Różne patologie w układzie odpornościowym mogą prowadzić do złożonych zaburzeń. W rezultacie organizm uzna swoje komórki za wroga, a także będzie z nimi walczył. Niedokrwistość autoimmunologiczna jest uważana za rzadką chorobę, w której powstają przeciwciała przeciwko własnym krwinkom czerwonym. Konsekwencje tego zjawiska są poważne, gdyż zaburzenia w funkcjonowaniu układu krążenia wpływają na funkcjonowanie całego organizmu.
Koncepcja
Niedokrwistość autoimmunologiczna to choroba charakteryzująca się poważnym zniszczeniem zdrowych krwinek czerwonych z powodu agresywnego działania na nie przeciwciał. Te przeciwciała są produkowane przez organizm. Objawia się to bladością skóry, powiększeniem wątroby i śledziony, bólami w dolnej części pleców i brzucha, dusznością i innymi objawami. Aby zidentyfikować chorobę, potrzebne są badania laboratoryjne. Leczenie będzie zachowawcze, ale czasami konieczna jest operacja usunięcia śledziony.
Niedokrwistość autoimmunologiczna występuje rzadko. Ta chorobapojawia się u 1 osoby na 70-80 tys. Zwykle występuje u kobiet. Niedokrwistość autoimmunologiczna występuje u dzieci i dorosłych. Diagnoza jest zwykle łatwa. Za pomocą rutynowych badań krwi lekarze mogą postawić diagnozę. Odzyskiwanie następuje w nie więcej niż 50% przypadków. Jednak po leczeniu glikokortykosteroidami poprawę stanu zdrowia obserwuje się w 85-90% przypadków.
Kod
W ICD niedokrwistość autoimmunologiczna ma kod D59. Choroba tego gatunku wiąże się z pojawieniem się przeciwciał przeciwko ich krwinkom czerwonym. Choroba jest nabyta i dziedziczna. Zniszczenie krwinek czerwonych może być wewnątrzkomórkowe lub wewnątrznaczyniowe.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna (kod ICD-10 patrz powyżej) to dolegliwość, którą należy jak najszybciej zidentyfikować. Często pojawiają się złożone nazwy choroby. Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna z niepełnymi aglutynami cieplnymi to termin używany dla powszechnej postaci niedokrwistości.
Powody
Ta niedokrwistość jest idiopatyczna (pierwotna) i objawowa (wtórna). Jeśli można zidentyfikować przyczynę zniszczenia czerwonych krwinek, jest to niedokrwistość wtórna. Jeśli czynnik etiologiczny nie zostanie zidentyfikowany, anemia będzie idiopatyczna.
Rozwija się autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna:
- od białaczki limfoblastycznej;
- narażenie na promieniowanie;
- guz złośliwy;
- choroby tkanki łącznej;
- przeszłe infekcje;
- choroby autoimmunologiczne niezwiązane z uszkodzeniem układu krwiotwórczego;
- cukrzyca typu 1;
- leczenie antybiotykami;
- stany niedoboru odporności.
Najczęstszą postacią termiczną jest anemia, kiedy wewnętrzne środowisko organizmu ma normalną temperaturę, a erytrocyty zawierają immunoglobuliny klasy G, składniki C3 i C4. Erytrocyty są niszczone tylko w śledzionie przez makrofagi.
Zimna postać choroby może mieć nieznaną przyczynę. Rozwija się również z infekcji, hipotermii, chorób limfoproliferacyjnych. W tym drugim przypadku chorują osoby od 60 roku życia. Patologia w organizmie, w której dochodzi do niszczenia czerwonych krwinek, objawia się po spadku temperatury w naczyniach obwodowych do 32 stopni. Zimne autoaglutyniny to immunoglobuliny M.
Hemoliza obserwowana w śledzionie jest często ciężka. Często nie można uratować pacjenta. Przebieg choroby po infekcji jest zwykle ostry. Jeśli naruszenie pojawiło się z nieznanej przyczyny, to będzie chroniczne.
