Amyloidoza - co to jest? Jest to choroba spowodowana zaburzeniem metabolizmu białek, w której powstaje i odkłada się w różnych tkankach i narządach specyficzna substancja białkowo-polisacharydowa - amyloid.
Rozwój choroby
Amyloidoza rozwija się (co to jest - już dowiedzieliśmy się) z naruszeniem syntezy białek w układzie siateczkowo-śródbłonkowym. W osoczu krwi gromadzą się nieprawidłowe białka. Białka te są zasadniczo własnymi antygenami i powodują powstawanie autoprzeciwciał analogicznie do alergii.
Następnie te przeciwciała reagują z antygenami i wytrącają się grubo rozproszone białka. Tak powstaje amyloid. Substancja ta osadza się na ścianach naczyń i różnych narządach. Stopniowo gromadzący się amyloid prowadzi do śmierci narządu.
Rodzaje amyloidozy. Powody
Istnieje kilka rodzajów amyloidozy. Przyczyny rozwoju choroby zależą bezpośrednio od rodzaju amyloidozy. Co to jest? Klasyfikacja odbywa się w zależności od głównego białka, z którego składają się włókienka amyloidu. Poniżej znajdują się rodzajechoroby.
- Amyloidoza pierwotna (AL-amyloidoza). Wraz z jego rozwojem w osoczu krwi pojawiają się nieprawidłowe łańcuchy lekkie immunoglobulin, które są w stanie osiedlić się w różnych tkankach organizmu. W ten sam sposób komórki plazmatyczne zmieniają się w szpiczaku mnogim, makroglobulinemii Waldenströma, hipergammaglobulinemii monoklonalnej.
- Amyloidoza wtórna (amyloidoza AA). W tym przypadku dochodzi do nadmiernego wydzielania białka alfa-globuliny przez wątrobę. Jest to białko ostrej fazy, które jest syntetyzowane podczas przewlekłego procesu zapalnego. Jest to możliwe w różnych chorobach, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, malaria, rozstrzenie oskrzeli, zapalenie kości i szpiku, trąd, gruźlica.
- Amyloidoza rodzinna (amyloidoza AF). Jest to dziedziczna postać choroby z autosomalnym recesywnym mechanizmem dziedziczenia. Jest również nazywany śródziemnomorską gorączką przerywaną lub rodzinnym napadowym zapaleniem błon surowiczych. Choroba ta objawia się atakami gorączki, występowaniem bólu brzucha, wysypką skórną, zapaleniem stawów i zapaleniem opłucnej.
- Amyloidoza dializacyjna (AH-amyloidoza). Wiąże się to z faktem, że białko beta-2-mikroglobulina MHC u osób zdrowych jest wykorzystywane przez nerki, a podczas hemodializy nie jest filtrowane, a zatem gromadzi się w organizmie.
- AE-amyloidoza. Rozwija się w niektórych formach raka, takich jak rak tarczycy.
- amyloidoza starcza.
Objawy
W przypadku rozpoznania amyloidozy objawy zależą od lokalizacji złogów. Po pokonaniuprzewodu pokarmowego można zaobserwować powiększony język, trudności w połykaniu, zaparcia lub biegunkę. Czasami możliwe są złogi przypominające guzy amyloidowe w jelitach lub żołądku.
Amyloidozie jelitowej towarzyszy uczucie ciężkości i dyskomfortu, może występować umiarkowany ból brzucha. Jeśli trzustka jest zaatakowana, występują te same objawy, co w przypadku zapalenia trzustki. Kiedy wątroba jest uszkodzona, obserwuje się jej wzrost, pojawiają się nudności, odbijanie, napady wymiotów, żółtaczka.
Amyloidoza oddechowa objawia się następująco:
- chrapliwy głos;
- objawy zapalenia oskrzeli;
- guz amyloidozy płuc.
Amyloidoza układu nerwowego może objawiać się następującymi objawami:
- mrowienie lub pieczenie kończyn, drętwienie (polineuropatia obwodowa);
- bóle głowy, zawroty głowy;
- zaburzenia zwieraczy (nietrzymanie moczu, kał).
Amyloidoza - co to jest, rozważyliśmy jej przyczyny i objawy. Zastanówmy się teraz, jak diagnozuje się tę chorobę i jakie istnieją metody jej leczenia.
Diagnoza
W przypadku choroby takiej jak amyloidoza diagnoza jest złożona. Przydzielone badania laboratoryjne i sprzętowe.
