Choroby mieloproliferacyjne, przyczyny, objawy, których diagnoza zostanie omówiona poniżej, to grupa stanów, przeciwko którym występuje zwiększona produkcja płytek krwi, leukocytów lub erytrocytów w szpiku kostnym. W sumie istnieje sześć rodzajów patologii.
Informacje ogólne
Szpik kostny normalnie wytwarza komórki macierzyste (niedojrzałe). Po pewnym czasie dojrzewają, stają się pełnoprawnymi. Komórka macierzysta może być źródłem powstawania dwóch rodzajów pierwiastków: komórek szeregu limfoidalnego i szpikowego. Materiałem do tworzenia leukocytów są niedojrzałe komórki. Z elementów serii mieloidalnej powstają:
- Erytrocyty. Transportują tlen i inne składniki odżywcze do narządów i tkanek.
- Leukocyty. Te elementy są odpowiedzialne za odporność na infekcje i inne patologie.
- Płytki krwi. Komórki te zapobiegają krwawieniu i tworzą skrzepy.
Przed przemianą w erytrocyty, leukocytylub płytkowe komórki macierzyste muszą przejść przez kilka etapów. Jeśli występuje choroba mieloproliferacyjna, wówczas z dużej ilości materiału wyjściowego powstaje 1 lub więcej typów utworzonych komórek. Zwykle patologia postępuje dość wolno, ponieważ zwiększa się nadmiar składników krwi.
Klasyfikacja
Rodzaj choroby mieloproliferacyjnej zależy od liczby czerwonych krwinek, płytek krwi lub białych krwinek. W niektórych przypadkach w organizmie występuje nadmiar pierwiastków więcej niż jednego typu. Patologie dzielą się na:
- Przewlekła białaczka neutrofilowa.
- Polycythemia vera.
- Przewlekła białaczka szpikowa.
- Podstawowa małopłytkowość.
- Idiopatyczna (przewlekła) mielofibroza.
- Białaczka eozynofilowa.
Etapy patologii
Przewlekła choroba mieloproliferacyjna może przekształcić się w ostrą białaczkę. Ten stan charakteryzuje się nadmiarem białych krwinek. Przewlekła choroba mieloproliferacyjna nie ma określonego schematu zaawansowania. Środki terapeutyczne będą zależeć od rodzaju patologii. Pod względem dróg przenoszenia choroba mieloproliferacyjna może rozwijać się na jeden z trzech sposobów:
- Wrastanie w inne tkanki. W tym samym czasie nowotwór złośliwy rozprzestrzenia się na otaczające zdrowe segmenty, wpływając na nie.
- Drogą limfogeniczną. Choroba mieloproliferacyjna może atakować układ limfatyczny inaczynia do rozprzestrzeniania się do innych tkanek i narządów.
- Hematogenny sposób. Złośliwe komórki nowotworowe atakują naczynia włosowate i żyły, które odżywiają tkanki i narządy.
Kiedy komórki nowotworowe rozprzestrzenią się, prawdopodobnie powstanie nowy (wtórny) nowotwór. Ten proces nazywa się przerzutami. Nowotwory wtórne, jak również pierwotne, są klasyfikowane jako jeden typ nowotworu złośliwego. Na przykład dochodzi do rozprzestrzeniania się komórek białaczkowych do mózgu. Znajdują się w nim elementy nowotworowe. Odnoszą się do białaczki, a nie raka mózgu.
Oznaki patologii
Jak objawia się choroba mieloproliferacyjna? Objawy patologii są następujące:
- Utrata masy ciała, anoreksja.
- Zmęczenie.
- Uczucie dyskomfortu w żołądku i uczucie szybkiego sytości podczas jedzenia. Ten ostatni jest wywoływany przez powiększoną śledzionę (splenomegalia).
- Predyspozycje do krwawień, siniaków lub zakrzepicy.
- Naruszenie świadomości.
- Ból stawów, obrzęk spowodowany dną moczanową.
- Szum w uszach.
- Ból w lewym górnym kwadrancie brzucha i lewym barku z powodu zapalenia lub zawału śledziony.
Egzamin
Mieloproliferacyjna choroba krwi jest diagnozowana na podstawie badań laboratoryjnych. Ankieta obejmuje następujące:Wydarzenia:
-
Badanie pacjenta. W takim przypadku specjalista określa stan ogólny, ujawnia oznaki patologii (na przykład obrzęk), a także objawy, których nie obserwuje się u zdrowej osoby. Lekarz pyta również pacjenta o styl życia, przebyte choroby, złe nawyki, przepisane leczenie.
