Polineuropatia demielinizacyjna to ciężka choroba, której towarzyszy zapalenie korzeni nerwowych ze stopniowym niszczeniem osłonki mielinowej. Dzięki odpowiedniemu i terminowemu leczeniu możesz pozbyć się choroby, unikając poważnych konsekwencji. Dlatego ważne jest, aby wiedzieć o głównych przyczynach i oznakach choroby, aby na czas udać się do lekarza.
Co to jest choroba? Informacje ogólne
Od razu należy zauważyć, że ta choroba jest dość rzadka - na 100 tysięcy osób tylko 1-2 cierpi na taką chorobę. Dorośli mężczyźni są bardziej podatni na tę chorobę, chociaż zarówno kobiety, jak i dzieci mogą zmierzyć się z taką diagnozą. Z reguły polineuropatii demielinizacyjnej towarzyszy symetryczne uszkodzenie korzeni nerwowych, skutkujące osłabieniem mięśni kończyn dystalnych i proksymalnych. Nawiasem mówiąc, dość często ta choroba jest związana z zespołem Guillain-Barré. I do dziśnie wiadomo, czy przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna jest odrębną chorobą, czy jedną z postaci wyżej wymienionego zespołu.
Główne przyczyny rozwoju choroby
Niestety przyczyny i mechanizm rozwoju choroby nie są dziś do końca poznane. Niemniej jednak długoterminowe badania wykazały, że zapalna polineuropatia demielinizacyjna jest chorobą autoimmunologiczną. Z tego czy innego powodu układ odpornościowy zaczyna postrzegać komórki własnego ciała jako obce, w wyniku czego wytwarza określone przeciwciała. W tym przypadku antygeny te atakują tkanki korzeni nerwowych, powodując zniszczenie osłonki mielinowej, wywołując proces zapalny. W związku z tym zakończenia nerwowe tracą swoje podstawowe właściwości, co prowadzi do zaburzenia unerwienia mięśni i niektórych narządów.
W tym przypadku, jak w prawie każdej innej chorobie autoimmunologicznej, istnieje dziedziczenie genetyczne. Ponadto istnieje szereg czynników, które mogą zmienić funkcjonowanie układu odpornościowego. Należą do nich zaburzenia metaboliczne i zaburzenia równowagi hormonalnej, silny stres fizyczny i emocjonalny, uraz, ciągły stres, poważna choroba, infekcja organizmu, szczepienia, operacje.
Polineuropatia demielinizacyjna: klasyfikacja
We współczesnej medycynie istnieje kilka schematów klasyfikacji tej choroby. Na przykład, w zależności od przyczyn, alergiczne, pourazowe, zapalne,toksyczne i niektóre inne formy choroby. Według patomorfologii możliwe jest rozróżnienie rzeczywistych odmian demielinizacyjnych i aksonalnych polineuropatii.
Warto porozmawiać osobno o naturze przebiegu choroby:
- Ostra polineuropatia demielinizacyjna rozwija się szybko – zaburzenia czuciowe i ruchowe rozwijają się w ciągu kilku dni lub tygodni.
- W postaci podostrej choroba rozwija się nie tak szybko, ale stosunkowo szybko - od kilku tygodni do sześciu miesięcy.
- Przewlekła polineuropatia jest uważana za najbardziej niebezpieczną, ponieważ może rozwinąć się w ukryciu. Postęp choroby może trwać kilka lat.
Główne objawy choroby
Obraz kliniczny z taką chorobą zależy od wielu czynników, w tym od postaci choroby i przyczyny jej rozwoju, cech ciała pacjenta i jego wieku. Polineuropatii demielinizacyjnej z reguły w początkowych stadiach towarzyszy pojawienie się osłabienia mięśni i niektórych zaburzeń czucia. Na przykład pacjenci czasami skarżą się na zmniejszenie czucia w kończynach, pieczenie i mrowienie. Ostra postać choroby charakteryzuje się pojawieniem się silnego bólu pasa. Ale jeśli mówimy o chronicznym niszczeniu korzeni nerwowych, ból może nie być zbyt wyraźny lub nawet nie być.