W badaniach laboratoryjnych ogólnego badania krwi obserwuje się wzrost ESR, leukocytów i spadek liczby płytek krwi. W ogólnej analizie moczu znajduje się białko, w osadzie znajdują się cylindry, leukocyty i erytrocyty. W coprogramiejest duża ilość skrobi, włókien tłuszczowych i mięśniowych. W biochemii krwi z uszkodzeniem wątroby stwierdza się podwyższoną zawartość cholesterolu, bilirubiny, fosfatazy alkalicznej.
W pierwotnej amyloidozie wysoka zawartość amyloidu występuje w moczu i osoczu krwi. We wtórnym podczas badań laboratoryjnych stwierdza się oznaki przewlekłego procesu zapalnego.
Przeprowadź również inne pomiary diagnostyczne:
- badanie radiologiczne;
- echokardiografia (w przypadku podejrzenia choroby serca);
- testy funkcjonalne z barwnikami;
- biopsja narządu.
Leczenie
Ta choroba jest leczona ambulatoryjnie. Amyloidoza, w której występują ciężkie stany, takie jak przewlekła niewydolność nerek lub ciężka niewydolność serca, jest leczona w szpitalu.
W pierwotnej amyloidozie, na początkowym etapie, przepisywane są leki takie jak chlorochina, melfalan, prednizolon, kolchicyna.
W przypadku wtórnej amyloidozy leczy się podstawową chorobę, na przykład zapalenie kości i szpiku, gruźlicę, ropniak opłucnej itp. Często po jej wyleczeniu znikają wszystkie objawy amyloidozy.
Jeżeli choroba rozwija się w wyniku hemodializy nerek, taki pacjent jest kierowany do dializy otrzewnowej.
Środki ściągające, takie jak podazotan bizmutu lub adsorbenty są stosowane w przypadku wystąpienia biegunki.
Stosuje się również leczenie objawowe:
- leki obniżające ciśnienie krwi;
- witaminy, diuretyki;
- transfuzja osocza itp.
Ponadto można zastosować leczenie chirurgiczne. Amyloidoza śledziony może ustąpić po usunięciu narządu. W większości przypadków prowadzi to do poprawy stanu pacjentów i zmniejszenia powstawania amyloidu.
Jedzenie
Amyloidoza wymaga stałej diety. Wraz z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek należy ograniczyć spożycie soli i produktów białkowych, takich jak mięso, ryby i jaja. Jeśli rozwinie się przewlekła niewydolność serca, należy wykluczyć z diety produkty zawierające sól, wędzone i marynowane.
Amyloidoza serca
Ta choroba jest również nazywana kardiopatią amyloidową. Wraz z jego rozwojem odkładanie amyloidu może wystąpić w mięśniu sercowym, osierdziu, wsierdziu lub na ścianach aorty i naczyń wieńcowych. Przyczyną takiego uszkodzenia serca może być amyloidoza pierwotna, wtórna lub rodzinna. Często amyloidoza serca nie jest chorobą izolowaną i rozwija się równolegle z amyloidozą płuc, nerek, jelit lub śledziony.
Objawy amyloidozy sercowej
Często objawy tej choroby są podobne do kardiopatii przerostowej lub choroby wieńcowej. Na początkowym etapie objawy nie są wyraźnie wyrażone. Może wystąpić drażliwość i zmęczenie, utrata masy ciała, obrzęk tkanek i zawroty głowy.
Ostre pogorszenie zwykle występuje po każdej stresującej sytuacji lub infekcji dróg oddechowych. Następnie ból w sercu zwykle pojawia się w zależności od rodzaju dławicy piersiowej, zaburzeń rytmu serca, wyraźnego obrzęku, duszności, powiększenia wątroby. Ciśnienie krwi jest zwykle niskie.
Choroba postępuje szybko, a jej cechą wyróżniającą jest oporność (odporność) na trwającą terapię. W ciężkich przypadkach pacjenci mogą mieć wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej) lub wysięk osierdziowy. Z powodu nacieków amyloidowych rozwija się osłabienie węzła zatokowego i bradykardia. Może to prowadzić do nagłej śmierci.
Prognoza
W przypadku amyloidozy serca rokowanie jest niekorzystne. Niewydolność serca w tej chorobie postępuje stopniowo, a śmierć jest nieunikniona. W Rosji nie ma wyspecjalizowanych ośrodków zajmujących się tym problemem.
