Poważne choroby dotykają w równym stopniu nie tylko dorosłych, ale także dzieci. Wiele z nich jest skutecznie leczonych, podczas gdy inne przykuwają osobę do łóżka na zawsze. Te ostatnie obejmują chorobę lub zespół Little'a.
Zaświadczenie lekarskie
Diplegia to rodzaj porażenia mózgowego. Charakteryzuje się naruszeniem pełnego funkcjonowania mięśni kończyn górnych i dolnych. W przypadku porażenia mózgowego zwyczajowo rozumie się patologię wzrostu kości i tkanki mięśniowej na tle uszkodzenia półkuli mózgowej. Taka zmiana pojawia się tylko z jednej strony. W przypadku diplegii uszkodzenia występują po obu stronach. Z reguły dotyczy to mięśni kończyn dolnych.
Choroba Little'a jest spastyczną formą diplegii. Swoje imię otrzymała od nazwiska angielskiego położnika. W 1853 przedstawił opis tej patologii u noworodków. Charakteryzuje się występowaniem niedowładu spastycznego dolnego, który dotyczy głównie kończyn dolnych. Choroba może być wyraźna lub objawiać się łagodną niezręcznością.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Choroba Little'a i porażenie mózgowe w swojej etiologii mają te same przyczyny rozwoju. Patologia charakteryzuje się następującymi warunkami wstępnymi:
- Dziedziczne predyspozycje. Chorzy rodzice mają niewielkie szanse na urodzenie zdrowego dziecka. Dlatego już na etapie planowania konieczne jest poddanie się badaniu i odpowiedniemu leczeniu.
- Niedokrwienie lub niedotlenienie płodu. W pierwszym przypadku mówimy o naruszeniu dopływu krwi podczas rozwoju płodu, w drugim - o niedoborze tlenu. Takie zaburzenia prowadzą do uszkodzenia mózgu.
- Odurzenie. Przyjmowanie silnych narkotyków w czasie ciąży, palenia tytoniu czy nadużywania alkoholu – wszystkie te czynniki mogą negatywnie wpłynąć na rozwój płodu.
- Zakaźne uszkodzenie mózgu i układu mięśniowo-szkieletowego. Zakażenie noworodka infekcją, która często występuje w macicy, prowadzi do rozwoju takich dolegliwości jak zapalenie opon mózgowych, zapalenie mózgu. Ciało dziecka nie jest jeszcze wystarczająco uformowane do walki z chorobami. Dlatego często prowadzą do komplikacji.
- Wpływ fizyczny. Narażenie na promieniowanie jest jedną z przyczyn porażenia mózgowego u dzieci.
- Czynniki mechaniczne. Mówimy o urazie porodowym lub uszkodzeniu mechanicznym zaraz po urodzeniu dziecka.
Choroba Little'a jest diagnozowana głównie u dzieci w pierwszym roku życia.
Zdjęcie kliniczne
Czteropareza spastyczna zgłównie w kończynach dolnych. Hipertoniczność mięśni, która pomaga utrzymać zgięte nogi i doprowadzić do stanu ciała, jest charakterystyczna dla życia płodu w macicy. Po urodzeniu stopniowo słabnie i ostatecznie znika po 4-6 miesiącach. W chorobie Little'a hipertoniczność nie zanika z czasem. Jego ciężkie formy są widoczne od urodzenia. Na przykład podczas pieluszki dziecko jest bierne. Wszelkie próby zginania lub prostowania kończyn kończą się silnym oporem ze względu na napięcie mięśni. Przy łagodnej postaci patologii rozwój dziecka w pierwszych 6 miesiącach jest normalny.
Hipertoniczność jest najbardziej widoczna w mięśniach zginaczy stóp i mięśniach przywodzicieli uda. Choroba ta charakteryzuje się opóźnieniem w rozwoju sfery motorycznej. Dzieci zaczynają w pełni chodzić dopiero po 3-4 latach. W tym samym czasie ich kolana ocierają się o siebie. Niemowlęta chodzą głównie na palcach, z rozłożonymi nogami.
