Choroba Cushinga to choroba układu hormonalnego, która rozwija się w wyniku uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowego i zwiększonej produkcji hormonu ACTH przez korę nadnerczy. Ta patologia charakteryzuje się wieloobjawowością. Najczęściej choroba rozwija się u kobiet. Otyłość, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca i wiele innych specyficznych objawów rozpoznaje się u pacjentów cierpiących na chorobę Itsenko-Cushinga.
Aby potwierdzić przypuszczenie tej choroby, pacjent będzie musiał przejść szereg biochemicznych badań krwi, badań hormonalnych, prześwietlenia kręgosłupa i klatki piersiowej, TK przysadki i nadnerczy. Patologię leczy się za pomocą leków, radioterapii i operacji.
Co to za choroba
W medycynie istnieją dwa pojęcia: choroba i zespół Itsenko-Cushinga. W drugim przypadku mówimy o pierwotnych przejawach hiperkortyzolizmu. Ichoroba i zespół Itsenko-Cushinga mają ten sam zespół objawów, ale jednocześnie mają inny charakter.
Rozwój tego zespołu opiera się na zwiększonej produkcji ludzkiego hormonu – glikokortykosteroidu, który jest powodowany przez przerostowe guzy kory nadnerczy. Zasadniczo taka awaria w pracy układu hormonalnego występuje z powodu narastającego kortykosteroma, glucosteroma, gruczolakoraka. Przyczyną zespołu Itsengo-Cushinga może być również hiperkortyzolizm, wywołany długotrwałym stosowaniem syntetycznych sterydów. W rzadkich przypadkach warunkiem rozwoju tej patologii są guzy nowotworowe jajnika, płuc, trzustki, jelit i tarczycy. Na tle tych złośliwych procesów rozwija się ektopowy zespół ACTH z podobnymi objawami klinicznymi.
W przeciwieństwie do zespołu, choroba Cushinga powstaje na poziomie układu podwzgórzowo-przysadkowego, a nadnercza i inne gruczoły układu dokrewnego biorą udział w procesie patologicznym na późniejszych etapach. Choroba występuje u płci pięknej kilkakrotnie częściej niż u mężczyzn, przy czym najczęściej choroba dotyka kobiety w wieku rozrodczym. Przebieg choroby charakteryzuje się ciężkimi zaburzeniami neuroendokrynnymi, w tym zaburzeniami metabolicznymi, objawami neurologicznymi, niesprawnością układu sercowo-naczyniowego, pokarmowego i wydalniczego.
Czynniki prowokujące
Przyczyny choroby Cushinga leżą w obecności gruczolaka przysadki, który wytwarzanadmierna ilość hormonu adrenokortykotropowego. W przypadku zmiany nowotworowej tego gruczołu mózgu pacjenci mają gruczolakoraka, mikro- lub makrogruczolaka. Często występowanie tych nowotworów wiąże się z konsekwencjami przebytych infekcji i uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych), urazem czaszkowo-mózgowym i zatruciem. W praktyce medycznej zdarzały się przypadki, gdy choroba Cushinga u kobiet rozwinęła się na tle zaburzeń hormonalnych spowodowanych ciążą, porodem, menopauzą.
Patogeneza
Mechanizmem rozwoju patologii Itsenko-Cushinga jest naruszenie relacji podwzgórze-przysadka-nadnercza, w wyniku czego powstaje zbyt dużo ACT hormonu. Z kolei zwiększona synteza tej substancji służy jako wytłumaczenie całego ciągu nadnerczowych i pozanadnerczowych reakcji w organizmie:
- W nadnerczach wzrasta synteza glikokortykoidów i męskich hormonów, podczas gdy wydzielanie mineralokortykoidów spada.
- Nadmierna ilość glikokortykosteroidów negatywnie wpływa na metabolizm białkowo-węglowodanowy, co prowadzi do atrofii tkanki łącznej, hiperglikemii i insulinooporności poprzedzającej rozwój cukrzycy hormonalnej.
- Nieprawidłowy metabolizm tłuszczów jest korzystnym warunkiem rozwoju otyłości.
- Hipokaliemia i wysokie ciśnienie krwi są konsekwencją zmniejszonej aktywności mineralkontykoidów.
