Hemosyderoza płuc to bardzo poważna choroba. Występuje, gdy czerwone krwinki masowo dostają się do ludzkiej tkanki płucnej. Jednocześnie rozwój pigmentu hemosyderyny zawierającego żelazo trwa przez długi czas.
Co to jest hemosyderoza?
Choroba ta może być zdiagnozowana tylko na podstawie zdjęcia rentgenowskiego, jednak istnieje wiele objawów, na podstawie których można przypuszczać jej obecność. Charakterystyczne objawy hemosyderkozy płuc to silny kaszel, aż do odkrztuszania krwi, duszności, krwawienia w płucach. Może wystąpić gorączka i tachykardia.
Na podstawie prześwietlenia płuc lekarz może postawić ostateczną diagnozę. Prowadzone są również inne badania, aby potwierdzić, że pacjent cierpi na tę konkretną chorobę. To jest badanie plwociny, biochemiczne badanie krwi, w trudnych przypadkach biopsja płuca.
Choroba jest leczona kortykosteroidami i lekami łagodzącymi określone objawy.
Manifestacja choroby
Idiopatyczna hemosyderoza płuc jest również nazywana zespołem Celena-Gellerstedta. topatologiczny problem, który objawia się odkładaniem się specjalnego pigmentu hemosyderyny w płucach osoby. Główną cechą tego pigmentu jest to, że składa się z tlenku żelaza. Odpowiada za magazynowanie żelaza w organizmie. Podczas różnych schorzeń kumuluje się w tkankach, co prowadzi do problemów zdrowotnych pacjenta. Może również gromadzić się w narządach ludzkich.
W swej istocie hemosyderyna jest formą, która przechowuje zapasy żelaza w organizmie. Z tego powodu tkaniny mają wyraźny odcień rdzawy. Kiedy u osoby rozwinie się idiopatyczna hemosyderoza płuc, w tkankach tego narządu może zgromadzić się do pięciu gramów żelaza.
Samo w sobie nagromadzenie żelaza niekoniecznie wpłynie na funkcjonowanie głównych elementów narządu, w tym przypadku płuc. Jeśli jednak hemosyderozie płuc towarzyszy miażdżyca, zaburzenia czynnościowe organizmu są nieuniknione.
W grupie ryzyka pacjentów podatnych na tę chorobę są małe dzieci i młodzież. Najczęściej kobieta.
Przyczyny choroby
Hemosyderoza płuc może objawiać się u osoby z różnych powodów. Najczęstszą jest wrodzona wada ścian naczyń krążenia płucnego. Z tego powodu w organizmie następuje wyczerpanie naczyń włosowatych i chwilowe zatrzymanie przepływu krwi. W rezultacie czerwone krwinki pocą się i często dochodzi do mikrokrwotoków płucnych w tkankach płuc.
W wyniku tego żelazauwolniony do hemosyderyny. Ten z kolei jest wychwytywany przez makrofagi pęcherzykowe i osadzany w dużym nadmiarze w komórkach nabłonka i śródbłonka. Kolejna wada wrodzona również odgrywa fatalną rolę. Nieodpowiednie połączenie dwóch narządów, w tym przypadku tętnic oskrzelowych i żył płucnych.
Immunoalergiczny charakter choroby
Przyczyny i morfogeneza hemosyderozy płuc mogą być również immunoalergiczne. W tym przypadku kompleksy immunologiczne powodują główne uszkodzenie ścian naczyń włosowatych płuc. Następuje naruszenie ich normalnego funkcjonowania, żelazo w nadmiarze dostaje się do płuc przez uszkodzone naczynia, w wyniku czego praca narządu zostaje poważnie zakłócona.
Ponadto nadmierne odkładanie się hemosyderyny w tkankach płuc przyczynia się do szybkiego procesu niszczenia czerwonych krwinek, któremu towarzyszy uwalnianie hemoglobiny, która zachodzi w śledzionie. Oprócz wysokiego poziomu wchłaniania żelaza w jelitach, długotrwałe stosowanie leków o wysokim poziomie żelaza.
Na początkowym etapie hemosyderoza płuc u dzieci może występować jako choroba idiopatyczna, niezwiązana z innymi problemami. Lub może mu towarzyszyć zespół Gainera (w przypadku, gdy organizm jest zbyt wrażliwy na białka zawarte w naturalnym mleku krowim).