Patologia nerwów czaszkowych jest reprezentowana przez zeza, utratę słuchu, wygładzenie fałdów nosowo-wargowych. Możliwa jest również dyzartria, chrypka i zaburzenia połykania. Choroba Little'a charakteryzuje się następującymi zaburzeniami intelektualnymi: opóźnionym rozwojem mowy, oligofrenią. To ostatnie zaburzenie występuje u 20-25% pacjentów, ale jego nasilenie nie wykracza poza stan osłabienia.
Metody diagnostyczne
Neurolog dziecięcy jest zaangażowany w wykrywanie i późniejsze leczenie patologii Little'a. W trakcie diagnozy dużą wagę przywiązuje się do wywiadu małego pacjenta, przebieguciąża. Dodatkowo może być wymagane kompleksowe badanie. Składa się z następujących działań:
- Badanie przez okulistę, otolaryngologa w celu zidentyfikowania powiązanych problemów zdrowotnych.
- Elektroencefalografia. Pozwala ocenić aktywność bioelektryczną mózgu.
- Neurosonografia. Technika pozwala wykluczyć wrodzone anomalie mózgu, torbiele, guzy i wodogłowie. Prowadzone za pomocą aparatu USG przez otwarte ciemiączko.
- MRI mózgu. Polecany jako alternatywa dla neurosonografii oraz dla pacjentów z zamkniętym ciemiączkom.
W ramach diagnostyki różnicowej często wymagana jest konsultacja z genetykiem, biochemią krwi i moczu.
Cechy terapii
Całkowite wyleczenie choroby Little'a nie jest możliwe. Terapia tej choroby ma na celu złagodzenie uszkodzeń mięśni i przygotowanie dziecka do adaptacji w społeczeństwie. Farmakoterapia obejmuje przyjmowanie leków z następujących grup:
- Leki naczyniowe („Cinnarizine”) poprawiające krążenie krwi i odżywianie tkanek.
- Miorelaksanty ("baklofen") - pomagają zatrzymać spastyczność mięśni.
- Neurometabolity ("Glicyna", "Tiamina") - dostarczają substancji niezbędnych do pełnego funkcjonowania ośrodkowego układu nerwowego.
- Nootropy ("Piracetam") - aktywują funkcje poznawcze.
Terapia rehabilitacyjna składa się z:
- Masaż. Regularne zabiegi pomagają poprawić krążenie krwi w zaatakowanych mięśniach.
- Ćwiczenia terapeutyczne. Początkowoćwiczenie odbywa się pod nadzorem lekarza. Następnie można je zrobić w domu z rodzicami. Kurs terapii ruchowej obejmuje ruchy pasywne i aktywne, zajęcia na specjalnych symulatorach.
- Korekcja zaburzeń mowy. Zalecana terapia logopedyczna.
- Pływanie. Ćwiczenia w wodzie wykonywane są według specjalnej techniki przeznaczonej dla dzieci o specjalnych potrzebach.
Prognoza i zapobieganie
Wobec braku terminowego i wysokiej jakości leczenia choroby Little'a rokowanie jest niekorzystne. Tylko 20% pacjentów może samodzielnie chodzić, a połowa pacjentów zmuszona jest do korzystania z improwizowanych środków w postaci kul i specjalnych podpór. Reszta pozostaje przykuta do łóżka na całe życie. Dzięki szybkiemu leczeniu możliwe jest osiągnięcie adaptacji dziecka w społeczeństwie.
W kwestii profilaktyki sprowadza się do stosowania się do zaleceń lekarza w czasie ciąży. Na przykład konieczne jest porzucenie nałogów, unikanie stosowania silnych leków. Po urodzeniu dziecka ważne jest dla niego zapewnienie mu wysokiej jakości opieki.
