Ziarniniakowatość Wegenera to zapalenie ścian naczyń, które ma autoimmunologiczny charakter ziarniniakowy. Choroba jest poważna, ponieważ oprócz naczyń włosowatych, tętnic, żyłek i tętniczek obejmuje górne drogi oddechowe, płuca, nerki, oczy i inne narządy.
Dlaczego tak się dzieje? Jak objawy wskazują na jego rozwój? Jak przeprowadzana jest diagnoza? Co jest potrzebne do leczenia? Teraz na te i wiele innych pytań należy odpowiedzieć.
Charakterystyka choroby
Ziarniniakowatość Wegenera jest ciężką, szybko postępującą chorobą. Jeśli nie zwrócisz uwagi na objawy na czas i nie rozpoczniesz leczenia, śmierć nastąpi w ciągu 6-12 miesięcy.
Niestety etiologia nie została jeszcze ustalona. Jednak według statystyk choroba ta najczęściej dotyka osoby, które wcześniej cierpiały na zakaźną chorobę dróg oddechowych. Lekarze jednak nie wykluczają połączeniaziarniniakowatość ze szkodliwymi mikroorganizmami i czynnikami pasożytniczymi.
Ważne jest, aby pamiętać, że kompleksy immunologiczne prawie zawsze znajdują się we krwi pacjentów z tą diagnozą, ale ich rola w patogenezie nie została jeszcze udowodniona. W taki sam sposób jak obecność przeciwciał przeciwko cytoplazmie, neutrofilom i antygenom DR2, HLA B7 i B8. Istnieje jednak założenie, że wszystkie te czynniki są katalizatorami rozwoju ziarniniakowatości Wegenera.
Przyczyną może być również zwiększona wrażliwość organizmu lub osłabiona odporność.
Objawy
Choroby tej towarzyszy wyraźny obraz kliniczny. Objawy ziarniniakowatości Wegenera to:
- Gorączka z dreszczami.
- Osłabienie i zmęczenie.
- Zakażenie górnych dróg oddechowych.
- Nieżyt nosa z ropną wydzieliną z nosa.
- Deformacja nosa siodła.
- Nadmierne pocenie się.
- Owrzodzenie błony śluzowej, które może dojść do perforacji przegrody nosowej.
- Nieuzasadniona utrata wagi.
- Ból mięśni spowodowany hipertonicznością komórek (mialgia).
- Występowanie chorób stawów (artretyzm).
Te objawy ziarniniakowatości Wegenera występują prawie we wszystkich przypadkach. Niektóre mają również następujące objawy:
- Naciekające zmiany w tkance płucnej.
- Kaszel z krwawą plwociną (wskazuje na zapalenie opłucnej).
- Rozwój kłębuszkowego zapalenia nerek.
- Ostra niewydolność nerek.
- Wysypka krwotoczna.
- Rozwój nadtwardówki (objawiający się zapaleniem twardówki).
- Tworzenie wytrzeszczu i ziarniniaków oczodołu.
- Problemy z układem nerwowym.
Zaawansowanym przypadkom może towarzyszyć uszkodzenie tętnic wieńcowych i mięśnia sercowego.
Zlokalizowany formularz
Ten typ ziarniniakowatości Wegenera charakteryzuje się uszkodzeniami górnych dróg oddechowych. Dlatego najczęstsze objawy to:
- Ochrypły głos.
- Tworzenie się krwawych strupów w przewodach nosowych.
- Uparty katar.
- Krwawienie z nosa.
- Trudności w oddychaniu.
Jeśli u pacjenta zostanie zdiagnozowane poważne uszkodzenie w zlokalizowanej postaci choroby, będzie musiał przejść operację.
Wskazania do zabiegu
Zazwyczaj są to:
- Zniszczenie przegrody nosowej. W takim przypadku wykonywana jest operacja plastyczna tylnej części nosa.
- Zwężenie z groźbą uduszenia. Nałóż tracheostomię (sztuczną tchawicę).
- Zagrożenie ślepotą. Ziarniniak został wycięty.
- Końcowa niewydolność nerek. W takiej sytuacji wskazany jest przeszczep nerki.
Ważne jest wyjaśnienie, że w przypadku ziarniniakowatości Wegenera zalecenie operacji jest przedstawiane przez lekarza tylko wtedy, gdy życie pacjenta jest naprawdę zagrożone lubniepełnosprawność.
Uogólniona postać choroby
Charakteryzuje się różnorodnością manifestacji systemowych. Należą do nich:
- Krwotoki.
- Napadowy kaszel, któremu towarzyszy krwawo-ropna plwocina.
- Gorączka.
- Bóle stawów i mięśni.
- Ropień zapalenie płuc.
- Niewydolność nerek i układu krążenia.
- Polimorficzna wysypka.
Ziarniniakowatość Wegenera postaci uogólnionej jest leczona metodami pozaustrojowej hemokorekcji. Należą do nich:
- Krioafereza. Substancje patologiczne są selektywnie usuwane z osocza krwi. Przydatne połączenia pozostają. Różnica w stosunku do filtracji plazmowej polega na tym, że podczas krioaferezy plazma jest schładzana.
