Pod wpływem różnych niekorzystnych czynników proces tworzenia nowych płytek ulega spowolnieniu lub przyspieszeniu ulega niszczenie już istniejących. W efekcie znacznie spada stężenie płytek krwi we krwi, co jest stanem patologicznym zagrażającym zarówno zdrowiu, jak i życiu pacjenta. W tym przypadku diagnoza to małopłytkowość.
Co to za choroba?
Istnieje wiele przyczyn patologii, mogą to być czynniki natury biologicznej, fizycznej lub chemicznej.
Mechanizmem rozwoju choroby jest realizacja następujących procesów:
- Zwolnij tworzenie płytek krwi. Płytki powstają w szpiku kostnym z megakariocytów. Zakłócenie procesu może nastąpić na tle rozwoju patologii o charakterze złośliwym, choroby popromiennej, ciężkiego niedoboru kwasu foliowego, czynników dziedzicznych, a także przyjmowania niektórych leków.
- Zwiększenie tempa niszczenia lub zużyciapłytki krwi. Ten mechanizm jest najczęstszą przyczyną małopłytkowości. Może rozwijać się przy normalnej lub nawet zwiększonej liczbie komórek progenitorowych – megakariocytów. Zwyczajowo mówi się o chorobie, gdy tempo niszczenia płytek krwi jest wyższe niż możliwości kompensacyjne czerwonego szpiku kostnego.
- Zwiększenie ilości tych krwinek w śledzionie. Zwykle organizm zawiera jedną trzecią wszystkich płytek krwi. W dużym kierunku wskaźnik zmienia się z reguły wraz ze wzrostem wielkości śledziony. Równocześnie z odkładaniem się nadmiernej liczby płytek krwi są one wykluczane z procesu hemostazy. Pozostałe uformowane elementy nadal uczestniczą w obiegu.
Tak więc istnieje wiele przyczyn małopłytkowości. Pod wpływem każdego z nich uruchamiany jest ten lub inny mechanizm rozwoju choroby.
Powody
Małopłytkowość u mężczyzn i kobiet może być zarówno wrodzona, jak i nabyta. W pierwszym przypadku objawy choroby zaczynają pojawiać się wkrótce po urodzeniu dziecka.
Głównymi przyczynami małopłytkowości są następujące patologie dziedziczne:
- Zespół Wiskotta-Aldricha. Jest to stan niedoboru odporności, którego rozwój dotyczy płytek krwi i limfocytów.
- Anomalia May-Hegglin. Jest to rzadkie zaburzenie, które powoduje małopłytkowość o różnym nasileniu.
- Syndrom Bernarda-Souliera. To zaburzenie jest scharakteryzowanenie tylko przez spadek poziomu płytek krwi, ale także przez gigantyczne rozmiary płytek, a także tendencję do nagłego wystąpienia krwawienia.
- Anomalia Chediaka - Higashi. Jest to choroba związana z dysfunkcją komórkową w postaci uogólnionej.
- Zespół Fanconiego. Charakteryzuje się licznymi defektami reabsorpcji płynów w kanalikach nerkowych.
Ponadto małopłytkowość jest uważana za wrodzoną, której przyczyną jest izolowane uszkodzenie zarodka megakariocytu zlokalizowanego w szpiku kostnym.
Najczęściej diagnozowana choroba nabyta w procesie życia. Istnieją następujące rodzaje małopłytkowości:
- Hodowla.
- Dystrybucje.
- Zużycie.
- Ze względu na zwiększoną szybkość niszczenia płytek krwi.
- Produktywność.
Zarówno u mężczyzn, jak iu kobiet przyczyną małopłytkowości z rozcieńczenia jest zastępowanie znacznej utraty krwi różnymi roztworami. Z reguły koncentracja płytek zmniejsza się o jedną czwartą pierwotnej wartości.
Przyczyną małopłytkowości dystrybucyjnej jest zwiększony stopień odkładania płytek krwi w powiększonej śledzionie. Zwykle osadza się tylko jedna trzecia ich całkowitej masy. Większość płytek pozostaje w powiększonej śledzionie. W organizmie za kontrolowanie całkowitej liczby płytek krwi odpowiadają różne układy regulacyjne, ale nie ćwiczą jej ponad stężenie tych powstałych pierwiastków we krwi. W rezultacie proces wzrosłotworzenie płytek.
