Hiperkortyzolizm, którego objawy i przyczyny zostaną omówione w artykule, to choroba charakteryzująca się długotrwałym, przewlekłym narażeniem organizmu na działanie hormonów kory nadnerczy w nieprawidłowej, nadmiernej ilości. Ta patologia jest również nazywana zespołem Itsenko-Cushinga. A teraz zostanie to szczegółowo omówione.
Powody
Zanim zajmiemy się objawami hiperkortyzolizmu, musimy krótko porozmawiać o samej patologii. Są tylko dwa powody, dla których może się to zdarzyć:
- Długotrwałe leczenie glikokortykosteroidami.
- Zwiększone wydzielanie kortyzolu przez korę nadnerczy.
Mówiąc prościej, powodem jest zawsze brak równowagi hormonalnej. Sam kortyzol, syntetyzowany przez przysadkę mózgową, jest niezbędny dla organizmu, ponieważ jest regulatorem metabolizmu węglowodanów, a także bezpośrednim uczestnikiem rozwoju reakcji stresowych.
U niektórych osób, ze względu na wykonywany zawód, poziom tego hormonu jest stale podwyższony. Cierpią na to zazwyczaj sportowcy. Kortyzol jest również aktywnie wytwarzany w ciałach kobiet noszących płód. U kobiet w ciąży poziom tego hormonu w ostatnich miesiącach okresu znacząco wzrasta.
Również kortyzol jest produkowany w dużych ilościach przez alkoholików, nałogowych palaczy i narkomanów. Zagrożone są również osoby cierpiące na jakiekolwiek zaburzenia psychiczne.
Czynniki predysponujące
Objawów hiperkortyzolizmu można się spodziewać w jednej z następujących sytuacji:
- Obecność predyspozycji dziedzicznych (problemy z układem hormonalnym, które mieli krewni).
- Przejście długiego kursu terapeutycznego, który obejmował przyjmowanie hormonów glukokortykoidowych. Ryzyko jest szczególnie wysokie w przypadku stosowania deksametazonu i prednizonu.
- Obecność procesów zapalnych lub guzów zachodzących w przysadce mózgowej. Ważne jest, aby zastrzec, że ten czynnik predysponujący jest bardziej charakterystyczny dla kobiecego ciała.
- Rak tarczycy lub płuc.
- Gruczolaki nadnerczy (guzy łagodne).
Klasyfikacja
Powinna być poświęcona trochę uwagi, zanim zacznie mówić o objawach i diagnozie hiperkortyzolizmu. Ta patologia ma trzy typy:
- Endogeniczne. Choroba występuje z powodu zaburzeń wewnętrznych występujących w organizmie. W około 70% przypadków przyczyną jest choroba Itsenko-Cushinga. To nie jest syndrom o tej samej nazwie. Nazwy są podobne, ale same patologie nie są podobne. Choroba Itsenko-Cushingacharakteryzuje się zwiększoną produkcją hormonu adrenokortykotropowego przez przysadkę mózgową. Przy okazji stymuluje wydzielanie kortyzolu z nadnerczy.
- Egzogenny. Najbardziej charakterystyczne dla tego typu hiperkortyzolizmu są objawy charakteryzujące się zespołem Cushingoida. To najczęstszy rodzaj patologii. Powodem powstania jest długotrwałe leczenie sterydami. Glikokortykosteroidy są powszechnie stosowane w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów, astmy lub immunosupresji.
- Pseudosyndrom. Czasami, zgodnie z pewnymi objawami i objawami, wydaje się, że dana osoba cierpi na hiperkortyzolizm. Mogą na to wskazywać nawet wyniki diagnozy ogólnej (dlatego ważne jest również przeprowadzenie diagnozy zróżnicowanej). Bynajmniej nie zawsze konkretne objawy wskazują, że pacjent ma prawdziwy hiperkortyzolizm. Najczęstszymi przyczynami rozwoju pseudozespołu są otyłość, ciąża, zatrucie alkoholem, depresja i stres. Rzadziej - w przyjmowaniu doustnych środków antykoncepcyjnych zawierających progesteron i estrogeny. Nawet niemowlę może doświadczyć pseudo-syndromu, ponieważ substancje obecne w ciele matki i powodujące tę dolegliwość dostają się do jego organizmu wraz z mlekiem matki.
Tak czy inaczej, diagnoza będzie musiała przejść, a leczenie zostanie przepisane. Ale co dokładnie - o tym zdecyduje endokrynolog, biorąc pod uwagę wyniki badania i specyfikę ciała pacjenta.
Oznaki patologii
Teraz powinieneś zwrócić uwagę na objawy hiperkortyzolizmu. BardzoZnakiem rozpoznawczym jest otyłość. Obserwuje się to u ponad 90% pacjentów z tą diagnozą. Ponadto złogi tłuszczu są bardzo nierówne. Są zlokalizowane na plecach, brzuchu, klatce piersiowej, szyi, twarzy. Kończyny mogą być stosunkowo cienkie.
