Lipomatoza to nagromadzenie komórek tłuszczowych w określonym obszarze ciała. Ogniska tłuszczakowate są pojedyncze lub wielokrotne, ale zawsze są zlokalizowane, z torebką lub bez niej. Patologia może powstawać zarówno w tkance podskórnej, jak iw narządach wewnętrznych (na przykład uszkodzone są nerki, serce, trzustka). Lipomatoza - co to jest i jakie są jej przejawy - została szczegółowo opisana w tym artykule.
Przyczyny choroby
Etiologia choroby niestety nie jest znana, istnieją jednak dane wskazujące na związek zmian typu stłuszczenia z zaburzeniami gospodarki węglowodanowej i lipidowej, stresem, obciążeniem dziedzicznym (genetycznym) i zewnętrznym niekorzystne czynniki.
Udowodniono, że podstawą choroby Derkuma jest endokrynopatia wielogruczołowa, czyli otyłość, której geneza jest nieznana. Lipomatoza przegrody międzyprzedsionkowej w 80% przypadków rozwija się na tle ogólnej otyłości, aw 20% na tle cukrzycy typu 2. Ponadto prawie wszyscy pacjenci z tłuszczakowatością to pacjenci o profilu kardiologicznym, czyli cierpiący na różnepatologie serca (tętniaki, choroba wieńcowa itp.).
Wrodzona tłuszczakowatość, zespół Madelunga, choroba Lery-Roche i postać osocza choroby to choroby dziedziczne, w których występuje wrodzone zaburzenie metabolizmu lipidów.
Formy tłuszczakowatości
Istnieje kilka odmian choroby:
opcja rozproszenia;
- sękaty kształt - charakteryzuje się tworzeniem gęstych, dobrze zdefiniowanych, bolesnych węzłów tłuszczowych;
- forma mieszana (rozproszona-guzkowata).
Ponadto choroba jest klasyfikowana zgodnie z lokalizacją procesu: tłuszczakowatość trzustki i tarczycy, wątroby, skóry, węzłów chłonnych itd.
Istnieją również specjalne formy choroby, które mają charakterystyczną lokalizację formacji:
- Zespół Derkuma. Towarzyszy mu pojawienie się wielu bolesnych (lub swędzących) tłuszczaków, narastających w okolicy lędźwiowej i kończyn, depresja i impotencja. Patologia jest dziedziczna.
- Lipomatoza zewnątrzoponowa. Towarzyszy temu gromadzenie się komórek tłuszczowych między okostną kręgu a oponą twardą. Przyczyną tego procesu jest często przyjmowanie leków kortykosteroidowych lub ogólna otyłość. Ta forma tłuszczakowatości często rozwija się wraz z guzami przysadki (prolactinoma) i zespołem Cushinga.
- Zespół Grama. Jest uważany za wariant zespołu Derkuma i jest powstawaniem mnogich tłuszczaków u kobiet w wieku 45-70 lat, które są otyłe i mają obciążonedziedziczność. W tym przypadku formacje znajdują się na stawach kolanowych i dolnej części pleców.
- Otłuszczenie zatok nerkowych. Postaci tej towarzyszy patologiczny rozrost tkanki tłuszczowej w nerkach (ich zatokach i częściach obwodowych), prowadzący do zaniku miąższu nerek i zwłóknienia tkanek narządu. Najczęściej takie stłuszczenie łączy się z kamicą moczową i objawia się przedłużającą się hipertermią (do 37-38 stopni) oraz bólem pleców.
- Zespół Roche-Lerry'ego. Taka lipomatoza występuje u pacjentów w wieku 40-60 lat. Rzadko występuje u dzieci. Charakterystyczne dla tej formy jest powstawanie nowotworów na pośladkach i ramionach. W niektórych przypadkach tłuszczaki mogą również występować na narządach wewnętrznych (głównie trawiennych). Choroba rozwija się w wyniku zmian troficznych lub w obecności predyspozycji genetycznych.