Rzadko występuje napadowa anemia zimna. Hemoliza pojawia się w wyniku ekspozycji na zimno. Niebezpieczeństwo pojawia się nawet podczas picia zimnych napojów i mycia rąk w chłodnej wodzie. Często ta niedokrwistość pojawia się z kiłą. Nasilenie choroby może się różnić w zależności od przypadku. Czasami rozwija się nieuleczalna patologia prowadząca do śmierci.
Objawy
Niedokrwistość autoimmunologiczna u dzieci i dorosłych objawia się w postaci 2 zespołów: anemicznego i hemolitycznego. Możesz zidentyfikować pierwszy syndrom:
- przez bladą skórę i błony śluzowe;
- napady zawrotów głowy;
- częste nudności;
- silne bicie serca;
- słabości;
- zmęczenie.
Wykryto autoimmunologiczną anemię hemolityczną:
- dla jasnożółtej lub ciemnożółtej skóry;
- powiększenie śledziony;
- brązowy mocz;
- wygląd DIC.
Ostra niedokrwistość zwykle pojawia się, gdy organizm zostaje zarażony. Dlatego oprócz objawów niszczenia czerwonych krwinek istnieją oznaki choroby podstawowej.
Niedokrwistość zimna ma przewlekły przebieg. Pod wpływem niskich temperatur palce rąk i nóg, uszy, twarz bledną. Mogą pojawić się wrzody i gangrena. Pacjenci często mają pokrzywkę zimną. Zmiany skórne utrzymują się przez długi czas.
Niedokrwistość cieplna jest przewlekła. Patologia nasila się wraz ze wzrostem temperatury, co zwykle objawia się infekcjami wirusowymi i bakteryjnymi. Objawem jest czarny mocz.
Ostra anemia objawia się gorączką, dreszczami, bólami głowy, zawrotami głowy. Występuje również duszność, ból brzucha i dolnej części pleców. Skóra staje się blada, może być żółta, na nogach pojawiają się wylewy podskórne. Oprócz śledziony zwiększa się wielkość wątroby.
W przypadku choroby przewlekłej stan zdrowia jest zadowalający. Naruszenie można rozpoznać po zwiększeniu wielkości śledziony i przerywanej żółtaczce. Po okresach remisji pojawiają się zaostrzenia.
Diagnoza
Aby postawić dokładną diagnozę, potrzebujesz nie tylkobadanie zewnętrzne pacjenta. Konieczne jest przeprowadzenie pełnej diagnostyki autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Oprócz zebrania anamnezy musisz oddać krew. Jego analiza wskazuje na wzrost ESR, retikulocytozę, niedokrwistość normo- lub hipochromiczną oraz wykryto wzrost bilirubiny we krwi. A poziom hemoglobiny i czerwonych krwinek spada.
Wymagana analiza moczu. Ujawnia białko, nadmiar hemoglobiny i urobilinę. Pacjent jest również kierowany na USG narządów wewnętrznych z badaniem wątroby i śledziony. Jeśli otrzymane informacje nie są wystarczające, wymagane jest pobranie szpiku kostnego, dla którego wykonuje się jego nakłucie. Po zbadaniu materiału wykrywany jest przerost mózgu, który jest wykonywany w wyniku aktywacji erytropoezy.
Trepanobiopsja to zabieg wykonywany w tym samym celu, co nakłucie szpiku kostnego. Ale pacjentom trudniej jest to tolerować, dlatego jest używany rzadziej.
Bezpośredni test Coombsa na anemię autoimmunologiczną będzie pozytywny. Ale kiedy otrzymasz negatywne wyniki testu, nie powinieneś wykluczać choroby. Często pojawia się podczas leczenia środkami hormonalnymi lub przy ciężkiej hemolizie. Test immunoenzymatyczny pomoże zidentyfikować klasę i typ immunoglobulin, które biorą udział w reakcji autoimmunologicznej.
Cechy leczenia
Leczenie anemii autoimmunologicznej jest zwykle długotrwałe i nie zawsze prowadzi do całkowitego wyzdrowienia. Najpierw musisz ustalić przyczyny, które doprowadziły do tego, że organizm zaczął niszczyć czerwone krwinki. Jeśli etiologicznyczynnik został określony, należy go wyeliminować.
