Rozważ, że to jest zespół nerczycowy. Jest to zespół objawów, który rozwija się wraz z uszkodzeniem nerek i obejmuje masywną proteinurię, obrzęk oraz upośledzony metabolizm białek i lipidów. Procesowi patologicznemu towarzyszą dysproteinemia, hiperlipidemia, hipoalbuminemia, obrzęk o różnej lokalizacji (do obrzęku jam surowiczych), zmiany dystroficzne w błonach śluzowych i skórze. W diagnostyce najważniejszą rolę odgrywa obraz kliniczny i laboratoryjny: objawy pozanerkowe i nerkowe, zmiany w analizie biochemicznej krwi i moczu, dane z biopsji nerki. Terapia zespołu nerczycowego jest zwykle zachowawcza. Obejmuje wyznaczenie diuretyków, diety, terapii infuzyjnej, kortykosteroidów, antybiotyków, cytostatyków.
Ostry zespół nerczycowy często występuje w wielu przypadkachchoroby ogólnoustrojowe, urologiczne, zakaźne, przewlekłe metaboliczne, ropne. We współczesnej urologii taki zespół objawów znacznie komplikuje przebieg chorób nerek, co obserwuje się w około 20% przypadków. Choroba najczęściej rozwija się u dorosłych pacjentów po 30. roku życia, rzadziej u osób starszych i dzieci. Jednocześnie występuje klasyczna tetrada objawów laboratoryjnych: białkomocz (powyżej 3,5 g/dobę), hipoproteinemia i hipoalbuminemia (poniżej 60-50 g/l), hiperlipidemia (poziom cholesterolu powyżej 6,5 mmol/l), obrzęk. W przypadku braku niektórych z tych objawów eksperci mówią o obniżonym zespole nerczycowym (niepełnym). Przyczyny zespołu nerczycowego zostaną omówione dalej.
Przyczyny wystąpienia
Aby zrozumieć, że jest to zespół nerczycowy, poznajmy przyczyny choroby. Ze względu na swój charakter choroba jest pierwotna (komplikująca niezależne patologie nerek) i wtórna (w wyniku chorób występujących z udziałem nerek o charakterze wtórnym). Patologia pierwotna występuje w przypadku odmiedniczkowego zapalenia nerek, kłębuszkowego zapalenia nerek, pierwotnej amyloidozy, guzów nerek (hipernephroma), nefropatii kobiet w ciąży. Ponadto zespół nerczycowy jest wrodzony, aw tym przypadku patologia jest spowodowana czynnikami dziedzicznymi i charakterystyką przebiegu okresu ciąży.
Co powoduje zespół objawów wtórnych?
Zespół objawów wtórnych jest często spowodowany licznymi stanami patologicznymi:
- zmiany reumatyczne i kolagenozy (SLE, krwotoczne zapalenie naczyń, guzkowezapalenie tętnic, reumatyzm, twardzina, reumatoidalne zapalenie stawów);
- procesy ropne (ropnie płuc, rozstrzenie oskrzeli, septyczne zapalenie wsierdzia);
- choroby układu limfatycznego (limfogranulomatoza, chłoniak);
- choroby pasożytnicze i zakaźne (malaria, gruźlica, kiła).
W wielu przypadkach zespół nerczycowy występuje na tle leczenia farmakologicznego, z ciężkimi alergiami, zatruciem metalami ciężkimi (ołów, rtęć), użądleniem pszczół i węży. U dzieci często nie można zidentyfikować przyczyny rozwoju choroby, dlatego lekarze rozróżniają również idiopatyczny wariant procesu patologicznego. Czym różni się zespół nerczycowy od innych chorób nerek?
Patogeneza
Wśród pojęć patogenezy najbardziej rozsądną i rozpowszechnioną jest teoria immunologiczna. Na jego korzyść przemawia częstość występowania tego zespołu w chorobach autoimmunologicznych i alergicznych oraz dobra reakcja organizmu na leczenie immunosupresyjne. W tym przypadku krążące kompleksy immunologiczne powstające we krwi są wynikiem interakcji przeciwciał i antygenów wewnętrznych (DNA, krioglobuliny, zdenaturowane nukleoproteiny, białka) lub zewnętrznych (wirusowych, bakteryjnych, spożywczych, lekowych). Oto główne kryteria zespołu nerczycowego.
