Policytemia to choroba, którą można wykryć tylko patrząc na twarz osoby. A jeśli nadal przeprowadzasz badanie diagnostyczne, nie będzie żadnych wątpliwości. W literaturze medycznej można znaleźć inne nazwy tej patologii: erythremia, choroba Wakeza. Niezależnie od wybranego terminu choroba niesie za sobą poważne zagrożenie dla życia ludzkiego. W tym artykule omówimy bardziej szczegółowo mechanizm jego powstawania, pierwotne objawy, etapy oraz proponowane sposoby leczenia.
Informacje ogólne
Polycythemia vera to mieloproliferacyjny rak krwi, w którym szpik kostny wytwarza nadmierne ilości czerwonych krwinek. W mniejszym stopniu następuje wzrost innych elementów enzymatycznych, a mianowicie leukocytów i płytek krwi.
Czerwone krwinki (inaczej erytrocyty) nasycają wszystkie komórki ludzkiego ciała tlenem, dostarczając go z płuc do układów narządów wewnętrznych. Odpowiadają również za usuwanie dwutlenku węgla z tkanek i transportowanie go do płuc w celu wydychania.
RBC są stale produkowane w szpiku kostnym. On jestzbiór tkanek gąbczastych, zlokalizowanych wewnątrz kości i odpowiedzialny za proces hematopoezy.
Leukocyty to białe krwinki, które pomagają zwalczać różne infekcje. Płytki krwi to fragmenty komórek niejądrowych, które są aktywowane w przypadku naruszenia integralności naczyń krwionośnych. Mają zdolność sklejania się i zatykania dziury, zatrzymując w ten sposób krwawienie.
Polycythemia vera charakteryzuje się nadmierną produkcją czerwonych krwinek.
Częstość występowania chorób
Ta patologia jest zwykle diagnozowana u dorosłych pacjentów, ale może wystąpić u nastolatków i dzieci. Przez długi czas choroba może nie być odczuwalna, to znaczy może przebiegać bezobjawowo. Według badań średni wiek pacjentów waha się od 60 do około 79 lat. Młodzi ludzie chorują znacznie rzadziej, ale choroba jest dla nich znacznie cięższa. Przedstawiciele silniejszej płci, według statystyk, są kilkakrotnie bardziej narażeni na diagnozę policytemii.
Patogeneza
Większość problemów zdrowotnych związanych z tą chorobą wynika z ciągłego wzrostu liczby czerwonych krwinek. W rezultacie krew staje się nadmiernie gęsta.
Z drugiej strony jego zwiększona lepkość powoduje powstawanie skrzepów (skrzepów krwi). Mogą zakłócać normalny przepływ krwi przez tętnice i żyły. Ta sytuacja często powoduje udary i zawały serca. Chodzi o to, żegęsta krew przepływa kilka razy wolniej przez naczynia. Serce musi pracować ciężej, aby dosłownie je przepchnąć.
Zwolnienie przepływu krwi uniemożliwia organom wewnętrznym otrzymanie wymaganej ilości tlenu. Pociąga to za sobą rozwój niewydolności serca, bólów głowy, dusznicy bolesnej, osłabienia i innych problemów zdrowotnych, których nie zaleca się ignorować.
Klasyfikacja chorób
I. Etap początkowy
- Utrzymuje się przez 5 lat lub dłużej.
- Śledziona normalnej wielkości.
- Badania krwi wykazują umiarkowany wzrost liczby czerwonych krwinek.
- Powikłania są niezwykle rzadkie.
II A. Stadium czerwienicy
- Czas trwania od 5 do około 15 lat.
- Następuje wzrost niektórych narządów (śledziona, wątroba), krwawienie i zakrzepica.
- W samej śledzionie nie ma żadnych obszarów procesu nowotworowego.
- Krwawienie może powodować niedobór żelaza w organizmie.
- W badaniu krwi obserwuje się stały wzrost liczby czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.
