Statystyki medyczne pokazują, że liczba chorób onkologicznych stale rośnie. Z roku na rok odnotowuje się coraz więcej wyników śmiertelnych. Fakt ten budzi coraz większe zaniepokojenie i zmusza lekarzy do prowadzenia prac profilaktycznych wśród populacji, aby choć trochę powstrzymać tak agresywny, ekspansywny wzrost.
Zespół rakowiaka: co to jest?
Karcynoidy to najczęstsze nowotwory wywodzące się z komórek układu neuroendokrynnego. Komórki te można znaleźć w każdym narządzie i tkance ciała. Ich główną funkcją jest produkcja wysoce aktywnych substancji białkowych. Około osiemdziesiąt procent wszystkich rakowiaków znajduje się w przewodzie pokarmowym, a następnie w płucach. Znacznie rzadziej, bo tylko w 5% przypadków, nowotwory znajdują się w innych narządach i tkankach.
Zespół rakowiaka i rakowiak są nierozłączne od siebie, ponieważ zespół jest zespołem objawów, które pojawiają się na tle wzrostu i aktywności nowotworu złośliwego. W końcu organizm reaguje na spożycie hormonów wydzielanych przez guz do krwi. Rakowiaki jelitowe mogą być „ciche”, to znaczy nie manifestują się w żaden sposób, dopóki nie pojawią się przerzuty, a choroba przejdzie w stadium terminalne.
Powody
Naukowcy nie mają jeszcze wystarczających informacji, aby zrozumieć, dlaczego rozwija się zespół rakowiaka i rakowiak. Naukowcy mogą postawić hipotezę na temat etiologii choroby, ale wszyscy zgadzają się, że układ odpornościowy w pewnym momencie przestaje rozpoznawać zmutowane komórki układu APUD (akronim od pierwszych liter słów „aminy”, „prekursor”, „asymilacja”, „dekarboksylacja”).
Jedna złośliwa komórka wystarczy, aby rozwinąć się pełnoprawny nowotwór, który będzie wytwarzał hormony i zmieniał wszystkie procesy biochemiczne w ludzkim ciele, aby dostosować je do własnych potrzeb.
Patogeneza
Jak rozwija się zespół rakowiaka? Co to jest i jak temu zapobiegać? Biorąc pod uwagę, że komórki neuroendokrynne są zlokalizowane w całym ciele, a guz praktycznie nie daje objawów klinicznych, lekarze nie są w stanie zatrzymać tego procesu.
W pewnym momencie w komórce dochodzi do „rozpadu” DNA, które jest nieprawidłowo odtworzone lub nadal funkcjonuje z uszkodzonym fragmentem. Prowadzi to do dysfunkcji komórki i jej niekontrolowanego podziału. Jeśli organizm jest zdrowy, układ odpornościowy zareaguje na mutację i pozbędzie się podejrzanego elementu. Jeśli tak się nie stanie, komórka się rozmnoży, stworzy miliony kopii i zacznie się rozprowadzaćsubstancje toksyczne i hormony w organizmie.
Często lekarze nie są w stanie zlokalizować guza pomimo klinicznie widocznego zespołu rakowiaka.
Rak płuc
Tylko w dziesięciu procentach przypadków guz może rozwinąć się w układzie oddechowym, a co za tym idzie – zespół rakowiaka. Znaki w płucach będą niespecyficzne, a czasami wcale. Wynika to ze stosunkowo małego rozmiaru nowotworu i braku przerzutów. Pacjenci zwracają się o pomoc z już zaawansowaną chorobą i z reguły nie do onkologa, ale najpierw do lekarza pierwszego kontaktu. Potrafi długo i bezskutecznie leczyć zapalenie oskrzelików, astmę lub niewydolność oddechową, dopóki nie podejrzewa obecności procesu onkologicznego.
Objawy w tym przypadku są nietypowe:
- szybkie, silne bicie serca;
- dyspepsja;
- uczucie gorąca i przypływu krwi do górnej połowy ciała;
- kaszel, duszność;
- skurcz oskrzeli.
Przy takim zestawie zaburzeń trudno podejrzewać rakowiaka. Nie ma wyczerpania, nagłej utraty wagi, obniżonej odporności, zmęczenia i innych charakterystycznych objawów procesu onkologicznego.
Guz jelita cienkiego
W jelicie cienkim guz i towarzyszący mu zespół rakowiaka są nieco częściej odnotowywane niż w płucach. Jego objawy są bardzo słabe. Często występuje tylko nieswoisty ból brzucha. Wynika to z małego rozmiaru guza. Czasami nie można go wykryć nawet podczas operacji. Często edukacjazauważony przypadkowo podczas prześwietlenia.