Kolejnym objawem hiperkortyzolizmu obserwowanym u mężczyzn i kobiet jest czerwonofioletowa twarz w kształcie księżyca z cyjanotycznym odcieniem. Nazywa się to również „matronizmem”. Oprócz takiego znaku zauważono również „klimakteryczny” garb. Występuje w wyniku odkładania się tłuszczu w okolicy VII kręgu szyjnego.
Występują zmiany w strukturze skóry. Rozrzedza się, staje się prawie przeźroczysty. Jest to szczególnie widoczne z tyłu dłoni.
Zaburzenia układu mięśniowego
Kontynuując badanie objawów hiperkortyzolizmu (zespół Itsenko-Cushinga), musimy również zastrzec, że przy tej chorobie zmniejsza się napięcie i siła mięśni oraz zanikają mięśnie. Wszystkie te zmiany wykazują oznaki miopatii.
Ponadto pacjenci mają „skośne pośladki”. Co to jest? To nazwa zespołu, w którym zmniejsza się objętość mięśni pośladkowych i udowych. Istnieje również „żabi brzuch”, objawiający się niedożywieniem.
Często powstaje przepuklina białej linii brzucha. Tkanka przedotrzewnowa i worek przepuklinowy po prostu „wystają” przez szczelinowe przestrzenie rozcięgna. Ta patologia objawia się bólem brzucha, wzdęciami, zaparciami, wymiotami i nudnościami. Jednak jego rozwój można rozpoznać po obecności przypominającego guza występu: można go zobaczyć gołym okiem.
Zmiany skórki
Kontynuując opowieść o przyczynach i objawach hiperkortyzolizmu, należy zauważyć, że okładki osób cierpiących na tę chorobę mają charakterystyczny „marmurowy” odcień. Na skórze widoczny jest wzór naczyniowy, sama jest podatna na przesuszenie i łuszczenie, w niektórych miejscach przeplatane oddzielnymi obszarami pocenia się.
Jeśli zwracasz uwagę na skórę ud, pośladków, brzucha, gruczołów sutkowych i obręczy barkowej, możesz zauważyć rozstępy. Są to rozstępy koloru cyjanotycznego lub fioletowego, których długość zaczyna się od kilku milimetrów, a czasem sięga 8 cm, a ich szerokość jest przerażająca: rozstępy mogą sięgać 2 cm.
Pacjenci cierpią również na trądzik, pajączki, krwotoki podskórne i przebarwienia w niektórych obszarach.
Problemy z kośćmi
Ich wygląd jest również objawem hiperkortyzolizmu u kobiet i mężczyzn. W obecności tej choroby tkanka kostna jest uszkodzona i cieńsza, co prowadzi do rozwoju osteoporozy. Jej objawami są silny ból, deformacja kości (możliwe złamania), skolioza i kifoskolioza. Szczególnie dotknięte są okolice klatki piersiowej i lędźwi.
Z powodu ucisku kręgów ludzie wydają się tracić wzrost, stają się zgarbieni. Jeśli u dziecka zdiagnozowany zostanie zespół Itsenko-Cushinga, wówczas pozostaje on w tyle w rozwoju fizycznym. Powodem jest spowolnienie rozwoju chrząstki nasadowej.
Inne zmiany
Oprócz powyższych znaków jest ich znacznie więcejobjawy hiperkortyzolizmu, które są również konsekwencjami tej choroby.
Od strony serca często występuje kardiomiopatia, której towarzyszą objawy niewydolności i nadciśnienia tętniczego. Wielu pacjentów zaczyna cierpieć na dodatkowe skurcze i migotanie przedsionków.
Układ nerwowy również bardzo cierpi. Wyraża się to w depresji, letargu, psychozie steroidowej. Niektórzy pacjenci doświadczają euforii, inni prób samobójczych.
Kolejne 10-20% osób cierpiących na hiperkortyzolizm rozwija tak zwaną cukrzycę steroidową, która w żaden sposób nie jest związana z chorobą trzustki. Choroba jest stosunkowo łagodna i można ją szybko skorygować, przyjmując leki obniżające poziom cukru i stosując indywidualną dietę.
Biorąc pod uwagę objawy hiperkortyzolizmu u mężczyzn i kobiet, należy również zauważyć, że często choroba ta powoduje rozwój poli- i nokturii oraz obrzęków (obwodowych).
Przejawy choroby w zależności od płci
Oznaki tej choroby są takie same u wszystkich pacjentów. Jednak oprócz tego wszystkiego, mężczyźni i kobiety mają do czynienia z czysto indywidualnymi zmianami w swoim ciele. Jest to logiczne, ponieważ tło hormonalne jest zależne od płci.
U kobiet z tą patologią często występuje niepłodność, brak miesiączki, nadmierne owłosienie, hirsutyzm i wirylizacja. Zakłócony zostaje również cykl menstruacyjny.
A mężczyźni mają oczywiste oznaki feminizacji. Często zanikają jądra, często spada libido i potencja,ginekomastia.
Diagnoza
Wiele powiedziano powyżej o objawach hiperkortyzolizmu u mężczyzn i kobiet. Leczenie zostanie omówione później, ale teraz należy poświęcić trochę uwagi kwestii diagnozy.
