Syndrom Sjögrena to ogólnoustrojowa choroba autoimmunologiczna, znana również jako „zespół suchy”. Choroba została nazwana na cześć szwedzkiego okulisty, który w 1929 roku leczył pacjenta z suchością w ustach, oczami i bólem stawów. Porozmawiamy o tym, co to za choroba, jakie są jej przyczyny i objawy, a także leczenie.
Informacje o zespole
Syndrom Sjögrena występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn i występuje dziewięć razy na dziesięć. Z reguły taki zespół dotyka kobiety zaraz po menopauzie. Ale ogólnie choroba może dotyczyć osób absolutnie dowolnej płci, niezależnie od wieku. Nie ma globalnych statystyk dotyczących tej patologii, ale w krajach rozwiniętych, w tym w Rosji, częstość występowania szacuje się w milionach. Tak więc choroba jest jedną z najczęstszych patologii reumatycznych.
W przypadku zespołu Sjögrena odporność człowieka zaczyna dostrzegaćkomórki organizmu jako obce niebezpieczne elementy zaczynają powoli, a jednocześnie systematycznie je niszczą. Komórki odpornościowe wnikają do tkanek gruczołów wydzielniczych zewnętrznych, wpływając na nie, więc z kolei wydzielają mniej wymaganej tajemnicy (śliny, łez itp.).
Ponadto choroba często atakuje inne narządy, wywołuje bóle stawów oraz bóle stawów i mięśni, powodując duszność u człowieka. Istnieje również zespół, który towarzyszy reumatoidalnemu zapaleniu stawów, rozlanym chorobom tkanki łącznej, schorzeniom dróg żółciowych i innym patologiom autoimmunologicznym.
Niezwykle ważne jest skonsultowanie się z lekarzem już przy pierwszych objawach, w przeciwnym razie przebieg zespołu Sjögrena może mieć niekorzystny przebieg, dotykając ważne narządy, co często prowadzi do różnego rodzaju powikłań, a w rzadkich przypadkach nawet do śmierci.
Powód rozwoju
Jakie są główne przyczyny zespołu Sjögrena?
Jednym z głównych czynników wywołujących tę chorobę jest niewydolność autoimmunologiczna. Przy takim naruszeniu układ odpornościowy zaczyna niszczyć komórki gruczołów wydzielniczych. Dlaczego dokładnie tak się dzieje, trudno powiedzieć, ten mechanizm wymaga wyjaśnienia. Przyczyny i objawy zespołu Sjögrena są ze sobą ściśle powiązane.
Innym czynnikiem wpływającym na występowanie choroby są predyspozycje genetyczne. Czasami w przypadku, gdy taka choroba występuje u matki, można ją również wykryć u córki. Wszelkie zmiany w kobiecym tle hormonalnym mogą również wywołać taki zespół. Z reguły rozwija się zespół Sjögrena (na zdjęciu)na tle innych patologii ogólnoustrojowych, na przykład w ramach reumatoidalnego zapalenia stawów, z toczniem rumieniowatym układowym i tak dalej.
Formy choroby
Istnieją dwie możliwości rozwoju tej choroby. Objawy kliniczne tych odmian są absolutnie identyczne, ale istnieją pewne różnice w przyczynach występowania:
- W pierwszym przypadku zespół ten może wystąpić na tle innych chorób autoimmunologicznych. Najczęściej jego powstawanie występuje w reumatoidalnym zapaleniu stawów.
- W drugim przypadku zespół Sjögrena powstaje jako niezależna choroba.
Bezpośrednio ze względu na charakter początku i późniejszego przebiegu zespół może mieć następujące formy:
- Przewlekła forma. W tym przypadku przebieg choroby charakteryzuje się głównie porażką gruczołów. Zespół zaczyna się z reguły powoli, bez wyraźnych objawów klinicznych. Ale stopniowo się rozwija, człowiek rozwija suchość w ustach, powiększają się gruczoły, ich funkcja jest zaburzona. Zaangażowanie innych narządów w proces patologiczny jest w praktyce niezwykle rzadkie.
