Zespół Mauriaca to choroba, która rozwija się jako powikłanie w wyniku niewłaściwego leczenia cukrzycy w młodym wieku. Choroba została po raz pierwszy opisana w 1930 roku przez francuskiego lekarza Pierre'a Mauriaca. Opisał osobliwy obraz kliniczny, w którym dzieci z cukrzycą, które przeszły insulinoterapię z niewłaściwym dawkowaniem, wykazują pewne objawy zewnętrzne. Zauważył, że wszystkie dzieci na zewnątrz mają podobieństwo, które objawia się niskim wzrostem, otyłością, opóźnieniem w rozwoju seksualnym.
Przyczyny rozwoju choroby
Główną przyczyną poważnych powikłań jest nieprawidłowe leczenie cukrzycy. W tej chorobie trzustka nie działa prawidłowo, nie wytwarzając wystarczającej ilości insuliny. Z powodu patologiiniedobór glukozy w komórkach ze względu na to, że jest ona skoncentrowana w dużych ilościach we krwi.
Rozwój zespołu Mauriaca w cukrzycy typu 1 jest związany z nieodpowiednią terapią. Chore dziecko otrzymywało przez długi czas niewystarczającą dawkę insuliny lub stosowano preparaty niskiej jakości i słabo oczyszczone, co prowadziło do chronicznego niedoboru insuliny.
Przedłużający się brak insuliny w organizmie prowadzi do następujących procesów:
- Zaburzenia metaboliczne, w szczególności zaburzenie metabolizmu węglowodanów.
- Wzrost wielkości wątroby i jej stłuszczenie z powodu zwiększonego rozkładu glikogenu.
- Zmiany w składzie krwi - wzrost poziomu glukozy we krwi, cholesterolu, kwasów tłuszczowych.
Jednocześnie są to dalekie od wszystkich patologicznych procesów zachodzących w ciele w zespole Mauriaca, a u chorych dzieci obserwuje się również następujące odchylenia:
- Niewystarczająca produkcja ważnych hormonów – kortyzolu, somatotropiny, glukagonu iw rezultacie zakłócenie procesów wzrostu.
- Rozpad białek i obfite usuwanie wapnia i fosforu z kości, co ostatecznie prowadzi do rozwoju osteoporozy i atrofii niektórych mięśni.
- Niezdolność do wchłaniania witamin w jelitach.
Choroba objawia się najczęściej w wieku 15-18 lat, ale procesy dysfunkcyjne zaczynają się znacznie wcześniej. Obecnie do leczenia wczesnej cukrzycy stosuje się nowoczesne i starannie oczyszczone leki.które praktycznie wykluczają rozwój zespołu Mauriaca.
Objawy choroby
Zespół Mauriaca w cukrzycy ma szereg charakterystycznych objawów:
- Dziecko ma opóźnienie rozwoju i zahamowanie wzrostu. Często obserwuje się otyłość i niski wzrost. Jednocześnie chore dziecko może pozostawać w tyle za rówieśnikami o 10-30 centymetrów.
- Upośledzenie seksualne (słabo rozwinięte cechy płciowe i brak miesiączki u dziewcząt).
- Przedłużające się dojrzewanie.
- Otyłość, szczególnie na twarzy i górnej części tułowia z cienkimi kończynami. Chore dzieci są do siebie bardzo podobne, mają twarz w kształcie księżyca, krótką szyję, złogi tłuszczu w ramionach, ramionach i brzuchu. Jednocześnie dolna część ciała pozostaje bardzo cienka.
- Powiększenie wątroby z okrężnym krążeniem żylnym.
- Rozwój osteoporozy (opóźniony rozwój kości).
- Choroby oczu, w tym choroby siatkówki, a następnie rozwój zaćmy.
Zespół Moriaca występuje najczęściej u dzieci, zdjęcie chorego dziecka wyraźnie pokazuje, jakie zewnętrzne objawy ma ta choroba.