W niektórych przypadkach przeciwciała powstają bezpośrednio przeciwko błonie podstawnej kłębuszków nerek. Odkładanie się kompleksów immunologicznych w tkankach nerek wywołuje reakcję zapalną, zakłócamikrokrążenie w naczyniach włosowatych kłębuszków, przyczynia się do rozwoju nadmiernego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Naruszenie przepuszczalności filtrów kłębuszkowych w zespole nerczycowym prowadzi do upośledzenia wchłaniania białka i jego przenikania do moczu (białkomocz).
Biorąc pod uwagę ogromną utratę białek we krwi, dochodzi do hipoalbuminemii, hipoproteinemii i hiperlipidemii (podwyższony poziom trójglicerydów, cholesterolu i fosfolipidów), ściśle związanych z takimi zaburzeniami metabolizmu białek. Rozwój obrzęku jest spowodowany hipoalbuminemią, hipowolemią, spadkiem ciśnienia osmotycznego, pogorszeniem przepływu krwi przez nerki, wyraźną produkcją reniny i aldosteronu oraz reabsorpcją sodu.
Nerki w zespole nerczycowym mają makroskopowo powiększoną, płaską i gładką powierzchnię. Na przekroju warstwa korowa ma bladoszary odcień, a rdzeń jest czerwonawy. Badanie mikroskopowe obrazu tkankowego nerek pozwala na wizualizację zmian charakteryzujących nie tylko zespół nerczycowy, ale także podstawową patologię (kłębuszkowe zapalenie nerek, amyloidoza, gruźlica, kolagenozy). Histologicznie zespół nerczycowy charakteryzuje się naruszeniem struktury błon podstawnych naczyń włosowatych i podocytów (komórek torebki kłębuszkowej).
Objawy
Wielu pacjentów nawet nie zdaje sobie sprawy, że jest to zespół nerczycowy. Główne objawy choroby są z reguły tego samego typu, pomimo istniejącej różnicy w przyczynach, które ją wywołują. Wiodącym objawem jest białkomocz, który osiąga 3,5-5 g/dobę lub więcej. Około 90% białka jest wydalane zmocz, albuminy do makijażu. Silna utrata związków białkowych powoduje spadek całkowitego stężenia białka serwatkowego do 60-40 g / l lub więcej. Zatrzymanie płynów objawia się wodobrzuszem, obrzękami obwodowymi, anasarką (uogólniony obrzęk tkanki podskórnej), wodobrzuszem, wysiękiem. Objawy zespołu nerczycowego są dość nieprzyjemne.
Postępowi tego patologicznego procesu towarzyszy silne osłabienie, pragnienie, suchość w ustach, utrata apetytu, bóle głowy, uczucie ciężkości w dolnej części pleców, wzdęcia, wymioty, biegunka. Inną charakterystyczną cechą jest poliguria, w której dzienna diureza wynosi mniej niż 1 litr. Możliwe jest również występowanie zjawisk parestezji, bólów mięśni, drgawek. Rozwój wodosierdzia i opłucnej oraz duszność w spoczynku i podczas ruchu. Obrzęki obwodowe znacznie ograniczają aktywność ruchową pacjenta. Ma brak aktywności, bladość, zwiększoną suchość i łuszczenie się skóry, łamliwe paznokcie i włosy.
Choroba zespół nerczycowy rozwija się szybko lub stopniowo i towarzyszą mu mniej lub bardziej nasilone objawy, które zależą głównie od charakteru przebiegu patologii podstawowej. Zgodnie z przebiegiem klinicznym należy rozróżnić dwa warianty choroby - mieszane i czyste. W pierwszym przypadku może przybrać postać nerczycowo-nadciśnieniową lub nerczycowo-krwotoczną, aw drugim zespół przebiega bez nadciśnienia i krwiomoczu.
Typ wrodzony
Wrodzony zespół nerczycowy jestpoważna patologia występująca u dzieci. Charakteryzuje się uogólnioną postacią obrzęku (rozprzestrzeniającego się w całym ciele), hiperlipidemią i białkomoczem. U podstaw rozwoju tej choroby leży patologia nerek o charakterze dziedzicznym.
