Jedną z najczęstszych postaci amyloidozy jest amyloidoza nerek. W większości przypadków choroba rozwija się jako powikłanie tak ciężkich patologii, jak gruźlica, kiła, zapalenie kości i szpiku. Uszkodzenie narządów jest konsekwencją choroby podstawowej, którą zaleca się wykrywać i leczyć w odpowiednim czasie. Patologia pojawia się w wyniku wzrostu amyloidu (złożonego białka) we krwi, który osadza się na ścianach naczyń krwionośnych i nerkach, w wyniku czego zaburzona jest funkcjonalność narządu. Choroba ta występuje na tle zespołu nerczycowego i przechodzi w rozwój przewlekłej niewydolności nerek. W ciężkich przypadkach może być wymagany przeszczep nerki od dawcy.
Opis problemu
Amyloidoza nerkowa to powikłanie ogólnoustrojowej amyloidozy, która charakteryzuje się nagromadzeniem substancji glikoproteinowej, amyloidu, w przestrzeni międzykomórkowej nerek, co prowadzi do uszkodzenia narządu.
Amyloid jest produktem syntezy białek patologicznych w wyniku dysproteinemii, która pojawia się w wyniku przewlekłej choroby. Wiąże się to z reakcjami autoimmunologicznymi. W wyniku rozwoju choroby przewlekłej gromadzą się produkty rozpadu toksyn, leukocytów i tkanek, co prowadzi do powstania przeciwciał, które w reakcji z antygenami tworzą amyloidy. Te amyloidy odkładają się w miejscach, w których gromadzą się przeciwciała.
Wtórna amyloidoza nerek ma ogromne znaczenie w praktyce medycznej, ponieważ w większości przypadków prowadzi do powstania niewydolności nerek, w której nerki powiększają się i mają gładką powierzchnię.
Epidemiologia
Istnieją różnice w częstości występowania choroby w różnych krajach świata. W rozwiniętych krajach Europy choroba występuje w 0,7% przypadków, aw Azji - do 0,2%. Wynika to z różnicy w diecie ludzi. W tym drugim przypadku ludzie często spożywają pokarmy zawierające niewielkie ilości cholesterolu i białka zwierzęcego. Przypadki patologii rodziny są najczęściej diagnozowane w krajach Hiszpanii i Portugalii. Amyloidoza zwykle dotyka mężczyzn w wieku od czterdziestu do pięćdziesięciu, ale przypadki zaobserwowano u dzieci, w tym u noworodków.
Ostatnio rośnie częstotliwość diagnozowania patologii. Szczególnie często chorobie towarzyszy patologia płuc, zapalenie stawów, wrzodziejące zapalenie jelita grubego, guzy nowotworowe. Często amyloidoza rozwija się u osób, które miały gruźlicę lub infekcje ropne. Amyloidozę często diagnozuje się również u osób uzależnionych od narkotyków, które stosują środki odurzające.substancje w postaci zastrzyków, które często prowokują rozwój ropienia.
Rodzaje chorób
W medycynie zwyczajowo rozróżnia się następujące typy patologii:
- Choroba pierwotna, która pojawia się w wyniku naruszenia przyczepności immunoglobulin, które zmieniają skład krwi, osadzając się na ścianach naczyń krwionośnych i narządach wewnętrznych. Ta patologia jest trudna do zdiagnozowania. Ponieważ ma podobne objawy z innymi chorobami.
- Wtórna amyloidoza nerek powstaje w wyniku chorób przewlekłych: zapalenia kości i szpiku, zapalenia okrężnicy, zapalenia stawów, miażdżycy, gruźlicy lub spondyloartropatii. Choroba często pojawia się w starszym wieku.
Wszystkie te rodzaje amyloidozy występują i rozwijają się najczęściej w dzieciństwie. Choroba przebiega z okresami remisji i nawrotów, którym towarzyszą napady bólu. Leczenie w tym przypadku nie przynosi rezultatów.
Formularze choroby
W medycynie zwyczajowo rozróżnia się kilka postaci choroby:
- Forma idiopatyczna, w której przyczyny i mechanizmy rozwoju choroby są nieznane.