Jeżeli przyczyna nie zostanie ustalona, leczenie autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej przeprowadza się za pomocą glikokortykosteroidów. Często przepisuje się prednizolon. Jeśli przebieg choroby jest ciężki, a poziom hemoglobiny spada do 50 g/l, konieczna jest transfuzja krwinek czerwonych.
Autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest leczona poprzez detoksykację krwi w celu usunięcia produktów rozpadu czerwonych krwinek i poprawy samopoczucia. Plazmafereza obniża poziom przeciwciał krążących w krwiobiegu. Leczenie objawowe jest obowiązkowe. Aby chronić się przed rozwojem DIC, przepisywane są pośrednie antykoagulanty. Możliwe będzie wspomaganie układu krwiotwórczego poprzez wprowadzenie witaminy B12 i kwasu foliowego.
Jeśli okazałoby się, że leczy chorobę, to leczenie się kończy. Jeśli po pewnym czasie choroba pojawi się ponownie, konieczna jest operacja usunięcia śledziony. Pomoże to zapobiec występowaniu kryzysów hemolitycznych w przyszłości, ponieważ to w śledzionie gromadzą się czerwone krwinki. Procedura często prowadzi do całkowitego wyzdrowienia. Wytyczne kliniczne sugerują, że autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna jest rzadko leczona terapią immunosupresyjną w przypadku niepowodzenia splenektomii.
Zastosowanie w medycynie
Leki mogą być używane jako środki główne lub pomocnicze. Do najbardziejskuteczne obejmują następujące elementy:
- „Prednizolon” to hormon glukokortykoidowy. Lek hamuje procesy odpornościowe. Tak więc agresja układu odpornościowego na czerwone krwinki jest zmniejszona. Dziennie 1 mg / kg będzie podawany dożylnie, kroplówka. W przypadku ciężkiej hemolizy dawkę zwiększa się do 15 mg / dobę. Po zakończeniu kryzysu hemolitycznego dawka zostaje zmniejszona. Leczenie prowadzi się do czasu normalizacji hemoglobiny i erytrocytów. Następnie dawkę stopniowo zmniejsza się o 5 mg co 2-3 dni, aż do odstawienia leku.
- „Heparyna” to krótko działający bezpośredni antykoagulant. Lek jest przepisywany w celu ochrony przed DIC, którego ryzyko wzrasta wraz z gwałtownym spadkiem liczby czerwonych krwinek krążących we krwi. Co 6 godzin 2500-5000 IU wstrzykuje się podskórnie pod kontrolą koagulogramu.
- "Nadroparyna" - bezpośredni antykoagulant o długotrwałym działaniu. Wskazania są takie same jak w przypadku heparyny. Wstrzyknięcie podskórne 0,3 ml/dzień.
- „Pentoksyfilina” jest środkiem przeciwpłytkowym, dlatego stosuje się ją w celu zmniejszenia ryzyka DIC. Inny lek jest uważany za środek rozszerzający naczynia obwodowe, który poprawia ukrwienie tkanek obwodowych i tkanek mózgu. Wewnątrz 400-600 mg / dzień przyjmuje się w 2-3 dawkach. Leczenie powinno być prowadzone przez 1-3 miesiące.
- Kwas foliowy to witamina biorąca udział w różnych procesach organizmu, w tym w tworzeniu czerwonych krwinek. Dawka początkowa wynosi 1 mg na dzień. Zwiększenie dawki jest dozwolone przy niewystarczającym działaniu terapeutycznym. Maksymalna dawka to 5 mg.
- Witamina B12 – substancja zaangażowana wtworzenie dojrzałego erytrocytu. Wraz z jego niedoborem zwiększa się wielkość erytrocytu, a jego właściwości plastyczne maleją, co skraca czas jego istnienia. 100-200 mcg przyjmuje się doustnie lub domięśniowo dziennie.
