Choroba Addisona to złożona choroba endokrynologiczna, która powoduje nieprawidłowe działanie nadnerczy, w wyniku czego hormony, w szczególności kortyzol, aldosteron i androgeny, całkowicie przestają być wytwarzane w gruczole. Patologia może być spowodowana przez oba czynniki zewnętrzne: kora nadnerczy lub przednia przysadka mózgowa jest uszkodzona w wyniku urazu, operacji, usunięcia guzów i czynników dziedzicznych. Natura drugiej, dziedzicznej przyczyny choroby Addisona nie jest w pełni poznana. Grupa ryzyka rozwoju patologii obejmuje nosicieli zakażenia wirusem HIV, chorych na gruźlicę, osoby uzależnione od narkotyków, a także pacjentów po przeszczepieniu nerki, z torbielami i nowotworami.
Objawy i przyczyny choroby Addisona zostały opisane przez angielskiego lekarza Thomasa Addisona (na zdjęciu) w 1855 roku. Po raz pierwszy odnalazł związek międzyuszkodzenie kory nadnerczy i patologiczne objawy choroby, takie jak zwiększone zmęczenie, zmiany pigmentacji skóry. Te objawy choroby Addisona występują łącznie.
Trochę o roli hormonów
Nadnercza to sparowane narządy zlokalizowane w jamie brzusznej. Ich nieprawidłowe działanie jest przyczyną choroby Addisona. Normalnie nadnercza wytwarzają trzy rodzaje hormonów: kortyzol, aldosteron i androgeny. Tak… to męskie hormony płciowe odgrywają tu ważną rolę. Okazuje się, że androgeny, wbrew powszechnemu przekonaniu, wpływają nie tylko na rozwój drugorzędowych cech płciowych u mężczyzn.
Biorą aktywny udział w metabolizmie lipidów, kontrolują poziom cholesterolu, działają antybakteryjnie i anabolicznie, biorą udział w syntezie białek we wszystkich tkankach i narządach zarówno u kobiet, jak iu mężczyzn. Brak hormonów może prowadzić do niepłodności, cukrzycy, upośledzenia percepcji i splątania, psychozy. Kortyzol z kolei odpowiada za wchłanianie składników odżywczych z pożywienia, wspomaga metabolizm energetyczny w organizmie.
Syntetyczny kortyzol jest przepisywany na depresję lub silne zmęczenie. Brak hormonu powoduje zaburzenia pracy przewodu pokarmowego, osłabienie, zaburzenia sercowo-naczyniowe, obniża poziom glukozy we krwi do poziomu krytycznego, zwiększa wrażliwość na insulinę i powoduje uporczywe uczucie zmęczenia.
Aldosteron reguluje optymalną równowagę sodu i potasu w organizmie, jego brak wpływa negatywniemetabolizm wodno-solny, zagraża układowi krążenia i układu krążenia człowieka, mięsień sercowy traci masę, pojawia się arytmia, spada ciśnienie.
Gdzie spodziewać się kłopotów
Patogeneza choroby Addisona jest dość rozległa. W większości przypadków dysfunkcja nadnerczy jest spowodowana powikłaniami po ciężkich chorobach, takich jak gruźlica, kiła, bruceloza, amyloidoza, twardzina, nowotwory różnego rodzaju, stany zapalne lub infekcje ropne, w niektórych przypadkach narażenie na promieniowanie.
Tylko w 30% przypadków choroba Addisona, czyli brąz, występuje pod wpływem czynników dziedzicznych. Choroba najczęściej dotyka osoby w wieku od 30 do 50 lat obu płci. Częstotliwość chorób to jeden przypadek na sto tysięcy. Tak objawia się choroba Addisona, w artykule przedstawiono zdjęcie nadnerczy.
W organizmie obserwuje się patologiczną zmianę w metabolizmie wody i soli, zmniejsza się zawartość chloru i sodu, wzrasta stężenie potasu, rozwija się hipoglikemia, wzrasta stężenie limfocytów i eozynofilów we krwi.