Podstawą podejrzenia rozważanej patologii są dane fizyczne i amnezyjne. W ramach diagnozy pierwszym krokiem jest ustalenie przyczyny hiperkortyzolizmu. W tym celu przeprowadzane są badania przesiewowe. Mianowicie:
- Badanie dziennego moczu na obecność wydalania kortyzolu. Jeśli poziom jest 3-4 razy wyższy niż normalny, diagnozuje się hiperkortyzolizm.
- Mały test deksametazonu. Jeśli dana osoba jest zdrowa, przyjęcie tego środka obniży poziom hormonu co najmniej dwa razy. Nie dzieje się tak w przypadku hiperkortyzolizmu.
Występuje również podwyższona zawartość 11-OX w moczu i niski poziom 17-CS. Występuje hipokaliemia, podwyższony poziom cholesterolu i czerwonych krwinek.
W celu ustalenia, co dokładnie stało się źródłem patologii, wykonuje się CT lub MRI, a także scyntygrafię nadnerczy. Jeśli lekarz uzna to za konieczne, zleca biochemiczne badanie krwi. Zazwyczaj badanie to ujawnia znaną cukrzycę sterydową i zaburzenia elektrolitowe.
Terapia
I ten niuans należy poświęcić trochę uwagi, ponieważ mówimy o przyczynach i objawach hiperkortyzolizmu. Leczenie patologii zależy od przyczyny jej wystąpienia.
Jeżeli na przykład zostanie zdiagnozowana lekowa (jatrogenna) postać choroby, to droga do wyleczenia prowadzi przez zniesienie glikokortykoidów, a także zastąpienie ich innymi lekami immunosupresyjnymi. Kiedy dana osoba ma patologię o charakterze endogennym, przepisuje się mu leki hamujące steroidogenezę.
W niektórych przypadkach wykryto zmiany nowotworowe nadnerczy, płuc lub przysadki mózgowej. Wtedy rozwiązaniem jest operacja. Ponieważ w takich przypadkach nowotwory można usunąć tylko za pomocą operacji.
Jednak czasami interwencja jest nierealistyczna z tego czy innego powodu. Następnie pacjentowi przepisuje się adrenalektomię, podczas której amputuje się całe nadnercze. Alternatywą jest radioterapia okolicy podwzgórzowo-przysadkowej. Chociaż często łączy się to z leczeniem farmakologicznym lub chirurgicznym. Takie podejście pomaga wzmocnić i utrwalić efekt terapii.
Ale to nie wszystko, co trzeba wiedzieć o radzeniu sobie z objawami i leczeniu hiperkortyzolizmu. Diagnoza jest poważna i dlatego nie może obejść się bez farmakoterapii, nawet jeśli wskazana jest operacja. Pacjentowi przepisuje się szereg leków, w tym:
- Leki przeciwdepresyjne.
- Leki przeciwnadciśnieniowe.
- Diuretyki.
- Biostymulanty.
- Leki obniżające poziom cukru.
- Glikozydy nasercowe.
- Immunomodulatory.
- Środki uspokajające.
- Witaminy.
Jeśli u pacjenta rozwinęła się osteoporoza, zostanie mu pokazane leczenie objawowe. Odszkodowanie jest wymaganemetabolizm węglowodanów, minerałów i białek.
Ale najbardziej odpowiedzialne i ważne jest leczenie pooperacyjne. Jeśli pacjent przeszedł adrenalektomię, będzie musiał stale przestrzegać hormonalnej terapii zastępczej. Bez tego jego ciało nie będzie mogło normalnie funkcjonować.
Prognoza
Badając specyfikę tak poważnej choroby, należy odpowiedzieć na bardzo ważne pytanie: jakie są szanse na wyzdrowienie z tej patologii? Jaka jest prognoza? Objawy hiperkortyzolizmu i jego przejawy są ciężkie, co można było zaobserwować z powyższego. I niestety, jeśli patologia zostanie zignorowana, ryzyko śmierci jest niezwykle wysokie. Śmiertelność sięga 40-50%.
Rokowanie jest zadowalające, jeśli przyczyną patologii jest łagodny kortykosteroma. Ale znowu funkcja zdrowego nadnercza zostaje przywrócona tylko u 80% pacjentów.
Jeśli zdiagnozowano złośliwego kortykosteroma, prognoza 5-letniego przeżycia będzie wynosić około 20-25%. To średnio około 14 miesięcy.
We wszystkich przypadkach rokowanie zależy od tego, jak w porę rozpoczęto leczenie. Dlatego w żadnym wypadku nie można opóźnić diagnozy. Im bardziej zaawansowany przypadek, tym poważniejsze powikłania, tym krótsze życie pacjenta. Dlatego zaleca się, aby przynajmniej raz w roku poddawać się badaniu ogólnemu, aby zapewnić sobie dobre zdrowie. A jeśli problem zostanie wykryty, to przynajmniej będzie można go na czas poddać kontroli medycznej.