- "Ranitydyna" - H2-antyhistamina, która zmniejsza wytwarzanie kwasu solnego przez żołądek. Środki te są wymagane, aby zrekompensować skutki uboczne prednizolonu na błonę śluzową żołądka. Wewnątrz przyjmowane 150 mg dwa razy dziennie.
- Chlorek potasu - środek na rekompensowanie utraty jonów potasu w organizmie. Weź 1 g trzy razy dziennie.
- "Cyklosporyna A" - lek immunosupresyjny, który jest przyjmowany przy niewystarczającym działaniu glikokortykoidów. 3 mg/kg dożylnie, kroplówka jest zalecana dziennie.
- Azatiopryna jest lekiem immunosupresyjnym. Przyjmuj 100-200 mg dziennie przez 2-3 tygodnie.
- "Cyklofosfamid" jest lekiem immunosupresyjnym. 100-200 mg są przyjmowane dziennie.
- Winkrystyna jest lekiem immunosupresyjnym. Kroplówka 1-2 mg na tydzień.
Każdy lek ma swoje wskazania, przeciwwskazania, zasady przyjmowania, dlatego najpierw musisz przeczytać instrukcję użycia. Wszystkie środki wymienione w artykule mogą być zażywane tylko wtedy, gdy zostały przepisane przez lekarza.
Usunięcie śledziony
Ta procedura jest uważana za wymuszoną, pozwala wykluczyć hemolizę wewnątrzkomórkową, zmniejszając objawy choroby. Splenektomia - operacja usunięcia śledziony - jest wykonywana przy pierwszym zaostrzeniu choroby po terapii lekowej. Operacja nie może być wykonana z przeciwwskazaniami z innych narządów i układów. Efekt zabiegu jest znakomity i zapewnia, według różnych źródeł, całkowity powrót do zdrowia w 74-85% przypadków.
Splenektomię przeprowadza się na sali operacyjnej w znieczuleniu dożylnym. Pacjent leży w pozycji leżącej lub leżącej na prawym boku. Po usunięciu śledziony konieczne jest badanie jamy brzusznej pod kątem obecności dodatkowej śledziony. Po znalezieniu są usuwane. Ta anomalia jest rzadko obserwowana, ale nieznajomość takiego faktu prowadzi do błędów diagnostycznych, ponieważ po usunięciu nastąpi remisja choroby. Decyzję o wykonaniu operacji powinien podjąć lekarz. Następnie wymagane jest przestrzeganie wszystkich zaleceń specjalisty, ponieważ pozwolą one szybko wyzdrowieć.
Zapobieganie
Zgodnie z wytycznymi klinicznymi można zapobiegać anemii autoimmunologicznej. Wymaga to ukierunkowania wysiłków mających na celu ochronę osoby przed niebezpiecznymi wirusami, które mogą prowadzić do choroby.
Jeśli choroba już się pojawiła, konieczne jest zminimalizowanie wpływu na organizm tych czynników, które mogą prowadzić do zaostrzenia. Na przykład ważne jest, aby unikać wysokich i niskich temperatur. Nie ma możliwości ochrony przed niedokrwistością idiopatyczną, ponieważ jej przyczyny są nieznane.
Jeśli przynajmniej raz wystąpiła anemia autoimmunologiczna, następne 2 lata wymagają oddania krwi do ogólnej analizy. Należy to robić co 3 miesiące. Wszelkie oznaki choroby mogą wskazywać na rozwijającą się chorobę. W takim przypadku konieczna jest wizyta u lekarza.
Prognoza
Jakie są prognozy dotyczące autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej? Wszystko zależy od stopnia zaawansowania choroby. Niedokrwistość idiopatyczna jest trudniejsza do leczenia. Całkowity powrót do zdrowia po kursie hormonalnym można osiągnąć nie więcej niż 10% pacjentów.
Ale usunięcie śledziony zwiększa liczbę wyleczonych osobników do 80%. Terapia immunosupresyjna jest trudna do zniesienia, leczenie to negatywnie wpływa na układ odpornościowy i prowadzi do powikłań. Powodzenie terapii zależy od czynnika, który spowodował anemię.