-
Rozszerzona kontrola konta użytkownika. Próbki krwi przeprowadza się w celu określenia:
- liczby płytek krwi i erytrocytów;
- stosunku i liczby leukocytów;
- poziomu hemoglobiny;- objętość zajmowana przez erytrocyty.
- Aspiracja i biopsja szpiku kostnego. Podczas zabiegu do mostka lub biodra wprowadzana jest wydrążona gruba igła. Te manipulacje umożliwiają pobranie próbek szpiku kostnego i tkanki, a także krwi. Materiał jest badany pod mikroskopem pod kątem obecności w nim elementów patologicznych.
- Analiza cytogenetyczna. Ta procedura pozwala wykryć zmiany w chromosomach.
Leczenie przewlekłej choroby mieloproliferacyjnej
Dzisiaj istnieje kilka metod leczenia patologii. Ta lub inna opcja jest wybierana w zależności od stanu pacjenta i objawów towarzyszących chorobie mieloproliferacyjnej. Leczenie można przepisać standardowo - sprawdzone w praktyce lub eksperymentalnie. Druga opcja to badanie przy użyciu różnych nowych narzędzi.
Upuszczanie krwi
Ta procedura polega na pobraniu krwi z żyły. Materiał jest następnie wysyłany doanaliza biochemiczna lub ogólna. W niektórych przypadkach upuszczanie krwi jest wskazane u pacjentów z rozpoznaniem choroby mieloproliferacyjnej. Leczenie w tym przypadku ma na celu zmniejszenie liczby czerwonych krwinek.
Afereza płytek
Ta metoda jest podobna do poprzedniej. Różnica polega na tym, że nadmiar płytek krwi jest eliminowany za pomocą specjalnego sprzętu. Pacjent pobiera krew, która przechodzi przez separator. Blokuje płytki krwi. „Oczyszczona” krew wraca do pacjenta.
Transfuzja
Ta procedura to transfuzja krwi. W takim przypadku jeden element zostaje zastąpiony innym. W szczególności pacjent otrzymuje transfuzję leukocytów, erytrocytów i płytek krwi zamiast zniszczonych i uszkodzonych komórek.
Chemioterapia
Ta metoda obejmuje stosowanie leków cytotoksycznych. Ich działanie ma na celu zniszczenie komórek nowotworowych lub spowolnienie wzrostu nowotworu. Przy stosowaniu leków doustnie, dożylnie lub domięśniowo ich aktywne składniki wnikają do krążenia ogólnoustrojowego, niszcząc elementy patologiczne. Taka chemioterapia nazywana jest ogólnoustrojową. Technika regionalna polega na wprowadzeniu środków bezpośrednio do kanału kręgowego, dotkniętego narządu lub jamy ciała.
Radioterapia
Leczenie odbywa się za pomocą promieniowania rentgenowskiego lub innego promieniowania o wysokiej częstotliwości. Radioterapia pozwala osiągnąć absoluteliminacja komórek nowotworowych i spowolnienie wzrostu nowotworów. W praktyce stosuje się dwa rodzaje tego zabiegu. Radioterapia zewnętrzna to ekspozycja z urządzenia znajdującego się obok pacjenta. Dzięki metodzie wewnętrznej igły, cewniki, rurki są wypełniane substancjami radioaktywnymi, które są następnie wprowadzane bezpośrednio do guza lub do znajdujących się w jego pobliżu tkanek. Która metoda zostanie zastosowana przez specjalistę, zależy od stopnia złośliwości procesu. Pacjenci, u których zdiagnozowano mieloproliferacyjną chorobę krwi, są zwykle naświetlani w okolicy śledziony.
Chemioterapia z przeszczepem komórek
Ta metoda leczenia polega na stosowaniu leków w dużych dawkach i zastępowaniu komórek dotkniętych działaniem przeciwnowotworowym nowymi. Niedojrzałe elementy pobiera się od dawcy lub samego pacjenta i zamraża. Po zakończeniu chemioterapii zmagazynowany materiał jest wprowadzany do organizmu. Nowo wprowadzone komórki zaczynają dojrzewać i aktywować tworzenie nowych elementów krwi.
Okres rekonwalescencji
Po leczeniu pacjent powinien regularnie odwiedzać lekarza. Do oceny skuteczności terapii może być konieczne wykonanie szeregu zabiegów stosowanych wcześniej przed wizytą. Zgodnie z uzyskanymi wynikami podejmowana jest decyzja o kontynuacji, zakończeniu lub zmianie schematu leczenia. Niektóre badania należy powtarzać regularnie nawet po zakończeniu kursu terapeutycznego. Pozwalają ocenićskuteczność interwencji i terminowe wykrywanie nawrotów.
