Hemosyderyna to pigment, który gromadzi się we krwi w wyniku rozpadu czerwonych krwinek, które są komórkami krwi przenoszącymi tlen do tkanek i narządów wewnętrznych. Ich żywotność wynosi 120 dni, po czym ulegają rozpadowi. Dlatego zniszczenie czerwonych krwinek następuje w stanie normalnym. Ale jeśli zbyt wiele komórek krwi się rozpadnie, we krwi dochodzi do nadmiernego nagromadzenia pigmentu hemosyderyny. Przeczytaj więcej o przyczynach, objawach, cechach diagnozy i leczenia tej patologii w dalszej części artykułu.
Przyczyny patologii
Hemosyderyna jest substancją, która, gdy jest nadmiernie nagromadzona w organizmie, powoduje rozwój choroby zwanej hemosyderozą. Istnieją dwie grupy przyczyn tej patologii: egzogenna i endogenna. W pierwszym przypadku odnotowuje się wpływ czynników zewnętrznych na organizm. W drugim przypadku choroba rozwija się z powodu naruszenia wewnętrznego środowiska organizmu.
Do endogennychczynniki, które prowadzą do zwiększonego odkładania się hemosyderyny obejmują:
- ostre choroby zapalne pochodzenia zakaźnego - malaria, bruceloza;
- toksyczne zatrucie;
- efekt niektórych leków;
- nadmierne przyjmowanie żelaza do organizmu wraz z lekami go zawierającymi ("Sorbifer", "M altofer");
- transfuzja krwi z niezgodną grupą lub czynnikiem Rh.
Wśród czynników egzogenicznych największą uwagę przywiązuje się do dziedziczności. Istnieją choroby genetyczne, w których dochodzi do nadmiernego odkładania się hemosyderyny w mózgu, wątrobie i innych narządach wewnętrznych. Są to przede wszystkim takie patologie:
- talasemia - upośledzona synteza jednego z łańcuchów hemoglobiny;
- niedokrwistość sierpowata - wrodzona wada kształtu czerwonych krwinek;
- enzymopatie - grupa chorób, w których nie ma wystarczającej ilości enzymu do wytworzenia hemoglobiny;
- membranopatia - wrodzone zaburzenia budowy czerwonych krwinek.
Oddzielnie rozróżnij choroby autoimmunologiczne jako przyczynę rozwoju hemosyderozy.
Formularze choroby
Hemosyderyna jest substancją, która może gromadzić się zarówno w całym ciele, w prawie wszystkich narządach wewnętrznych, jak iw izolacji, czyli w określonym miejscu. W pierwszym przypadku mówią o uogólnionej lub ogólnej postaci choroby. W drugim przypadku rozwija się miejscowa lub lokalna hemosyderoza.
Pojawienie się dobra wspólnegohemosyderoza występuje na tle jakiejkolwiek patologii ogólnoustrojowej. Następnie hemosyderyna gromadzi się w mózgu, wątrobie i innych narządach. W postaci lokalnej pigment jest gromadzony w zlokalizowanych obszarach ludzkiego ciała. Na przykład w jamie narządu rurkowego lub w krwiaku.
W zależności od przyczyny rozwoju rozróżnia się dwie kolejne grupy choroby:
- primary - przyczyny tego formularza nie zostały jeszcze wyjaśnione;
- wtórne - rozwija się na tle innych chorób.
Głównymi przyczynami wtórnej hemosyderozy mogą być następujące stany patologiczne:
- białaczka - złośliwa zmiana szpiku kostnego;
- marskość wątroby;
- choroby zakaźne;
- choroby skóry: ropne zapalenie skóry, egzema, zapalenie skóry;
- nadciśnienie z ciężkim przebiegiem;
- częste transfuzje krwi;
- niedokrwistość hemolityczna.
W rzeczywistości istnieje znacznie więcej przyczyn rozwoju hemosyderozy wtórnej, więc tylko główne z nich zostały przedstawione w poprzedniej sekcji i powyżej.