Tylko około dziesięć procent wszystkich guzów jelita cienkiego o tej etiologii jest przyczyną zespołu rakowiaka. Dla lekarza oznacza to, że proces stał się złośliwy i rozprzestrzenił się na wątrobę. Takie nowotwory mogą powodować niedrożność światła jelita, aw rezultacie niedrożność jelit. Pacjent trafia do szpitala z bólami skurczowymi, nudnościami, wymiotami i zaburzeniami stolca. A przyczynę tego stanu dowiemy się dopiero na stole operacyjnym.
Niedrożność może być spowodowana zarówno bezpośrednio wielkością guza, jak i skrętem jelita na skutek zjawiska zwłóknienia i zapalenia błony śluzowej. Czasami blizny zakłócają dopływ krwi do obszaru jelita, prowadząc do martwicy i zapalenia otrzewnej. Każdy z tych stanów zagraża życiu i może prowadzić do śmierci pacjenta.
Guz wyrostka robaczkowego
Guzy wyrostka robaczkowego same w sobie są rzadkie. Wśród nich rakowiaki zajmują zaszczytne pierwsze miejsce, ale praktycznie nie powodują zespołu rakowiaka. Ich ślady są niezwykle rzadkie. Z reguły są to ustalenia patologów po usunięciu wyrostka robaczkowego. Guz nie osiąga nawet centymetra wielkości i zachowuje się bardzo „cicho”. Szanse, że guz pojawi się w innym miejscu po usunięciu wyrostka są znikome.
Ale jeśli wykryty nowotwór miał dwa centymetry lub więcej, należy uważać na przerzuty do lokalnych węzłów chłonnych i rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych do innych narządów. W takim przypadku zwykła wycięcie wyrostka robaczkowego nie poradzi sobie ze wszystkimi przerwami, a onkolodzy będą musieli zaangażować się w kompleksowe leczenie.
Rakowiak odbytnicy
Kolejna lokalizacja, w której zespół rakowiaka praktycznie nie jest wyrażany. Nie ma żadnych oznak, a guzy są wykrywane przypadkowo podczas procedur diagnostycznych, takich jak kolonoskopia lub sigmoidoskopia.
Prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu złośliwego (nowotworu złośliwego) i pojawienia się przerzutów odległych zależy od wielkości guza. Jeśli jego średnica przekracza dwa centymetry, ryzyko powikłań wynosi około osiemdziesięciu procent. Jeśli nowotwór nie osiąga nawet jednego centymetra średnicy, możesz mieć dziewięćdziesiąt osiem procent pewności, że nie ma przerzutów.
Dlatego podejście do leczenia w tych dwóch przypadkach będzie inne. Mały guz jest zwykle usuwany przez ekonomiczną resekcję jelit, a jeśli pojawią się oznaki złośliwości, cała odbytnica zostanie usunięta, podobnie jak chemioterapia.
rakowak żołądka
Istnieją trzy rodzaje rakowiaków żołądka, które powodują zespół rakowiaka. Objawy guzów typu 1:
- małe rozmiary (do 1 cm);
- kurs łagodny.
Prawdopodobnie trudne rozprzestrzenianie się guza, gdy proces obejmuje cały żołądek. Są one związane z niedokrwistością percynos lub przewlekłym zapaleniem żołądka u pacjenta. Leczenie takich nowotworów polega na przyjmowaniu somatostatyn, hamowaniu produkcji gastryny lub resekcjiżołądek.
Guzy drugiego typu rosną powoli, rzadko stają się złośliwe. Przeważają u pacjentów z zaburzeniami genetycznymi, takimi jak mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza. Może to dotyczyć nie tylko żołądka, ale także nasady, tarczycy, trzustki.
Trzeci typ guza to duży nowotwór, który rośnie w zdrowym żołądku. Są złośliwe, wnikają głęboko w ścianę narządu i dają liczne przerzuty. Może powodować perforację i krwawienie.
Guz okrężnicy
Jelito grube to miejsce, w którym najczęściej diagnozuje się zespół rakowiaka i rakowiaka. Zdjęcie błony śluzowej podczas badania tego odcinka jelita wskazuje na obecność dużych (pięć centymetrów lub więcej) guzów. Dają przerzuty do regionalnych węzłów chłonnych i prawie zawsze są złośliwe.
Onkolodzy w takich przypadkach zalecają radykalny zabieg chirurgiczny z chemioterapią adiuwantową i neoadiuwantową, aby osiągnąć najlepszy efekt. Jednak prognozy przeżycia dla tych pacjentów są nadal słabe.
