Zapalenie wielomięśniowe jest dość rzadkie, ale poważne. Ta patologia należy do grupy chorób ogólnoustrojowych. Choroba charakteryzuje się uszkodzeniem mięśni gładkich i szkieletowych, często połączonym z uszkodzeniem skóry (w tym przypadku choroba nazywana jest zapaleniem skórno-mięśniowym). Artykuł poświęcony jest objawom zapalenia wielomięśniowego, diagnostyce i leczeniu tej patologii.
Przyczyny choroby
Etiologia choroby jest mało zbadana. Do tej pory główna przyczyna zapalenia wielomięśniowego niestety pozostaje nieznana.
Istnieje opinia, że głównym czynnikiem wywołującym jest jakaś przeszła infekcja wirusowa. Prawdopodobieństwo rozwoju zapalenia wielomięśniowego (którego objawy opisano w tym artykule) jest znacznie większe, jeśli pacjent cierpi na dolegliwości wywołane pasożytami. Uważa się, że jednym z „przyczynowych” czynników jest pośrednia reakcja układu odpornościowego organizmu na antygeny wirusowe.
Ponadto następujące objawy mogą wywoływać objawy choroby:
- Różne urazy.
- Alergie na leki.
- Hipochłodzenie/przegrzanie.
- Długotrwała ekspozycja na intensywne światło słonecznepromieniowanie.
- Ciąża.
U około jednej trzeciej pacjentów chorobie towarzyszy powstawanie różnych nowotworów i może być konsekwencją toksycznego wpływu komórek rakowych na mięśnie. Inną opcją początku choroby jest wynik reakcji immunopatologicznych ze względu na powszechność miocytów i antygenów nowotworowych, które organizm odbiera w ten sam sposób i próbuje zniszczyć.
Grupy ryzyka
Teoretycznie każdy może zachorować na zapalenie wielomięśniowe, niezależnie od płci i wieku. Jednak według statystyk kobiety są częściej dotknięte chorobą niż mężczyźni. Ustalono, że większość przypadków to dzieci w wieku 5-15 lat i dorośli w wieku 40-60 lat.
Klasyfikacja
W zależności od lokalizacji procesu i występujących objawów zapalenie wielomięśniowe dzieli się na następujące typy:
- Pierwotna (ideopatyczna) forma zapalenia wielomięśniowego. Rozwija się powoli, jest bardziej typowa dla kobiet. W tym przypadku uszkodzeniu ulegają mięśnie proksymalne szyi i kończyn. Pacjenci skarżą się na trudności we wchodzeniu po schodach, czesaniu, napięciu mięśni i zakwasach. Czasami występuje również ból stawów. W ciężkich przypadkach dochodzi do zaniku mięśni i dysfagii.
- Zapalenie mięśni z włączeniem. Ta odmiana jest rzadko diagnozowana. Towarzyszy temu uszkodzenie dystalnych segmentów kończyn.
- Forma dla nieletnich (dzieci). Głównym objawem jest zwapnienie (odkładanie się soli wapnia) w skórze i pod nią. Wraz z postępem procesu pojawiają się zaniki i przykurcze, zajęte są naczynia (aż do zapalenia naczyń i zakrzepicy) oraz przewód pokarmowy, dochodzi do wyraźnego zespołu bólowego, owrzodzeń, perforacji i krwawienia.
- W połączeniu z autoimmunologicznymi patologiami ogólnoustrojowymi. W tym przypadku zapalenie wielomięśniowe działa jako powikłanie SLE, RZS, choroby Sjögrena lub twardziny.
- Pierwotne zapalenie skórno-mięśniowe (ideopatyczne). Symptomatologia tej postaci jest reprezentowana przez występowanie różnych wysypek (zapalenie skóry, rumień) na twarzy, w okolicy stawów palców, pleców i kończyn. Często występuje zapalenie jamy ustnej, zapalenie spojówek i zapalenie gardła.
- Zapalenie wielomięśniowe w nowotworach złośliwych. Najczęściej spotykany dwa lata po złośliwości procesu. Ta postać jest typowa dla starszych pacjentów z rakiem jąder, prostaty lub piersi, płuc, jelit, a także dla chorych na chłoniaki.