Czynniki ryzyka rozwoju choroby
Oddzielnie przydziel czynniki, które nie prowadzą bezpośrednio do zwiększonego odkładania hemosyderyny, ale zwiększają ryzyko wystąpienia tego stanu patologicznego. Należą do nich:
- trwała hipotermia ciała;
- przewlekły stres;
- nadmierne ćwiczenia;
- niekontrolowane przyjmowanie leków moczopędnych, paracetamolu, niektórych antybiotyków.
Na jakie narządy ma wpływ hemosyderoza?
Hemosiderinto pigment, który może gromadzić się w prawie każdym narządzie wewnętrznym. Ale najczęściej jest porażka:
- wątroba;
- nerka;
- śledziona;
- skóra;
- szpik kostny;
- gruczoły ślinowe lub potowe;
- mózg.
Hemosyderoza skóry: objawy
Najbardziej uderzającym objawem jest nagromadzenie hemosyderyny w skórze. U prawie wszystkich pacjentów głównym objawem jest powstawanie ciemnobrązowych plam na nogach. Zwykle obszary pigmentacji mają dużą średnicę, ale czasami pojawiają się małe, prawie punktowe wysypki. U niektórych pacjentów pojawia się wysypka krwotoczna, która jest spowodowana uszkodzeniem naczyń włosowatych skóry.
Odcień wysypki może różnić się od ceglastoczerwonego do ciemnobrązowego lub żółtego. Oprócz plam pojawiają się inne elementy wysypki: guzki, grudki, płytki. Pacjent jest zaniepokojony swędzeniem dotkniętych obszarów skóry.
Hemosyderoza wątroby: objawy
Odkładanie się hemosyderyny w tkance wątroby objawia się przede wszystkim wzrostem wielkości narządu. Prowadzi to do rozciągnięcia torebki otaczającej wątrobę. Pacjent odczuwa to jako tępy ból po prawej stronie pod żebrem. Przy znacznym wzroście dochodzi do asymetrii brzucha i jego wybrzuszenia po prawej stronie. Palpacja brzucha w tych obszarach jest również bolesna.
W przypadku długotrwałego procesu funkcja wątroby jest stopniowo upośledzona. Przejawia się to wzrostem brzucha z powodu gromadzenia się w nim płynu,żylaki żołądka i przełyku, żyły hemoroidalne, zażółcenie skóry i twardówki, wysypki krwotoczne.
Hemosyderoza nerek: objawy
Nagromadzenie pigmentu w nerkach prowadzi nie tylko do zmian w moczu, ale także do pewnych objawów klinicznych. Hemosyderyna wpływa na kanaliki nerkowe i kłębuszki nerkowe, co prowadzi do upośledzenia filtracji krwi i uwalniania z niej białka i węglowodanów. W rezultacie rozwija się hipoproteinemia - spadek stężenia białka we krwi.
Pacjent skarży się na obrzęk. Najpierw pojawiają się na twarzy, a w zaawansowanych przypadkach obejmują całe ciało. Pacjent jest zaniepokojony ogólnym osłabieniem i zmęczeniem.
Długotrwałe uszkodzenie nerek prowadzi do dysfunkcji innych narządów i układów.
Uszkodzenie mózgu
Odkładanie się hemosyderyny w mózgu ma bardzo różne objawy kliniczne. Wszystko zależy od tego, w którym oddziale zlokalizowana jest zmiana.
Nagromadzenie hemosyderyny powoduje śmierć komórek nerwowych, zniszczenie osłonki mielinowej nerwów. Często pacjenci z hemosyderozą mózgu mają wcześniejszy krwotok w miąższu, usunięcie guzów, udary krwotoczne.
Typowe objawy kliniczne akumulacji hemosyderyny w mózgu to:
- zaburzenie równowagi - ataksja;
- ubytek słuchu według typu odbiorczego ubytku słuchu;
- zaburzenia psychiczne;
- dyzartria - zaburzenia mowy;
- zaburzenia ruchu.
