Objaw Dejerine'a to dość rzadka choroba. Ma predyspozycje genetyczne. jest nieuleczalna. Wynika to z faktu, że każda patologia związana z mutacją genów jest uważana za nieodwracalną.
Neurolog Dejerine jako pierwszy opisał tę chorobę. Zauważył, że problem przenosi się w obrębie tej samej rodziny. Dlatego powstało założenie o związku patologii z genetyką. Dzięki nowoczesnym urządzeniom można z góry wiedzieć, czy dziecko urodzi się zdrowe, czy nie.
Nie można zapobiec rozwojowi problemu. Jeśli zostanie przekazany dziecku, niewątpliwie się rozwinie. Według ICD-10 kod objawu Dejerine to G60.
Epidemiologia
Do tej pory znanych jest wiele odmian opisanego zespołu. Są do siebie podobne w specjalnych znakach i pojawiają się do siedmiu lat. W 20% przypadków pierwsze objawy pojawiają się już w pierwszym roku życia dziecka. Na drugim - do 16%.
Najczęstszy zespół Dejerine'a-Sotta. Jest diagnozowana w 43% przypadków. Podczas leczenia do 95% pacjentów pozostaje niepełnosprawnych.
Drugimiejscem jest tzw. paraliż Dejerine-Klumpke. Objawy pojawiają się dość szybko, choroba postępuje błyskawicznie. Występuje w 30% przypadków. Na trzecim miejscu jest zespół Rousseau. Występuje w 21% przypadków. Ta patologia powstaje w ciągu roku u pacjentów, którzy wcześniej przeszli udar lub inną chorobę związaną z problemami z krążeniem mózgowym.
Zespół bólu u każdej osoby rozwija się na swój własny sposób. W połowie przypadków dyskomfort pojawia się miesiąc po udarze. W 40% ból rozwija się od 1 miesiąca do 2 lat. W 11% - dwa lata później.
Przyczyny problemu
Objaw Dejerine'a jest uważany za mutację genu. Choroba dotyka całego człowieka, zwłaszcza mózgu. Przyczyny problemu obejmują następujące czynniki:
- stałe skoki ciśnienia śródczaszkowego;
- złamania tych kości, które są w pobliżu czaszki;
- urazy, które wpływają na nerwy zlokalizowane w czaszce i mózgu (na przykład wstrząśnienie mózgu);
- zapalenie opon mózgowych o ostrych i przewlekłych postaciach.
Pierwsze oznaki choroby
Często problem aktywnie manifestuje się już w wieku przedszkolnym. Jednak jego pierwsze oznaki można zauważyć już od momentu narodzin. Na przykład dziecko rozwija się powoli w porównaniu z rówieśnikami. Jego pierwszy krok będzie spóźniony, a samodzielne poruszanie się będzie trudne.
Dziecko ma obniżone mięśnie twarzy. Kończyny zaczynają się deformować. Są słabireagować na bodźce zewnętrzne. Z biegiem czasu mięśnie całkowicie zanikają.
Należy zauważyć, że objaw Dejerine w neurologii jest uważany za dość poważną chorobę, którą należy spróbować spowolnić od pierwszej manifestacji.
Etapy problemów
Istnieje kilka etapów choroby. Jest elementarny, pośredni i ciężki. Łagodny etap pojawia się po raz pierwszy w okresie niemowlęcym.
W fazie środkowej pacjent ma opóźnienie w rozwoju mięśni motorycznych i mowy. Czułość zaczyna spadać, refleks zwalnia, pojawiają się też problemy z reakcjami wzrokowymi.
W ciężkiej fazie pacjent staje się niepełnosprawny. Choroba postępuje szybko. Występują deformacje szkieletu, napięcie mięśni jest zaburzone i pojawia się ubytek słuchu.
