Skaza limfatyczno-hipoplastyczna u dzieci to zaburzenie układu limfatycznego, któremu towarzyszy przerost (wzrost) tkanki limfatycznej, dysfunkcje układu hormonalnego, zmiany reaktywności oraz obniżenie ochronnych właściwości odporności ciało dziecka.
Co prowadzi do
Rozrost komórek układu limfatycznego prowadzi do rozwoju tymomegalia - wzrostu grasicy (lub inaczej grasicy), która odpowiada za stan układu odpornościowego i produkcję hormonów. Zwykle grasica jest w pełni ukształtowana w dzieciństwie, a po przezwyciężeniu wieku dojrzewania zaczynają w nim zachodzić procesy odwrotne. Wraz z rozwojem tymomegalia u dzieci obserwuje się nie tylko wzrost wielkości tego gruczołu, ale także jego odwrotny rozwój jest opóźniony, co powoduje pojawienie się zaburzeń immunologicznych i endokrynologicznych.
Wydawać by się mogło, że wzrost liczby limfocytów, który rozwija się u dziecka z tą anomalią konstytucji, powinien jedynie wzmocnić jego odporność i aktywowaćrezerwy ochronne organizmu. Ale niestety tak się nie dzieje. Liczba limfocytów w tkankach limfoidalnych i krwi rzeczywiście gwałtownie wzrasta, jednak nie dojrzewają one, co oznacza, że nie mogą w pełni spełniać swojego podstawowego celu.
Przyczyny wystąpienia
Medycyna nie ustaliła jeszcze przyczyn skazy limfatyczno-hipoplastycznej u dzieci. Wiadomo, że tę patologię najczęściej obserwuje się u dzieci osłabionych i wcześniaków. Ponadto uważa się, że obecność przewlekłych patologii endokrynologicznych u matki również wpływa na powstawanie tego procesu.
Ryzyko rozwoju tego rodzaju alergii (skazy) jest determinowane przez przebieg różnych patologii u matki. W takim przypadku stany takie jak:
- niewystarczająca aktywność zawodowa;
- szybki poród;
- niedotlenienie płodu;
- trauma porodowa.
Ogólny stan noworodka i obecne patologie mają niemałe znaczenie.
Jak przebiega proces patologiczny
Skaza limfatyczno-hipoplastyczna u dzieci charakteryzuje się wzrostem i uszkodzeniem kory nadnerczy. Powstawanie hipokortycyzmu wywołuje ograniczający spadek ciśnienia krwi w połączeniu z niedociśnieniem mięśniowym. Aktywuje to przysadkę mózgową, co powoduje zwiększoną produkcję hormonów ACTH i GH.
Skaza limfatyczno-hipoplastyczna u dzieci prowadzi do zmniejszenia syntezy katecholamin i glikokortykoidów, co przyczynia się do powstawania mineralokortykoidów i wtórnychprzerost tkanki limfatycznej i grasicy, w tym. Dzięki tej patologii zauważa się dzieci:
- nierównowaga metabolizmu wody i soli;
- nietolerancja na stresujące sytuacje;
- częste zaburzenia mikrokrążenia krwi;
- wysoka przepuszczalność ścian naczyń krwionośnych układu krążenia.
W rezultacie rozwija się zatrucie, zwiększona produkcja śluzu w drzewie oskrzelowym i powstanie zespołu astmatycznego.
Skaza limfatyczno-hipoplastyczna u dzieci charakteryzuje się wzrostem grasicy, powikłanym dziedzicznymi wadami układu odpornościowego z obniżeniem odporności. Prowadzi to do częstego występowania ostrych infekcji wirusowych dróg oddechowych z ciężkimi objawami i wysoką gorączką. Zwykle taka patologia powstaje w wieku 3 lat i kończy się okresem dojrzewania.
Kurs kliniczny
Wraz z rozwojem skazy limfatyczno-hipoplastycznej u dzieci zwykle nie występują żadne specyficzne objawy kliniczne i dolegliwości. Diagnoza ujawnia jednak wiele typowych objawów fizjologicznych i patologicznych. Zazwyczaj te dzieci cierpią na nadwagę i jest to zauważalne od pierwszych dni życia. Mają bladą, delikatną skórę i nadmierną potliwość. Skóra stóp i dłoni jest wilgotna w dotyku.