- Kataboliczny wpływ hormonów na tkankę kostną uniemożliwia pełne wchłanianie wapnia wPrzewód pokarmowy, więc rozwija się osteoporoza.
- Zwiększona produkcja androgenów (męskich hormonów) powoduje dysfunkcję jajników i zaburzenia żeńskiego układu rozrodczego.
Stopnie ważności
Istnieje kilka postaci przebiegu klinicznego choroby Itsenko-Cushinga. Choroba ma trzy stopnie nasilenia:
- Łatwe. Chorobie towarzyszą łagodne objawy: cykl menstruacyjny może być zachowany, a oznaki osteoporozy mogą być całkowicie nieobecne.
- Średnia. Objawy choroby Cushinga są prawie niemożliwe do pomylenia z objawami innych chorób, ale na tym etapie choroba nie postępuje, ogólny stan pacjenta pozostaje zadowalający.
- Ciężkie. Ta forma patologii charakteryzuje się rozwojem zaniku mięśni, hipokaliemii, nadciśnienia tętniczego, zaburzeń psychicznych.
Przebieg choroby wyróżnia się również tempem narastania zmian patologicznych - wyróżnia się postępującą i ospałą postać choroby. W pierwszym przypadku choroba rozwija się przez 6-12 miesięcy. Zmiany zachodzące u pacjenta nie pozostają niezauważone przez innych. Przy apatycznym przebiegu objawy choroby tworzą się etapami, w ciągu 3-10 lat.
Jak zmienia się wygląd
Rozpoznanie objawów choroby Itsenko-Cushinga nie będzie trudne nawet dla tych, którzy są daleko od medycyny. Aby to zrobić, musisz wiedzieć, jakie zaburzenia występują przy tej chorobie i jak wraz z nią zmienia się wygląd osoby z tą chorobą.
Pacjenci,osoby cierpiące na tę chorobę wyróżnia tzw. wygląd Cushingoida, który charakteryzuje się:
- specyficzne odkładanie się tkanki tłuszczowej w typowych obszarach - na twarzy, ramionach, szyi, klatce piersiowej, plecach, brzuchu;
- w miarę postępu choroby twarz przybiera kształt księżyca;
- w okolicy kręgów szyjnych VI-VII tworzy się tłusty garb;
- klatka piersiowa i brzuch zwiększają swoją objętość, a kończyny pozostają stosunkowo cienkie;
- skóra może się złuszczać i wysuszać, a na niej widoczny będzie wyraźny fioletowo-marmurowy wzór;
- rozstępy i podskórne krwotoki obserwowane są w okolicy gruczołów sutkowych, ramion i podbrzusza;
- Pacjenci z chorobą Cushinga często cierpią na trądzik i czyraczność.
Inne oznaki i objawy
U kobiet z zespołem Itsenko-Cushinga cykl menstruacyjny kończy się niepowodzeniem, w niektórych przypadkach miesiączka całkowicie zanika. Ponadto nie sposób nie zauważyć nadmiernego wzrostu włosów o nietypowym, męskim typie – zjawisko to w medycynie nazywane jest „hirsutyzmem”. Mowa o zarostu, szyi, brodzie, skroniach, brzuchu, klatce piersiowej i intensywnym wypadaniu włosów na głowie.
U mężczyzn cierpiących na chorobę Cushinga wręcz przeciwnie, włosy wypadają na ciele, zatrzymuje się wzrost zarostu na twarzy. Z biegiem czasu u pacjentów, niezależnie od płci, libido spada, popęd seksualny zanika. Jeśli choroba uderzy w dzieciństwie,jest prawdopodobne, że rozwój płciowy i wzrost będą opóźnione z powodu zmniejszenia wydzielania hormonu gonadotropowego.
Z powodu reabsorpcji wapnia i rozwoju osteoporozy dochodzi do deformacji kości, możliwe są złamania i bóle stawów. Z biegiem czasu do nadciśnienia tętniczego dołącza się tachykardię, kardiopatię i przewlekłą niewydolność serca. Pacjenci z tej kategorii częściej cierpią na zapalenie oskrzeli, zapalenie płuc i gruźlicę.
