Jaka jest powszechność takiej dolegliwości jak wampiryzm? Choroba występuje częściej u białych mieszkających w Afryce Południowej, u potomków, którzy wyemigrowali z Holandii. Podobna patologia jest powszechna w Finlandii.
Rodzaje dziedziczenia choroby i cechy choroby są opisane w tym artykule.
Wampiry: rzeczywistość czy fikcja?
Czy wampiry istnieją w prawdziwym życiu? Historia pokazuje, że tak. Współcześni badacze uważają, że wiele osób ucierpiało podczas polowania na wampiry i z reguły byli to niewinni ludzie. Chociaż powód prześladowań nadal istniał. Ci ludzie, którzy zostali oskarżeni o wampiryzm, w ogóle nie pili krwi innych ludzi i nie byli wilkołakami, ale jednocześnie mieli przerażający wygląd.
Naukowcy uważają, że osoby oskarżone o tak straszną zbrodnię cierpiały na rzadką genetyczną chorobę krwi, którą nazwano „porfirią” od greckiego słowa porphyros (fioletowy).
Uważa się, że manifestacja chorobyprzyczyniły się do narodzin dziecka z bliskich krewnych. Porfiria rozpowszechniła się w małych wioskach Transylwanii (miejscu narodzin słynnego hrabiego Drakuli) około tysiąca lat temu.
Przypadki wampiryzmu miały miejsce również w słynnych królewskich dynastiach. Na przykład badacz Andrew Wilson w swojej książce „Wiktorianie” wspomina o genetycznej formie porfirii, która była powszechna wśród przedstawicieli brytyjskiego tronu. Według niego to właśnie ta choroba spowodowała demencję dziadka królowej Wiktorii, króla Jerzego III.
Mechanizmy choroby
Więc wampiry nie istnieją w prawdziwym życiu. W tej patologii produkcja niebiałkowej części hemoglobiny jest zakłócona, co prowadzi do nadmiaru we krwi toksycznych porfiryn, które wiążą metale w organizmie, w szczególności żelazo i magnez. Nadmierna zawartość substancji zatruwa prawie cały organizm.
Istnieje kilka rodzajów porfirii i wszystkie oprócz najnowszych form, które wpływają na skórę, są genetyczne.
Wzory dziedziczenia każdego gatunku są różne, ale na pierwszy plan wysuwa się autosomalny mechanizm dominujący.
Główni prowokatorzy
Najczęściej rolą prowokatorów chorób są:
- po ścisłej diecie;
- przeciążenie nerwowe;
- barbiturany, tetracykliny, doustne środki antykoncepcyjne;
- doświadczenie w kontakcie z toksycznymi chemikaliami;
- zmiana hormonalnego tła kobiety;
- choroby zakaźne;
- picie alkoholu.
Objawy erytropoetycznej uroporfirii
Jak manifestuje się wampiryzm? Choroba jest dość rzadka i jest przenoszona w sposób autosomalny recesywny. Można to zaobserwować w jednym pokoleniu u kilkorga dzieci, a także u rodziców uważanych za heterozygotycznych nosicieli patologii. Nie ma klinicznych objawów choroby. Choroba może objawiać się w okresie niemowlęcym. Jakie są etapy wampiryzmu?
Na pierwszym etapie noworodki mają jasnoczerwony mocz, obecność nadwrażliwości na światło. W tym procesie uroporfirynogen uwalniany z czerwonych krwinek jest utleniany i przenoszony do uroporfiny, osadzającej się na skórze.
Kiedyś po urodzeniu dziecko jest pokryte pęcherzami, które przekształcają się w wrzody. Na tle przyjmowania antybiotyków owrzodzenia zamieniają się w blizny. W takim przypadku na twarzy i innych częściach ciała pojawiają się obszary stwardniałej skóry.
Na ostatnim etapie u dziecka rozwijają się przykurcze stawów i utrata wzroku, brak wzrostu włosów i paznokci.
Jak objawia się porfiria? Jej objawy są zróżnicowane:
- śledziona pacjentów powiększa się;
- objawiła się niedokrwistość hemolityczna z hemolizą wewnątrz komórek;
- wzrost poziomu wolnej bilirubiny w surowicy i liczby retikulocytów;
- staje się rozszerzonym erytronormoblastycznym zarodkiem szpiku kostnego;
- żywotnośćliczba erytrocytów jest znacznie zmniejszona;
- poziom uroporfiny i koprporfiny wzrasta.