Zdjęcie kliniczne
Ta patologia (zarówno dla dorosłych, jak i dzieci) charakteryzuje się podostrym początkiem procesu. Jednocześnie objawy uszkodzenia mięśni ramion i miednicy są uważane za pierwsze objawy zapalenia wielomięśniowego.
Ponadto łączą się objawy uszkodzeń narządów wewnętrznych (płuc, przewodu pokarmowego i serca). Około 15% pacjentów ma zespół stawowy.
Pacjenci są często zainteresowani tym, jaki objaw jest najbardziej charakterystyczny dla zapalenia wielomięśniowego. Z reguły w tej chorobie na pierwszy plan wysuwają się objawy zespołu mięśniowego. Porozmawiajmy o tym bardziej szczegółowo.
Syndrom mięśni
Charakteryzuje sięból mięśni, który pojawia się podczas ruchu, palpacji, a w niektórych przypadkach w spoczynku. Wraz z bólem wzrasta osłabienie mięśni, uniemożliwiając pacjentowi aktywne i pełne wykonywanie podstawowych ruchów. Pacjent nie jest w stanie usiąść, trzymać przedmiotów w dłoniach, wstać, oderwać głowy od poduszki itd.
Mięśnie dotknięte chorobą gęstnieją i puchną. Później ulegają zanikowi, zwłóknieniu mięśni i w niektórych postaciach zwapnieniu. Takie zmiany mogą doprowadzić do całkowitego unieruchomienia pacjenta.
Zespół mięśniowy oznacza obecność uszkodzeń i mięśni gładkich przełyku, krtani, gardła. W tym przypadku pojawiają się zaburzenia połykania (dysfagia) i zmiany mowy (dyzartria). Jeśli proces rozszerzy się na mięśnie mimiczne, twarz pacjenta upodabnia się do maski, do mięśni oczu - pojawia się opadanie powieki, zeza i podwójne widzenie.
Zespół stawowy
Wskazuje na uszkodzenie stawów ręki i nadgarstka.
Stawy skokowe, barkowe, kolanowe i łokciowe są znacznie rzadziej kontuzjowane. Jednocześnie obserwuje się oczywiste charakterystyczne objawy procesu zapalnego w stawie: przekrwienie i obrzęk skóry (czasami występują w niej zwapnienia), ograniczenie ruchów. Jednak deformacja stawu z zapaleniem wielomięśniowym nie występuje.
Zmiany w narządach wewnętrznych
Gdy w zapaleniu wielomięśniowym najczęściej występują zmiany w przewodzie pokarmowym, objawiające się następującymi objawami: anoreksja,niedrożność jelit, biegunka/zaparcia, ból brzucha, krwawiące nadżerki, perforacje lub owrzodzenia.
Skutkiem niewydolności mięśni oddechowych i wrzucania pokarmu do dróg oddechowych podczas zadławienia jest hipowentylacja i w rezultacie rozwój zapalenia płuc.
Uszkodzenie narządów układu sercowo-naczyniowego objawia się arytmią, niedociśnieniem, zespołem Raynauda, niewydolnością serca i zapaleniem mięśnia sercowego.
Przebieg choroby
Przebieg zapalenia wielomięśniowego może być ostry, podostry (częściej) i przewlekły.
W przypadku ostrego przebiegu choroba objawia się zatruciem i gorączką, szybko postępują zmiany w mięśniach, dochodzi do dyzartrii i dysfagii. W krótkim czasie pacjent zostaje unieruchomiony. Jeśli terapia nie zostanie przeprowadzona, stan szybko się pogarsza. Istnieje również zgon.
Zapalenie wielomięśniowe o przebiegu podostrym charakteryzuje się falującymi zmianami stanu pacjenta: okresy pogorszenia przeplatają się z poprawą. Mimo pozornej okresowej poprawy, narasta osłabienie mięśni i uszkodzenia narządów wewnętrznych.