- Forma rodzinna, która charakteryzuje się genetyczną predyspozycją do pojawiania się nieprawidłowych białek w organizmie. W medycynie ustalono, że amyloidoza jest przenoszona przez kilka pokoleń. Zwykle zjawisko to obserwuje się wśród Żydów i Arabów. Chorobie towarzyszą wysypki skórne, ból brzucha.
- Nabyta forma charakteryzuje się rozwojem patologii w wyniku zaburzeń immunologicznych.
- starośćforma charakteryzuje się zaburzeniem metabolizmu białek.
- Forma lokalna ma niewyjaśnione przyczyny rozwoju. Zwykle wiąże się z guzami układu hormonalnego, cukrzycą i zespołem Alzheimera.
- Forma przypominająca guza również rozwija się z nieznanych przyczyn. Lekarze mają tendencję do twierdzenia, że amyloidoza tej postaci rozwija się z powodu niektórych typów nowotworów.
Przyczyny amyloidozy
Przyczyna pojawienia się amyloidozy nerkowej w większości przypadków jest nieznana. Wiele chorób może wywołać powikłania w postaci amyloidozy, ale może również działać jako choroba niezależna.
W pierwotnej patologii przyczyny nie jest możliwe jej ustalenie. Czasami choroba powstaje ze szpiczakiem mnogim. W tym przypadku, oprócz nerek, patologiczny proces obejmuje język, skórę, serce, płuca, wątrobę, jelita i śledzionę.
Amyloidoza wtórna nerek powstaje w wyniku przewlekłych chorób zakaźnych i nieprawidłowych stanów kilka lat po ich wystąpieniu. Najczęściej choroba rozwija się po powikłaniu gruźlicy płuc, dotyka nie tylko nerki, ale także naczynia, węzły chłonne. Amyloidoza starcza jest oznaką starzenia i występuje u 80% osób po osiemdziesiątce.
Grupa ryzyka obejmuje osoby z chorobami plazmocytów, przewlekłymi chorobami zapalnymi, zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, reumatoidalnym zapaleniem stawów i gorączką śródziemnomorską.
Objawy i oznaki choroby
Objawy amyloidozy nerkowej mogą się różnić w zależności od lokalizacji nagromadzeń amyloidu w innych narządach, stadium przebiegu choroby, stopnia uszkodzenia zajętego narządu, a także choroby będącej przyczyną patologii.
Pierwsze oznaki uszkodzenia nerek obserwuje się na wczesnym etapie rozwoju choroby. U ludzi wzrasta poziom białka w moczu, pojawiają się osłabienie, niedokrwistość, osłabiona odporność, zaburzenia układu sercowo-naczyniowego i biegunka. Ta choroba wywołuje wzrost narządów wewnętrznych i rozwój obrzęku. W późnym stadium rozwoju choroby obserwuje się nadciśnienie, bezmocz i zakrzepicę żył nerkowych.
W medycynie odnotowuje się następujące objawy amyloidozy:
- upośledzona czynność nerek, rozwój niewydolności nerek;
- zaburzenie przewodu pokarmowego;
- uszkodzenie układu nerwowego;
- rozwój arytmii i niewydolności serca.
W przypadku amyloidozy zawsze rozwija się obrzęk. W niektórych przypadkach pojawia się zakrzepica żył nerkowych, zespół bólowy, arytmia, zawroty głowy, duszność.
Etapy amyloidozy nerek
W przebiegu choroby rozróżnia się kilka etapów, z których każdy charakteryzuje się własną manifestacją objawów:
- Utajony etap charakteryzuje się bezobjawowym przebiegiem amyloidozy, mogą pojawić się oznaki pierwotnej patologii. Głównym znakiem okresu utajonego jest obecność lekkiegobiałkomocz. Okres ten trwa około pięciu lat.
- Stadium białkomoczu lub albuminurii charakteryzuje się wydalaniem białka z organizmu z moczem, powiększeniem się nerek w wyniku rozwoju przekrwienia i limfostazy, odkładaniem się amyloidu na ściankach krwi statki. W tym okresie często rozwija się miażdżyca i limfostaza. Ten etap trwa około dwunastu lat.
