Choroba błony szklistej jest synonimem tak zwanego zespołu niewydolności oddechowej (RDSD). Ta diagnoza kliniczna dotyczy wcześniaków z niewydolnością oddechową oraz tych, które mają trudności z oddychaniem i przyspieszony oddech, w tym.
U niemowląt, podczas wdychania powietrza w pomieszczeniu, odnotowuje się cofanie klatki piersiowej i rozwój sinicy, która utrzymuje się i postępuje w ciągu pierwszych czterdziestu ośmiu do dziewięćdziesięciu sześciu godzin życia. W przypadku prześwietlenia klatki piersiowej powstaje charakterystyczny obraz zewnętrzny (sieć siateczkowata wraz z obwodowym bronchogramem powietrznym). Przebieg kliniczny choroby błon szklistych zależy bezpośrednio od masy ciała dziecka, a ponadto od ciężkości choroby, wdrożenia leczenia substytucyjnego, obecności współistniejących infekcji, stopnia pomostowania przez tętnicę otwartą kanał i wykonanie wentylacji mechanicznej.
Przyczyny patologii
choroba błony szklistejobserwowane głównie u dzieci urodzonych przez matki cierpiące na cukrzycę, choroby serca i naczyń, krwawienia z macicy. Przyczynia się do rozwoju choroby jest zdolna do hipoksji wewnątrzmacicznej w połączeniu z asfiksją i hiperkapnią. Ze względu na wszystkie te przyczyny choroby błony szklistej prawdopodobne jest zaburzenie krążenia płucnego, w wyniku którego przegrody wyrostka zębodołowego zostają zaimpregnowane płynem surowiczym.
Niedobór mikroglobuliny wraz z rozwojem rozsianej i miejscowej krzepliwości krwi odgrywa pewną rolę w występowaniu omawianej choroby. Wszystkie kobiety w ciąży między dwudziestym drugim a trzydziestym czwartym tygodniem ciąży w przypadku porodu przedwczesnego są uważane za pacjentki, które bezwzględnie wymagają profilaktyki przedporodowej glikokortykosteroidami. Przyczynia się to do dojrzewania środka powierzchniowo czynnego płuc u płodu przygotowującego się do porodu.
Objawy
Objawy kliniczne z istniejącymi oznakami wcześniactwa obejmują częste stękanie, ciężki oddech, który pojawia się natychmiast lub w ciągu kilku godzin po urodzeniu, z obrzękiem skrzydeł nosowych i cofaniem mostka. W przypadku postępu niedodmy i niewydolności oddechowej oraz nasilenia objawów, pojawia się sinica w połączeniu z letargiem, niewydolnością oddechową i bezdechem. Skóra ma sinicę.
Noworodki ważące mniej niż 1000 gramów mogą mieć tak sztywne płuca, że po prostu nie mogą wspierać oddychaniadziecko na sali porodowej. W ramach badania hałas podczas wdechu jest osłabiony. Tętno obwodowe jest minimalne, pojawia się obrzęk, a jednocześnie zmniejsza się również diureza.
Diagnoza
W procesie badania stanu noworodka z objawami wcześniactwa dokonuje się oceny klinicznej, bada się skład gazowy krwi tętniczej (mówimy o hipoksemii i hiperkapni). Dodatkowo lekarze wykonują prześwietlenie klatki piersiowej. Rozpoznanie opiera się na objawach klinicznych, w tym czynnikach ryzyka. RTG klatki piersiowej ujawnia rozlaną niedodmę.
Diagnoza różnicowa ma na celu wykluczenie sepsy i zapalenia płuc z powodu infekcji paciorkowcami, przemijającego przyspieszonego oddechu, przetrwałego nadciśnienia płucnego, aspiracji i obrzęku płuc z powodu wrodzonych wad rozwojowych. Noworodki zwykle potrzebują posiewu krwi i ewentualnie aspiratu z tchawicy. Niezwykle trudno jest klinicznie odróżnić paciorkowcowe zapalenie płuc od choroby błony szklistej. Tak więc, jak pokazuje praktyka, antybiotyki są przepisywane jeszcze przed uzyskaniem wyniku posiewu.