- Podostra postać choroby. Na tle tego typu zespołu jego przebieg zaczyna się od wyraźnego procesu zapalnego. W takim przypadku pacjent może odczuwać wysoką temperaturę ciała wraz ze stanem zapalnym gruczołów ślinowych. Stawy mogą również ulec zapaleniu. Na tle tych wszystkich procesów pacjenci odczują zmiany zapalne w badaniach krwi. Ta postać choroby zwykle charakteryzuje się zmianą ogólnoustrojową, czyli na jej tle w procesie patologicznymzaangażowanych jest wiele narządów i układów ciała.
Rozważ objawy zespołu Sjögrena.
Objawy
Wszystkie objawy tej choroby można warunkowo podzielić na objawy pozagruczołowe i gruczołowe. Oznaki patologii gruczołowej objawiają się zmniejszeniem produkcji tajemnic.
Jednym z głównych objawów zespołu Sjögrena jest zapalenie oczu, które wiąże się ze zmniejszeniem ilości płynu w oku. Jednocześnie pacjentom zaczyna przeszkadzać uczucie dyskomfortu w postaci pieczenia, drapania i piasku w oczach. Wraz z tym pacjenci często odczuwają obrzęk powiek wraz z zaczerwienieniem, nagromadzeniem w kącikach oczu lepkiego płynu o białym odcieniu. W kolejnym stadium choroby pacjenci mogą zacząć skarżyć się na światłowstręt, w wyniku czego pogarsza się ich ostrość wzroku.
Drugim stałym objawem zespołu Sjögrena jest zapalenie gruczołu ślinowego, które przechodzi w postać przewlekłą. Jednocześnie pacjenci skarżą się na suchość w ustach, dodatkowo na powiększenie gruczołów ślinowych. Na samym początku choroby może wystąpić jedynie lekkie lub okresowe uczucie suchości w ustach, które pojawia się wyłącznie w wyniku podniecenia lub wysiłku fizycznego. Wtedy suchość staje się trwała. Na tle takich procesów błona śluzowa i język znacznie wysychają, nabierając jasnoróżowego koloru i bardzo często ulegając stanom zapalnym. Ponadto przy tej symptomatologii próchnica zębów szybko zaczyna się rozwijać u pacjentów. Czasami, zanim pojawią się te objawy, pacjenci doświadczają nieuzasadnionego wzrostuwęzły chłonne.
Późne stadium choroby charakteryzuje się silną suchością w ustach, może być bardzo trudno mówić i połykać pokarmy stałe. Aby było to możliwe, musisz pić wodę z jedzeniem. Na ustach pojawiają się pęknięcia. Może również wystąpić przewlekłe zapalenie żołądka z niewystarczającym wydzielaniem, któremu będzie towarzyszyć odbijanie i zmniejszenie apetytu, a pojawienie się nudności nie jest wykluczone. U co trzeciego pacjenta w późnym stadium z reguły lekarze odnotowują powiększenie ślinianek przyusznych.
Między innymi może wystąpić uszkodzenie dróg żółciowych wraz z zapaleniem wątroby i zapaleniem trzustki. W późnym stadium zespołu nosogardło staje się bardzo suche, aw nosie tworzą się suche strupy. Na tym etapie u pacjenta może wystąpić utrata słuchu i zapalenie ucha środkowego. Z powodu suchości krtani pojawia się chrypka. Infekcje wtórne objawiają się również na tym etapie w postaci często nawracającego zapalenia zatok, zapalenia tchawicy i oskrzeli oraz zapalenia płuc. Co trzeci pacjent ma proces zapalny w okolicy narządów płciowych.
Wiele osób zastanawia się, czy można leczyć zespół Sjögrena? Więcej o tym później.
Objawy zespołu pozagruczołowego
Objawy pozagruczołowe tego zespołu są dość zróżnicowane i mają charakter ogólnoustrojowy. Przede wszystkim pacjenci odczuwają bóle stawów wraz ze sztywnością rano, dyskomfortem mięśniowym i osłabieniem mięśni. Większość pacjentów często odnotowuje wzrost węzłów chłonnych w okolicy podżuchwowej, potylicznej, szyjnej i nadobojczykowej.
