Termin „tłuszczakomięsak tkanek miękkich” odnosi się do złośliwego nowotworu, który pod wpływem różnych niekorzystnych czynników zaczyna tworzyć się w warstwie tłuszczu. Według statystyk choroba najczęściej diagnozowana jest u mężczyzn w wieku od 50 do 60 lat. W większości przypadków w okolicy udowej powstaje tłuszczakomięsak tkanek miękkich. Nieco rzadziej lokalizuje się na pośladkach i przestrzeni zaotrzewnowej. W pojedynczych przypadkach guz powstaje w innych częściach ciała, w tym w narządach wewnętrznych. Obecnie jedynym sposobem leczenia tłuszczakomięsaka tkanek miękkich jest zabieg chirurgiczny. Chemioterapia i radioterapia są przepisywane jako leczenie podtrzymujące.
Patogeneza
Pod wpływem różnych niekorzystnych czynników w tkance tłuszczowej zaczyna tworzyć się nowotwór. Podstawa guza jest niedojrzałakomórki tkanki łącznej zwane lipoblastami.
Z czasem nowotwór powiększa się. Tłuszczakomięsak wrasta głęboko w tkanki miękkie, wpływając na mięśnie, strefy okołostawowe i powięź. Z reguły granice guza są dobrze określone. Nowotwór może osiągać do 25 cm, guz ma żółty kolor i ziarnistą strukturę.
Tłuszczakomięsaki dzielą się na kilka typów:
- Wysoce zróżnicowane. Charakteryzują się częstymi epizodami nawrotów, ale przerzuty nie są charakterystyczne. Guz jest reprezentowany przez dojrzałe komórki i ma korzystne rokowanie.
- Miksoid. Tłuszczakomięsak tkanek miękkich (zdjęcie nowotworu przedstawiono poniżej) składa się z dojrzałych komórek i lipoblastów. Z reguły lokalizuje się na biodrach.
- Pleomorficzny. Zawierają komórki o kształcie okrągłym lub wrzecionowatym. Pleomorficzny tłuszczakomięsak tkanek miękkich jest typem słabo zróżnicowanym.
- Okrągła komórka. Składa się z komórek, które nie wyglądają jak tłuszcz.
- Niezróżnicowane. Zawierają dwa składniki, które można prześledzić w różnych miejscach nowotworu.
Gęstość guza jest nierówna. Rozwój nowotworu może prowadzić do poważnych konsekwencji, w wyniku których przy pierwszych oznakach ostrzegawczych konieczna jest konsultacja z lekarzem.
Cechy tłuszczakomięsaka śluzowatego tkanek miękkich
Najczęściej guz jest zlokalizowany w proksymalnych częściach kończyn dolnych. Nowotwór jest pojedynczym węzłem o nieregularnym kształcie.
Miksoidtłuszczakomięsak tkanek miękkich (zdjęcie guza pokazano schematycznie poniżej) jest reprezentowany zarówno przez dojrzałe komórki tłuszczowe, jak i lipoblasty o kształcie wrzeciona i okrągłe. Guz ten charakteryzuje się obecnością zrębu śluzowego. Tłuszczakomięsak ma dużą liczbę naczyń krwionośnych.
Ten typ guza powraca bardzo często. Ale jednocześnie tłuszczakomięsak śluzowaty tkanek miękkich nie jest podatny na występowanie przerzutów. W niektórych przypadkach w guzie znajdują się obszary reprezentowane przez słabo zróżnicowane komórki. W tym przypadku rokowanie jest niekorzystne.
Etiologia
Obecnie przyczyny powstania tłuszczakomięsaka śluzowatego tkanek miękkich uda nie zostały ustalone. W rzadkich przypadkach nowotwór jest wynikiem złośliwości tłuszczaka. W związku z tym lekarze zalecają usuwanie dużych wen w odpowiednim czasie.
Pomimo faktu, że przyczyny choroby nie są znane, lekarze identyfikują szereg czynników prowokujących, pod wpływem których może rozpocząć się proces powstawania tłuszczakomięsaka. Należą do nich:
- Obecność neurofibrom. Często powstawanie nowotworu złośliwego zaczyna się w tkance tłuszczowej obok łagodnego guza, którego rozwój rozpoczyna się w osłonie włókien nerwowych.
- Wszystkie rodzaje kontuzji.
- Regularny kontakt ciała ze związkami rakotwórczymi.
- Napromienianie.
- Patologie struktur kostnych, zarówno wrodzone, jak i nabyte.
- Dziedziczne predyspozycje. Ryzyko rozwoju choroby jest wyższe u ludziktórych krewni chorowali na raka.
Tłuszczakomięsak tkanek miękkich stanowi zagrożenie nie tylko dla zdrowia, ale także dla ludzkiego życia. Potrafi wrastać w stawy i struktury kostne, niszcząc je.
Objawy kliniczne
Na początkowym etapie rozwoju tłuszczakomięsaka tkanek miękkich nie występują żadne objawy. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się, gdy guz zaczyna rosnąć. Nowotwór można zobaczyć gołym okiem, może osiągnąć średnicę 25 cm, przy badaniu palpacyjnym guz jest wyczuwalny jako gęsty węzeł o nierównej konsystencji. Z reguły występuje tylko jeden nowotwór, ale można również zaobserwować wiele tłuszczakomięsaków.
