Zespół nerczycowy ICD (Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób) nie jest niezależną chorobą nerek, ale grupą objawów, których całość wskazuje, że nerki nie działają tak dobrze, jak powinny.
Małe naczynia krwionośne (żyłki, tętniczki i naczynia włosowate) w nerkach działają jak mikrofiltry, usuwając toksyny, produkty przemiany materii i nadmiar wody z krwi. Te odpady i woda dostają się do pęcherza i opuszczają nasz organizm wraz z moczem. Normalnie w moczu nie powinno być białka.
Naczynia nerkowe są częścią sieci kłębuszkowej, która filtruje nerki. Gdy sieć filtracyjna jest uszkodzona, zbyt dużo białka przechodzi przez filtry do moczu. Konsekwencją tego jest zespół nefropatii, czyli postępujące niszczenie tkanki roboczej nerek (nefrony).
Ta choroba nerek dotyka zarówno dorosłych, jak i dzieci.
Oznaki choroby nerek
Większość osób, u których zdiagnozowano tę patologię, nie zdawała sobie z tego sprawy, dopóki nie przeszła rutynowych badań klinicznych podczas rutynowych badań lekarskich.
Objawy nefropatologii obejmują:
- Nadmierne wydalanie białka z moczem (białkomocz).
- Niski poziom białka osocza. Dokumentacja medyczna może brzmieć „hipoalbuminemia”.
- Wysoki poziom cholesterolu we krwi. Terminem medycznym na to jest hiperlipidemia.
- Wysoki poziom obojętnych tłuszczów we krwi, zwanych trójglicerydami.
- Obrzęk twarzy, dłoni, stóp i kostek.
- Przyrost masy ciała.
- Nieustanne uczucie zmęczenia.
- Pieniony mocz.
- Zredukowany głód.
Jeśli masz kliniczny zespół nerczycowy w badaniach ogólnych, Twój lekarz będzie musiał znaleźć przyczynę problemu. Może to wymagać dodatkowych testów i procedur diagnostycznych, aby znaleźć przyczynę.
Choroba nerek często nie ma objawów klinicznych, dopóki tkanka robocza nerek nie zostanie poważnie uszkodzona (70-80%).
Każdy potrzebuje białka
Istnieje wiele rodzajów białek, nasze ciała wykorzystują białka na różne sposoby, w tym budując kości, mięśnie i inne tkanki tworzące narządy oraz zwalczając infekcje.
Kiedy tkanka nerkowa cierpi, nerki przestają normalnie funkcjonować, umożliwiając w ten sposób przenikanie białka zwanego albuminąsystem filtracji do moczu.
Albumina pomaga organizmowi pozbyć się nadmiaru płynów. Przy braku albuminy we krwi płyn gromadzi się w organizmie, powodując obrzęk twarzy i dolnych partii ciała.
Cholesterol jako ważny składnik organizmu
Nasz organizm potrzebuje cholesterolu, który jest w nim produkowany samodzielnie. Ponadto cholesterol jest również spożywany z pożywieniem. Nadmierne przyjmowanie cholesterolu do krwi uszkadza naczynia krwionośne, ponieważ kropelki tej substancji sklejają się na ściankach żył i tętnic i mogą tworzyć skrzepy krwi (całkowite lub częściowe zablokowanie światła naczynia). Zakrzepy krwi w naczyniach utrudniają pracę serca i przepływ krwi do narządów i tkanek, co w konsekwencji może prowadzić do zawału mięśnia sercowego lub udaru mózgu.
Trójglicerydy to rodzaj „energetycznego” tłuszczu we krwi
Kiedy jemy jedzenie, nasze ciało spala kalorie z przychodzącego jedzenia, aby wytworzyć energię. Jeśli spożywamy więcej kalorii niż zużywamy, dodatkowe kalorie są przekształcane w trójglicerydy.
Trójglicerydy są przechowywane w tkance tłuszczowej, w nagłych przypadkach są wykorzystywane jako energia do utrzymania normalnej aktywności komórek. Obecność wysokiego poziomu trójglicerydów we krwi wskazuje na dużą predyspozycję do chorób serca.
Kto jest podatny na zespół nerczycowy?
Ludzie w każdym wieku, niezależnie od płci i grup etnicznych mogą być podatni na tę patologię, ale według rosyjskiego Ministerstwa Zdrowia(MoH), częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Zespół nerczycowy u dzieci zwykle pojawia się między 2 a 6 rokiem życia
Niektóre czynniki zwiększają prawdopodobieństwo postępującej choroby nerek, są to:
- Nefropatologia (kłębuszkowe zapalenie nerek, kamica nerkowa itp.).
