Choroba Ormonda to przewlekłe aseptyczne zapalenie tkanki łącznej i tłuszczowej przestrzeni zaotrzewnowej, które powoduje ucisk na znajdujące się tam kanalikowe struktury anatomiczne (naczynia limfatyczne i krwionośne, moczowody).
Zwłóknienie zaotrzewnowe (inna nazwa choroby) jest rodzajem układowego idiopatycznego zwłóknienia, które obejmuje również zwłóknienie śródpiersia, więzy Riedla, stwardniające zapalenie dróg żółciowych, chorobę Peyroniego i inne. Wszystkie powyższe są lokalnymi objawami tej samej choroby.
Rozpowszechnienie
Choroba Ormonda jest na szczęście niezwykle rzadka: tylko jeden przypadek na dwieście tysięcy osób. Z reguły wykrywa się go u mężczyzn w wieku od trzydziestu do sześćdziesięciu lat. Kobiety w tej samej grupie wiekowej chorują dwa razy częściej. Śmiertelność jest niska iw większości opisanych przypadków była spowodowana powikłaniami, a nie samą chorobą.
Ucisk najczęściej dotyczy moczowodów, które są dobrze pokryte tłuszczem podskórnym. Znajdują się niejako w gęstym przesmykuobudowy i ze względu na swoją sztywność przestają spełniać swoją funkcję.
Klasyfikacja
Klinicyści rozróżniają pierwotną i wtórną chorobę Ormonda. Zwłóknienie pierwotne lub idiopatyczne występuje samoistnie z nieznanych przyczyn. Uczeni mają na to kilka wyjaśnień:
- rozkład genów odpowiedzialnych za budowę tkanek łącznych;
- specyficzna manifestacja agresji autoimmunologicznej;
- zmiany zapalne.
Wtórne zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej jest związane ze zmianą charakterystyki tkanki spowodowaną wcześniejszą długotrwałą chorobą. Może to być przewlekła infekcja (lub nosicielstwo patogenu), choroby tkanki łącznej i inne.
Powody
Jak wspomniano wcześniej, przyczyny choroby Ormonda nie są znane. Istnieje kilka teorii próbujących wyjaśnić zmiany zachodzące w ciele.
- Zapalne. W wyniku przedłużonego miejscowego obrzęku tkanek, impregnacji fibryną i innymi białkami ostrej fazy stają się one sztywne i nieaktywne.
- Odporny. Z powodu nieprawidłowego funkcjonowania systemów ochronnych organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała przeciwko własnym tkankom, uszkadza je i w odpowiedzi na uszkodzenia zastępuje te obszary fibryną.
- Gennaja. Pęknięcie w regionie genu odpowiedzialnego za budowę tkanki łącznej. Objawia się zmianą struktury tkanki zaotrzewnowej.
Wielu badaczy sugeruje, że zwłóknienie przestrzeni zaotrzewnowej można przypisać wielu słusznymkolagenoza. Istnieją pewne czynniki, które przyczyniają się do manifestacji choroby. Należą do nich nowotwory, zapalenie wątroby, zapalenie trzustki, zmiany miażdżycowe w tkance tłuszczowej w chorobach przewodu pokarmowego i żeńskich narządów płciowych, gruźlicze uszkodzenia kości kręgosłupa, masywne krwiaki, zapalenie naczyń. Ponadto kursy chemioterapii i leki powstrzymujące ataki migreny mogą również przyczyniać się do powstawania zwłóknienia. Ale w większości przypadków nie jest możliwe określenie czynnika wyzwalającego.
Patogeneza
Większość zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej (choroba Ormonda) zaczyna się od pojawienia się zbitych obszarów na poziomie czwartego lub piątego kręgu lędźwiowego. Znajdują się tam tętnice biodrowe i moczowody.