Z biegiem czasu guz wrasta w otaczające tkanki miękkie, struktury kostne, ściska naczynia krwionośne i włókna nerwowe. Ten etap charakteryzuje się następującymi objawami:
- Bolesne doznania. U co piątej osoby z tłuszczakomięsakiem guz wrasta w struktury kostne i uciska zakończenia nerwowe. Wyjaśnia to występowanie bólu o dużej intensywności w obszarze lokalizacji guza.
- Odkształcenie kończyn. Tłuszczakomięsak śluzowaty tkanek miękkich uda (zdjęcie zajętej części ciała przedstawiono poniżej) negatywnie wpływa na stawy. Te ostatnie zaczynają się deformować, zmienia się również wygląd kończyny dolnej. Z tego samego powodu u pacjentów często diagnozuje się zakrzepicę, obrzęk, zakrzepowe zapalenie żył, niedokrwienie.
- Naruszenie wrażliwości kończyn dolnych. myxoidtłuszczakomięsak tkanek miękkich uda, jak wspomniano powyżej, uciska i często uszkadza włókna nerwowe. Z tego powodu dochodzi do utraty wrażliwości, paraliżu i niedowładu.
- Pogorszenie ogólnego samopoczucia. W późniejszych stadiach choroby u pacjentów wykrywane są następujące stany patologiczne: oznaki zatrucia, osłabienie mięśni, gorączka, gwałtowny spadek masy ciała, utrata apetytu. Skóra w okolicy tłuszczakomięsaka staje się gorąca i niebieska.
Pomimo faktu, że guz typu śluzowatego nie jest podatny na przerzuty, nie można wykluczyć możliwości odległych wtórnych ognisk patologii. Tłuszczakomięsak jest nowotworem złośliwym i we wszystkich przypadkach istnieje ryzyko rozprzestrzeniania się jego komórek przez naczynia krwionośne.
Klasyfikacja
Nowotwory są zwykle podzielone według stopnia zróżnicowania. Termin ten odnosi się do procesu tworzenia struktury, podczas którego komórki nabywają specyficzne cechy mięśni, tłuszczu lub innej tkanki. W przypadku złośliwości te charakterystyczne cechy są wymazane.
Zróżnicowanie jest oznaczone literą G. Wartość G1 wskazuje, że w komórkach wystąpiły drobne zmiany. Innymi słowy, guz w ogóle nie zachowuje się agresywnie. Rośnie bardzo wolno i nie jest podatny na przerzuty. Taki nowotwór w swojej charakterystyce jest bardzo podobny do tłuszczaka, który jest nowotworem łagodnym.
Najgorsza prognozama tłuszczakomięsaka G4. Jest to niezróżnicowany guz, który jest reprezentowany przez komórki, które całkowicie utraciły swoje specyficzne cechy.
Z reguły tłuszczakomięsak śluzowaty tkanek miękkich ma wynik G3. Wartość ta wskazuje, że nowotwór ma średni stopień złośliwości. W przypadku tłuszczakomięsaka śluzowatego G3 tkanek miękkich uda rokowanie zależy bezpośrednio od terminowości wizyty u lekarza.
Diagnoza
Kiedy pojawią się pierwsze znaki ostrzegawcze, należy skontaktować się z onkologiem. Podczas wizyty lekarz przeprowadzi wstępną diagnozę, która polega na zrobieniu wywiadu i badaniu przedmiotowym. Specjalista musi udzielić informacji dotyczących wszystkich występujących objawów. Z reguły pacjenci skarżą się na obrzęk i ból w okolicy guza.
Aby postawić trafną diagnozę, onkolog wystawia skierowanie na kompleksowe badanie, w tym:
- Ogólne i biochemiczne badania krwi i moczu. Na podstawie ich wyników lekarz jest w stanie ocenić stopień funkcjonowania nerek, zidentyfikować procesy zapalne, a także wykryć nieprawidłowości w układzie krwiotwórczym (co wskazuje na uszkodzenie szpiku kostnego).
- Prześwietlenie. Badanie jest przeprowadzane w celu oceny stanu struktur kostnych oraz określenia stopnia uszkodzenia. Dodatkowo lekarz ma możliwość poznania dokładnej lokalizacji i wielkości tłuszczakomięsaka tkanek miękkich.
- CT, MRI. Badania te są przeprowadzane w celu oceny stanu tkanek miękkich. W trakcie ich realizacji lekarz otrzymuje informacje,niezbędne do wyboru taktyki leczenia. Klinicznie istotny jest wskaźnik stopnia zaawansowania procesu onkologicznego.
- Skanowanie radionuklidów. Istotą metody jest ocena stanu wszystkich kości szkieletu pacjenta. Skanowanie odbywa się w celu wykrycia przerzutów.
- Ultradźwięki.
- Badanie cytologiczne i histologiczne.