Jeśli hemosyderoza występuje wielokrotnie, mikrokrwawienie płucne może prowadzić do wysokiego ciśnienia krwi, które może stać się problemem przewlekłym.
Ponadto chorobie tej może towarzyszyćZespół Goodpasture'a. Jest to uszkodzenie pęcherzyków płucnych i nerek, któremu towarzyszy ich bliznowacenie. Ta choroba zwykle dotyka mężczyzn w wieku od 20 do 30 lat. Istnieje opinia o jego dziedzicznym charakterze.
Zastoinowa hemosyderoza
Idiopatyczna hemosyderoza płuc u dzieci jest często wywoływana przez choroby zakaźne. Może to być łagodny SARS lub poważniejsza choroba - odra, krztusiec lub malaria. Mogą to być również konsekwencje odurzenia organizmu.
Zastoinowa hemosyderoza rozwija się w przewlekłych problemach z sercem. Mogą to być wszelkiego rodzaju patologie kardiologiczne - wady serca, miażdżyca i inne choroby.
Powtarzająca się i zastoinowa hemosyderoza jest często spowodowana długotrwałym narażeniem na niskie temperatury, silnym stresem fizycznym lub psychicznym oraz stosowaniem niektórych leków.
Jeżeli hemosyderoza występuje wewnątrz pęcherzyków płucnych, to na zdjęciach wyraźnie widoczne są ślady mikrokrwotoków, a miejsca nadmiernego odkładania się hemosyderyny wyglądają jak guzki zlokalizowane od środka płuca do jego obwodu.
Objawy
Hemosyderoza może przybierać różne formy. Ostre, podostre i nawracające. Jeśli ta choroba objawia się u dzieci, najczęściej występuje nawet w wieku przedszkolnym, począwszy od trzeciego roku życia. Są jednak pacjenci, u których zdiagnozowano tę diagnozę w pierwszych tygodniach życia.
Choroba objawia się krwotokami płucnymi ikrwawienie, duszność.
Podczas wystąpienia powikłań u osoby rozwija się silny kaszel z rdzawą plwociną, w ciężkich przypadkach może dojść do krwioplucia. Małe dzieci mogą wymiotować krwią.
Podczas badania lekarze zwracają uwagę na świszczący oddech, tachykardię, gorączkę, często pacjent skarży się na ból w klatce piersiowej i brzuchu, a także w stawach. Może również wystąpić patologiczne powiększenie wątroby i gwałtowny spadek wagi.
Jeżeli krwioplucie utrzymuje się przez długi czas, u pacjenta rozwija się anemia, osłabienie i zawroty głowy. Skóra staje się blada, a wokół oczu pojawia się charakterystyczne zażółcenie. Jednocześnie osoba szybko się męczy i ciągle słyszy szum w uszach. Ciężki okres choroby może trwać od kilku godzin do 10-15 dni. Dlatego opieka medyczna jest tutaj niezbędna.
Podczas pogarszania się stanu kaszel i duszność mogą się zmniejszyć, ale nie powinno to być zbyt zachęcające, należy natychmiast udać się do lekarza. Podczas remisji nie może być żadnych skarg, a osoba może prowadzić pełnoprawne życie zawodowe.
Z każdym zaostrzeniem tej choroby czas remisji ulega skróceniu, ale nasilenie kryzysów proporcjonalnie wzrasta przez długi czas. Jedną z konsekwencji anemii jest ogólne wyczerpanie organizmu. W rzadkich przypadkach możliwa jest nawet śmierć pacjenta – tak smutny wynik może się zdarzyć z powodu ostrego krwawienia z płuc i ciężkiej niewydolności oddechowej.
Diagnoza hemosyderozy
W celu dokładnego zdiagnozowania hemosyderozy płuc potrzebna jest opinia kilku specjalistów. Przede wszystkim jest to pulmonolog, hematolog. Będzie to również wymagało zbadania klinicznych objawów choroby. Nie można obejść się bez badań rentgenowskich, analizy plwociny, krwi (zarówno analizy ogólnej, jak i biochemicznej), a także biopsji płuc.
Zdiagnozowanie tej choroby jest niezwykle trudne. Często mija miesiące, a nawet lata, zanim specjaliści mogą dokładnie ustalić diagnozę. Czasami stawiają to dopiero pośmiertnie. Chodzi o to, że pierwsze oznaki nie są specyficzne, są podobne do wielu innych chorób, a wielu po prostu nie przywiązuje do nich wagi. Zwykle jest to po prostu choroba układu oddechowego z kaszlem i anemią.