Z biegiem czasu dotknięty obszar rozszerza się i, wychwytując coraz więcej błonnika, schodzi do przylądka kości krzyżowej, a także na boki do wrót nerek. W prawie połowie przypadków ten proces przebiega dwukierunkowo. Szorstka tkanka łączna staje się porównywalna pod względem gęstości do drewna. Występuje również wokół aorty, węzłów chłonnych zaotrzewnowych, tętnic i żył. Te anatomiczne struktury są ściśnięte i skurczone, a ich drożność z czasem pogarsza się.
Upośledzenie drożności moczowodów prowadzi do zastoju płynu w nerkach, wodonercza, przewlekłego stanu zapalnego iw konsekwencji do przewlekłej niewydolności nerek. W rzadkich przypadkach towarzyszy temu niedrożność jelit lub niedrożność dużych naczyń.
Objawy
Nie ma żadnych oznak, które jednoznacznie charakteryzowałyby chorobę Ormonda. Wszystko zależy od etapu procesu, jego rozpowszechnienia, aktywności i specyficznych cech ludzkiego organizmu. Czas trwania utajonego przebiegu choroby może wahać się od dwóch miesięcy do jedenastu lat.
Wszystkie objawy choroby Ormonda można podzielić na trzy okresy, w zależności od czasu ich pojawienia się:
- początek choroby;
- zwiększone włókna włókniste;
- "napinanie" fibryny i kompresja.
Pacjent zgłasza się do miejscowego lekarza ze skargami na tępy, nieustanny ból pleców lub boków. Nieprzyjemne odczucia mogą rozprzestrzeniać się na podbrzusze, pachwiny, narządy płciowe i przód uda. Czasami ból może być jednostronny, ale z czasem nadal pojawia się po przeciwnej stronie.
Główną cechą choroby jest stopniowe pojawianie się objawów i wzrost ich intensywności. W późniejszych stadiach pacjenci skarżą się na zmniejszenie ilości moczu, pojawienie się ostrego bólu w dolnej części pleców, uporczywe infekcje dróg moczowych, które przeradzają się w przewlekłą niewydolność nerek.
Diagnoza
Choroba Ormonda charakteryzuje się szeregiem cech laboratoryjnych i instrumentalnych, które pomagają odróżnić ją od innych chorób z tej grupy.
W klinicznym badaniu krwi można zobaczyć przyspieszenie czasu sedymentacji czerwonych krwinek, analiza biochemicznawskazuje na zwiększoną ilość alfa-globulin i białka C-reaktywnego, wzrost zawartości mocznika i kreatyniny (objawy CRF).
Na podstawie badań instrumentalnych wykonano zdjęcia rentgenowskie, aby zobaczyć kontury nerek i mięśni wokół nich. Następnie do krwi wstrzykuje się środek kontrastowy i obserwuje się, jak szybko jest odfiltrowywany. W tym przypadku można zobaczyć kontury miseczek i miednicy nerek, kształt, położenie moczowodów i ich odchylenie od środkowej płaszczyzny ciała. Ponadto można wykonać scyntygrafię znakowaną radioizotopem w celu oceny stanu funkcjonalnego układu moczowego.
Nie zapomnij o takiej metodzie jak USG. Wizualizuje nie tylko puste struktury, ale także przepływ krwi w ważnych naczyniach przestrzeni zaotrzewnowej. Czasami, jako dodatkową metodę, stosuje się diagnostykę TK włóknienia zaotrzewnowego w celu wyjaśnienia topografii poszczególnych narządów przed operacją. Jeśli to konieczne, możesz uciec się do venokavagrafiya. Ta metoda pozwala na wizualizację dolnej żyły głównej, jej odgałęzień i zabezpieczeń, zobaczenie ich położenia i drożności w całym naczyniu.
Ważne jest nie tylko ukierunkowana diagnoza, ale także poszukiwanie czynnika etiologicznego, który dał impuls do rozwoju choroby. Dlatego zaleca się przeprowadzenie badania miednicy i jamy brzusznej pod kątem ukrytych chorób zapalnych.