Pierwszym orientacyjnym testem, który może potwierdzić diagnozę, jest badanie krwi na hormon adrenokortykotropowy. To on, jako dyrygent orkiestry, kontroluje pracę nadnerczy, pobudzając przez nie wydzielanie substancji. Jeśli we krwi nie ma ACTH, choroba jest praktycznie potwierdzona.
Choroba Addisona występuje z kilku powodów:
- Przyczyny związane z bezpośrednim uszkodzeniem korynadnercza: choroby, infekcje, uszkodzenia mechaniczne, atrofia.
- Zaburzenia przysadki, gdy jej przedni płat nie wytwarza znanego nam hormonu - adrenokortykotropowego.
- Przyjmuję syntetyczne kortykosteroidy. Są stosowane jako terapia podtrzymująca w różnych zaburzeniach autoimmunologicznych, aby zapobiec odrzuceniu tkanki podczas przeszczepu narządu. A także z łuszczycą, zapaleniem stawów, toczniem rumieniowatym. Organizm przyzwyczaja się do otrzymywania porcji „słodkości” za darmo i samoczynnie zatrzymuje jego produkcję. Z czasem może to doprowadzić do całkowitej atrofii gruczołu.
Choroba Addisona i jej objawy
- Osoba martwi się ciągłym zmęczeniem, słabością, złym samopoczuciem. A wszystkie te objawy nasilają się tylko w ciągu dnia. Dochodzi do tego, że pacjent nie może wstać z łóżka.
- Szybka utrata wagi. Masa mięśniowa jest tracona przede wszystkim w wyniku zaburzonego metabolizmu elektrohydrolitycznego kreatyny i kreatyniny.
- Trawienie jest zaburzone: pojawiają się zaparcia, potem biegunka, pacjent dręczy ból brzucha. Częste napady nudności.
- Kolor skóry się zmienia. Pojawiają się plamy cytrynowożółte do brudnobrązowych. Palce ciemnieją, błony śluzowe, włosy mogą nawet ściemnieć.
- Człowiek dręczą napady duszności, bicie serca przyspiesza. Wynika to z pewnego patologicznego zmniejszenia serca (i wiemy, że jest to również mięsień), niewydolności serca, zaburzeń rytmu. Spada ciśnienierozwija się anemia, zawroty głowy nie są rzadkością.
- Temperatura ciała jest często poniżej normy. Ludzie ciągle marzną, przeziębiają się.
- Spadek libido.
- Depresja, zaburzenia pamięci i uwagi, zaburzenia snu.
- Mam temperament i drażliwość.
- Zachcianki na kwaśne lub słone potrawy, ciągłe pragnienie.
- Obniżyć poziom glukozy we krwi.
- Nieregularne miesiączki (kobiety).
- Rozwój impotencji (u mężczyzn).
- Zwiększona pobudliwość nerwowo-mięśniowa z powodu nadmiaru fosforanów.
- Możliwe drżenie lub upośledzenie czucia w kończynach spowodowane nadmiarem potasu. Mogą wystąpić problemy z połykaniem (dysfagia).
Ważne! Kiedy poddać się testowi
Objawy choroby Addisona mogą czasami nie być ostre. Pacjent nie ma gorączki, nie ma nagłych zmian stanu zdrowia. Objawy, pozornie niezwiązane ze sobą, przypisywane są zmęczeniu lub napięciu nerwowemu, przeziębieniom, zatruciom itp. Choroba ta nie „uderza” w jeden obszar czy układ ciała, oddziałuje niepostrzeżenie w kilku kierunkach. Dlatego często od pierwszych oznak do prawidłowej diagnozy może minąć wiele lat.
Czy istnieje zagrożenie życia?