Choroba często kończy się śmiercią we wczesnym dzieciństwie.
Jak manifestuje się erytropoetyczna protoporfiria?
Wampiryzm to choroba dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Podstawą choroby jest naruszenie syntezy hemu protoporfiryny, który dotyczy części erytrokariocytów. Możliwe jest również zwiększenie poziomu syntezy kwasu aminolewulinowego.
Pacjenci wykazują nadwrażliwość na światło słoneczne, obrzęk skóry, swędzenie, w miejscach oparzeń pojawiają się pęcherze, które następnie ulegają owrzodzeniu.
Zazwyczaj bez blizn. Poziom uroporfiryny i koproporfiryny w erytrocytach iw moczu pozostaje prawidłowy, a protoporfiryny IX w erytrocytach wzrasta. Protoporfiryna w osoczu może również być wysoka.
Niedokrwistość spowodowana hemolizą jest rzadka, ze względu na obecność dwóch rodzajów czerwonych krwinek w szpiku kostnym. Czasami pojawia się krwotok, co wiąże się z odkładaniem się szklistych ścian naczyń i ich późniejszym pęknięciem. Powiększenie śledziony jest bardzo rzadkie.
Koproporfiria erytropoetyczna
Jest to niezwykle rzadka patologia dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Jest klinicznie podobny do protoporfirii erytropoetycznej.
Zawartość koproporfiryny w erytrocytach jest 30-80 razy wyższa niż normalnie, duże ilości koproporfiryny III są wydalane z moczem i kałem. Pojawia się łagodna nadwrażliwość na światło. Ostra postać choroby może być spowodowana przyjmowaniem barbituranów.
Ostra przerywana porfiria
Jest to jedna z wątrobowych postaci choroby. Ciężkie neurologiczne objawy wampiryzmu mogą być śmiertelne. Czasami ich manifestacja staje się mniej wyraźna i następuje uporczywa remisja. Choroba jest dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Jej rozwój opiera się na naruszeniu aktywności enzymu syntetazy uroporfirynogenu i zwiększeniu poziomu syntetazy kwasu delta-aminoleaulowego, która zatruwa komórki nerwowe.
Poziom porfiryn w czerwonych krwinkach jest normalny. W moczu występuje podwyższona zawartość uroporfiryny I i II oraz koproporfiryny III. W ostrym okresie w moczu znajduje się prekursor porfiryn – porfobilinogen.
Występuje również podwyższony poziom syntetazy wątrobowej i kwasu delta-aminolewulinowego, podwyższony porfobilinogen w moczu.
Mogą wystąpić różne komplikacje:
- ból brzucha zlokalizowany w różnych obszarach, który często wymaga interwencji chirurgicznej;
- ciężkie formy zapalenia wielonerwowego;
- parestezje;
- zaburzenia psychiczne;
- przecinek;
- wysokie ciśnienie krwi;
- różowy mocz.
Wampiryzm to choroba, która może być śmiertelna. Śmierć pacjenta jest zwykle spowodowana paraliżem dróg oddechowych. Wielu pacjentów umiera w śpiączce lubprzyczyna kacheksji.
Zaostrzenie choroby jest często wywoływane przez ciążę, przyjmowanie barbituranów, sulfonamidów, analgin. Krewni pacjentów mogą wykazywać oznaki choroby przy braku wyraźnych objawów (wymazana postać choroby przerywanej).
Forma dziedziczna
Człowiek-wampir dziedziczy tę chorobę w sposób autosomalny dominujący. Często choroba rozwija się w sposób utajony i objawia się tylko wtedy, gdy aktywność enzymu oksydazy koproporfirynogenu jest osłabiona i wzrasta poziom syntezy kwasu delta-aminolewulinowego w wątrobie.
Według kliniki ta forma choroby przypomina taką patologię jak ostra przerywana porfiria. W moczu o ostrym przebiegu poziom kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu nie osiąga tak krytycznych poziomów jak w postaci przerywanej. Podwyższony poziom koproporfiryny w moczu i kale.
Forma różnorodna
Ma również autosomalny dominujący wzór dziedziczenia. Rozwój choroby jest wywołany upośledzoną aktywnością enzymu oksydazy protoporfirynogenowej i zwiększonym poziomem syntezy kwasu delta-aminolewulinowego.