W miarę postępu procesu pojawiają się parestezje kończyn. Podczas badania można zauważyć spadek lub brak odruchów ścięgnistychlub ich całkowite zniknięcie. Najczęściej proces demielinizacji obejmuje właśnie zakończenia nerwowe kończyn, ale nie wyklucza się uszkodzenia innych nerwów. Na przykład niektórzy pacjenci skarżą się na drętwienie języka i okolicy ust. Dużo rzadziej występuje niedowład podniebienia. W tym stanie pacjentowi trudno jest połykać pokarm lub ślinę.
Polineuropatia demielinizacyjna aksonów: rodzaje i objawy
Zniszczenie aksonów jest zwykle spowodowane toksycznym działaniem na organizm. Aksonalna postać choroby dzieli się na kilka głównych typów:
- Ostra polineuropatia w większości przypadków rozwija się w wyniku poważnego zatrucia organizmu (np. tlenkiem arsenu i innymi niebezpiecznymi toksynami). Objawy zaburzeń układu nerwowego pojawiają się dość szybko – po 14-21 dniach pacjent może zauważyć niedowład kończyn dolnych i górnych.
- Podostra postać choroby może być spowodowana zarówno zatruciem, jak i poważnymi zaburzeniami metabolicznymi. Główne objawy mogą rozwijać się w ciągu kilku tygodni (czasami do 6 miesięcy).
- Przewlekła polineuropatia aksonalna rozwija się powoli, czasami cały proces trwa dłużej niż pięć lat. Z reguły ta forma wiąże się z obecnością predyspozycji genetycznych, a także długotrwałym zatruciem organizmu (obserwowanym na przykład w przewlekłym alkoholizmie).
Metody diagnostyczne
Tylko doświadczony lekarz możediagnoza polineuropatii demielinizacyjnej. Diagnoza tej choroby to złożony proces, który obejmuje kilka kluczowych punktów. Na początek przeprowadza się rutynowe badanie fizykalne i zebranie najbardziej kompletnej anamnezy. Jeśli u pacjenta występuje neuropatia czuciowo-ruchowa, która rozwija się od co najmniej dwóch miesięcy, jest to dobry powód do postawienia dokładniejszej diagnozy.
W przyszłości z reguły prowadzone są dodatkowe badania. Na przykład pomiary szybkości przewodzenia impulsów nerwowych wzdłuż nerwów ruchowych mogą wykazać spadek głównych wskaźników. A w badaniu laboratoryjnym płynu mózgowo-rdzeniowego obserwuje się wzrost poziomu białka.
Jakie leczenie oferuje współczesna medycyna?
Jakiego rodzaju terapii wymaga polineuropatia demielinizacyjna? Leczenie w tym przypadku składa się z kilku głównych etapów, a mianowicie usunięcia procesu zapalnego, stłumienia aktywności układu odpornościowego i podtrzymania wyniku.
W przypadku zaostrzenia i ciężkiego stanu zapalnego pacjentom przepisuje się hormonalne leki przeciwzapalne, a mianowicie kortykosteroidy. Najskuteczniejszy jest „Prednizolon” i jego analogi. Terapię rozpoczyna się od dużej dawki, która jest zmniejszana w miarę ustępowania objawów. Z reguły siła mięśni zaczyna wracać po kilku tygodniach. Warto jednak zauważyć, że długotrwałe stosowanie tego leku jest obarczone poważnymi skutkami ubocznymi.
Pacjenci przewleklichoroby często zalecają plazmaferezę, która daje dobre wyniki, a nawet osiąga remisję. Ponadto pacjentom przepisuje się leki, które mogą tłumić aktywność układu odpornościowego - należy je przyjmować na kursy przez prawie całe życie. Jedną z nowych metod nowoczesnej terapii jest dożylne podawanie immunoglobulin.
Prognozy dla pacjentów z polineuropatią
Wynik w tym przypadku w dużej mierze zależy od postaci choroby, jakości leczenia, a także niektórych indywidualnych cech organizmu. Na przykład osoby z ostrą postacią choroby, które szybko otrzymały niezbędną terapię, znacznie łatwiej znoszą konsekwencje choroby. I chociaż nie zawsze dochodzi do pełnego wyzdrowienia, wielu pacjentów wraca do normalnego trybu życia.
Ale przewlekła polineuropatia demielinizacyjna, która rozwijała się powoli i przez kilka lat, może prowadzić do nieodwracalnych zaburzeń w funkcjonowaniu układu nerwowego, kalectwa, a nawet śmierci. Nawiasem mówiąc, ta choroba jest najciężej tolerowana przez starszych pacjentów.