Cechy ankiety
Chorobę błony szklistej u noworodków można podejrzewać w okresie prenatalnym, wykonując testy dojrzałości płuc płodu. Analizę przeprowadza się przy użyciu płynu owodniowego uzyskanego przez amniopunkcję lub pobranego z pochwy (w przypadku pęknięcia błony owodniowej). To pomaga określićoptymalny termin dostawy. Ta technika jest odpowiednia do porodu planowego do trzydziestego dziewiątego tygodnia, kiedy tętno płodu wraz z poziomem ludzkiej gonadotropiny kosmówkowej i USG nie mogą ustalić wieku ciążowego. Badanie płynu owodniowego może obejmować:
- Określenie proporcji lecytyny i sfingomieliny.
- Analiza wskaźnika stabilności tworzenia piany.
- Stosunek surfaktanta do albuminy.
Ryzyko wystąpienia choroby błony szklistej u noworodków jest znacznie niższe, jeśli wartość lecytyny i sfingomieliny jest mniejsza niż 2, przy wskaźniku stabilności piany wynoszącym 47. Środek powierzchniowo czynny i albumina powinny być większe niż 55 miligramów na gram.
Leczenie
Jeśli płuca wcześniaka się nie otworzyły, terapia obejmuje następujące metody:
- Za pomocą środka powierzchniowo czynnego.
- Tlen uzupełniający w razie potrzeby.
- Wykonaj wentylację mechaniczną.
Prognozy z leczeniem są dobre, śmiertelność w tym przypadku wynosi mniej niż dziesięć procent. Przy odpowiednim wspomaganiu oddychania, tworzenie się surfaktantów pojawia się z czasem, po jego rozpoczęciu choroba błony szklistej u noworodka ustępuje w ciągu zaledwie czterech lub pięciu dni. Ale ciężka hipoksja może prowadzić do niewydolności wielu narządów, a nawet śmierci.
Specjalna terapia choroby błony szklistej obejmuje dotchawiczy środek powierzchniowo czynnyleczenie. Wymaga intubacji tchawicy, która może być konieczna do uzyskania prawidłowej wentylacji i dotlenienia. Wcześniaki ważące mniej niż kilogram i niemowlęta z zapotrzebowaniem na tlen poniżej czterdziestu procent mogą dobrze zareagować na dodatkowe O2, jak również na ciągłe leczenie ciśnieniem w drogach oddechowych. Strategia wczesnego leczenia surfaktantami determinuje znaczne skrócenie czasu trwania sztucznej wentylacji i zmniejszenie objawów dysplazji oskrzelowo-płucnej.
Środek powierzchniowo czynny przyspiesza powrót do zdrowia i zmniejsza ryzyko wystąpienia odmy opłucnowej, krwotoku dokomorowego, rozedmy śródmiąższowej, dysplazji płuc i śmierci w ciągu jednego roku. Niestety, noworodki, które otrzymują podobne leczenie z powodu tego schorzenia, mają zwiększone ryzyko bezdechu wcześniaków.
Leki otwierające płuca u wcześniaków
Dodatkowe zamienniki środków powierzchniowo czynnych obejmują Beractant, wraz z Poractant Alfa, Calfactant i Lucinactant.
Lek „Beractant” to lipidowy ekstrakt z płuc bydlęcych, który jest uzupełniony białkami „C”, „B”, a także palmitynianem kolfoscerylu, tripalmitynem i kwasem palmitynowym. Dawka wynosi 100 miligramów na kilogram masy ciała co sześć godzin w razie potrzeby do czterech dawek.
„Poractant” to zmodyfikowany ekstrakt uzyskany z posiekanego płuca wieprzowego. Lek zawiera fosfolipidy w połączeniu z neutralnymi lipidami, kwasami tłuszczowymi iBiałka B i C związane z surfaktantami. Dawkowanie jest następujące: 200 miligramów na kilogram, a następnie w razie potrzeby dwie dawki po 100 miligramów na kilogram masy ciała co dwanaście godzin.
