Jedną z rzadkich wad serca jest anomalia Ebsteina. Jest to choroba wrodzona, w której zastawka trójdzielna serca zostaje przesunięta do prawej komory, chociaż powinna znajdować się na granicy komory i przedsionka. Znajduje się znacznie poniżej krwiobiegu.
Cechy anatomiczne
Anomalia Ebsteina prowadzi do tego, że jama prawej komory staje się mniejsza, a prawy przedsionek - bardziej niż normalnie. Inne są również trzpienie zaworów. Mogą być nieprawidłowo rozwinięte lub przemieszczone. Rozwój całego aparatu strunowo-mięśniowego, który wprawia w ruch aparat trójdzielny, zostaje zakłócony.
Ze względu na mały rozmiar prawej komory wyrzuca się z niej mniej krwi. A zwiększony rozmiar prawego przedsionka wynika z faktu, że wchodzi do niego część krwi żylnej.
Wielu pacjentów z anomalią Ebsteina ma również ubytek przegrody międzyprzedsionkowej i drożny otwór owalny. Ten współistniejący występek dla wielu ludzi ratuje życie. Przez ubytek przegrody z przelewającego się prawego przedsionka dochodzi do wypływu krwi. To prawda, podczas gdykrew żylna w lewym przedsionku miesza się z krwią tętniczą. Powoduje to głód tlenu w tkankach i narządach.
Przyczyny rozwoju choroby
Mniej niż 1% osób z wrodzonymi wadami serca diagnozuje się anomalię Ebsteina. Nie można było precyzyjnie określić przyczyn jego rozwoju. Zgodnie z założeniami pojawia się z powodu anomalii genetycznych. Ponadto, według jednej wersji, stosowanie leków zawierających sole litu w czasie ciąży może prowadzić do takiego rozwoju mięśnia sercowego.
Tej wrodzonej chorobie w 50% przypadków towarzyszy ubytek przegrody międzyprzedsionkowej. W innych przypadkach dochodzi do naruszenia rytmu. Lekarze nie byli jeszcze w stanie dowiedzieć się, dlaczego występują pewne kombinacje wad serca.
Możliwe warianty przebiegu choroby
Anomalia Ebsteina jest krytyczną wrodzoną wadą serca. Występuje zarówno u chłopców, jak iu dziewczynek. Przebieg choroby i rokowanie będą zależeć od stopnia deformacji zastawki trójdzielnej. Istotne są również zmiany patofizjologiczne, które zaszły w prawym przedsionku i komorze.
W niektórych przypadkach wada znacznie zakłóca krążenie krwi płodu. Występuje niewydolność serca, rozwija się obrzęk, aw 27% przypadków dochodzi do śmierci wewnątrzmacicznej dziecka. Z głęboką patologią po urodzeniu dzieci umierają w pierwszym miesiącu życia. Według statystyk jest to około 25% wszystkich dzieci, które mają anomalię Ebsteina. Diagnozę w czasie ciąży można postawić już w 20-tym rokutydzień.
Około 68% noworodków z tą patologią żyje do sześciu miesięcy, a do 5 lat - 64% dzieci. Do tej grupy należą dzieci, u których funkcja zastawki trójdzielnej i prawej komory jest zadowalająca. W większości przypadków umierają z powodu postępującej niewydolności serca i zaburzeń rytmu.
Klasyfikacja typów chorób
Specjaliści identyfikują kilka etapów choroby, znanych jako anomalia Ebsteina. Objawy będą zależeć od tego, jak duże jest uszkodzenie serca. Najrzadszy jest etap bezobjawowy. Tacy pacjenci mogą nawet nie być świadomi patologii i prowadzić normalne życie. Dobrze znoszą aktywność fizyczną.
Na drugim etapie pojawiają się objawy kliniczne. Ta anomalia objawia się nawet w dzieciństwie i postępuje dość ciężko. Etapy są rozróżniane osobno:
- II a - charakteryzuje się brakiem zaburzeń rytmu serca;
- II b – napady są powszechne.
Trzeci etap nazywa się okresem uporczywej dekompensacji. Rozpoznaje się ją, gdy organizm nie jest w stanie zrekompensować czynności serca żadnymi mechanizmami pomocniczymi.
Obraz kliniczny choroby
W chwili narodzin dzieci z anomalią Ebsteina są niebieskie. Sinica po 2-3 miesiącach życia zmniejsza się, ponieważ zmniejsza się opór naczyń płucnych. Ale u dzieci z niewielką wadą przegrody serca ryzyko śmierci z powodu powikłań sinicy i postępującejniewydolność serca.
Dzieci z anomalią Ebsteina często mają następujące objawy:
- duszność nawet w spoczynku;
- obrzęk widoczny na kończynach dolnych;
- zwiększone zmęczenie, szczególnie zauważalne podczas wysiłku fizycznego;
- zaburzenia rytmu serca;
- sinica skóry i ust.
Zaczerwienienie pojawia się u dzieci wcześniej niż objawy niewydolności serca. Starsze dzieci mogą skarżyć się na sporadyczne kołatanie serca.
Diagnoza choroby
W niektórych przypadkach choroba jest określana w czasie ciąży lub bezpośrednio po urodzeniu w szpitalu. Istnieje kilka charakterystycznych oznak, że lekarz może podejrzewać, że dziecko ma anomalię Ebsteina. Diagnoza obejmuje osłuchiwanie, prześwietlenie klatki piersiowej, echokardiografię, EKG. Wszystkie te metody w połączeniu pozwalają dokładnie postawić diagnozę.