II B. Stadium policytemiczne z metaplazją szpikową śledziony
- Testy wykazują podwyższony poziom wszystkich komórek krwi z wyjątkiem limfocytów.
- W śledzionie występuje proces nowotworowy.
- Obraz kliniczny przedstawia wychudzenie, zakrzepicę, krwawienie.
- Szpik kostny stopniowo ulega bliznowaceniu.
III. Etap anemiczny
- We krwi jest ostryzmniejszenie liczby czerwonych krwinek, płytek krwi i białych krwinek.
- Następuje wyraźny wzrost wielkości śledziony i wątroby.
- Ten etap zwykle rozwija się 20 lat po potwierdzeniu diagnozy.
- Choroba może przekształcić się w ostrą lub przewlekłą białaczkę.
Przyczyny choroby
Niestety, obecnie eksperci nie potrafią powiedzieć, jakie czynniki prowadzą do rozwoju takiej choroby jak czerwienica prawdziwa.
Większość skłania się ku teorii genetyki wirusów. Według niej do organizmu człowieka wprowadzane są specjalne wirusy (w sumie jest ich około 15) i pod wpływem pewnych czynników, które negatywnie wpływają na obronę immunologiczną, wnikają do komórek szpiku kostnego i węzłów chłonnych. Następnie, zamiast dojrzewać, komórki te zaczynają się gwałtownie dzielić i namnażać, tworząc coraz to nowe fragmenty.
Z drugiej strony przyczyna czerwienicy może być ukryta w dziedzicznej predyspozycji. Naukowcy udowodnili, że bliscy krewni chorego, a także osoby z zaburzeniami struktury chromosomów, są bardziej podatni na tę chorobę.
Czynniki predysponujące do choroby
- Ekspozycja na promieniowanie rentgenowskie, promieniowanie jonizujące.
- Infekcje jelitowe.
- Wirusy.
- Gruźlica.
- Interwencje chirurgiczne.
- Częste stresy.
- Długotrwałe zażywanie niektórych grup narkotyków.
Zdjęcie kliniczne
Poczynając od drugiego krokurozwój choroby, dosłownie wszystkie układy narządów wewnętrznych biorą udział w procesie patologicznym. Poniżej wymieniamy subiektywne odczucia pacjenta.
- Słabość i nawiedzające zmęczenie.
- Nadmierne pocenie się.
- Zauważalne pogorszenie wydajności.
- Poważne bóle głowy.
- Pogorszenie pamięci.
Policy prawdziwej mogą również towarzyszyć następujące objawy. W każdym przypadku ich waga jest różna.
- Rozszerzenie żył i zmiana odcienia skóry. Pacjenci zauważają obecność wyraźnie zaznaczonych poszerzonych żył. Przy tej chorobie skóra wyróżnia się czerwonawo-wiśniowym odcieniem, jest to szczególnie widoczne na otwartych częściach ciała (język, dłonie, twarz). Usta stają się niebieskie, oczy wydają się być wypełnione krwią. Taką zmianę wyglądu tłumaczy się przepełnieniem powierzchownych naczyń krwią i zauważalnym spowolnieniem jej postępu.
- Swędzenie skóry. Ten objaw występuje w 40% przypadków.
- Erytromelalgia (krótkotrwały piekący ból na czubkach palców rąk i nóg, któremu towarzyszy zaczerwienienie skóry). Występowanie tego objawu wiąże się ze zwiększoną zawartością płytek krwi we krwi i powstawaniem mikroskrzeplin.
- Powiększenie śledziony.
- Wygląd wrzodów w żołądku. W wyniku zakrzepicy małych naczyń błona śluzowa narządu traci odporność na Helicobacter pylori.
- Tworzenie się skrzepów. Przyczyny ich występowania tłumaczy się zwiększoną lepkością krwi i zmianami w ścianach naczyń. Zazwyczaj taka sytuacjaprowadzi do zaburzeń krążenia w kończynach dolnych, naczyniach mózgowych i wieńcowych.
- Ból w nogach.