Ostre etapy
Jeśli lekarze zdiagnozują idiopatyczną hemosyderozę płuc, konieczne jest leczenie. Sam organizm nie radzi sobie z tym problemem. W ostrych postaciach chorobie towarzyszą wilgotne rzęski i kołatanie serca. Jednocześnie zmniejsza się poziom erytrocytów we krwi, zwiększa się bilirubina, poziom żelaza w surowicy krwi jest minimalny.
Podczas kryzysów dochodzi do leukocytozy, wzrasta poziom ESR, co najczęściej wskazuje na przebieg procesów zapalnych. W późniejszych stadiach rozwoju choroby pojawia się czerwienica. Jest to łagodny proces nowotworowy, któremu towarzyszy przerost komórek szpiku kostnego.
Badania rentgenowskie
Podczas nauki rentgenowskiejzdjęcia we wczesnych stadiach choroby charakteryzują się zmniejszeniem przezroczystości pól płucnych. Jednocześnie na trzecim i czwartym etapie obserwuje się intensywne zaciemnienia i ogniska tkanki łącznej z charakterystycznymi bliznami.
Często pojawiają się nowe ogniskowe cienie, podczas gdy stare znikają. Na spirografii zauważalna jest niewydolność oddechowa, na elektrokardiogramie - miokardiostrofia. Biopsja płuca pomaga postawić ostateczną diagnozę.
Leczenie hemosyderozy
Skuteczne leczenie tej choroby jest możliwe tylko przy długiej kuracji kortykosteroidami. Na przykład „Prednizolon” pomaga leczyć hemosyderozę płuc. Lek minimalizuje przepuszczalność naczyń i hamuje rozwój reakcji autoimmunologicznych.
Jeżeli konserwatywne metody leczenia zostaną uznane za nieskuteczne, stosuje się metody chirurgiczne. Śledzionę można całkowicie lub częściowo usunąć, co może znacznie zmniejszyć ryzyko remisji. Zmniejszy się również prawdopodobieństwo wystąpienia kryzysów, a przewidywana długość życia pacjenta po takiej operacji wydłuży się o 7-10 lat.
Leki w ostrym okresie rozwoju choroby
Warto zauważyć, że w ostrym okresie i profilaktyce przepisywane są podobne leki. Przy rozpoznaniu „hemosyderozy płuc” leczenie jest skutecznie prowadzone za pomocą kombinacji cytostatyków i plazmaferezy. Zmniejsza to wytwarzanie nowych autoprzeciwciał i pomaga organizmowi radzić sobie ze starymi.
Również skuteczną metodą jest eliminacja żelaza z moczu, w tym celu stosuje się napary Desferal. W trakcie leczeniaobjawy, stosowane są leki rozszerzające oskrzela, antykoagulanty.
Długotrwałą remisję mogą osiągnąć lekarze, gdy ich pacjenci przestrzegają ścisłej diety, z której wykluczone są wszystkie produkty na bazie mleka krowiego. Jeśli choroba przeszła w stan przewlekły, można przepisać azotany. Jest to szczególnie związane z przewlekłymi problemami z sercem.
Rodzaje hemosyderozy
Lekarze rozróżniają kilka odmian tej choroby. W szczególności charakteryzuje się hemosyderoza płuc (makropreparat "Brązowe stwardnienie płuc"). W tym przypadku płuca powiększają się, mają wyjątkowo gęstą teksturę. Oprócz ciemnoczerwonego koloru, zbliżonego do brązowego, w sekcji widoczne są białawe warstwy i brązowawe wtrącenia.
Może wystąpić również hemosyderoza płuc (mikropreparat nr 111). W tym przypadku wewnątrz i na zewnątrz komórek widoczne są brązowe pigmenty, które podczas laboratoryjnej reakcji Perlsa stają się niebieskie lub zielonkawe. Występują między oskrzelami oraz w jamach pęcherzyków płucnych.
Jednocześnie naczynia ludzkiego płuca są bardzo rozszerzone i pełnokrwiste. Chorobie towarzyszą obfite krwotoki w przegrodzie między pęcherzykami. Jednocześnie znajdują się w nich warstwy tkanki łącznej.