Ostatnim etapem jest diagnostyka różnicowa. Następnie na podstawie wyników wszystkich badań lekarz ustala taktykę postępowania z pacjentem.
Leczenie chirurgiczne
Tłuszczakomięsak śluzowaty wymaga zintegrowanego podejścia. Ale we wszystkich przypadkach operacja jest niezbędna.
Istnieje kilka metod leczenia chirurgicznego. Wyboru metody interwencji dokonuje lekarz. Specjalista bierze pod uwagę nie tylko ciężkość choroby, ale także lokalizację guza.
Na wczesnym etapie rozwoju nowotwór jest wycinany wraz z otaczającymi tkankami. Z reguły odcina się warstwę o szerokości od 3 do 5 cm, na późniejszych etapach wskazana jest radykalna resekcja, ale z zachowaniem kończyny dolnej. Liposarcoma jest usuwana nie tylko wraz z otaczającymi ją tkankami miękkimi, ale także strukturami kostnymi. W przypadku przerzutów są również wycinane. Ostatnim etapem jest operacja plastyczna. Chirurg zastępuje usuniętą kość protezą.
Jeśli zmiana jest rozległa i bardzo duży obszar kości jest uszkodzony, wskazana jest amputacja kończyny dolnej. Odcięta noga w koniecznościsą wysyłane do laboratorium. Jest to konieczne w celu oceny stopnia radykalności interwencji chirurgicznej.
Na bardzo późnym etapie rozwoju patologii operacja nie jest wskazana. Ciężkim pacjentom pokazano leczenie objawowe mające na celu złagodzenie dobrego samopoczucia. Ale w tym przypadku nie ma nadziei na lekarstwo. Tacy pacjenci są przyjmowani do oddziału paliatywnego.
Promieniowanie i chemioterapia
Zabieg chirurgiczny jest głównym sposobem leczenia śluzakowatego tłuszczakomięsaka tkanek miękkich. Jednak skuteczność operacji będzie minimalna, jeśli nie zostanie uzupełniona radioterapią i chemioterapią. Wynika to z wysokiego ryzyka nawrotu.
Radioterapia jest podawana zarówno przed, jak i po operacji. Przed interwencją tą metodą możliwe jest zatrzymanie wzrostu guza. W takim przypadku w pole napromieniania wpada zarówno sam nowotwór, jak i 2-3 cm okolicznych tkanek.
Po operacji radioterapia jest wskazana, jeśli z jakiegoś powodu guz nie został całkowicie usunięty lub miał wysoki stopień złośliwości.
Chemioterapia to pomocnicza metoda wpływania na nowotwór. Wskazany jest również dla pacjentów z przerzutami. Z reguły lekarze przepisują następujące leki: prednizolon, metotreksat, winkrystyna, adriamycyna, cyklofosfamid.
Obecnie chemioterapia regionalna jest uważana za najskuteczniejszą. Klasyczny schemat leczenia jest następujący: dożylniewprowadzenie „Winkrystyny” (1 i 8 dnia), „Doksorubicyny” (pierwszego dnia). Od pierwszego do piątego dnia pokazywana jest „Dakarbazyna”. W razie potrzeby onkolog dokonuje korekty schematu leczenia. Leki są przepisywane ściśle według indywidualnych cech zdrowotnych.
Jeżeli na podstawie wyników diagnozy lekarz stwierdzi, że pacjent jest nieoperacyjny, taktyka leczenia w tym przypadku obejmuje agresywną radioterapię i chemioterapię.
Prognoza
Wynik choroby zależy bezpośrednio od stopnia zróżnicowania nowotworu. Jeśli pacjent zgłosił się do placówki medycznej w odpowiednim czasie, a guz został wykryty na wczesnym etapie rozwoju, rokowanie jest korzystne. 75% pacjentów ma pięcioletni wskaźnik przeżycia. Dziesięć lat, odpowiednio dla 25%.
W późniejszym stadium tłuszczakomięsaka tkanek miękkich rokowanie jest mniej korzystne. W tym przypadku szanse na nawet pięcioletnie przeżycie są 2 razy mniejsze. Jeśli radykalna operacja została przeprowadzona w odpowiednim czasie, dodatkowo uzupełniona radioterapią i chemioterapią, rokowanie jest dobre. W 30% przypadków następuje całkowite wyzdrowienie.
Jeśli chodzi o dzieci. Dla nich rokowanie jest najkorzystniejsze. Przeżycie pięcioletnie obserwuje się u 90% pacjentów.
Na zakończenie
Tłuszczakomięsak śluzowaty tkanek miękkich jest nowotworem złośliwym. Pod wpływem różnych niekorzystnych czynników rozpoczyna się proces powstawania guza w warstwie tłuszczowej. Z biegiem czasu powiększa się i kompresujeotaczające tkanki i włókna nerwowe. Ponadto tłuszczakomięsak może rozrastać się w mięśnie i struktury kostne. Głównym sposobem leczenia choroby jest operacja. Uzupełnia go radioterapia i chemioterapia. W skrajnie ciężkich przypadkach wskazana jest opieka paliatywna.