Nie można zignorować uszkodzeń układu pokarmowego w rozwoju zespołu Itsenko-Cushinga. Pacjenci często skarżą się na wzmożoną zgagę, ból w nadbrzuszu spowodowany „sterydowym” wrzodem trawiennym oraz krwawienie w obrębie przewodu pokarmowego. Nie wyklucza się ewentualnych zaburzeń w funkcjonowaniu nerek, uszkodzeń dróg moczowych aż do mocznicy.
Problemy neurologiczne
Progresja patologii Itsenko-Cushinga grozi pacjentowi rozwojem bólu, zespołów zanikowych, móżdżkowo-trzonowych i piramidowych. Ale jeśli zespoły bólowe i amyotroficzne są podatne na kontrolę leków, to nie można powstrzymać zmian spowodowanych przez zespoły pnia-móżdżku i piramidy, są one nieodwracalne. Pacjenci mogą doświadczać ataksji, oczopląsu i nieprawidłowych odruchów obejmujących nerwy twarzowe i podjęzykowe.
W chorobie Itsenko-Cushinga zaburzenia psycho-emocjonalne często występują na podstawie zespołów neurastenicznych, depresyjnych, astenoadynamicznych i padaczkopodobnych. Zupełnie naturalnym zjawiskiem jest pogorszenie pamięci i inteligencji, letarg, spadek amplitudywahania emocjonalne. Niektórzy pacjenci mają obsesyjne myśli samobójcze.
Choroba Cushinga u psów
Co ciekawe, ta choroba jest diagnozowana u czworonogów tak często, jak u ludzi. Przyczyną choroby jest podobny wpływ kortyzolu na pracę całego organizmu. U zwierzęcia z zespołem Itsenko-Cushinga dochodzi do uszkodzenia układu odpornościowego, układu nerwowego i moczowo-płciowego, cierpi serce, pogarsza się stan tkanki łącznej i narządów wewnętrznych. Choroba prawie nigdy nie rozwija się szybko, więc właściciele zwierząt domowych mają wystarczająco dużo czasu i duże szanse, aby pomóc zwierzęciu i przedłużyć jego życie. Następujące symptomy powinny ostrzec:
- zwiększone pragnienie;
- częste oddawanie moczu;
- wygórowany apetyt;
- pogorszenie stanu sierści, pojawienie się symetrycznych łysin.
Możesz również zaobserwować inne objawy choroby Cushinga. U psów wraz ze zwiększonym parciem na mocz pojawia się nietrzymanie moczu. Zwierzę przybiera na wadze, a złogi tłuszczu zlokalizowane są głównie w szyi, brzuchu i klatce piersiowej. Z biegiem czasu osłabione mięśnie przestają być w stanie utrzymać powiększony brzuch, co powoduje jego obwisanie. Pies staje się nieaktywny, ospały, senny, być może niezrównoważone zachowanie. Jeśli przyczyną choroby był gruczolak przysadki, dochodzi do naruszenia koordynacji.
Badanie i diagnostyka
Aby rozpocząć leczenie, nie wystarczy złożyć skargę na pacjenta i udać się do lekarza. Do inscenizacjidiagnoza, konieczna będzie konsultacja endokrynologa, neuropatologa, gastroenterologa, kardiologa i ginekologa.
Specjaliści w swoich argumentach opierają się na wynikach biochemicznych badań krwi – szereg wskaźników ulega typowym zmianom w chorobie Cushinga. Diagnoza pozwala stwierdzić, że we krwi występuje podwyższona zawartość cholesterolu, chloru i sodu. U pacjentów z tą chorobą poziom cukru we krwi i moczu znacznie przekracza normę, co wskazuje na rozwój charakterystycznej „steroidowej” cukrzycy.
Obowiązkowe badanie krwi na hormony, które pozwala wykryć stężenie kortyzolu, hormonu adrenokortykotropowego, reniny. Uwzględnia się również zawartość kortyzolu w moczu pacjenta.
Oprócz laboratoryjnych metod badawczych, pacjent musi przejść:
- Prześwietlenie czaszki. Szczególną uwagę przywiązuje się do badania siodła tureckiego - lokalizacji przysadki mózgowej. Na zdjęciu rentgenowskim można zobaczyć makrogruczolaka.