Diagnoza
Diagnoza hemosyderozy powinna być złożona. Często konieczna jest skoordynowana praca lekarzy różnych specjalizacji: dermatologa, neurologa, pulmonologa, specjalisty chorób zakaźnych i innych. Wszystko zależy od tego, który narząd jest najbardziej dotknięty.
Poszukiwanie diagnostyczne rozpoczyna się od szczegółowego odpytywania pacjenta o jego dolegliwości, ich dynamiczny rozwój, obecność przebytych chorób. Dopiero potem przepisywane są dodatkowe metody badania.
Niezależnie od postaci choroby, zalecane są następujące metody diagnostyczne:
- Pełna morfologia krwi - określa się zmniejszoną liczbę czerwonych krwinek i hemoglobiny.
- Oznaczanie obecności hemosyderyny w moczu.
- Określ poziom żelaza w surowicy.
- Analiza zdolności wiązania żelaza w organizmie.
- Biopsja zaatakowanej tkanki z badaniem histologicznym w celu wykrycia złogów hemosyderyny.
Tylko badanie histologiczne biopsji może z całą pewnością postawić diagnozę hemosyderozy. Podczas badania fragmentu tkanki pod mikroskopem znajdują się makrofagi z hemosyderyną, ponieważ to właśnie te komórki jako pierwsze „zjadają” dodatkowy pigment.
Ponadto, w zależności od zmiany, której narządu podejrzewa lekarz, przepisuje następujące metody badania:
- obrazowanie rezonansu magnetycznego mózgu;
- skan tomografii komputerowej;
- ultradźwięki;
- radiografia;
- bronchoskopia.
Jeden więcejskuteczną metodą diagnostyki laboratoryjnej jest test desferal. Do jego realizacji pacjentowi podaje się 500 mg Desferal. Minimum 6 godzin, a maksymalnie 24 godziny po wstrzyknięciu leku zbierany jest mocz pacjenta i badana jest ilość zawartego w nim żelaza.
Leczenie choroby
Ponieważ na obecnym etapie najwięcej uwagi poświęca się autoimmunologicznemu przebiegowi hemosyderozy, leki z grupy kortykosteroidów uznawane są za leki priorytetowe. Obniżają układ odpornościowy, zmniejszając w ten sposób wytwarzanie przeciwciał przeciwko własnym krwinkom czerwonym. Leki te obejmują „deksametazon”, „prednizolon”. Ale glikokortykoidy pomagają tylko w 40-50% przypadków. W przypadku braku ich skuteczności pacjentowi przepisuje się cytostatyki („metotreksat”, „azatiopryna”).
Również przepisywane leki, które poprawiają trofizm tkanek, metabolizm komórek, zwiększając do nich dopływ tlenu. Te leki obejmują:
- Venotonics. Zwiększają elastyczność ścian naczyń, poprawiają przepływ krwi w tkankach mózgu – „Detralex”, „Doppelhertz”.
- Witaminy z grupy B. Poprawiają przewodnictwo impulsów nerwowych, stan tkanki pępowinowej.
- Witamina C. Zwiększa wytrzymałość ścian naczyń krwionośnych.
- Angioprotektory. Działają podobnie do witaminy C – „Etamzilat”, „Vincamine”.
- Nootropy. Poprawiają przepływ krwi w mózgu i przyspieszają metabolizm komórek - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neuroleptyki. Są przepisywane objawowo tylko wtedy, gdy pacjent ma zaburzenia psychiczne - "Aminazyna".
W przypadku hemosyderozy nerek i znacznego upośledzenia ich funkcji zalecana jest plazmafereza lub hemodializa.
Tak więc nadmierne nagromadzenie hemosyderyny jest poważnym stanem patologicznym. Wymaga jak najwcześniejszej diagnozy i szybkiego leczenia, ponieważ w zaawansowanych przypadkach hemosyderoza prowadzi do ciężkiej dysfunkcji narządów wewnętrznych. Często te uszkodzenia są nieodwracalne.