Tak więc u dorosłych przyczyną małopłytkowości jest splenomegalia (powiększona śledziona). Może wystąpić z powodu:
- naczyniaki;
- nadmierne spożycie napojów alkoholowych;
- sarkoidoza;
- gruźlica śledziony;
- chłoniaki;
- patologie mieloproliferacyjne;
- Zespół Felty'ego;
- Choroba Gauchera.
Jednocześnie alkoholizm jest przyczyną zarówno małopłytkowości, jak i leukopenii. Brak kilku formowanych elementów jednocześnie prowadzi nie tylko do naruszenia krzepliwości krwi, ale także do znacznego osłabienia układu odpornościowego, ponieważ zadaniem leukocytów jest niszczenie patogenów.
U dorosłych przyczyną małopłytkowości konsumpcyjnej jest wywołanie zwiększonej aktywacji płytek w łożysku naczyniowym. W rezultacie znacznie wzrasta tempo krzepnięcia krwi. Naturalnym skutkiem zwiększonego spożycia płytek krwi jest wzrost ich produkcji. W takim przypadku konieczne jest jak najszybsze ustalenie przyczyny tego stanu. Jeśli nie zostanie wyeliminowany w krótkim czasie, zdolności kompensacyjne szpiku kostnego są wyczerpane. W większości przypadków patologia występuje na tle DIC.
Najczęstszą przyczyną małopłytkowości u dorosłych i dzieci jest wzrost szybkości niszczenia czerwonych płytek krwi. Choroba może być immunologiczna lub nieodporna.
W pierwszym przypadku patologią może być:
- Alloimmunologiczny. W tej postaci proces zwiększonego niszczenia płytek krwi jest konsekwencją niezgodności krwi, obecności przeciwciał podczas transfuzji obcych elementów jednolitych lub przenikania tych substancji do płodu od kobiety uodpornionej antygenem nieobecnym w ją, ale obecna w dziecku. W takim przypadku małopłytkowość może występować u noworodków lub po przetoczeniu krwi.
- Transimmunologiczny. Najczęściej diagnozowana u dzieci. Przyczyną małopłytkowości jest przenikanie autoprzeciwciał matki oczekującej przez łożysko do płodu.
- Heteroimmunologiczna. W tym przypadku powstawanie przeciwciał rozpoczyna się w odpowiedzi na wnikanie obcego antygenu do organizmu lub zmianę struktury płytek. W większości przypadków choroba rozwija się na tle żywotnej aktywności wirusów lub przyjmowania niektórych leków (środki uspokajające, antybiotyki, leki przeciwbakteryjne itp.). U dzieci przyczyną małopłytkowości heteroimmunologicznej są infekcje wirusowe. Choroba znika po ich skutecznym leczeniu.
- Autoimmunologiczny. Występuje w wyniku tworzenia przeciwciał przeciwko komórkom własnego ciała. Głównym objawem patologii jest idiopatyczna plamica małopłytkowa.
Choroba nieimmunologiczna występuje z powodu mechanicznego uszkodzenia płytek. Zwykle dzieje się tak podczas operacji.
Małopłytkowość produkcyjna rozwija się, gdy szpik kostny nie jest w stanie wytworzyć uformowanych elementów w ilości potrzebnej organizmowi.
W większości przypadków tostan zaobserwowany w:
- zespół mielodysplastyczny;
- ostra białaczka;
- mięsak;
- nadwrażliwość na niektóre leki;
- radioterapia i chemioterapia;
- choroby zakaźne;
- nadmierne spożycie napojów alkoholowych;
- niedobory kwasu foliowego i witaminy B12;
- narażenie na szkodliwe związki chemiczne.
Tak więc w niektórych przypadkach może pojawić się patologia z powodu rozwoju kilku mechanizmów.
Często podczas ciąży dochodzi do zmniejszonej koncentracji formowanych pierwiastków. Przyczynami małopłytkowości w okresie rozrodczym są następujące choroby i stany:
- Restrukturyzacja hormonalna. Dzięki zmianom cykl życia płytek krwi ulega skróceniu, proces ich niszczenia rozpoczyna się wcześniej niż w przepisanych 7 dniach.
- Nierównomierne rozmieszczenie płyt. W niektórych obszarach układu krążenia odnotowuje się ich niedobór, w innych - nadmiar. Jednocześnie wskaźnik masy całkowitej pozostaje w normie.