- Plazmafereza. Ta procedura polega na pobraniu krwi, a następnie jej oczyszczeniu i skierowaniu z powrotem do krwioobiegu.
- Kaskadowa filtracja plazmy. Zaawansowana technologicznie metoda półselektywna, która umożliwia selektywne usuwanie wirusów i patogenów z osocza krwi. Jeden z najskuteczniejszych oczyszczaczy krwi na świecie.
- Farmakoterapia pozaustrojowa. Hemokorekcja, dzięki której leki są dostarczane bezpośrednio do obszaru procesu patologicznego. Specyfika metody polega na efekcie punktowym. Często stosowany w leczeniu ziarniniakowatości nosa Wegenera. Stosowanie metody pozwala uniknąć niepożądanego wpływu leków na organizm jako całość.
I oczywiścieleczenie farmakologiczne jest obowiązkowe. Poniżej opisano, jakie leki są powszechnie przepisywane w przypadku obu postaci ziarniniakowatości Wegenera.
Diagnoza
Należy poinformować o jego realizacji. Jeśli dana osoba zauważy objawy ziarniniakowatości Wegenera (zdjęcie objawów choroby nie zostało przedstawione ze względów etycznych), to musi udać się do reumatologa.
Rozpoznanie tej choroby to trudne zadanie. Należy go odróżnić od sarkoidozy, nowotworów złośliwych, zapalenia błony naczyniowej oka, zapalenia zatok, zapalenia ucha środkowego, chorób krwi i nerek, gruźlicy i innych chorób autoimmunologicznych. Etap początkowy obejmuje następujące badania:
- Oddawanie moczu i krwi do analizy klinicznej. Wyniki mogą wskazywać na obecność anemii u osoby, proces zapalny, pomagają upewnić się, że zmienia się gęstość moczu oraz zawartość w nim krwi i białka. Badanie to ujawnia również przyspieszenie tempa sedymentacji erytrocytów, niedokrwistość normochromiczną, trombocytozę, a także mikrohematurię i białkomocz.
- Oddawanie krwi do analizy biochemicznej. Wyniki wskażą oznaki uszkodzenia wątroby i nerek. Możliwe jest również wykrycie wzrostu γ-globuliny, mocznika, kreatyniny, haptoglobiny, seromukoidu i fibryny.
- USG nerek i narządów jamy brzusznej. Badanie ultrasonograficzne pomoże zidentyfikować zmiany chorobowe i zmniejszony przepływ krwi.
- Badania urologiczne (scyntygrafia, urografia wydalnicza). Badania te pomogą określić stopień pogorszenia funkcjinerka.
- Prześwietlenie płuc. Pomaga określić obecność nacieków w ich tkankach, a także zidentyfikować wysięk opłucnowy i próchnicę.
- Bronchoskopia z biopsją błony śluzowej górnych dróg oddechowych. Pomaga to zidentyfikować morfologiczne objawy choroby.
Oprócz powyższego, w ramach diagnozy ziarniniakowatości Wegenera może być konieczna konsultacja powiązanych specjalistów - pulmonologa, otolaryngologa, okulisty, nefrologa, urologa i dermatologa. Po zbadaniu i przesłuchaniu pacjenta wykluczą inne podobne choroby.
Leczenie
Leczenie ziarniniakowatości Wegenera jest przepisywane przez lekarza po pełnym badaniu.
Z reguły przepisywany jest lek „cyklofosfamid”. Jest to cytostatyczny lek chemioterapeutyczny o działaniu alkilującym. Posiada bardzo szerokie spektrum działania przeciwnowotworowego. Ponadto lek ma wyraźny efekt immunosupresyjny. Weź to lekarstwo dożylnie, dzienna dawka wynosi 150 mg na dzień.
Lek jest połączony z „Prednizolonem”, syntetycznym lekiem glukokortykoidowym, którego działanie ma na celu tłumienie funkcji makrofagów tkankowych i leukocytów. Stabilizuje również błony lizosomalne, zaburza zdolność makrofagów do fagocytozy i zapobiega przedostawaniu się leukocytów do obszaru objętego stanem zapalnym. Dzienna dawka "Prednizolonu" wynosi 60 mg. Gdy stan się poprawia, ilość podawanego lekumaleje.
To leczenie ziarniniakowatości Wegenera jest stosowane w przypadku zmian ogólnoustrojowych, gdy choroba obejmuje skórę, stawy, nerki i oczy.
Lekoterapia trwa długo. Na przykład „cyklofosfamid” będzie musiał być przyjmowany przez kolejny rok po tym, jak lekarz zdiagnozuje stadium całkowitego ustąpienia ostrych objawów. Oczywiście dzienna dawka będzie musiała być stopniowo zmniejszana.