- Obfite krwawienie dziąseł.
Diagnoza
Przede wszystkim lekarz zbiera pełną historię. Potrafi zadać szereg pytań wyjaśniających: kiedy dokładnie pojawiło się złe samopoczucie / duszność / bolesny dyskomfort itp. Równie ważne jest określenie obecności przewlekłych dolegliwości, złych nawyków, ewentualnego kontaktu z substancjami toksycznymi.
Następnie przeprowadzane jest badanie fizykalne. Specjalista określa kolor skóry. Palpacja i opukiwanie ujawnia powiększoną śledzionę lub wątrobę.
Badania krwi są obowiązkowe w celu potwierdzenia choroby. Jeśli pacjent ma tę patologię, wyniki testu mogą wyglądać następująco:
- Wzrost liczby czerwonych krwinek.
- Podwyższony hematokryt (procent czerwonych krwinek).
- Wysoka hemoglobina.
- Niski poziom erytropoetyny. Hormon ten jest odpowiedzialny za stymulację szpiku kostnego do produkcji nowych krwinek czerwonych.
Diagnoza obejmuje również aspirację i biopsję mózgu. Pierwsza wersja badania polega na pobraniu płynnej części mózgu i biopsji - składnika stałego.
Choroba policytemii jest potwierdzona testami mutacji genów.
Jakie powinno być leczenie?
Całkowicie przezwyciężyć chorobę, taką jak czerwienicaprawda, niemożliwe. Dlatego terapia skupia się wyłącznie na zmniejszeniu objawów klinicznych i zmniejszeniu powikłań zakrzepowych.
Pacjenci otrzymują najpierw upuszczanie krwi. Zabieg ten polega na pobraniu niewielkiej ilości krwi (od 200 do około 400 ml) w celach terapeutycznych. Konieczna jest normalizacja parametrów ilościowych krwi i zmniejszenie jej lepkości.
Pacjentom zwykle przepisuje się „Aspirynę”, aby zmniejszyć ryzyko rozwoju różnego rodzaju powikłań zakrzepowych.
Chemioterapia służy do utrzymania prawidłowego hematokrytu w przypadku silnego swędzenia lub zwiększonej trombocytozy.
Przeszczep szpiku kostnego w tej chorobie jest niezwykle rzadki, ponieważ ta patologia nie jest śmiertelna w przypadku odpowiedniej terapii.
Należy zauważyć, że konkretny schemat leczenia w każdym przypadku dobierany jest indywidualnie. Powyższa terapia ma charakter wyłącznie informacyjny. Nie zaleca się samodzielnego radzenia sobie z tą chorobą.
Możliwe komplikacje
Ta choroba jest dość poważna, więc nie zaniedbuj jej leczenia. W przeciwnym razie wzrasta prawdopodobieństwo nieprzyjemnych komplikacji. Należą do nich:
- Tworzenie się skrzepów. Przyczyny tego patologicznego procesu mogą być ukryte we wzroście lepkości krwi, wzroście liczby krwinek czerwonych, a także płytek krwi.
- Kamica moczowa i dna moczanowa.
- Krwawienie nawet po drobnych zabiegach chirurgicznych. Z reguły taki problem pojawia się po ekstrakcji zęba.
Prognoza
Choroba Wakeza jest rzadką chorobą. Objawy pojawiające się we wczesnych stadiach jego rozwoju powinny być powodem natychmiastowego zbadania i późniejszej terapii. W przypadku braku odpowiedniego leczenia, jeśli choroba nie została zdiagnozowana w odpowiednim czasie, następuje śmierć. Główną przyczyną śmierci są najczęściej powikłania naczyniowe lub przekształcenie choroby w przewlekłą białaczkę. Jednak kompetentna terapia i ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza może znacznie wydłużyć życie pacjenta (o 15-20 lat).
Mamy nadzieję, że wszystkie informacje przedstawione w artykule będą dla Ciebie naprawdę przydatne. Bądź zdrowy!