Skaza limfatyczno-hipoplastyczna u dzieci charakteryzuje się letargiem i drażliwością, takie dzieci są zwykle nieaktywne i ospałe. Mają szybkie zmęczenie, opóźnienie w rozwoju psychomotorycznym i spadek ciśnienia krwi. Takie dzieci nie tolerują zmian w środowisku.konflikty środowiskowe i rodzinne. Trudno im przystosować się do nowych warunków.
Przy skazie wysiękowej (zdjęcie poniżej) obserwuje się częste wysypki alergiczne, zlokalizowane głównie na pośladkach i kończynach dolnych. Fałdy skórne mogą powodować pieluszkę i marmurkowatość skóry.
Mają wzrost we wszystkich narządach, w których znajduje się tkanka limfoidalna. Widać to jako prawie stały wzrost:
- węzły chłonne;
- migdały i migdałki;
- śledziona (może zostać przypadkowo wykryta podczas badania USG).
Budowa dzieci cierpiących na tę anomalię jest nieproporcjonalna: podczas badania ujawniają się nadmiernie długie kończyny i nierównomierne rozmieszczenie podskórnej warstwy tłuszczu (większość jest zlokalizowana w dolnej części ciała).
Podstępna choroba
Powiększenie migdałków i migdałków powinno ostrzec rodziców i pediatrę. Jeśli podobny wskaźnik występuje poza zaostrzeniem, to podczas choroby staną się jeszcze większe. W takim przypadku przerost migdałków i migdałków może zablokować dostęp tlenu do dróg oddechowych i zakłócić proces połykania. Ponadto ich wzrost często prowadzi do przedłużających się przeziębień, którym towarzyszy katar.
Przerost migdałków i migdałków wymaga interwencji chirurgicznej, ponieważ może wywołać głód tlenowy narządów i układów organizmu, a także wpływać na stan mózgu. Takie wydarzenia prowadzą do rozwojuzaburzenie deficytu uwagi i upośledzenie pamięci, które następnie wpływa na wyniki w szkole. Z biegiem czasu brak tlenu zaczyna wpływać na wygląd. Przy skazie limfatyczno-hipoplastycznej u dzieci (świadczą o tym zdjęcia z wielu źródeł medycznych) zachodzą specyficzne zmiany w budowie czaszki, takie jak:
- wzrasta i górna szczęka zaczyna wystawać;
- usta prawie zawsze pozostają do połowy otwarte;
- twarz blednie;
- pojawia się opuchlizna.
Te znaki tworzą się powoli, ale jeśli się pojawią, pozostają na całe życie. Nie można ich już usunąć, nawet jeśli migdałki zostaną usunięte chirurgicznie.
Inne funkcje
Dzieci z tą patologią często mają pewne odchylenia w rozwoju narządów wewnętrznych. Często powstawanie skazy limfatyczno-hipoplastycznej znajduje odzwierciedlenie w rozwoju serca. Rodzice tych dzieci powinni być zaniepokojeni częstą bladością lub niebieskim trójkątem nosowo-wargowym oraz bezdechem sennym, zwłaszcza podczas snu.
Ponadto mają wiele objawów dysembriogenezy: powiększone naczynia krwionośne, nerki, zewnętrzne narządy płciowe, gruczoły dokrewne, a także małe wady rozwojowe. To pozwala nam określić to zjawisko jako skazę limfatyczno-hipoplastyczną.
Diagnoza
Zwykle taka patologia jest diagnozowana na podstawie informacji uzyskanych po badaniu i zebraniu wywiadu pacjenta. Uwzględnia to stanwęzły chłonne bez zaostrzenia jakichkolwiek chorób i przerostu migdałków i migdałków.
RTG klatki piersiowej często ujawnia zmiany w grasicy. Ponadto możliwe jest zidentyfikowanie określonych zmian w sercu. W przypadku skazy limfatyczno-hipoplastycznej u dzieci podczas diagnostyki ultrasonograficznej obserwuje się powiększenie śledziony przy prawidłowych rozmiarach wątroby.