W zależności od przyczyn, które wywołują zespół nerczycowy, rozróżnia się kilka jego odmian, a dla każdej postaci stosuje się różne metody leczenia. Te rodzaje chorób wrodzonych to:
- Zespół wtórny, który jest efektem ubocznym różnych patologii ogólnoustrojowych u dzieci. Na przykład toczeń rumieniowaty, cukrzyca, zaburzenia układu krążenia, nowotwory, wirusowe uszkodzenia wątroby. Rokowanie, przebieg choroby i wybór metody terapii dla tej postaci zależą od nasilenia procesu patologicznego i nasilenia objawów klinicznych.
- Zespół dziedziczny. Ta forma szybko objawia się u dzieci po ich urodzeniu. W niektórych przypadkach diagnoza ta jest ustalana nawet podczas rozwoju wewnątrzmacicznego dziecka. Zdarzają się jednak przypadki, gdy zespół nerczycowy objawia się już w starszym wieku (na przykład w okresie szkolnym). W każdym razie taka patologia jest bardzo trudna do leczenia. Większość pacjentów rozwija niewydolność nerek.
- Zespół idiopatyczny. Diagnozuje się ją w przypadku, gdy nie udało się ustalić dokładnej przyczyny choroby.
- Zespół cewkowo-śródmiąższowy. W tej postaci zespołu nerczycowego nerki są zaatakowane w taki sposób, że obniża się ich poziom funkcjonowania. Są ostre iprzewlekłe rodzaje chorób. Pierwszy jest najczęściej prowokowany przyjmowaniem leków lub reakcjami alergicznymi na nie. Ponadto częstą przyczyną jest czynnik zakaźny. Typ przewlekły rozwija się z reguły na tle innych chorób.
Objawy śródmiąższowej postaci zespołu u dzieci, podobnie jak w innych odmianach tej choroby, są zwykle zauważalne natychmiast. Zwróć szczególną uwagę na następujące zjawiska patologiczne:
- Obrzęk ciała szybko się rozwija. Najpierw pojawia się na powiekach, potem trafia do brzucha, nóg, pachwiny. Później rozwija się wodobrzusze.
- Rozmieszczenie płynów w ciele często zależy od pozycji ciała dziecka. Wpływa również na obrzęki. Na przykład, jeśli dziecko od dłuższego czasu stoi, jego nogi puchną.
- Ilość wydalanego moczu stopniowo się zmniejsza. Wpływa to na wyniki laboratoryjne, ponieważ zwiększa poziom białka w moczu.
Na początku dziecko ma podwyższone ciśnienie krwi. Staje się ospały, rozdrażniony, ma ból głowy i inne objawy tego stanu. Jeśli ten bolesny stan zdrowia jest przez dłuższy czas ignorowany, u dziecka rozwija się niewydolność nerek.
Choroby zakaźne są niezwykle niebezpieczne dla dzieci z zespołem nerczycowym. Pneumokoki lub paciorkowce mogą zostać aktywowane w organizmie, więc w konsekwencji mogą wystąpić poważne choroby. Może to być zapalenie oskrzeli, róża i zapalenie otrzewnej. Dowiedz się, jak kłębuszkowe zapalenie nerek izespół nerczycowy. Czy to to samo?
Kłębuszkowe zapalenie nerek jako przyczyna patologii
Kłębuszkowe zapalenie nerek charakteryzuje się zmianą immunologiczną nerek. W większości przypadków początek tej choroby jest spowodowany zwiększoną odpowiedzią immunologiczną na antygeny zakaźne. Ponadto znana jest autoimmunologiczna forma patologii, gdy uszkodzenie nerek następuje z powodu destrukcyjnego działania autoprzeciwciał (przeciwciał przeciwko własnym komórkom).
Choroba zajmuje drugie miejsce wśród wtórnych patologii nerek u dzieci po infekcyjnym uszkodzeniu dróg moczowych. Według statystyk patologia jest najczęstszą przyczyną wczesnej niepełnosprawności pacjentów z powodu rozwoju niewydolności nerek. Rozwój ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek i zespołu nerczycowego obserwuje się w każdym wieku, ale najczęściej choroba występuje u osób poniżej 40 roku życia.
