Choroby ogólnoustrojowe zawsze były tajemnicą dla świata medycyny. Jednym z nich jest sarkoidoza, która nie ma uzasadnionej etiologii, ale objawia się stanem zapalnym tkanki łącznej w różnych narządach i tkankach z powstawaniem ziarniniaków. Zespół Löfgrena to szczególny przebieg sarkoidozy, który dotyczy skóry, węzłów chłonnych śródmostkowych i stawów.
Powód rozwoju
Patogeneza opiera się na rozwoju reakcji autoimmunologicznej. Układ odpornościowy zawodzi, a białe krwinki zaczynają atakować zdrowe komórki w płucach, stawach i skórze.
Zespół Löfgrena rozwija się najczęściej u młodych kobiet (20-35 lat). Dzieci zwykle nie chorują. Zespół Löfgrena zaczyna się ostro, a następnie stopniowo objawy kliniczne mogą same zniknąć. Często choroba przebiega pomyślnie.
Oprócz wirusowej i bakteryjnej teorii rozwoju sarkoidozy istnieje również opinia, że choroba rozwija się u osób, które mają długotrwały kontakt z lotnymi chemikaliami w fabrykach. Nie trać z oczu czynnika dziedzicznego. Dlatego sarkoidoza jest polietiologiczną chorobą autoimmunologiczną.choroba.
Objawy kliniczne
Zespół Löfgrena w sarkoidozie objawia się wieloobjawowo. Objawy kliniczne zaczynają się gwałtownie. Na ciele pojawia się rumień guzowaty, który ma tendencję do rozprzestrzeniania się na kończyny, plecy, brzuch, szyję. Węzły mają owalny kształt, ich średnica może sięgać nawet 6 centymetrów. Warto zauważyć, że martwica nie występuje w miejscu powstania rumienia.
Głównym objawem jest uszkodzenie węzłów chłonnych oskrzeli i tchawicy. Stanowi to wielkie niebezpieczeństwo dla pacjenta:
- pojawia się kaszel;
- od czasu do czasu podwyższona temperatura ciała;
- czuję się gorzej;
- występują nocne poty;
- pogarszająca się jakość snu;
- występuje utrata wagi;
- osoba jest zaniepokojona.
Później zespół Löfgrena charakteryzuje się uszkodzeniem stawów. Stają się opuchnięte, bolesne, a mobilność pogarsza się. Obiektywnie można zauważyć powiększenie węzłów chłonnych szyi, a także pod pachami.
Jak diagnozować?
Zespół Löfgrena jest ustalany na podstawie diagnostyki laboratoryjnej i badania pacjenta przez lekarza pierwszego kontaktu. Rumień guzowaty ma duże znaczenie w diagnostyce tej postaci sarkoidozy. Jednak lekarz musi odróżnić tę chorobę od gruźlicy lub chorób dermatowenerologicznych.
Laboratoryjny test krwi pokaże:
- zwiększony ESR;
- leukocytoza;
- wygląd gammaglobuliny.
Na zdjęciu rentgenowskim widać charakterystyczne powiększenie węzłów chłonnych, a także złogi włókniste. Pomaga to upewnić się w przypadku uszkodzenia płuc.
Łagodna postać wymaga bronchoskopii z celowaną biopsją. Podczas badania tkanki płucnej można zobaczyć charakterystyczną strukturę histologiczną sarkoidozy: znajdują się elementy ziarniniaka nabłonkowego.
Prognoza i powikłania choroby
Zespół Löfgrena występuje indywidualnie. Jak długo to trwa i jakie są prognozy, można odpowiedzieć tylko według określonych kryteriów. Wiadomo, że im starsza osoba, tym gorsze rokowanie. Jeśli nie spotkasz się z lekarzem na czas, syndrom jest opóźniony, a do tego dochodzą komplikacje:
- niedrożność oskrzeli;
- niewydolność oddechowa;
- rozwój "cor pulmonale";
- rozedma;
- przyłączanie się flory bakteryjnej.
Niewydolność oddechowa rozwija się po niedrożności oskrzeli. Stan pacjenta stopniowo się pogarsza, gdy płuca zaczynają być zastępowane tkanką łączną, proces ten może samoistnie zatrzymać się po 1-2 latach.
Stopniowo serce zaczyna rosnąć z powodu braku tlenu we krwi. Nie należy jednak ignorować poszukiwania pomocy medycznej, ponieważ zespół Löfgrena jest teraz uleczalny.
Leczenie
Niestety lekarze nie są w stanie całkowicie wyleczyć sarkoidozy,ponieważ jego etiologia nie jest do końca poznana. Ale lekarze przepisują specjalną terapię, która może zatrzymać rozwój procesu, kontrolować zespół Lofgrena. Leczenie rozpoczyna się od wyznaczenia steroidowych leków przeciwzapalnych w celu zmniejszenia odporności. Przepisywane są również kompleksy witaminowe, przeciwutleniacze, immunosupresanty.
Przebieg leczenia trwa średnio 8 miesięcy. Wszystko zależy od indywidualnych cech układu odpornościowego. Obserwacja ambulatoryjna pacjentów przez pulmonologa jest obowiązkowa, najlepiej trwa 5 lat.
Jakie zapobieganie?
Aby zapobiec rozwojowi sarkoidozy, przede wszystkim powinieneś monitorować swój styl życia. Odżywianie powinno być zbilansowane, zawierać tłuszcze, białka, węglowodany w optymalnych proporcjach.
Ludzie zagrożeni sarkoidozą powinni przestać palić, narażać się na działanie ostrych chemikaliów.