Diagnoza różnicowa
Zwłóknienie zaotrzewnowe (choroba Ormonda lub RPF) należy odróżnić od innych objawów klinicznychpatologiczne zwężenie moczowodów (zwężenia i achalazja), a także z obustronnego wodonercza. To ostatnie jest rzadkie, ponieważ utrudnienie odpływu moczu z obu stron jednocześnie prowadzi do ostrej niewydolności nerek i wymaga natychmiastowego leczenia, w przeciwieństwie do wolno postępującego zwłóknienia.
Aby wyjaśnić diagnozę i odróżnić ją od patologii onkologicznej, można wykonać kilka biopsji punkcyjnych, po których następuje badanie histologiczne. W rzadkich przypadkach możliwe jest ustalenie faktu choroby dopiero po diagnostycznej laparoskopii z pobraniem materiału do sekcji zwłok.
Ponadto ważną różnicą między chorobą Ormonda jest to, że zaciskanie moczowodów występuje na poziomie ich przecięcia z tętnicami biodrowymi, a nie w dowolnym miejscu. Czasami konieczne staje się odróżnienie RPF od nietypowo zlokalizowanych torbieli trzustki, nowotworów przewodu pokarmowego, gruźlicy nerek i moczowodów.
Oprócz wszystkich powyższych, pacjent może potrzebować konsultacji z pulmonologiem, ftyzjatrą, onkologiem i kardiologiem.
Leczenie
Jaka jest taktyka lekarza wobec pacjentów ze zdiagnozowanym zwłóknieniem zaotrzewnowym? Leczenie w dużej mierze zależy od przyczyny choroby. Jeśli jest to wtórna RPF, to oprócz leczenia objawowego starają się wyeliminować chorobę podstawową - anulują leczenie, odkażają ognisko przewlekłej infekcji lub operują guz. Gdy etiologia choroby nie jest jasna, przepisuje się leki steroidowe.lub leki immunosupresyjne hamujące wzrost nowych tkanek.
Opieka paliatywna polega na utrzymaniu drożności moczowodów na wszystkich oddziałach i unikaniu możliwych powikłań.
Gdzie leczyć chorobę Ormonda? Wszystko zależy od stadium choroby. Początkowo leki można organizować w domu lub w przychodni, ponieważ nie ma poważnych zmian morfologicznych. W zaawansowanych przypadkach pacjent musi przebywać w szpitalu urologicznym, czasem nawet na oddziale intensywnej terapii.
Terapia zachowawcza jest odpowiednia tylko wtedy, gdy moczowody są wystarczająco drożne, a czynność nerek nie jest znacząco upośledzona. Aby spowolnić i zatrzymać proces zwłóknienia, użyj:
- glukokortykosteroidy („prednizolon”);
- niesteroidowe leki przeciwzapalne (Ibuprofen, Paracetamol, Celekoksyb));
- leki immunosupresyjne („Azatiopryna”, „Metronidazol”);
- preparaty wchłanialne, enzymy (hialuronidaza, sok z aloesu).
Następujący schemat jest uważany za najbardziej efektywny:
- 25 mg "Prednizolonu" w pierwszym miesiącu, ze stopniowym zmniejszaniem dawki w ciągu następnych 3 miesięcy;
- Esomeprazol 20mg dziennie przed snem;
- półroczny kurs „Wobenzym” 15 tabletek dziennie;
- miesiąc po rozpoczęciu stosowania prednizolonu, dodaj celekoksyb w dawce 100 mg.
W razie potrzeby oprócz patogenetycznego leczenia zaleca się również leczenie objawowe. Podczas brania narkotykówstan pacjentów poprawia się. Niestety choroba ta charakteryzuje się nawracającym przebiegiem. Dlatego po odstawieniu leków u większości pacjentów objawy powracają i stają się jeszcze gorsze.
Leczenie chirurgiczne jest przepisywane tylko w przypadku powikłań, takich jak:
- wyraźne rozszerzenie moczowodów;
- szorstka deformacja struktur zaotrzewnowych;
- nadciśnienie tętnicze związane z niewydolnością nerek i inne.
Chirurdzy wykonują ureteroplastykę, wykonują nefrostomię, przywracają drożność dolnej żyły głównej i jej dopływów.