Czasami, przy braku jakichkolwiek objawów, choroba może objawiać się nagle i w ostrej postaci – gwałtownie spada ciśnienie krwi i poziom cukru we krwi, co najczęściej prowadzi do omdlenia, a nawet śpiączki. Przyczyna zgonu w chorobie Addisona – nieudzielenie pomocy podczasatak. Ten stan jest znany w medycynie jako kryzys Addisona. Przedłużające się przeziębienie, uraz, utrata krwi, operacja, zakrzepica żył nadnerczy, zator tętnicy nadnerczy lub krwotok w tkankach narządu mogą go „rozpocząć”.
Oznaki kryzysu Addisona:
- Zawroty głowy i utrata przytomności.
- Ostry ból brzucha, pleców lub nóg.
- Odwodnienie spowodowane silnymi wymiotami i biegunką.
- Nagły spadek ciśnienia krwi.
- Zmniejsz poziom glukozy.
- Zamieszanie.
- Nadmiar potasu we krwi.
- Zmiana koloru skóry, obecność określonych plam.
Ten stan jest szczególnie niebezpieczny, jeśli osoba nawet nie podejrzewa choroby i zaczyna samoleczenie, co w większości przypadków nie przynosi ulgi, zwłaszcza jeśli skóra z chorobą Addisona nie zmieniła jeszcze pigmentacji, jak w zdjęcie.
W takim przypadku wczesna diagnoza może uratować życie. Czasami stan ten występuje u pacjentów, którzy są świadomi swojego rozpoznania, ale z jakiegoś powodu nie otrzymują leczenia lub dawki syntetycznych leków hormonalnych nie odpowiadają wymaganym. Jak wiadomo, przyjmowanie syntetycznych hormonów przyczynia się do „uzależnienia organizmu” i zaczyna ograniczać produkcję własną, nawet w minimalnych dawkach. Okresowo, aby kontrolować tło hormonalne i dostosować terapię, konieczne jest powtarzanie testów.
Pogotowie
Dożylnawprowadzenie hydrokortyzonu, soli fizjologicznej i dekstrozy pozwala zatrzymać kryzys. Zespoły resuscytacyjne są w całości zaopatrzone w takie leki. Co więcej, pacjent musi być hospitalizowany w szpitalu, albo na oddziale endokrynologii, albo, w przypadkach zagrażających życiu, na oddziale intensywnej terapii. Oprócz dawki hormonów pacjent przechodzi szereg zabiegów mających na celu normalizację gospodarki wodno-elektrolitowej, a także normalizację poziomu cukru we krwi.
Istnieją trzy główne stopnie przebiegu choroby, w zależności od stanu osoby i obrazu klinicznego.
- Łatwy stopień. Manifestacja objawów nie jest tak wyraźna. Aby złagodzić stan, wystarczy stosować dietę bezpotasową, zwiększyć spożycie sodu lub soli i kwasu askorbinowego.
- Średni stopień. Zwykle ta forma choroby występuje najczęściej. Terapię hormonalną przepisuje się lekami zawierającymi kortyzon, hydrokortyzon, prednizon.
- Ciężka forma. Zwykle przebieg choroby komplikują kryzysy Addisona. Terapia przez całe życie jest przepisana z powyższymi lekami, a także lekami zawierającymi dezoksykortykosteron.
Podejmując prawidłową diagnozę choroby brązowej (choroba Addisona), endokrynolog zwykle wyklucza inne choroby o podobnych objawach. A jest ich wiele: melanoza, hemochromatoza, malaria, gruźlica nerek, twardzina skóry, a nawet zatrucie arszenikiem. W każdym razie jedno badanie krwi nie wystarczy. Lekarz na pewno zaleci szereg procedur, po przestudiowaniu historii choroby i wywiadzie z pacjentem.
Szczególne badania nad chorobami
- Szczegółowe badanie krwi. Przede wszystkim lekarza interesuje poziom następujących substancji: potasu, chlorku i sodu.
- Badanie krwi na obecność ACTH, a także hormonów kortyzolu i aldosteronu.
- Wstrzyknięcie hormonu adrenokortykotropowego. Specjalista pobiera krew dwukrotnie, przed i po zabiegu. Celem jest wywołanie reakcji nadnerczy na porcję hormonu. Jeśli czynność nadnerczy jest prawidłowa, natychmiast wzrasta stężenie sterydów we krwi. Jeśli uszkodzenie gruczołu jest krytyczne, nie wystąpią żadne zmiany związane ze wzrostem kortyzolu.