Nadciśnieniowa podskórna lipogranulomatoza. Ta forma jest bardzo rzadka i dlatego mało zbadana. Na tę chorobę cierpią otyłe kobiety z GB. Choroba objawia się tworzeniem szybko narastających, gęstych sęków na udach i nogach, często ulegających centralnemu rozkładowi ze wstępnym zmiękczeniem
Inne rodzaje chorób
- Rozlana tłuszczakowatość dziecięca - ta choroba dotyka wyłącznie dzieci. Jednocześnie patologiczne formacje znajdują się na przedramionach i udach i często towarzyszy im patologiczny wzrost objętości mięśni, ponadto tłuszczaki są zlokalizowane w tkance łącznej, miąższu narządów i nie mają wyraźnych granic, przebiegszybki. W większości przypadków patologia jest dziedziczna.
- Forma hipertroficzna. Jest to symetryczne uogólnione nagromadzenie tkanki tłuszczowej pomiędzy zanikniętymi włóknami mięśniowymi, w wyniku czego pacjent wygląda jak Herkules.
- Otłuszczenie Poten-Verneuil. Objawia się tworzeniem guzowatych tłuszczaków w dole nadobojczykowym.
- Symetryczny ograniczony kształt. Towarzyszy temu pojawienie się węzłów tłuszczowych do 4 cm na ramionach, brzuchu, biodrach, dolnej części pleców. Z reguły rozwija się u pacjentów w wieku 35-40 lat i niezwykle rzadko u dzieci.
- Lipomatoza Pasteura i forma dłoniowa.
- Forma segmentowa.
Uszkodzenie trzustki
Liszakowatość gruczołów (zarówno trzustki, jak i tarczycy) jest nieodwracalnym, powoli postępującym łagodnym procesem, w którym normalne komórki narządowe są zastępowane przez komórki tłuszczowe, w wyniku czego ich funkcja jest upośledzona.
Wśród czynników prowadzących do powstania tej choroby można wyróżnić: cukrzycę, różne urazy i procesy zapalne, uszkodzenia narządów przez toksyny (alkohol i inne). Ważnym czynnikiem jest obciążona dziedziczność.
Kroki procesu
Dla łatwiejszego sformułowania diagnozy i wyznaczenia odpowiedniego leczenia lekarze stosują podział procesu w trzustce w zależności od typu stłuszczenia na stopnie:
- 1 stopień. Przebieg przebiega bezobjawowo, proces jest wyrównany, uszkodzenie dotyczy tylko 30% narządu.
- 2 stopnie. Komórki tłuszczowe zastępują do 60%tkanka gruczołowa. Istnieją niespecyficzne objawy niestrawności.
- 3 stopnie. Tkanka tłuszczowa zajmuje ponad 60% tkanek narządu, znacznie upośledzając jego pracę. Oznacza to, że komórki gruczołowe nie wytwarzają wystarczającej ilości hormonów i enzymów, w wyniku czego insulina przestaje być syntetyzowana, a w efekcie znacznie wzrasta ilość glukozy i rozwijają się powikłania.
Istnieje inny podział tłuszczaków, według którego wyróżnia się następujące formy:
- mała ogniskowa (rozproszona);
- wyspa.
Diagnoza
Rozpoznanie tej choroby trzustki ogranicza się do USG i CT. Jednocześnie znajduje się gruczoł o normalnej wielkości, ale jego struktura ma zwiększoną echogeniczność.
Najbardziej wiarygodną metodą badawczą jest biopsja, podczas której zamiast normalnej tkanki znajdują się komórki tłuszczowe.
Terapia Warunkowa
Pacjenci są często zainteresowani pytaniem, jak leczyć stłuszczenie trzustki.
Najczęściej przepisywane są konserwatywne metody leczenia tej choroby. W takim przypadku pacjent jest proszony o zrzucenie nadwagi, dostosowanie diety i pozbycie się złych nawyków. Spośród leków przepisywane są leki enzymatyczne i hormonalne w celu wyeliminowania „wadliwych czynności” trawienia i niedoboru hormonów.
Ponadto leczenie towarzyszącedolegliwości (DM, zapalenie wątroby, choroby tarczycy), jeśli występują.
W przypadkach, gdy terapia zachowawcza nie przyniesie pożądanego efektu, obszary tłuszczakowate zostaną natychmiast usunięte.