- Prześwietlenie kręgosłupa. Wykonywany w celu wykrycia oznak osteoporozy.
- CT i MRI mózgu z wprowadzeniem gadolinu (środka kontrastowego). Podczas procedur diagnostycznych wykrywane są makro- i mikrogruczolaki.
- USG nadnerczy. W chorobie Cushinga rozpoznaje się obustronny przerost narządów. Jednocześnie wzrost nadnerczy tylko po jednej stronie jest często uważany za powstawanie glucosteroma.
Terapia i chirurgia
Ponieważ choroba Itsenko-Cushinga rozwija się na tle upośledzonego wydzielania ACTH, leczenieoznacza eliminację zaburzeń endokrynologicznych i przywrócenie procesów metabolicznych. Program terapeutyczny obejmuje stosowanie leków, radioterapię okolicy podwzgórzowo-przysadkowej. W ciężkich przypadkach najskuteczniejszą opcją leczenia jest zabieg chirurgiczny lub połączenie terapii.
Leki są przepisywane pacjentom tylko we wczesnych stadiach choroby. Blokada funkcji przysadki jest pośrednim celem ekspozycji na lek. Aby to osiągnąć, przepisywane są leki takie jak rezerpina, bromokryptyna - aktywnie hamują wydzielanie ACTH. Oprócz ośrodkowo działających hormonów w leczeniu choroby Itsenko-Cushinga można zastosować blokery syntezy steroidów nadnerczy. Obowiązkowa jest terapia objawowa, która koryguje metabolizm białek, minerałów, węglowodanów i elektrolitów.
Terapia radiologiczna jest często stosowana u pacjentów, u których prześwietlenie nie stwierdza guza przysadki. Jedną z metod leczenia jest implantacja izotopów promieniotwórczych do przysadki mózgowej. Kilka miesięcy po terapii rozpoczyna się okres remisji, któremu towarzyszy spadek masy ciała, ciśnienia krwi, stabilizacja cyklu miesiączkowego, zahamowanie procesu patologicznego oraz uszkodzenie tkanki kostnej i mięśniowej. Napromienianie przysadki często łączy się z jednostronnym usunięciem nadnercza (adrenalektomia).
W ciężkiej chorobie Cushinga leczenie polega na usunięciu nadnerczy z obu stron(obustronna adrenalektomia), która dodatkowo wymaga dożywotniej terapii zastępczej glikokortykosteroidami i mineralokortykosteroidami.
Jeśli przyczyną choroby jest łagodny guz przysadki, przeprowadza się endoskopowe przeznosowe lub przezczaszkowe usunięcie gruczolaka. W niektórych przypadkach operację wycięcia zajętej części przysadki wykonuje się drogą przezklinową. Po usunięciu gruczolaka w większości przypadków następuje remisja, ale u około jednego na pięciu pacjentów dochodzi do nawrotu.
Jaka jest prognoza
Określenie szans na wyzdrowienie osoby z chorobą Cushinga nie jest łatwe. Wynik choroby zależy od ciężkości choroby, wieku pacjenta. Dzięki szybkiemu leczeniu patologii na wczesnym etapie u młodych pacjentów całkowite wyzdrowienie nie jest wykluczone. Podczas gdy długi przebieg choroby Cushinga prowadzi do trwałych zmian w tkance kostnej, układzie sercowo-naczyniowym i moczowo-płciowym, negatywnie wpływa na zdolność do pracy i pogarsza rokowanie, nawet jeśli przyczyna jest później wyeliminowana. Zaawansowane formy tej choroby kończą się śmiercią z powodu dodatkowych infekcji, powikłań septycznych i rozwoju niewydolności nerek.
Pacjenci z patologią Itsenko-Cushinga powinni być regularnie obserwowani przez endokrynologa, kardiologa, neurologa, ginekologa. Aby zapobiec postępowi choroby, ważne jest, aby unikać nadmiernego stresu fizycznego i psycho-emocjonalnego, leczyć choroby zakaźne, zatrucia i niepozwolić na komplikacje. Przy takiej diagnozie całkowicie wykluczona jest aktywność zawodowa na nocnych zmianach.