- Stan obrzękowy lub nerczycowy jest spowodowany pojawieniem się zespołu nerczycowego z objawami takimi jak białkomocz, hipercholesterolemia i hipoproteinemia. Również w tym przypadku obserwuje się rozwój obrzęku, nadciśnienia, splenomegalii. Narządy wewnętrzne powiększają się, wpływają na jelita. Ten etap trwa około siedmiu lat.
- Etap terminalny lub azotemiczny charakteryzuje się bliznowaceniem i deformacją nerek, zmniejszeniem ich wielkości, rozwojem niewydolności nerek i niedociśnieniem.
Bardzo ważne jest wykrycie amyloidozy nerek na wczesnym etapie rozwoju, kiedy możliwe jest zatrzymanie procesu patologicznego. W późniejszych stadiach choroby jest nieodwracalna, w bardzo rzadkich przypadkach powrót do zdrowia jest możliwy. Niewydolność nerek może postępować szybko i być śmiertelna na każdym z powyższych etapów choroby. Tak szybki postęp amyloidozy spowodowany jest zaostrzeniem choroby podstawowej, dodaniem infekcji lub zakrzepicy żył nerkowych.
Badanie diagnostyczne. Co to jest?
Amyloidoza nerkowa, której objawy i leczenie omówiono w tym artykule, jest bardzo trudna do zdiagnozowania na wczesnym etapierozwój, ponieważ w tym przypadku objawy się nie pojawiają. Lekarz w tym przypadku zleca badania laboratoryjne krwi i moczu.
Na podstawie wyników analizy moczu można zauważyć, że występuje w nim białkomocz, który ma tendencję do nasilania się, a także leukocyturia, mikrohematuria i cylindrycznuria. Wyniki badania krwi wskazują na wzrost OB, anemię, leukocytozę, wzrost poziomu sodu i wapnia, cholesterolu, enzymów wątrobowych.
Ponadto kał jest pobierany do badań. Z analizy wynika, że kał zawiera włókna mięśniowe, dużą ilość skrobi, a także tłuszcz.
Zazwyczaj diagnoza amyloidozy nerek obejmuje elektrokardiogram, który często pokazuje arytmie i zaburzenia przewodzenia sygnału, kardiomiopatię i dysfunkcję rozkurczową. Często wykonuje się USG jamy brzusznej i nerek, które wykazują powiększenie wątroby i śledziony, a także nerek, prześwietlenia.
Skuteczną metodą diagnostyczną jest biopsja nerki i dalsze badanie histologiczne biopsji. Podczas badania próbki biopsyjnej jest ona wybarwiona, natomiast wymagana jest amyloidoza nerki z makropreparatu „Duży pstrokaty łańcuch”. W tym przypadku badanie pokazuje deformację nerek, które mają szeroką warstwę korową, duże rozmiary. Ta metoda umożliwia postawienie dokładnej diagnozy, określenie stadium choroby.
Polega również na zastosowaniu amyloidozy mikropreparatu nerkowego nr 128, który umożliwia wykrycie obrzęku naczyniowego, naciekania kłębuszków nerkowych przez leukocyty iproliferacja komórek śródbłonka.
Podczas badania materiału biologicznego asystent laboratoryjny może wykryć oznaki innych chorób nerek. Bardzo czułym testem diagnostycznym jest RSK wykorzystujący antygen amyloidowy.
Terapia choroby
Leczenie amyloidozy nerek obejmuje przede wszystkim chorobę podstawową. Po wyleczeniu pierwotnej patologii objawy amyloidozy ustępują na długi czas. Pacjentom przepisuje się dietę, w której konieczne jest spożywanie surowej wątroby przez dwa lata, ograniczenie spożycia soli i białek, zwiększenie spożycia węglowodanów i witamin, soli potasowych. Również lekarze zalecają w tym okresie leczenie w sanatorium, często wychodzenie na zewnątrz, przyjmowanie kompleksów witaminowych.
Wytyczne kliniczne dotyczące amyloidozy nerkowej sugerują, co następuje:
- utrzymywanie zdrowego stylu życia, unikanie stresujących sytuacji;
- wykluczenie aktywności fizycznej;
- pozbywanie się złych nawyków;
- dieta.