Syndrom Klumpkego
Objawowi Dejerine-Klumpkego towarzyszą problemy z połączeniem barku. W tym przypadku sparaliżowana jest nie cała kończyna, a tylko jej część. Z biegiem czasu problem rozprzestrzenia się na ręce. Wszystkie sąsiednie obszary zaczynają tracić wrażliwość. Cierpią naczynia, pojawiają się problemy z odruchami źrenicznymi.
Paraliż rozciąga się na muskularną ramę. Najpierw drętwieją tylko ręce, potem przedramiona i łokcie. Wtedy wrażliwość nerwu piersiowego zostaje utracona.
Zespół Neri-Dejerine
Wraz z rozwojem tego problemu pacjent ma naruszenie funkcjonalności korzeni rdzenia kręgowego. W przypadku osteochondrozy często występuje objaw Dejerine w tej postaci. Również możepowodują guzy, które naciskają na mózg. Czynnikami prowokującymi są również przepukliny, szczypanie i różnego rodzaju urazy korzeni. Głównym objawem jest silny ból w miejscu ucisku.
Najczęściej objaw Neri-Dejerine jest uważany za przejaw poważniejszego problemu. Na przykład ta sama osteochondroza. Jeśli mówimy o takiej historii medycznej, pacjent będzie odczuwał ostry ból w dolnej części pleców, a także dyskomfort w okolicy szyi i głowy. Z biegiem czasu wrażliwość tych obszarów spadnie, a zespół bólowy zmniejszy się. Może wystąpić skurcz mięśni.
Syndrom Dejerine'a-Roussy'ego
Ten problem dotyczy perforacji tętnic. Dotyczy to również obszarów mózgu. Osoba stale odczuwa intensywny i przeszywający ból. Pacjent może odczuwać nudności. Rozwija się hiperpatia. Z tego powodu wszystkie mięśnie nabierają silnego tonu. Ale ze względu na zmniejszoną wrażliwość pacjent nie zauważa szczególnie tego stanu. Wraz z rozwojem objawu Dejerine-Roussy'ego może wystąpić ostry płacz, śmiech, krzyk.
Paraliż zwykle dotyczy tylko jednej kończyny. Pojawia się nie tylko ból, ale także pieczenie. Doznania nasilają się pod wpływem czynników zewnętrznych, a także doznań wewnętrznych.
W większości przypadków diagnoza jest trudna. Często prawidłową diagnozę stawia się dopiero po pełnym zbudowaniu obrazu klinicznego.
Diagnoza
Problem jest diagnozowany na podstawie skarg. Już na początku można podejrzewać rozwój tego konkretnego problemuegzamin zewnętrzny. Jednak złożoność diagnozy polega bardziej na niemożności natychmiastowej diagnozy. Objawy mogą być podobne do innych problemów neurologicznych. Ważne jest przeprowadzenie subiektywnego, obiektywnego badania i pełnej anamnezy. Ostateczną diagnozę można postawić dopiero po badaniach laboratoryjnych.
Leczenie
Biorąc pod uwagę, że problem jest genetyczny, całkowicie nie da się go wyleczyć. Choroba postępuje, a nawet trudno ją spowolnić. Nie oznacza to jednak, że powinieneś się poddać. Leczenie musi być dokładne i racjonalne. Tylko dzięki takiemu podejściu można złagodzić cierpienie.
Terapia nie ma na celu pozbycia się problemu, ale wyeliminowanie objawów. Konieczna jest poprawa stanu pacjenta, a także złagodzenie przejawów problemu. Schematy leczenia różnią się dla każdego pacjenta. Wynika to z faktu, że objawy są zawsze różne.
Podczas prowadzenia kompleksowej terapii przepisywane są leki przeciwbólowe. Potrzebne są również te środki, które pomogą utrzymać stan naczyń krwionośnych, tkanek, procesów metabolicznych i tak dalej. Szczególną uwagę należy zwrócić na utrzymanie kondycji mięśni. Ponieważ cierpią pierwsi. Potrzebne są również te leki, które utrzymają stan układu nerwowego.