"Calfactant" służy jako ekstrakt z płuc cielęcych zawierający fosfolipidy wraz z obojętnymi lipidami, kwasami tłuszczowymi i białkami B i C związanymi z surfaktantami. Dawka wynosi 105 miligramów na kilogram masy ciała co dwanaście godzin przez maksymalnie trzy dawki w razie potrzeby.
„Lucynaktant” to syntetyczna substancja zawierająca peptyd synapultydowy, fosfolipidy i kwasy tłuszczowe. Dawkowanie wynosi 175 miligramów na kilogram masy ciała co sześć godzin przez maksymalnie cztery dawki.
Warto zauważyć, że ogólna podatność płuc u noworodka może szybko ulec poprawie po tym leczeniu. Może zaistnieć potrzeba szybkiego obniżenia ciśnienia wdechowego respiratora, aby zmniejszyć ryzyko wycieku powietrza.
Zapobieganie
Aby zapobiec takim odchyleniom, jak choroba błony szklistej, kobietom w ciąży przepisuje się specjalne leki. Kiedy płód urodzi się między dwudziestym piątym a trzydziestym czwartym tygodniem, matka potrzebuje dwóch dawek betametazonu, po 12 miligramów każda, podawanych domięśniowo dokładnie w jednodniowych odstępach.
Lub aplikuj „deksametazon” 6 mg domięśniowo co dwanaście godzin przez co najmniej dwa dni przed porodem. Zmniejsza to ryzyko rozwoju danej choroby.lub zmniejszenie nasilenia. Ta profilaktyka minimalizuje ryzyko śmierci noworodka z powodu zatrzymania oddechu u noworodków, wraz z niektórymi postaciami chorób płuc (np. odma opłucnowa).
Cechy patologii
Ta patologia jest spowodowana brakiem surfaktanta płucnego, który z reguły obserwuje się wyłącznie u noworodków urodzonych przed trzydziestym siódmym tygodniem ciąży. Niedobór zwykle pogarsza się wraz ze wzrostem wcześniactwa.
Z powodu niedoboru środka powierzchniowo czynnego pęcherzyki mogą się zamknąć, co powoduje rozlaną niedodmę w płucach, która powoduje stan zapalny i obrzęk tego narządu. Oprócz wywołanej niewydolności oddechowej istnieje zwiększone ryzyko krwotoku, dysplazji oskrzelowo-płucnej, odmy prężnej, sepsy, a ponadto zgonu.
W przypadku, gdy u rodzącej kobiety spodziewane jest przedwczesne ustąpienie obciążenia, konieczna jest ocena dojrzałości płuc poprzez analizę płynu owodniowego pod kątem stosunku sfingomieliny, lecytyny i środka powierzchniowo czynnego i albumina. W przypadku patologii wymagane są dotchawicze środki powierzchniowo czynne i zapewnienie wsparcia oddechowego w razie potrzeby.
Przyszła matka potrzebuje kilku dawek kortykosteroidów (mówimy o betametazonie i deksametazonie), jeśli ma rodzić między dwudziestym czwartym a trzydziestym czwartym tygodniem. Kortykosteroidy powodują produkcję surfaktantówu płodu z pewnym stopniem wcześniactwa i ryzyko wystąpienia choroby błony szklistej jest zmniejszone.
Konsekwencje
Jako powikłania pacjent może później doświadczyć przetrwałego przewodu tętniczego, rozedmy śródmiąższowej, rzadko krwotoku płucnego i zapalenia płuc. Nie wyklucza się pojawienia się przewlekłej dysplazji oskrzelowo-płucnej, rozedmy płatowej, nawracających infekcji dróg oddechowych i bliznowatego zwężenia krtani w wyniku intubacji.