Opis terapii lekowej
Leczenie amyloidozy nerek obejmuje również leki. Lekarz przepisuje leki przeciwhistaminowe, na przykład Suprastin lub Dimedrol, leki przeciwbakteryjne i przeciwzapalne o działaniu immunosupresyjnym. Aby złagodzić obrzęk, przepisuje się leki moczopędne, leki przeciwnadciśnieniowe, przepisuje się glukozę w postaci zakraplaczy w celu zwiększenia stężenia hemoglobiny we krwi. Niektórzy lekarze zalecają leczenie choroby nerek (amyloidozy)kortykosteroidy i cytostatyki. Czasami lekarz może przepisać chemioterapię lub zastosowanie silnego leku Colchicine. Jednak przy długotrwałym stosowaniu tych leków pojawiają się skutki uboczne w postaci dyspersji, alergii, krwiomoczu i leukopenii.
Zatrzymaj szybki postęp choroby leki z grupy aminocholiny, takie jak Chlorochina czy Delagil. Przy stosowaniu tych leków przez kilka lat, pod warunkiem zdiagnozowania patologii na wczesnym etapie rozwoju, możliwe jest znaczne spowolnienie rozwoju amyloidozy.
Chirurgia
W ciężkich przypadkach zalecana jest trwająca całe życie dializa nerek lub przeszczep narządu dawcy. Przeszczep nerki daje pozytywne rezultaty po wyeliminowaniu przyczyny amyloidozy. Przeżywalność po takiej interwencji chirurgicznej jest niewielka, co jest spowodowane rozwojem amyloidozy sercowej i licznymi powikłaniami. Często rozwijają się również nawroty choroby w przeszczepie, co może powodować jego utratę. Możliwe jest również wykonanie wycięcia dotkniętego obszaru nerki.
Dzięki terminowemu leczeniu choroby możliwe jest zmniejszenie patologicznego wpływu amyloidozy na narządy wewnętrzne, a także wyeliminowanie nieprzyjemnych objawów.
Prognoza
Amyloidoza nerkowa, której wczesne leczenie wymaga wyeliminowania choroby podstawowej, może mieć korzystne rokowanie. Wraz z rozwojem zakrzepicy, wtórnych infekcji, krwotoków rokowanie będzie niekorzystne, szczególnieDotyczy to osób starszych. Wraz z pojawieniem się niewydolności serca i nerek osoba może żyć nie dłużej niż rok. Tworzenie długotrwałych remisji jest możliwe dzięki terminowej terapii we wczesnym stadium choroby, która powinna być skuteczna.
Zazwyczaj pacjenci z tą chorobą mają oczekiwaną długość życia od jednego do trzech lat od momentu rozpoznania. Ale w praktyce medycznej odnotowano przypadki, gdy pacjenci żyli przez ponad dziesięć lat. Początek śmierci zależy od przebiegu podstawowej patologii. Bardzo często ludzie umierają z powodu powikłań choroby pierwotnej, która spowodowała rozwój amyloidozy. Przyczyną śmierci jest również niewydolność nerek, która rozwija się z powodu szybkiego postępu patologii, dodawania wtórnych infekcji, które atakują jelita.
Zapobieganie
W celach profilaktycznych lekarze zalecają szybkie leczenie chorób przewlekłych, które mogą wywołać pojawienie się amyloidozy. Pacjenci z tą chorobą powinni być pod stałym nadzorem. Przy zachowaniu funkcjonalności nerek, obserwację ambulatoryjną przeprowadza się dwa razy w roku z obowiązkowymi środkami diagnostycznymi. We wczesnych stadiach choroby lekarze zalecają odwiedzanie sanatoriów w przypadku braku poważnych patologii w ciele.
Amyloidoza nerkowa to poważna choroba, która stanowi zagrożenie dla ludzkiego życia. Dlatego ważne jest, aby wykryć go na czas, aby przejść skuteczną terapię iprzedłużyć życie. Obecnie wiele osób umiera w wyniku rozwoju niewydolności nerek. Liczba osób z tą chorobą rośnie z roku na rok. Choroba dotyka osoby w każdym wieku, w tym noworodki. Często choroba jest dziedziczona przez kilka pokoleń, dlatego ważne jest obserwowanie profilaktyki patologii u osób zagrożonych.