Oznaki choroby są podobne do przerywanej porfirii. Czasami rozwija się niewydolność nerek. Podczas przyjmowania barbituranów i analgin może wystąpić ostry ból brzucha i nieprawidłowe działanie układu nerwowego.
Urokoproporfiria
To najnowsza odmiana skórna. Występuje u osób, które nadużywają alkoholu, przeszły zapalenie wątroby lub miały kontakt zbenzyna i trucizny. Większość pacjentów ma niewydolność wątroby. W moczu występuje wysoki poziom uroporfiryny, zawartość koproporfiryny nie jest znacznie zwiększona. Wykrywana jest również aktywność enzymatyczna karboksylazy uroporfinogenu.
Jednocześnie zdecydowana większość krewnych pacjentów wykazała wzrost poziomu uroporfiryny w moczu i koproporfiryny w kale. Niektóre rodziny mają dwóch lub trzech nosicieli tej patologii.
Człowiek-wampir cierpi na różne patologie skóry:
- Wrażliwość na promieniowanie UV,
- uraz mechaniczny,
- pogrubienie lub ścieńczenie skóry,
- Pęcherze na grzbiecie dłoni i twarzy, a następnie blizny.
Zmiany strukturalne w skórze objawiają się w pierwotnej zmianie skóry właściwej. Zmiany naskórkowe są wtórne.
Wiodącym objawem klinicznym jest powiększenie wątroby. Często cierpi na tym jego funkcjonalność.
Zasady terapii
Jak wyzdrowieć z wampiryzmu? Do chwili obecnej nie opracowano głównych metod terapii prowadzących do całkowitego złagodzenia choroby. Dlatego głównym celem leczenia jest wyeliminowanie objawów choroby. Ochrona organizmu przed działaniem promieni ultrafioletowych może zmniejszyć objawy choroby.
Jednym z głównych sposobów zmniejszenia negatywnych objawów jest ochrona ciała przed ekspozycją na słońce. Unikaj przyjmowania leków takich jak środki uspokajające, przeciwbólowe, sulfonamidy.
Z ostrym bólemwskazane jest stosowanie narkotycznych środków przeciwbólowych. Na przykład pokazano zastosowanie chlorpromazyny.
Przy wysokim ciśnieniu krwi wybierana jest odpowiednia terapia. Zwykle używane „Inderal”.
W celu zmniejszenia zawartości porfiryn pokazano zastosowanie takiego leku jak "Delagil". Lek ten promuje wiązanie porfiryn „Delagil” i „Riboxin”.
Wskazane przyjmowanie witamin, kwasu foliowego i nikotynowego, ryboflawiny, retinolu, kwasu nikotynowego.
W leczeniu zmian skórnych zaleca się stosowanie maści, w tym rezocyny lub kortykosteroidów, balsamu Szostakowskiego.
Należy zauważyć, że leczenie będzie nieskuteczne, jeśli pacjent spożywa napoje alkoholowe.
Środki zapobiegawcze
W celach profilaktycznych zaleca się pacjentom wykluczenie stosowania leków zwiększających nadwrażliwość organizmu na światło. Przeciwwskazane jest również stosowanie środków zewnętrznych, takich jak olejek bergamotowy, eozyna i rodmina.
Prognoza
Jak wyzdrowieć z wampiryzmu? Dzięki terminowym procedurom diagnostycznym i odpowiednio dobranej terapii leczenie porfirii daje dobre wyniki. Przy złym doborze wszystkich odpowiednich środków przebieg patologii może się pogorszyć.
Pacjenci skarżą się na ostry ból brzucha, który nie ma określonej lokalizacji. Pacjenci doświadczają również nudności, wymiotów ipraca przewodu pokarmowego.
W przypadku nieprawidłowej diagnozy i leczenia ostra postać porfirii w połowie przypadków prowadzi do śmierci.
Wniosek
Czy istnieją prawdziwe wampiry? Oczywiście nie. To mit, który narodził się z powodu patologii, która szpeci wygląd osoby.
Wampiryzm to choroba oparta na naruszeniu natury metabolicznej, która ma podłoże genetyczne. Patologia przyczynia się do niewydolności narządów wewnętrznych, a także narusza integralność skóry.