- Kamica moczowa - kamica moczowa.
- Długotrwałe stosowanie leków, takich jak niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) i antybiotyki.
- Infekcje: HIV, wirusowe zapalenie wątroby, malaria.
- Cukrzyca, toczeń i amyloidoza.
Czynniki etiologiczne (przyczyny)
Syndrom może być spowodowany różnymi chorobami nerek i innymi czynnikami.
Jeśli choroba dotyka tylko nerki, to są one nazywane głównymi przyczynami zespołu nerczycowego. Inne czynniki, które wpływają na cały organizm, w tym nerki, nazywane są przyczynami wtórnymi.
Większość ludzi cierpi na zaawansowaną chorobę nerek z przyczyn wtórnych.
Najczęstszą pierwotną przyczyną u dorosłych jest stan zwany ogniskowym odcinkowym stwardnieniem kłębuszków nerkowych (FSGS). FSGS powoduje mikroskopijne blizny na filtrach nerkowych zwane kłębuszkami.
Różne choroby autoimmunologiczne i przewlekłe choroby immunologiczne mogą poważnie uszkodzić nerki.
Amyloidoza to choroba uwarunkowana genetycznie, w której dochodzi do nagromadzenia we krwi substancji białkowej zwanej amyloidem. Osadza się na ściankach naczyń krwionośnychróżne narządy, w tym nerki.
Najczęstszym drugorzędnym czynnikiem u dorosłych jest cukrzyca. Patologii towarzyszy choroba nerek znana jako cukrzyca nerek.
Najczęstszą pierwotną przyczyną zespołu nerkowego u dzieci jest choroba minimalnej zmiany (MCD). Minimalnie zmieniona choroba powoduje ukryte uszkodzenia nerek, które można zobaczyć tylko pod bardzo silnym mikroskopem.
Najczęstszym drugorzędnym czynnikiem u dzieci jest cukrzyca.
We wszystkich postaciach, cechą charakterystyczną tej choroby jest postępujące niszczenie kłębuszków nerkowych.
Choroby nerek, które wpływają na kanaliki i tkankę śródmiąższową, takie jak śródmiąższowe zapalenie nerek, nie powodują zespołu nerczycowego.
Możliwości diagnostyczne
- Badanie krwi Szacowanej filtracji kłębuszkowej (eGFR) to szybki test do oceny czynności nerek. Twój eGFR to liczba oparta na analizie poziomu kreatyniny i mocznika w surowicy. Pierwotny mocz powstaje w wyniku filtrowania osocza krwi przez barierę kłębuszkową; u ludzi współczynnik filtracji kłębuszkowej (GFR) wynosi 125 ml/min.
- Kliniczny test moczu. W przypadku ciężkiego uszkodzenia nerek do moczu przedostaje się duża ilość białka. Może to być jeden z najwcześniejszych objawów zespołu nerczycowego. Aby sprawdzić obecność białka w moczu (tzw. białkomocz), konieczne jest wykonanie ogólnej analizy moczu zmikroskopia osadowa. Fizjologiczna wartość albuminy osocza wynosi 0,1%, która normalnie może przejść przez kłębuszkową barierę filtracyjną.
- Badanie ultrasonograficzne nerek i pęcherza moczowego w celu rozpoznania zespołu nerczycowego. Pozwala ocenić stan morfologiczny (strukturalny) nerek oraz krążenie krwi. Ultradźwięki pomogą również zidentyfikować współistniejące patologie układu moczowego.
Po przeprowadzeniu ekspresowego badania moczu za pomocą paska testowego można podejrzewać patologię nerek. Przy wysokiej wartości referencyjnej białkomoczu pasek testowy zmieni kolor.
Kliniczne badanie krwi wykazujące niski poziom białka surowicy zwanego albuminą potwierdzi diagnozę.
W niektórych przypadkach, gdy przepisane leczenie jest nieskuteczne, zostanie zlecona biopsja nerki. Aby to zrobić, bardzo mała próbka tkanki nerki jest pobierana za pomocą igły i oglądana pod mikroskopem.
Białkomocz nerkowy to utrata trzech lub więcej gramów białka dziennie z moczem lub, w pojedynczej zbiórce moczu, obecność 2 gramów białka na gram kreatyniny w moczu.