Uraz innych narządów
Tłuszczaki mogą tworzyć się w dowolnym miejscu ciała, od śródpiersia po nerki.
Tworzenie tłuszczaków w gruczołach sutkowych jest dość rzadkie. Przyczyną procesu patologicznego w tym przypadku może być utrata masy ciała lub przyrost masy ciała, zwiększenie wielkości gruczołów podczas ciąży lub laktacji. Średnica wen może wynosić do 10 cm, jeśli węzeł jest duży - możliwa jest deformacja klatki piersiowej. Proces jest długi, wolno postępujący i bezobjawowy (jedynym wyjątkiem jest zaangażowanie nerwów w proces lub ich ucisk przez tłuszczaka, co prowadzi do bólu). Warto zauważyć, że tłuszczakowatość rzadko występuje bezpośrednio w gruczole sutkowym, częściej proces ten obserwuje się w tkance podskórnej piersi.
Możliwe, że dolegliwość może również wystąpić w tkance wątroby. W tym przypadku proces ten zachodzi w wyniku zaburzeń metabolicznych w tkankach narządów, na przykład na skutek nadmiernego spożycia alkoholu. Kwasy tłuszczowe są intensywnie dostarczane z otaczającej tkanki tłuszczowej, a następnie komórki tłuszczowe zaczynają być wytwarzane przez samą wątrobę. Pacjenci skarżą się na osłabienie, nudną bolesność po prawej stronie i pogorszenie apetytu. Patologię diagnozuje się za pomocą CT lub USG. Istnieją odmiany tej choroby o małych i dużych kroplach.
Stłuszczenie serca najczęściej występuje w przegrodzie międzyprzedsionkowej i charakteryzuje się nagromadzeniemtłuszcz w miokardiocytach. W rezultacie mięsień sercowy nie wykonuje pełnych skurczów, mogą wystąpić arytmie i blokady, komory są rozciągnięte, serce powiększa się i rozwija się niewydolność serca.
Stłuszczenie nerek występuje w wyniku cukrzycy, amyloidozy, kłębuszkowego zapalenia nerek. Towarzyszy mu rozrost narządu, obrzęk warstwy korowej i nagromadzenie tłuszczu w kanalikach, co ostatecznie prowadzi do śmierci nefrocytów. Funkcje narządu są zaburzone aż do rozwoju niewydolności nerek i całkowitego ustania pracy uszkodzonej nerki.
Ogólne zasady leczenia
Często pacjenci są zainteresowani pytaniem, jak leczyć tłuszczakowatość.
Warto zaznaczyć, że wybór terapii zależy od postaci choroby, jej lokalizacji i nasilenia.
Leczenie tłuszczakowatości jest często chirurgiczne, ale później choroba może się nawrócić. W przypadku form rozlanych-guzowatych operacja może być powikłana krwawieniem z powodu uszkodzenia rozwiniętej sieci naczyniowej w formacji.
Zespół Derkuma obejmuje leczenie objawowe. Tak więc, w przypadku niedoczynności gruczołów, zalecana jest terapia hormonalna ze wzrostem masy ciała - dieta, aw przypadku zaburzeń psychicznych - specyficzne leki wpływające na stan psychiczny pacjenta. Operacje w tym przypadku są nieskuteczne z powodu częstych nawrotów, jednak leczenie chirurgiczne jest nadal przeprowadzane z silnym bólem lub jeśli węzły utrudniają ruch lub noszenie ubrania.
Lipomygruczoły sutkowe są obserwowane, usuwane chirurgicznie lub bez interwencji (wprowadzenie diprospanu, lasera itp.).
Grupy ryzyka
Grupy ryzyka dla tłuszczakowatości obejmują osoby, które mają bliskich krewnych (rodziców) cierpiących na tę chorobę; pacjenci z cukrzycą, nadwagą, nadciśnieniem, patologiami endokrynologicznymi.
Środki zapobiegawcze
Nie ma specyficznej profilaktyki tej choroby. Jednak do pewnego stopnia tłuszczakowatości można zapobiec, utrzymując prawidłową wagę, eliminując złe nawyki i terminowe leczenie chorób.