Przewlekły przebieg choroby jest uważany za najkorzystniejszy i charakteryzuje się porażką tylko niektórych grup mięśni, dzięki czemu pacjenci pozostają zdolni do pracy przez długi czas.
Środki diagnostyczne
Jeśli podejrzewa się zapalenie wielomięśniowe (z objawami opisanymi powyżej), pacjent powinien skonsultować się z reumatologiem, neurologiem, gastroenterologiem, pulmonologiem i kardiologiem.
Wyniki badań klinicznychkrew wskazuje na obecność stanu zapalnego (leukocytoza i przyspieszone ESR). Biochemia krwi ujawnia oznaki uszkodzenia tkanki mięśniowej (podwyższony poziom aldolazy, CPK, ALT, AST). W przypadku zapalenia wielomięśniowego dane te są wykorzystywane do określenia stopnia aktywności zapalnej w tkankach mięśniowych. Około 20% pacjentów ma przeciwciała przeciwjądrowe. Jeszcze rzadziej czynnik reumatoidalny jest wykrywany we krwi pacjentów.
Aby wykluczyć obecność innych patologii nerwowo-mięśniowych, zalecana jest elektromiografia. Potwierdzeniem zmian patologicznych w tkankach mięśniowych będzie:
- Potencjał czynnościowy o niskiej amplitudzie.
- Spontaniczne migotanie.
- Zwiększona pobudliwość.
Najbardziej pouczającą techniką potwierdzającą obecność zapalenia wielomięśniowego jest histologia włókien mięśniowych. Aby pobrać materiał, stosuje się biopsję mięśnia czworogłowego lub bicepsa barku. Jednocześnie wykrywane są zmiany charakterystyczne dla zapalenia wielomięśniowego: naciekanie tkanki mięśniowej i ścian naczyń przez limfocyty, obecność wakuoli (jamek) między włóknami, zmiany zwyrodnieniowe lub martwicze.
W celu diagnozy stanu narządów somatycznych zleca się prześwietlenie płuc, USG serca i przewodu pokarmowego, gastroskopię i EKG.
Terapia patologiczna
Leczenie zapalenia wielomięśniowego sprowadza się do wyeliminowania procesu zapalnego i utrzymania stabilnej remisji.
Podstawowa terapia - leki glikokortykosteroidowe. Na początku leczenia dawka "Prednizolonu" wynosi 40-60 mg / dzień,dalej zredukowane do 10-20 mg/dzień.
W przypadkach, gdy leczenie nie przynosi pożądanego efektu (to znaczy nie ma poprawy stanu i morfologii krwi), przepisuje się leki immunosupresyjne (np. Metotreksat). Leki te można podawać doustnie lub domięśniowo. Przeciwwskazaniami do stosowania „metotreksatu” są: niewydolność nerek/wątroby, zmiany patologiczne w krzepliwości krwi.
Leki immunosupresyjne „Cyklofosfamid”, „Cyklosporyna”, „Azatiopryna”, „Chlorambucyl” są mniej popularne w zapaleniu wielomięśniowym, ale w niektórych przypadkach są również przepisywane.
Zanim reakcje zapalne ustąpią, aktywność fizyczna pacjenta jest znacznie ograniczona.
Jeśli zapalenie wielomięśniowe jest połączone z zapaleniem naczyń, pacjentowi przepisuje się limfocyto- i plazmaferezę.
Prognozy
Najbardziej niekorzystne rokowanie to ostra postać zapalenia wielomięśniowego, której przyczyny i objawy omówiliśmy powyżej. Zachłystowe zapalenie płuc lub wynikająca z tego niewydolność krążeniowo-oddechowa jest najczęściej przyczyną zgonu.
Dzieciństwo pacjenta pogarsza rokowanie zapalenia wielomięśniowego (objawy i leczenie dla tej kategorii pacjentów są takie same jak dla dorosłych). Różnica polega na dawkowaniu leków, które musi ustalić lekarz prowadzący. Stały i szybki postęp patologii prawie zawsze prowadzi do unieruchomienia dziecka.
Kurs przewlekły jest najkorzystniejszy zarówno dla życia, jak i dalszej zdolności do pracy.