Zespół nerczycowy charakteryzuje się połączeniem białkomoczu z zakresem nerczycowym z hipoalbuminemią surowicy i obrzękiem przestrzeni twarzowej i dolnych partii ciała.
Czynniki komplikujące zespół nerkowy
Białka pełnią wiele różnych funkcji. Kiedy poziom białka w surowicy (krwi) jest niski, organizm staje się predysponowany do problemów z krzepnięciem krwi i rozwojuinfekcje (biorąc pod uwagę, że frakcja białkowa krwi zawiera immunoglobuliny - główne komórki układu odpornościowego).
Najczęstsze powikłania bakteryjne i wirusowe to ostra posocznica, zapalenie płuc i zapalenie otrzewnej.
Zakrzepica żylna i zatorowość płucna (PE) to dobrze znane następstwa ostrego zespołu nerczycowego.
Inne komplikacje to:
- Niedokrwistość (niedokrwistość).
- Kardiomiopatia, w tym niedokrwienie.
- Wysokie ciśnienie krwi - nadciśnienie ogólnoustrojowe.
- Przewlekły obrzęk.
- Ostra i przewlekła niewydolność nerek (ARF, CRF).
Opcje terapeutyczne w chorobie nerek
Nie ma specyficznego leczenia zespołu nerczycowego, wszystkie metody leczenia są zwykle jedynie objawowe (łagodzą objawy i powikłania) i zapobiegawcze (zapobiegają dalszemu niszczeniu tkanki nerkowej).
Ważne jest, aby wiedzieć, że całkowita niewydolność nerek (końcowe stadium choroby nerek) wymaga dializy i dalszego przeszczepu nerki, aby uratować życie.
Lekarz prowadzący przepisuje leki łagodzące określone objawy. Mogą to być leki kontrolujące nadciśnienie i cholesterol w celu zmniejszenia ryzyka chorób serca.
Leki obniżające nadciśnienie zwane inhibitorami ACE (enzymu konwertującego angiotensynę) i ARB (blokery receptora angiotensyny II), które obniżają ciśnienie kapilarne izapobiegają uwalnianiu białka do moczu.
Diuretyki są przepisywane, aby pomóc organizmowi pozbyć się nadmiaru wody, a także kontrolować ciśnienie krwi i zmniejszyć obrzęk.
Leki rozrzedzające krew (antykoagulanty) są zalecane w przypadkach ryzyka powstania zakrzepów krwi w celu zapobiegania zawałowi serca (zawałowi mięśnia sercowego) i udarowi mózgu.
Zmiana diety odgrywa bardzo ważną rolę w leczeniu; Dieta niskotłuszczowa pomaga kontrolować poziom cholesterolu we krwi. Wybierz ryby lub chude mięso.
Ogranicz spożycie soli (chlorku sodu), aby zmniejszyć obrzęki i utrzymać prawidłowe ciśnienie krwi.
Leki immunosupresyjne, takie jak glikokortykosteroidy (Prednizolon, Decortin, Medopred, itp.), hamują nadmierną odpowiedź układu odpornościowego, z kłębuszkowym zapaleniem nerek i toczniem rumieniowatym układowym.
Jak zapobiegać postępującemu uszkodzeniu nerek?
Jedynym sposobem zapobiegania temu syndromowi jest zapobieganie chorobom, które mogą go powodować.
Jeśli masz chorobę, która może uszkodzić nerki, skonsultuj się z lekarzem, aby opracować wytyczne kliniczne dotyczące zespołu nerczycowego, aby kontrolować chorobę podstawową i zapobiegać uszkodzeniom nerek.
Porozmawiaj również ze swoim lekarzem o konkretnych testach czynności nerek.
To bardzo ważnedla osób z cukrzycą, wysokim ciśnieniem krwi lub rodzinną historią choroby nerek. Uszkodzenie nerek jest zawsze nieodwracalne, ich komórki nie odbudowują się po śmierci. Ale jeśli masz chorobę podstawową wykrytą na wczesnym etapie i przepisane jest leczenie w odpowiednim czasie, istnieje szansa, aby zapobiec pogorszeniu się stanu.
Patologia nerek u dzieci
Chociaż zespół nerczycowy może dotykać ludzi w każdym wieku, zwykle jest najpierw diagnozowany u dzieci w wieku od 2 do 5 lat
Patologia dotyka więcej chłopców niż dziewcząt. Każdego roku u około 50 000 dzieci diagnozuje się kłębuszkowe zapalenie nerek z zespołem nerczycowym. Zwykle występuje częściej w rodzinach z historią choroby nerek lub choroby autoimmunologicznej lub w diasporze azjatyckiej, chociaż nie jest jeszcze jasne, dlaczego.