- Gwałtowny wzrost objętości krwi. U kobiet w ciąży proces ten ma charakter fizjologiczny, na jego tle liczba płytek krwi jest znacznie zmniejszona.
- Choroby zakaźne. Równolegle z pojawieniem się standardowych objawów lekarz odnotowuje zmianę w morfologii krwi.
- Niewłaściwa dieta. Niezrównoważona dieta prowadzi do niedoboru witaminy B12 i kwasu foliowego, co jest jedną z głównych przyczyn małopłytkowości u kobiet w ciąży.
- alergicznyreakcje.
- Odurzenie organizmu. Występuje z powodu leków. Kobiety w ciąży powinny mieć świadomość, że wszystkie leki w pewnym stopniu wpływają na poziom płytek krwi.
- HIV. Choroba rozwija się na tle znacznego osłabienia mechanizmów obronnych organizmu.
- Krwawienie. Z reguły występują one w wyniku poronienia i odklejenia łożyska.
- Stan przedrzucawkowy i rzucawka.
- Patologie nerek.
Podczas rodzenia dziecka ważne jest, aby wyeliminować przyczynę w odpowiednim czasie. Leczenie małopłytkowości u kobiet w ciąży i dalsze ich monitorowanie prowadzi hematolog. Jednocześnie przez cały okres ciąży należy monitorować poziom płytek krwi.
Ponadto choroba jest często diagnozowana u ulubionych zwierząt domowych (zarówno kotów, jak i psów). Przyczynami małopłytkowości w nich są: leki, nowotwory, choroby zakaźne, obniżona odporność. Leczenie zwierząt musi być powierzone weterynarzowi.
W większości przypadków dana osoba nie ma się czym martwić. Warto podjąć wszelkie niezbędne środki, jeśli zwierzę ma chorobę o charakterze zakaźnym. Na przykład toksoplazmoza, która jest szczególnie niebezpieczna dla kobiet w ciąży.
Stopnie ważności
Małopłytkowość może być niezależną patologią i służyć jako oznaka każdej choroby. W każdym przypadku lekarz prowadzący potrzebuje informacji na temat zawartości płytek krwi w płynnej tkance łącznej. Na podstawie tychdanych, może ocenić stopień zaawansowania choroby.
Małopłytkowość może być:
- Umiarkowane.
- Ostre.
- Wyrażone.
W związku z tym w pierwszym przypadku koncentracja płytek nieznacznie spada, w drugim - do wartości krytycznych.
Objawy
W niektórych przypadkach przebiegowi choroby nie towarzyszą żadne niepokojące objawy. Powinieneś skonsultować się z hematologiem, jeśli wystąpią następujące objawy:
- Krwotoki skórne są wymawiane nawet w przypadku niewielkich siniaków.
- Mała czerwona wysypka, głównie na nogach.
- Konsekwencją nawet minimalnego mechanicznego oddziaływania na błony śluzowe jest krwawienie.
- Ciężkie miesiączki u kobiet.
- Częste krwawienie z nosa i uszu.
- Obecność płynnej tkanki łącznej w moczu i kale.
- Po otrzymaniu niewielkich obrażeń, którym towarzyszy naruszenie integralności skóry, niezwykle trudno jest zatrzymać krwawienie.
- Większa wrażliwość dziąseł. Krwawienie pojawia się podczas mycia zębów i spożywania pokarmów stałych.
Na najwcześniejszym etapie osoba z reguły nie odczuwa żadnych zmian w ciele. W większości przypadków choroba jest wykrywana podczas badania przepisanego w celu rozpoznania innej patologii. Choroba o umiarkowanym nasileniu charakteryzuje się umiarkowanie ciężkimi objawami. Na tym etapie najczęściej pojawiają się wysypki krwotoczne. Ostatni etap, w którympoziom płytek krwi spada do wartości krytycznych, jest najbardziej niebezpieczny. W takich przypadkach krwotoki mogą wystąpić w dowolnej części ludzkiego ciała.
Diagnoza
Niezależnie od przyczyn małopłytkowości, hematolog jest odpowiedzialny za leczenie i kontrolę pacjenta. Podczas wizyty lekarz przeprowadza wstępną diagnozę, w tym przesłuchanie osoby i badanie dotykowe, które potwierdza lub wyklucza fakt powiększenia śledziony.