Podczas osłuchiwania lekarz może usłyszeć charakterystyczny rytm, może to być trzy lub cztery razy. Zagłusza cichy skurczowy szmer niewydolności trójdzielnej o wysokiej częstotliwości. Ponadto rozszczepienie drugiego tonu jest wyraźne, nie zmienia się podczas oddychania. Przy wierzchołku lewego mostka powinien być słyszalny średniorozkurczowy, chrapliwy, cichy szmer.
RTG pokazuje powiększony cień serca, jest to spowodowane znacznym powiększeniem prawego przedsionka. Układ naczyniowy płuc jest zwykle blady. Serce często przybiera formę kuli.
Zmiany są obserwowane ina EKG. W kardiogramie widoczne są oznaki przerostu prawego przedsionka, wydłużenie odstępu PQ oraz całkowita lub częściowa blokada bloku prawej odnogi pęczka Hisa.
W echokardiografii widać szerokie otwarcie zastawki trójdzielnej. Przegroda jest przesunięta do góry.
Taktyka działania w przypadku wrodzonej anomalii
Po ustaleniu diagnozy i ustaleniu stopnia uszkodzenia wybierane jest leczenie. Oczywiście tacy pacjenci wymagają interwencji chirurgicznej. Jedynym wyjątkiem jest ta niewielka grupa pacjentów z bezobjawową anomalią Ebsteina.
Leczenie opiera się na innych powiązanych problemach. Jeśli pacjent normalnie przeżył niemowlęctwo, operację można opóźnić do czasu pojawienia się ciężkich objawów niewydolności serca.
Wszystkie dzieci z tym problemem powinny być zbadane przez kardiologa dziecięcego, który specjalizuje się w wrodzonych wadach serca. Również jego stan powinien być monitorowany przez kardiochirurgów.
W przypadku wyraźnego zmniejszenia przepływu krwi w płucach i objawów niewydolności serca zaleca się wlewy leków jonotropowych prostaglandyn grupy E. Wskazana jest również korekcja kwasicy metabolicznej. Zabieg ten zwiększa rzut serca i zmniejsza ucisk lewej komory przez powiększoną prawą stronę.
W przypadku zaobserwowania tachykardii konieczne jest przeprowadzenie terapii specjalnymi lekami antyarytmicznymi.
Wskazaniado interwencji chirurgicznej
W okresie noworodkowym starają się nie poddawać operacji. Ale jest to konieczne w przypadkach, gdy dysplazja prawej komory jest wyraźna i towarzyszy jej upośledzony przedni przepływ krwi do łożyska płucnego. W tym samym czasie dochodzi do gwałtownego rozszerzenia prawych odcinków i jednoczesnego ucisku lewej komory.
Względne przeciwwskazania obejmują wiek do 4-5 lat. Ale w razie potrzeby wykonują również operacje na noworodkach. Ponadto operacja nie jest wykonywana u tych, którzy mają organiczne nieodwracalne zmiany w narządach wewnętrznych.
Pacjenci, u których zdiagnozowano anomalię Ebsteina, mogą żyć bez operacji średnio do 20 lat. Ich śmierć jest zwykle nagła. Występuje z powodu migotania komór serca.
Działanie
Tylko za pomocą operacji można całkowicie skorygować sytuację. Jednocześnie lekarze zalecają, jeśli to możliwe, aby zrobić to w starszym wieku ze względu na zbyt mały rozmiar serca w okresie niemowlęcym.
Operacja wykonywana jest na otwartym sercu, aby zrealizować możliwość jej wykonania, organizowany jest proces pomostowania krążeniowo-oddechowego. Nadmiar części prawego przedsionka zostaje zszyty, a zastawka trójdzielna uniesiona szwami do pozycji zbliżonej do normalnej. W przypadkach, gdy nie jest to możliwe, jest usuwany i zastępowany protezą. Pozwala to zapomnieć, że pacjent miał anomalię Ebsteina. U pacjentów dorosłych można wykonać protetykę, aledzieci poniżej 15 roku życia przechodzą plastykę zastawki.
Śmiertelność podczas operacji nie przekracza 2-5%. Prawdopodobieństwo śmiertelnego wyniku zależy zarówno od doświadczenia kardiochirurga, jak i od ciężkości wady. W prawie 90% przypadków pacjenci mogą powrócić do normalnego trybu życia w ciągu roku.
Szczególną uwagę powinni zwrócić anestezjolodzy na takich pacjentów. W końcu wymagane jest specjalne podejście do pacjentów z anomalią Ebsteina. Cechy znieczulenia powinny być znane lekarzowi. Musi liczyć się z tym, że ciśnienie u takich pacjentów może być niestabilne. Dlatego anestezjolog monitoruje swoich pacjentów po operacji.
Rodzaje protez
W większości przypadków możliwe jest dokładne określenie sposobu wykonania operacji tylko wtedy, gdy pacjent jest już na stole operacyjnym. Jeśli istnieje możliwość wykonania plastyki zastawki, to ta opcja jest preferowana. Ale są sytuacje, w których potrzebna jest proteza u pacjentów z anomalią Ebsteina. Tak nazywa się sztuczny zawór, który wygląda jak pierścień pokryty syntetyczną poduszką. Wewnątrz znajduje się mechanizm, który może otwierać i zamykać tzw. bramę. Może być mechaniczny lub biologiczny. Pierwsza opcja jest wykonana ze stopu tytanu, podczas gdy druga może być wykonana z zaworu świńskiego lub tkaniny koszulowej z ludzkim sercem.
Podczas instalowania zaworu mechanicznego pacjent musi stale pić leki rozrzedzające krew, ale jeśli przestrzega się tego schematu, może on działać dłużej. Urządzenie biologiczne jestmniej trwały.