Badania laboratoryjne
Podczas przeprowadzania laboratoryjnych badań krwi u dzieci cierpiących na tę patologię stwierdza się oznaki bezwzględnej i względnej limfocytozy, neutro- i monocytopenii. Biochemia krwi wykazuje spadek poziomu glukozy we krwi, a także wzrost poziomu cholesterolu i fosfolipidów.
Podczas wykonywania immunogramu dochodzi do spadku IgA, IgG, liczby limfocytów T i B, naruszenia stosunku T-pomocników / T-supresorów oraz zwiększonego stężenia krążących kompleksów immunologicznych wykryto. Określa się spadki stężenia czynników grasicy we krwi oraz 17-ketosteroidów w badaniu moczu.
Leczenie skazy limfatyczno-hipoplastycznej u dzieci
Do tej pory nie ma konkretnego leczenia tego stanu patologicznego. Ogromne znaczenie dla wzmocnienia odporności dziecka mają częste spacery i zabawy na świeżym powietrzu, przestrzeganie codziennej rutyny oraz wykonywanie ćwiczeń zdrowotnych.
Lekarze bardzo często ze skazą limfatyczno-hipoplastyczną zalecają dzieciom adaptogeny (nalewka z żeń-szenia, glicyram, korzeń lukrecji, ekstraktEleutherococcus), które należy przyjmować na kursach. W niektórych przypadkach dziecku można przepisać bifikol, bifidumbakterynę i suplementy wapnia.
Dobry wynik można uzyskać zażywając lek „Lymphomiazot”, który pomaga normalizować pracę układu limfatycznego. W niektórych przypadkach zapewnia zmniejszenie wielkości migdałków i migdałków.
Przy szybkim wzroście migdałka współczesna medycyna oferuje ich usunięcie poprzez interwencje chirurgiczne. Oczywiście takie zabiegi wykonuje się tylko przy braku oddychania przez nos lub przy częstych nawrotach patologii zapalnych układu oddechowego.
Ponieważ dzieci cierpią na ciężkie reakcje alergiczne z takimi zjawiskami, konieczne jest zapewnienie kompletnej i zbilansowanej diety. Niedopuszczalne jest stosowanie produktów zawierających syntetyczne barwniki i konserwanty.
W takich warunkach samoleczenie nie może być stosowane, ponieważ istnieje ryzyko pogorszenia samopoczucia osłabionego organizmu. Każda terapia powinna być przepisana przez lekarza.
Dieta i zasady żywienia
Pokarmy uzupełniające należy wprowadzać stopniowo i ostrożnie, obserwując ewentualne nieodpowiednie reakcje organizmu.
Szczególna uwaga w tym przypadku wymaga wprowadzenia mleka i produktów mlecznych. Takie jedzenie powinno pojawić się w diecie dziecka nie wcześniej niż 8 miesięcy. Ponadto konieczne jest ograniczenie spożycia słodyczy. Jednocześnie menu dla dzieci powinno zawierać odpowiadające im owoce i warzywasezonowość i lokalność. Wszystkie stosowane produkty spożywcze muszą być niskoalergiczne.
Prognoza
Dzieci z historią tej anomalii nie są w stanie oprzeć się wielu infekcjom, więc często chorują. Jednocześnie obraz kliniczny chorób w nich jest wyraźniejszy i towarzyszy mu ciężki przebieg. We wczesnym dzieciństwie dzieci, u których zdiagnozowano tymomegalia, powinny być ściśle monitorowane, ponieważ istnieje ryzyko uduszenia. Jeśli masz częste przeziębienia, zatkany nos, chrapanie podczas snu lub bezdech nocny, skonsultuj się z otolaryngologiem.
Według statystyk śmiertelność noworodków ze zdiagnozowanym „tymomegalią” wynosi około 10%. Zwykle objawy tej choroby ustępują w okresie dojrzewania w okresie dojrzewania. Jednak w rzadkich przypadkach stan grasicy limfatyczny może pozostać na całe życie.