W celu dokładnej diagnozy hematolog przepisuje pełną morfologię krwi, a także badanie płynnej tkanki łącznej pod kątem krzepnięcia i obecności przeciwciał przeciwko płytkom krwi. Na podstawie wyników lekarz może zalecić do analizy niewielką ilość szpiku kostnego. Za pomocą tego badania specjalista ma możliwość oceny stanu procesu krwiotwórczego, a także wykrycia zmian ilościowych i jakościowych w zaangażowanych w niego komórkach.
W celu określenia wielkości śledziony i wykrycia zmian patologicznych w innych narządach konieczne jest wykonanie USG lub MRI. Na podstawie uzyskanych wyników lekarz może ustalić przyczynę małopłytkowości i przepisać leczenie zgodnie z indywidualnymi cechami stanu zdrowia pacjenta.
Lekoterapia
Obecnie istnieje kilka skutecznych schematów, dzięki którym można poprawić przebieg choroby lub całkowicie się jej pozbyć.
W zależności odprzyczyny leczenie małopłytkowości u dorosłych można przeprowadzić za pomocą następujących leków i substancji:
- Hormony glikokortykosteroidowe. Zadaniem tych funduszy jest zniszczenie interakcji płytek krwi i przeciwciał przeciwko nim. Na tle ich przyjmowania niszczenie płytek krwi ulega spowolnieniu. Ponadto zmniejsza się szybkość tego samego procesu w śledzionie, dzięki czemu wzrasta stężenie płytek krwi w płynnej tkance łącznej. W większości przypadków lekarze przepisują prednizolon lub metyloprednizolon. Dawka leku obliczana jest indywidualnie. Przebieg leczenia trwa od 1 do 4 miesięcy. Eksperci oceniają skuteczność takiej terapii po jej zakończeniu. Jeśli leczenie glikokortykosteroidami nie wpłynęło na przebieg choroby, leki o takim działaniu nie są przepisywane w przyszłości.
- Niehormonalne leki immunosupresyjne. Na tle przyjmowania tych leków zmniejsza się produkcja przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi. Naturalną konsekwencją jest spowolnienie niszczenia płytek krwi i wydłużenie czasu ich cyklu życiowego. Z reguły do leczenia patologii przepisywane są następujące środki: azatiopryna, winkrystyna, cyklofosfamid. Przebieg leczenia trwa kilka tygodni. Jednocześnie regularnie przeprowadza się badanie krwi w celu kontroli.
- Środki, których substancją czynną jest danazol. Obecnie mechanizm działania takich leków nie został w pełni zbadany, ale udowodniono, że przy długotrwałym ich stosowaniu znacznie wzrasta poziom płytek krwi. Te leki są najskuteczniejszepokaz w leczeniu osób po 45.
- Immunoglobulina. Substancja zmniejsza aktywność przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi. Obecnie jest to najskuteczniejsza metoda leczenia patologii autoimmunologicznej. Ponadto preparaty immunoglobulin podaje się dożylnie w przypadku ciężkiego zespołu krwotocznego. Wynika to z faktu, że substancja zwiększa liczbę płytek krwi w możliwie najkrótszym czasie, ale efekt ten jest krótkotrwały.
- Interferon. Substancja ta nie tylko zwalcza wirusy, ale także zmniejsza produkcję przeciwciał przeciwko własnym płytkom krwi. Ta metoda leczenia jest wskazana, aby przepisać nieskuteczność leków glikokortykosteroidowych.
Oprócz powyższych, prowadzona jest terapia objawowa. Na przykład, w przypadku krwawienia, przepisuje się kwas aminokapronowy, w celu zwiększenia tworzenia się skrzepów krwi w miejscu rany, lek „Etamzilat”.
Przy opracowywaniu schematu leczenia małopłytkowości u dzieci, przyczyny choroby są brane pod uwagę jako ostatnie. Leki są przepisywane tylko w przypadku wyraźnych objawów. Taktykę tę tłumaczy się tym, że u dzieci poziom płytek krwi najczęściej normalizuje się bez żadnej interwencji. W przypadku braku dodatniej dynamiki zwykle przepisywane są glikokortykosteroidy i cytostatyki.