Zespół rakowiaka: objawy, zdjęcia
Manifestacje zespołu rakowiaka zależą od tego, jakie substancje uwalnia guz. Mogą to być serotonina, bradykinina, histamina lub chromogranina A. Najbardziej typowe objawy choroby to:
- Zaczerwienienie twarzy i górnej części ciała. Występuje u prawie wszystkich pacjentów. W towarzystwie lokalnego wzrostu temperatury. Napady występują spontaniczniewywołane przez alkohol, stres lub wysiłek fizyczny. Jednocześnie obserwuje się tachykardię, spada ciśnienie.
- Zaburzenie stolca. Obecny u ¾ pacjentów. Z reguły dzieje się tak z powodu podrażnienia błony śluzowej przewodu pokarmowego, niedrożności jelit.
- Zaburzenia serca są nieodłączne u połowy pacjentów. Zespół rakowiaka przyczynia się do powstawania zwężeń zastawkowych i powoduje niewydolność serca.
- Świszczący oddech jest konsekwencją skurczu oskrzeli.
- Ból brzucha jest związany z pojawieniem się przerzutów w wątrobie, niedrożnością jelit lub wzrostem guza w innych narządach.
Przełom rakowiaka to stan charakteryzujący się nagłym spadkiem ciśnienia krwi podczas operacji. Dlatego pacjentom przepisuje się somatostatynę przed takimi manipulacjami.
Diagnoza
Czy można wykryć zespół rakowiaka? Oznaki, zdjęcia, leczenie odmiennych objawów nie dają wyraźnego obrazu klinicznego ani widocznych rezultatów. Najczęściej guz jest przypadkowym wykryciem przez chirurga lub radiologa. W celu potwierdzenia obecności nowotworu należy wykonać biopsję chorego obszaru i zbadać tkankę.
Nadal możesz używać testów do wykrywania podwyższonego poziomu hormonów, ale te dane mogą wskazywać na kilka chorób, a lekarz musi jeszcze ustalić, z którą ma do czynienia. Najbardziej specyficzny jest test na ilość kwasu 5-hydroksyindolooctowego. Jeśli jego poziom jest podwyższony,wtedy prawdopodobieństwo rakowiaka wynosi prawie 90%.
Chemioterapia
Czy ma sens leczenie zespołu rakowiaka za pomocą chemioterapii? Objawy, zdjęcia błony śluzowej podczas FGDS, biopsja regionalnych węzłów chłonnych i zmiany poziomu hormonów mogą dać lekarzowi wyobrażenie o powikłaniach spowodowanych obecnością guza w ciele pacjenta. Jeśli rokowanie dla pacjenta jest niekorzystne, nawet po usunięciu guza, eksperci zalecają zastosowanie chemioterapii.
Najczęściej lekarze stosują cytostatyki w celu zahamowania wzrostu i rozwoju nowotworów. Ale ze względu na dużą liczbę skutków ubocznych tę metodę zaleca się stosować tylko w nagłych wypadkach. Ponadto jego sprawność wynosi tylko 40%.
Leczenie objawowe
Istnieją nieprzyjemne odczucia, które obserwuje się na tle patologii, takich jak zespół rakowiaka i rakowiak. Objawy są zwykle ściśle związane z rodzajem hormonu uwalnianego przez guz. Jeśli jest to serotonina, pacjentowi przepisuje się leki przeciwdepresyjne. Jeśli głównym „agresorem” jest histamina, w terapii na pierwszy plan wysuwają się blokery receptora histaminowego.
Stwierdzono, że syntetyczne analogi somatostatyny zmniejszają objawy o prawie 90%. Hamują produkcję kilku hormonów jednocześnie i tym samym zapewniają sobie mocne miejsce w leczeniu tej choroby.
Leczenie chirurgiczne
Ważnym etapem leczenia jest usunięcie guza z organizmu, poszukiwanie i resekcja przerzutów, podwiązanie tętnicwątroba.
Lokalizacja i wielkość nowotworu, obecność lub brak przerzutów wpływa na wielkość operacji. Najczęściej chirurdzy usuwają dotkniętą część narządu i pakiety regionalnych węzłów chłonnych. Z reguły to wystarczy, aby na stałe pozbyć się rakowiaka. W zaawansowanych przypadkach, gdy radykalne leczenie nie jest możliwe, pacjentowi proponuje się embolizację tętnicy wątrobowej w celu usunięcia objawów choroby.
Prognoza
Czego oczekiwać od pacjentów, u których zdiagnozowano zespół rakowiaka i rakowiaka? Uderzenia gorąca, kołatanie serca i duszność prawdopodobnie pozostaną z nimi do końca życia, ale staną się mniej wyraźne po leczeniu.
Medycyna zna przypadki, w których pacjenci żyli ponad dziesięć lat po operacji i leczeniu objawowym. Ale średnia długość ich życia wynosi około 5-10 lat. Najgorsze rokowanie mają guzy zlokalizowane w płucach, a najlepsze rokowania te w wyrostku robaczkowym.