U połowy pacjentów lekarze obserwują zapalenie układu oddechowego wpostać suchości w gardle, pocenie się, drapanie, suchy kaszel i duszność. Choroba Sjögrena może objawiać się zapaleniem naczyń krwionośnych skóry, a także prawdopodobne są wysypki skórne, które początkowo pojawiają się na podudziach, a następnie przenoszą się na brzuch, uda i pośladki. Dodatkowo wysypce towarzyszy podrażnienie skóry, pieczenie i wysoka gorączka.
Jeden na trzech pacjentów ma reakcję alergiczną na niektóre antybiotyki, oprócz witamin z grupy B, żywności i proszku do prania. W przypadku zespołu Sjögrena możliwe jest pojawienie się chłoniaków. Ogólną sytuację pogarsza fakt, że ta patologia często występuje na tle innych chorób. Najczęściej powstaje w obecności niektórych chorób reumatycznych.
Diagnostyka
Podczas diagnozowania tej patologii należy wziąć pod uwagę nie każdy z jej objawów z osobna, ale cały zestaw objawów jednocześnie. W przypadku, gdy istnieją co najmniej cztery czynniki, można z dużym prawdopodobieństwem powiedzieć, że dana osoba naprawdę ma zespół Sjogrena. Dlatego lekarze zwracają uwagę na następujące objawy:
- Obecność powiększonych ślinianek przyusznych.
- Rozwój zespołu Raynauda, w którym dochodzi do zaburzenia krążenia krwi w nogach lub rękach.
- Wygląd suchości w ustach.
- Zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów.
- Występowanie problemów ze stawami.
- Występowanie częstych ognisk przewlekłego zapalenia spojówek.
W celu potwierdzenia obecności choroby stosuje się różne metody diagnostyki laboratoryjnej. Przede wszystkim krew jest oddawana do analizy zespołu Sjögrena. Często u pacjenta diagnozuje się niedokrwistość wraz z łagodną leukopenią i podwyższonym ESR. Analiza biochemiczna wykaże podwyższony poziom globulin i białka całkowitego. Fibryna będzie również zawarta w zwiększonej ilości. Odpowiedzi immunologiczne będą odzwierciedlać podwyższony poziom immunoglobulin i nieprawidłowych autoprzeciwciał.
Jaka inna diagnoza zespołu Sjögrena jest przeprowadzana?
W ramach testu Schirmera w odpowiedzi na stymulację amoniakiem zwykle wykrywa się niską produkcję łez. Dzięki wybarwieniu twardówki specjalnymi barwnikami możliwe jest wykrycie erozji nabłonka. Procedury diagnostyczne obejmują również radiografię kontrastową i szereg następujących testów, na przykład:
- Wykonywanie biopsji gruczołów ślinowych.
- Wykonywanie USG ślinianek.
- Zmiana prześwietlenia płuc.
- Wykonywanie procedury gastroskopii.
Wykonywana jest również echokardiografia, która pomaga zidentyfikować powikłania, które wpływają na inne narządy z układami organizmu.
Leczenie zespołu Sjögrena powinno być kompleksowe.
Leczenie zespołu
Głównym specjalistą diagnozującym i leczącym tę chorobę jest reumatolog. Ale w trakcie leczenia częstopotrzebna jest pomoc innych lekarzy, na przykład dentysty, okulisty, ginekologa, nefrologa, pulmonologa i tak dalej. W leczeniu tego zespołu główne miejsce zajmuje leczenie hormonalnymi i cytostatycznymi lekami o działaniu immunosupresyjnym.
W przypadku wrzodziejącego martwiczego zapalenia naczyń, kłębuszkowego zapalenia nerek, zapalenia wielonerwowego i innych zmian ogólnoustrojowych w leczeniu zespołu Sjögrena, plazmafereza jest uważana za najskuteczniejszą. Ponadto pacjentom zaleca się zapobieganie wtórnym infekcjom. W celu wyeliminowania suchości w oczach stosuje się sztuczne łzy, a do mycia stosuje się również roztwory z antyseptykami. Ponadto przepisywane są lokalne zastosowania lecznicze w celu wyeliminowania zapalenia ślinianek przyusznych.
