipidowy powinny wstać z łóżka i zacząć się ruszać jak najszybciej po zabiegu. Nie będzie zbędne noszenie pończoch wykonanych ze specjalnych pończoch uciskowych, które pozwolą dodatkowo zapobiegać ryzyku zakrzepicy. Zamiast specjalnej bielizny uciskowej wystarczy zwykłe owinięcie nóg elastycznymi bandażami.
Należy ściśle przestrzegać wytycznych klinicznych dotyczących zespołu antyfosfolipidowego.
Jakie inne leki są używane
W leczeniu tej choroby stosuje się leki z następujących grup:
- Leczenie środkami przeciwpłytkowymi i pośrednimi antykoagulantami. W tym przypadku (oprócz aspiryny i warfaryny) często stosuje się pentoksyfilinę.
- Zastosowanie glukokortykoidów. W takim przypadku można zastosować lek "Prednizolon". W tym przypadku możliwe jest również łączenie go z lekami immunosupresyjnymi w postaci „cyklofosfamidu” i „azatiopryny”.
- Stosowanie leków aminochinolinowych, na przykład Delagil lub Plaquenil.
- Stosowanie selektywnych niesteroidowych leków przeciwzapalnych w postaci nimesulidu, meloksykamu lub celekoksybu.
- W ramach patologii położniczych „Immunoglobulina” jest stosowana dożylnie.
- Leczenie witaminami z grupy B.
- Zastosowanie preparatów wielonienasyconych kwasów tłuszczowych, na przykład Omacora.
- Używanie przeciwutleniaczy, takich jak Mexicora.
Następujące kategorie leków nie były jeszcze powszechnie stosowane, ale są bardzo obiecujące w leczeniu zespołu antyfosfolipidowego:
- Zastosowanie przeciwciał monoklonalnych przeciwko płytkom krwi.
- Leczenie peptydami antykoagulacyjnymi.
- Stosowanie inhibitorów apoptozy.
- Zastosowanie ogólnoustrojowych leków do terapii enzymatycznej, na przykład Wobenzym lub Phlogenzym.
- Leczenie cytokinami (obecnie najczęściej stosowana jest Interleukina-3).
W ramach profilaktyki nawrotowej zakrzepicy stosuje się głównie pośrednie antykoagulanty. W przypadkach wtórnego charakteru zespołu antyfosfolipidowego leczenie prowadzi się na tle odpowiedniej terapii choroby podstawowej.
Prognoza na tle patologii
Prognozy dla tej diagnozy są niejednoznaczne i zależą przede wszystkim od terminowości leczenia, a także od adekwatności metod terapeutycznych. Równie ważna jest dyscyplina pacjenta, przestrzeganie wszystkich niezbędnych zaleceń lekarza prowadzącego.
Jakie są inne zalecenia dotyczące zespołu antyfosfolipidowego? Lekarze odradzają prowadzenie leczenia według własnego uznania lub za radą „doświadczonego”, ale tylko pod nadzorem lekarza. Pamiętaj, dobór leków dla każdego pacjenta jest indywidualny. Leki, które pomogły jednemu pacjentowi, mogą znacznie pogorszyć sytuację innego. Również lekarzedoradzać osobom z APS regularne monitorowanie parametrów laboratoryjnych. Dotyczy to zwłaszcza kobiet w ciąży i tych kobiet, które planują zostać matkami.
Do którego lekarza mam się udać?
Leczenie takiej choroby przeprowadza reumatolog. Biorąc pod uwagę, że większość przypadków tej choroby wiąże się z patologiami w czasie ciąży, często w leczeniu bierze udział również położnik-ginekolog. Ponieważ choroba ta dotyka różnych narządów, może być konieczne skonsultowanie się z odpowiednimi specjalistami, na przykład udziałem takich lekarzy jak neurolog, nefrolog, okulista, dermatolog, chirurg naczyniowy, flebolog, kardiolog.