Przyjmowanie leków immunosupresyjnych
Bez tych leków z ziarniniakowatością Wegenera (zdjęcie ziarniniaków pod mikroskopem znajduje się powyżej). Ponieważ ta choroba ma charakter autoimmunologiczny, a przyjmowanie leków w celu stłumienia obrony immunologicznej jest obowiązkowe.
Dwa leki wymienione powyżej są również lekami immunosupresyjnymi i są najbardziej skuteczne. Ale są alternatywy:
- Metotreksat. Środek przeciwnowotworowy związany z antymetabolitami. Hamuje syntezę nukleotydów tymidylanowych i purynowych. Szczególnie aktywny przeciwko szybko rosnącym komórkom, działa również immunosupresyjnie.
- "Fluorouracyl". Jego działanie ma na celu blokowanie syntezy DNA i powstawania strukturalnie niedoskonałego RNA. W ten sposób proces podziału komórek zostaje zahamowany.
- „Deksametazon”. Zmniejsza stężenie enzymów proteolitycznych, zmniejsza przepuszczalność naczyń włosowatych, hamuje tworzenie kolagenu i aktywność fibroblastów.
- „Azatiopryna”. Strukturalny analog adeniny, guaniny i hipoksantyny, które tworzą kwasy nukleinowe. Lek blokuje proliferację tkanek i podział komórek, a także wpływa na:synteza przeciwciał.
- Chlorbutyna. Ma działanie alkilujące. Lek ma właściwości cytostatyczne, więc zaburza również replikację DNA. Szczególnie silnie oddziałuje na tkankę limfatyczną.
Wymienione leki zmniejszają stopień aktywności odpornościowej, który wzrósł wraz z ziarniniakowatością Wegenera, wpływając na „rozszalały” organizm. Innymi słowy, stłumij jego reakcję.
Niestety efektem ubocznym jest zmniejszenie ogólnej odporności organizmu na różne infekcje i zaburzenia metaboliczne, ale bez przyjmowania tych leków nie można sobie poradzić z chorobą.
A co z dawkami i sposobem podawania? Określa to reumatolog. Dla niektórych pacjentów odpowiednia jest np. terapia pulsacyjna – podawanie leku w dużych dawkach 1-2 razy w tygodniu.
Utrzymanie remisji i leczenie nawrotów
Kiedy stan osoby się poprawia, wszystkie siły są skierowane na utrzymanie remisji. Aby to zrobić, musisz kontynuować terapię immunosupresyjną, w przeciwnym razie choroba będzie postępować. Ale jakie leki brać iw jakiej ilości - to ustala lekarz.
Remisja może trwać długo. Ale pacjent musi być przygotowany na nawroty. Gdy choroba nasila się, konieczne jest zwiększenie dawki leków zawierających hormony lub powrót do normy, która została przepisana na początku leczenia.
Wiele osób jest zainteresowanych tym, czy istnieją jakieś skuteczne środki ludowe, które mogą pomóc sobie z tym poradzićchoroba? Odpowiedź jest oczywista. Nawet jeśli nie ma preparatów farmakologicznych, których stosowanie mogłoby doprowadzić do całkowitego wyzdrowienia, to leczenie ziołami nie pomoże. Napary i wywary mogą jedynie złagodzić objawy negatywne. Ale nawet w tym przypadku ich spożycie powinno być wcześniej omówione z lekarzem.
Powikłania i prognozy
Jeżeli leczenie choroby rozpoczęto w odpowiednim czasie, to szansa na remisję jest bardzo wysoka. Przy odpowiedniej terapii występuje u prawie wszystkich pacjentów.
Ale postęp choroby prowadzi do poważnych konsekwencji, w tym:
- Zniszczenie kości twarzy.
- Niewydolność nerek.
- Przewlekłe zapalenie spojówek.
- Niewydolność oddechowa.
- Rozwój martwiczych ziarniniaków w tkance płucnej.
- Zgorzel palców.
- Rozwój zapalenia płuc wywołanego przez Pneumocystis.
- Głuchota spowodowana uporczywym zapaleniem ucha.
- Zgorzel i zmiany troficzne w stopie.
- Dostęp do infekcji wtórnych na tle osłabionej odporności.
Jeśli osoba zignoruje objawy i nie zwróci się do specjalisty, nie można liczyć na pomyślny wynik. Około 93% pacjentów umiera w okresie od 5 miesięcy do 2 lat.
Ważne jest również, aby pamiętać, że lokalna forma ziarniniakowatości jest łagodna. Podczas prowadzenia terapii wysokiej jakości u 90% pacjentów stan znacznie się poprawia, a u 75% następuje remisja. Ale niestety na 50% nie trwa to długo,około sześciu miesięcy, po których następuje zaostrzenie i wszystkie objawy powracają.
Dlatego, aby uniknąć powikłań i zaostrzeń, konieczne jest ciągłe wzmacnianie odporności, leczenie chorób zakaźnych w odpowiednim czasie, regularne odwiedzanie reumatologa i stosowanie się do wszystkich jego zaleceń bez wyjątku.