W celu złagodzenia suchości w ustach stosuje się sztuczną ślinę. Znakomicie pomagają również aplikacje z użyciem rokitnika, olejku z dzikiej róży. Takie olejki przyczyniają się do szybkiej regeneracji błony śluzowej jamy ustnej. Bezpośrednio w celu zapobiegania próchnicy pacjenci muszą być obserwowani przez stomatologa.
Ponadto pacjenci z tym zespołem mogą potrzebować konsultacji ze specjalistą gastroenterologiem. Pacjentom cierpiącym na niewydolność wydzielniczą żołądka przepisuje się długotrwałą terapię zastępczą kwasem solnym. A pacjentom, którzy nie mają zdrowej trzustki, przepisuje się terapię enzymatyczną. Nieleczony zespół ten może znacznie obniżyć jakość życia danej osoby. Pozostawiony bez opieki proces patologiczny może spowodować pewnekomplikacje, które często prowadzą do niepełnosprawności.
Przyjrzeliśmy się objawom i leczeniu zespołu Sjögrena.
Komplikacje i konsekwencje
Więc, jak już wspomniano, przy braku odpowiedniej terapii na czas, choroba ta może stopniowo się rozwijać i w rezultacie prowadzić pacjenta do poważnych zaburzeń związanych z uszkodzeniem narządów. Głównymi powikłaniami, a jednocześnie przyczynami zgonu, mogą być:
- Rozwój naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych), które może obejmować wiele narządów.
- Pojawienie się chłoniaka - złośliwej choroby, która atakuje węzły chłonne z krwią.
- Występowanie innych nowotworów złośliwych. W tym przypadku najczęściej cierpi żołądek.
- Rozwój autoimmunologicznego ucisku hematopoezy ze zmniejszeniem wymaganej zawartości niektórych elementów komórkowych we krwi, na przykład leukocytów, erytrocytów, płytek krwi i tak dalej.
- Dostęp do infekcji wtórnych.
Profilaktyka
Zapobieganie temu syndromowi sprowadza się przede wszystkim do zapobiegania zaostrzeniom i dalszemu postępowi patologii. Dlatego w ramach profilaktyki wymagane są następujące zalecenia:
- Niezwykle ważne jest regularne przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza.
- Pacjenci powinni ograniczyć obciążenie narządów wzroku, dodatkowo na struny głosowe.
- Wszelkim infekcjom należy zapobiegać.
- Bardzo ważneunikaj wszelkiego rodzaju stresujących sytuacji.
- Wymagane jest wykluczenie realizacji jakichkolwiek szczepień i radioterapii, w tym.
- Fizjoterapię należy traktować z ostrożnością. Skorzystanie z takich jest możliwe tylko po konsultacji z fizjoterapeutą.
- Jeśli zespół rozwija się na tle innej patologii, pacjent potrzebuje przede wszystkim terapii choroby podstawowej.
Recenzje na temat zespołu Sjögrena
Recenzje na temat tej choroby są obfite. Patologia jest raczej nieprzyjemna, a nieleczona jest niebezpieczna. Ludzie piszą, że wynik będzie zauważalny tylko wtedy, gdy zastosujesz się do wszystkich zaleceń lekarza i unikniesz stresu.
Choroba Sjögrena jest przewlekłą chorobą zapalną charakteryzującą się uszkodzeniem gruczołów wydzielniczych. W tym przypadku u ludzi cierpią przede wszystkim gruczoły ślinowe i łzowe. Ta patologia należy do grupy chorób autoimmunologicznych, charakteryzujących się pewnymi niepowodzeniami w układzie odpornościowym. Na tle tych niepowodzeń, z nieznanych dotąd przyczyn, organizm postrzega komórki natywne jako obce i wytwarza przeciwko nim przeciwciała. Taka awaria, przy braku odpowiedniego leczenia, prowadzi do rozwoju przewlekłego procesu zapalnego, który może rozprzestrzenić się na różne narządy i układy organizmu człowieka, co ostatecznie może doprowadzić pacjenta do niepełnosprawności. W związku z tym, gdy pojawi się ten zespół, bardzo ważne jest, aby udać się do lekarza.
W artykule przedstawiono przyczyny, objawy, leczenie izapobieganie zespołowi Sjögrena.