Co zwiększa ryzyko
Ryzyko rozwoju danej choroby wzrasta wraz ze stopniem wcześniactwa. Zgodnie z tym kryterium płuca niemowlęcia mogą być częściowo lub całkowicie niedojrzałe, a zatem niezdolne do zapewnienia odpowiednich funkcji oddechowych z powodu braku lub niewystarczającej ilości wytwarzanego środka powierzchniowo czynnego. W takich sytuacjach wykazano, że noworodki wykonują terapię, która zastępuje tę substancję.
„Deksametazon” – co to za lek?
Wielu zastanawia się, dlaczego deksametazon jest przepisywany w zastrzykach. Prezentowany lek jest obecnie szeroko poszukiwany w medycynie i jest syntetycznym glikokortykosteroidem o silnych właściwościach przeciwzapalnych i immunosupresyjnych. Ponadto jest w stanie skutecznie przenikać do układu nerwowego. Dzięki tym możliwościom lek ten może być stosowany w leczeniu pacjentów cierpiących na obrzęk mózgu oraz wszelkie patologie zapalne oczu. Tutaj dlajakie są przepisane zastrzyki „deksametazon”.
Leki w postaci tabletek i roztworu do wstrzykiwań znajdują się na liście leków podstawowych. Jest w stanie stabilizować błony komórkowe. Zwiększa ich odporność na działanie różnych szkodliwych czynników. W związku z tym służy do otwierania płuc niemowląt z groźbą rozwoju choroby błony szklistej.
Zazwyczaj, o ile lekarz nie zaleci inaczej, lek podaje się domięśniowo w dawce 6 mg co dwanaście godzin przez dwa dni. Biorąc pod uwagę, że w naszym kraju deksametazon jest dystrybuowany głównie w ampułkach po 4 miligramy, lekarze zalecają jego wstrzyknięcie domięśniowe w tej dawce trzy razy w ciągu dwóch dni.
Wycofanie klatki piersiowej przy inspiracji
Na tle patologii błon szklistych przednia część ściany klatki piersiowej cofa się, co powoduje symetryczną lub asymetryczną deformację w kształcie lejka. Na tle głębokiego oddechu głębokość lejka powiększa się z powodu oddychania paradoksalnego, co jest spowodowane niedorozwojem części mostkowej przepony.
Rozważane wczesne objawy choroby obejmują z reguły występowanie duszności u wcześniaków z częstością oddechów przekraczającą sześćdziesiąt razy na minutę, którą obserwuje się w pierwszych minutach życia. Na tle postępu patologii nasilają się również objawy, na przykład nasila się sinica, może wystąpić rozlane trzeszczenie, występuje bezdech wraz z pienistymi i krwawymi wydzielinami z ust. W ramach oceny ciężkości zaburzeń oddechowych lekarze stosują skalęUpadki.
Zatrzymanie oddechu w tej patologii
Poważny charakter choroby błon szklistych może prowadzić do zatrzymania oddechu. W takim przypadku przepisuje się lek na sztuczną wentylację płuc (ALV). Miara ta jest stosowana dla następujących wskaźników:
- Kwasowość krwi tętniczej jest mniejsza niż 7,2.
- PaCO2 to 60 milimetrów słupa rtęci i więcej.
- PaO2 to 50 milimetrów słupa rtęci i mniej, gdy stężenie tlenu we wdychanym powietrzu wynosi od siedemdziesięciu do stu procent.
Tak więc rozważana choroba u noworodków jest spowodowana niedoborem tak zwanego środka powierzchniowo czynnego w płucach. Jest to najczęstsze u dzieci urodzonych przed trzydziestym siódmym tygodniem. Jednak ryzyko znacznie wzrasta wraz ze stopniem wcześniactwa. Objawy obejmują przede wszystkim trudności w oddychaniu wraz z zajęciem dodatkowych mięśni i migotaniem, które pojawia się wkrótce po urodzeniu. Ryzyko prenatalne można ocenić, wykonując test dojrzewania płuc płodu. Walka z patologią polega na terapii surfaktantami i opiece wspomagającej.