Przyczyną jest zwykle przewlekła lub ostra infekcja paciorkowcowa (zapalenie płuc, zapalenie migdałków, zapalenie migdałków, streptoderma, szkarlatyna). Choroba może wystąpić w wyniku ospy wietrznej, odry lub SARS. Ryzyko rozwoju stanu patologicznego wzrasta wraz z długotrwałym narażeniem na zimno o dużej wilgotności (ma nazwę „wykopowe” zapalenie nerek), ponieważ połączenie takich czynników zewnętrznych zmienia reakcje immunologiczne i przyczynia się do upośledzenia dopływu krwi do nerek.
Środki diagnostyczne
Główne kryteria rozpoznania zespołu nerczycowego to informacje kliniczne i laboratoryjne. Badanie obiektywne pomaga zidentyfikowaćblada („perłowa”), sucha i zimna w dotyku skóra, powiększenie brzucha, sierść języka, powiększenie wątroby, obrzęk. W przypadku wodosierdzia dochodzi do rozszerzenia granic serca, przytłumionych tonów. Wraz z rozwojem opłucnej - skrócenie dźwięku perkusji, zastoinowe drobne bulgoczące rzęski, osłabienie oddychania. EKG wykazuje oznaki dystrofii mięśnia sercowego, rejestrowana jest bradykardia.
Leczenie zespołu nerczycowego
Terapia tej patologii odbywa się w szpitalu pod nadzorem nefrologa. Typowe środki, które nie zależą od charakteru pochodzenia zespołu nerczycowego, to wyznaczenie diety bezsolnej z ograniczoną ilością płynów, objawową terapię lekową (preparaty potasowe, diuretyki, leki przeciwhistaminowe, leki nasercowe, witaminy, heparyna, antybiotyki), leżenie w łóżku, wlew albuminy, reopolyglucyna.
Co jeszcze obejmuje leczenie zespołu nerczycowego?
Gdy geneza choroby nie jest jasna, w stanie spowodowanym autoimmunologicznym lub toksycznym uszkodzeniem nerek, u pacjentów wskazane jest leczenie steroidami metyloprednizolonem lub prednizolonem (doustnie lub dożylnie poprzez terapię pulsacyjną). Sterydoterapia immunosupresyjna pomaga hamować powstawanie przeciwciał, CEC, normalizuje filtrację kłębuszkową i nerkowy przepływ krwi. Dobry efekt terapii hormonoopornego wariantu choroby można osiągnąć poprzez terapię cytostatyczną chlorambucylem i cyklofosfamidem, która jest przeprowadzana w cyklach pulsu. W okresie remisjizaleca się leczenie w kurortach klimatycznych. Wszystkie zalecenia dotyczące zespołu nerczycowego muszą być ściśle przestrzegane.
Dieta
Wraz z rozwojem tej patologii pacjent powinien przestrzegać specjalnej diety. Jest przepisywany pacjentom z wyraźnym obrzękiem, ze zdolnością filtrowania nerek. Żywienie dietetyczne w dużej mierze zależy również od poziomu białka w moczu.
W przypadku rozpoznania zespołu nerczycowego dieta oznacza przestrzeganie następujących zaleceń:
- jeść 5 do 6 razy dziennie w małych porcjach;
- nie więcej niż 3000 kalorii;
- zabrania się spożywania pikantnych i tłustych potraw;
- nie spożywaj więcej niż 4 g soli dziennie;
- pij co najmniej 1 litr płynów dziennie.
Zaleca się również spożywanie dużej ilości owoców i warzyw, a także makaronów, płatków zbożowych, kompotów, niskotłuszczowych odmian ryb i mięsa, pieczywa otrębowego.
Zapobieganie i prognozowanie
Przebieg i rokowanie są związane z naturą i przyczynami rozwoju podstawowej patologii. Ogólnie rzecz biorąc, tłumienie czynników etiologicznych, prawidłowe i terminowe leczenie może przywrócić funkcjonalność nerek i osiągnąć stabilną remisję. Przy nierozwiązanych przyczynach zespół nerczycowy często ma nawracający lub uporczywy przebieg z przejściem do przewlekłej niewydolności nerek.
Zapobieganie tej chorobie obejmuje wczesne iwzmożone leczenie patologii pozanerkowych lub nerek, które mogą być powikłane występowaniem zespołu nerczycowego, kontrolowane i ostrożne stosowanie leków o działaniu alergicznym i nefrotoksycznym. W każdym razie, jeśli wystąpią objawy tej patologii, zaleca się terminową wizytę u lekarza.
Uważaliśmy, że jest to zespół nerczycowy.