Cechy jedzenia
Zwłóknienie zaotrzewnowe to choroba wymagająca ścisłej diety. Pacjenci powinni wykluczyć z diety potrawy smażone, słone, pikantne i wędzone. Szczególnie ważne jest monitorowanie diety we wczesnych stadiach rozwoju choroby, ponieważ powikłaniom łatwiej zapobiegać niż leczyć później. Ponadto dieta pomaga spowolnić rozwój zespołu Ormonda.
Jeżeli po raz pierwszy dana osoba trafia do szpitala, ma już zwężenie moczowodu, zaleca się wypicie jak największej ilości wody. Jest to konieczne nie tylko do utrzymania napięcia układu moczowego, ale także do usunięcia metabolitów gromadzących się we krwi z powodu pogorszenia czynności nerek.
Założenie nefrostomii w celu usunięcia moczu przez cewnik może znacząco wpłynąć na codzienne życie pacjenta. Drenaż wymaga szczególnej ostrożności, aby zapobiec maceracji i zapaleniu tkanek wokół rurki.
Komplikacje
J. Choroba Ormonda, podobnie jak inne schorzenia ogólnoustrojowe, ma swoje powikłania. Najgroźniejszym z nich jest zaprzestanie odpływu moczu lub bezmoczu. Prowadzi to do szybkiego zatrucia i rozwoju przewlekłej niewydolności nerek, ponieważ mocz zalega w aparacie miedniczno-kielichowym i uszkadza komórki nerek.
Nadciśnienie tętnicze jest na drugim miejscu pod względem występowania. Pojawia się z powodu stopniowego zmniejszania się średnicy tętnicy nerkowej, aw rezultacie przepływu w niej krwi. Prowadzi to do kompensacyjnego wzrostu stężenia reniny i wzrostu ciśnienia ogólnoustrojowego.
Trzecim powikłaniem są żylaki spowodowane uciskiem żyły głównej dolnej i zaburzeniami odpływu z kończyn dolnych. W zaawansowanych przypadkach mogą pojawić się słabo gojące się owrzodzenia.
Jeśli pętle jelitowe są zaangażowane w proces zwłóknienia tkanek, dochodzi do niedrożności jelit. Objawia się zatrzymaniem stolca, wzdęciami i zatruciem.
Zapobieganie
Podobnie jak w przypadku wielu innych chorób, główną metodą zapobiegania wystąpieniu zwłóknienia przestrzeni zaotrzewnowej jest eliminacja ognisk przewlekłej infekcji, właściwe i terminowe leczenie zapalenia wątroby, gruźlicy lub układowego zapalenia naczyń.
Ponadto lekarze zalecają uważną obserwację stanu zdrowia, zwłaszcza jeśli w rodzinie stwierdzono już przypadki kolagenopatii. Pozwoli to na wczesne rozpoznanie choroby i rozpoczęcie leczenia w odpowiednim czasie przed wystąpieniem powikłań, co w przyszłości poprawi jakość życia i przedłuży go.
Prognoza
Rozwój choroby Ormonda u każdego pacjenta zależy od stadium, w którym wykryto patologię, oraz od tempa postępu zwłóknienia. Ważne jest również, aby wziąć pod uwagę stan układu moczowego, obecność powikłań i wad wrodzonych. W większości przypadków terapia zachowawcza przynosi chwilowy pozytywny efekt. Najbardziej udaną uznano metodę leczenia operacyjnego, polegającą na plastyczności moczowodu i jego ruchu. Po zabiegu zaleca się długotrwałe przyjmowanie leków steroidowych w celu poprawy rokowania przeżycia i jakości życia. Nawroty są możliwe, ale są znacznie opóźnione w czasie w porównaniu z samą terapią lekową.
Główną przyczyną śmierci jest przewlekła niewydolność nerek. Dlatego rokowanie pozostaje niekorzystne. W niektórych przypadkach, gdy choroba została wykryta na późnym etapie, prawdopodobieństwo zgonu wynosi ponad sześćdziesiąt procent. Dlatego im szybciej wykryta zostanie patologia, tym skuteczniejsze będzie leczenie.