Diagnoza choroby
Rozpoznanie "zespołu Mauriaca" stawia się przy wyraźnych zewnętrznych oznakach rozwoju choroby, takich jak: niedostateczny wzrost jak na wiek, obecność otyłości, zwłaszcza twarzy, niedojrzałość płciowa, wyraźne powiększenie wątroby.
Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się badanie krwi, ww wyniku czego można wyróżnić następujące przejawy:
- Poziom glukozy jest niestabilny, co objawia się ciągłymi skokami w górę i w dół.
- Nadmierne stężenie lipidów we krwi (hiperlipemia).
- Znaczny wzrost poziomu cholesterolu we krwi (hipercholesterolemia).
W niektórych przypadkach dodatkowo bada się wątrobę, w tym celu wykonuje się biopsję w celu wykrycia ilości tłuszczu
Przebieg choroby
Dla młodego organizmu choroba jest niezwykle trudna. Będąc ciężką postacią cukrzycy, trudno ją zrekompensować. Często powoduje kwasicę i śpiączkę hiperglikemiczną.
Zespół Mauriaca występuje w ciężkiej postaci z powodu częstego dodawania różnych chorób zakaźnych, a także złożonej i długotrwałej regeneracji procesów biochemicznych w ludzkim ciele.
Syndrom Mauriaca i Nobecourta: podobieństwa i różnice
Zespół Mauriaca i Nobekura często rozwija się w dzieciństwie, obie choroby są ciężkim powikłaniem cukrzycy, która występuje na tle niewłaściwego leczenia. Oba zespoły mają podobne objawy, obejmują opóźnienie wzrostu i rozwoju płciowego, przedłużone dojrzewanie płciowe, stłuszczenie wątroby. Jednocześnie główną różnicą między zespołem Nobekura jest brak nadmiaru tłuszczu podskórnego. W tym przypadku leczenie obu zespołów ma na celu skompensowane leczenie cukrzycy.
Leczenie zespołu Mauriaca
Bezpośrednie leczenienie ma czegoś takiego jak syndrom. Cała terapia ma na celu wyeliminowanie pierwotnej przyczyny choroby i wywołanych przez nią powikłań. W tym celu pacjentowi przepisuje się odpowiednią insulinoterapię w odpowiedniej dawce i wysokiej jakości nowoczesne leki.
Aby zapobiec lipodystrofii, przeprowadza się szereg zabiegów profilaktycznych, w tym celu zalecany jest masaż, zabiegi fizjoterapeutyczne i opracowywany jest schemat zastrzyków insuliny. Oprócz leczenia można przepisać specjalną dietę, wyłączając z diety wszystkie produkty zawierające tłuszcze zwierzęce. Jednocześnie dieta koncentruje się na produktach białkowych i węglowodanowych.
Terapia terapeutyczna ma również na celu skompensowanie powikłań, które rozwinęły się na tle choroby podstawowej, w tym celu pacjentowi zostanie przepisane:
- Przyjmowanie hepatoprotektorów w celu przywrócenia komórek wątroby.
- Witaminy z grupy B przywracają normalny metabolizm.
- Kompleks leków mających na celu normalizację poziomu lipidów i cholesterolu we krwi.
- Leki sterydowe indukujące wzrost ciała.
- Przyjmowanie leków hormonalnych w celu przywrócenia ważnych funkcji seksualnych.
Zapobieganie i prognozowanie
Aby zapobiec rozwojowi tak niebezpiecznego powikłania cukrzycy, jakim jest zespół Mauriaca, konieczne jest prawidłowe leczenie choroby podstawowej i zapobieganie niedoborowi insuliny.
W kompleksowym leczeniu już rozwiniętego zespołu nowoczesnymi lekami rokowanie jest dośćkorzystne, ale z zastrzeżeniem realizacji wszystkich zaleceń lekarza. Prawidłowe dawkowanie insuliny i przywrócenie funkcjonalności wszystkich dotkniętych chorobą narządów może przywrócić dziecku zdrowie, zarówno zewnętrzne, jak i wewnętrzne.