Zabiegi inwazyjne i splenektomia
W niektórych przypadkach, w celu normalizacji poziomu płytek krwi, stosuje się plazmaferezę. Istotą metody jestponiżej: pacjentowi zakładany jest cewnik z rurką, przez który pobierana jest wymagana ilość biomateriału. Następnie jednorazowy pojemnik z krwią umieszczany jest w wirówce, w której następuje oddzielenie osocza od uformowanych elementów bez naruszania integralności komórek. Jednocześnie z płynnej tkanki łącznej usuwane są przeciwciała przeciwko własnym płytkom. Po zakończeniu tego procesu oczyszczona krew wraca do krwiobiegu, a oddzielone osocze jest zastępowane świeżo mrożonym.
Plazmafereza to zabieg szeroko stosowany w leczeniu małopłytkowości również u dzieci. Przyczyny choroby mogą być dość poważne, ale z jej pomocą w większości przypadków można osiągnąć pozytywną dynamikę. Najczęściej metodę stosuje się jednocześnie z przyjmowaniem glikokortykosteroidów.
Innym sposobem jest przetoczenie masy płytkowej dawcy. Ta metoda jest stosowana tylko w przypadku istotnych wskazań. W takim przypadku pożądane jest pobranie płytek krwi z najbliższej rodziny pacjenta.
Kiedy leki i procedury inwazyjne są nieskuteczne, zarówno dzieciom, jak i dorosłym wykonuje się splenektomię. Jest to operacja polegająca na usunięciu śledziony.
Wskazaniami do jego wdrożenia są również:
- Przedłużony przebieg choroby (ponad 12 miesięcy), obecność więcej niż 2 epizodów zaostrzenia po kuracji hormonalnej.
- Niemożność przyjmowania glikokortykosteroidów (przeciwwskazania, poważne skutki uboczne).
- Po zakończeniu kuracji hormonalnej pojawiają się nawroty patologii.
- Ciężka małopłytkowość, gdy pacjent ma wyraźny zespół krwotoczny i różnego rodzaju krwotoki (w tym w mózgu).
Po splenektomii proces niszczenia płytek krwi ulega znacznemu spowolnieniu, a długość ich cyklu życiowego wydłuża się. Naturalnym skutkiem jest wzrost poziomu płytek krwi w płynnej tkance łącznej. Tak więc operacja usunięcia śledziony może uratować pacjentów przyjętych do szpitala z zagrażającym życiu krwawieniem. W nagłych przypadkach splenektomię można wykonać również w czasie ciąży.
Dieta
Dieta osoby z małopłytkowością powinna być zbilansowana. Nie ma ścisłych zaleceń żywieniowych, ale ważne jest, aby unikać w menu pokarmów, które są silnymi alergenami.
Aby poprawić krzepliwość krwi, możesz dodatkowo pić wywary ziołowe. Do tego celu nadają się następujące rośliny: rumianek, mięta pieprzowa, torebka pasterska, pokrzywa. Odwary mogą być jedno- lub wieloskładnikowe. Na tle ich spożycia poprawia się krzepliwość krwi, zmniejsza się również przepuszczalność naczyń.
Przed użyciem wywarów zaleca się skonsultowanie się z lekarzem i wykluczenie obecności alergii na konkretną roślinę.
Jeśli nie jest leczony?
Ignorowanie obecności małopłytkowości może prowadzić do krwawienia zarówno zewnętrznego, jak i wewnętrznego. Na można zaoszczędzić terminowe zapewnienie pacjentowi opieki medycznej. Najbardziej niebezpieczny jest krwotok mózgowy ze względu na wysoki odsetek zgonów.
Te warunki stanowią zagrożenie dla życia nienarodzonego dziecka. W czasie ciąży może wystąpić krwawienie, w którym czasami wskazany jest poród przedwczesny. Ponadto małopłytkowość autoimmunologiczna może zostać przeniesiona na dziecko.
Jeśli chodzi o małe dzieci, powinny być regularnie badane przez hematologa i pediatrę. W razie potrzeby przepisuje się im leczenie, które może również chronić przed negatywnymi konsekwencjami.
Zamykanie
Małopłytkowość to patologia spowodowana znacznym spadkiem poziomu płytek krwi w płynnej tkance łącznej. Pacjenci z podobną diagnozą powinni być regularnie badani i postępować zgodnie ze wszystkimi instrukcjami hematologa. Z kolei lekarz prowadzący musi podać informacje o przyczynach małopłytkowości, rodzaju choroby i tego, jak niebezpieczna jest dla danej osoby. Pacjent musi zrozumieć, że tylko terminowe leczenie pomoże mu uchronić go przed poważnymi konsekwencjami.