Objawy choroby nerek u dzieci
Podobnie jak u dorosłych, obrzęki są najpierw widoczne wokół oczu, a następnie w podudziach i reszcie ciała.
Immunoglobuliny to przeciwciała, które są wyspecjalizowaną grupą białek we krwi, które zwalczają infekcje. Kiedy organizm traci białka, dzieci są znacznie bardziej narażone na rozwój choroby zakaźnej.
W moczu pojawiają się zmiany - czasami wysoki poziom białka w moczu powoduje jego pienienie.
Większość dzieci z zespołem nerczycowym ma „choroba minimalnych zmian”. Oznacza to, że ich nerki wydają się być normalne lub prawie normalne w testach, dopóki próbka tkanki pobrana z biopsjinie badane pod mikroskopem. Przyczyna choroby z minimalną zmianą jest nieznana.
W dziedzicznym zespole nerczycowym typu fińskiego, gen nefryny, białka z luką filtracyjną, ulega mutacji, prowadząc do choroby nerek w okresie niemowlęcym.
Występuje również w wyniku problemów z nerkami lub innych stanów, takich jak:
- stwardnienie kłębuszków nerkowych - gdy wewnętrzna struktura nerek ulega uszkodzeniu;
- zapalenie kłębuszków nerkowych - stan zapalny w układzie filtracyjnym nerek;
- infekcje takie jak HIV lub wirusowe zapalenie wątroby typu B i C;
- toczeń rumieniowaty układowy;
- cukrzyca;
- niedokrwistość sierpowata;
- W bardzo rzadkich przypadkach niektóre rodzaje raka, takie jak białaczka, szpiczak mnogi lub chłoniak.
Ale te problemy występują częściej u dorosłych niż u dzieci.
Objawy zespołu nerczycowego u dzieci można kontrolować za pomocą leków steroidowych.
Większość dzieci dobrze reaguje na sterydy, a ryzyko niewydolności nerek jest zminimalizowane. Jednak niewielka liczba dzieci ma (odziedziczony) wrodzony zespół nerczycowy i zwykle mniej reaguje na terapię. Ostatecznie ich zespół kończy się przewlekłą niewydolnością nerek, a takie dzieci wymagają przeszczepu nerki.
U większości dzieci, które pozytywnie reagują na terapię, objawy są kontrolowane, następuje remisja – chwilowe zawieszenie rozwoju choroby, a po chwili objawy powracają – następuje nawrót.
BW większości przypadków nawroty stają się rzadsze wraz z wiekiem dzieci, a zespół nerczycowy często ustępuje w okresie dojrzewania.
Kontrola stanu patologicznego
Rodzice powinni zabrać dziecko do specjalisty (nefrologa dziecięcego) w celu uzyskania porady na temat zespołu nerczycowego, testów i specjalnego leczenia.
Głównym sposobem leczenia są sterydy (glikokortykosteroidy), ale można również zastosować dodatkowe leczenie, jeśli u dziecka wystąpią poważne skutki uboczne.
Większość dzieci nawraca przed późnym okresem dojrzewania i wymaga w tych okresach sterydów.
Dzieci z wrodzonym zespołem nerczycowym zwykle otrzymują co najmniej 4-tygodniowy cykl prednizolonu, a następnie zmniejszoną dawkę co drugi dzień przez dodatkowe cztery tygodnie. Zapobiega to białkomoczu.
Kiedy Prednizolon jest podawany przez krótki okres czasu, zwykle nie ma poważnych ani długotrwałych skutków ubocznych, chociaż niektóre dzieci doświadczają:
- zwiększony apetyt;
- przyrost masy ciała;
- zaczerwienienie twarzy;
- częste wahania nastroju.
Większość dzieci dobrze reaguje na leczenie zespołu nerczycowego prednizolonem, przy czym białko często znika z ich moczu, a obrzęki znikają w ciągu kilku tygodni. W tym okresie następuje remisja.
Diuretyki lub diuretyki mogą być również stosowane w celu zmniejszenia gromadzenia siępłyny. Działają poprzez zwiększenie ilości produkowanego moczu.
Penicylina jest antybiotykiem i może być podawana podczas nawrotów, aby zmniejszyć ryzyko infekcji.
Żywność dietetyczna jest ważna. Zmniejsz ilość soli w diecie Twojego dziecka, aby zapobiec dalszemu zatrzymywaniu wody i obrzękom.