- Test na insulinę na hipoglikemię. Wręcz przeciwnie, bada reakcję przysadki na wzrost poziomu cukru we krwi. Asystent laboratoryjny wykonuje kilka próbek w określonym czasie. Jeśli pacjent jest zdrowy, to po interwencji ACTH poziom glukozy spada, a nadnercza natychmiast zaczynają wytwarzać kortyzol. Jeśli nie ma wzrostu hormonów we krwi, problem tkwi w przysadce mózgowej. Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się MRI mózgu.
- Tomografia komputerowa nadnerczy. Lekarz bada ich rozmiar, szuka zmian wizualnych, obrzęków lub stanów zapalnych.
Taktyki leczenia choroby Addisona
Pacjentowi, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, zostanie pokazana terapia hormonalna. Leczenie choroby Addisona odbywa się zarówno na kursach, jak i na całe życie. Dawki dobierane są indywidualnie przez endokrynologa w zależności od stanu pacjenta, stopnia zaawansowania choroby oraz obecnościchoroby współistniejące.
W przypadku przewlekłego przebiegu pacjentom zwykle przepisuje się tabletki zawierające syntetyczne hormony lub kortykosteroidy.
Lista leków:
- "Florinef" - syntetyczny aldosteron.
- "Cortinef" - syntetyczny kortyzol lub hydrokartyzon.
- Leki - substytuty androgenów - "Dehydroepiandrosteron".
Jeśli dana osoba nie może zastosować terapii doustnej, na przykład z powodu wymiotów, lekarz przepisuje zastrzyki.
Ważną zasadą zdrowienia jest samokontrola
Jak żyją ludzie z chorobą Addisona? Najważniejszym warunkiem powodzenia każdej terapii jest pragnienie i odpowiedzialność pacjenta.
Nawet jeśli Twój wygląd bardzo się zmienia, może to być korzystne. Podobnie jak Winnie Harlow – cierpiąca na chorobę genetyczną podobną do objawów choroby Addisona. Stała się światowej sławy modelką i wcale się nie wstydzi, wręcz przeciwnie, jest dumna.
Niestety dla pacjentów z Addison życie dzieli się na dwie części - "przed" i "po". Dotyczy to trybu pracy, diety, a nawet snu. Ci, którzy pracują w weekendy, będą musieli zrezygnować z nadgodzin, w przeciwnym razie choroba pojawi się ponownie.
Między innymi powinieneś powstrzymać się od alkoholu i nikotyny. Organizm ludzki już doświadcza znacznego obciążenia chemicznego.
Musisz zmienić dietę. Przede wszystkim menu powinno być jak najbardziej przydatne i wysokokaloryczne. Niezbędne jest wzbogacenie organizmu w witaminy, zwłaszcza A, E iC, a także niezbędną ilość białka zwierzęcego i aminokwasów, w szczególności tyrozyny. Pomaga w syntezie adrenaliny. Szczególną uwagę należy zwrócić na pokarmy bogate w potas, lepiej je całkowicie wykluczyć.
Zabronione żywność: ziemniaki, suszone morele, rodzynki, groch, fasola, grzyby, suszone owoce, kawa, orzechy i inne bogate w potas.
Polecane pokarmy: warzywa, płatki zbożowe, buliony mięsne, arbuzy, dynia, ryby morskie i produkty mleczne. Ważne jest, aby w diecie było więcej soli, a także mięsa i owoców morza. Dozwolone są tzw. „szybkie” węglowodany (cukier, miód, dżem), a do utrzymania poziomu witamin B i C najlepiej nadają się porzeczki i owoce dzikiej róży, a także drożdże piwne.
Niekonwencjonalna terapia
Herbaty i napary w medycynie ludowej zawsze miały szczególne właściwości. Stare przepisy na herbaty z wątroby lub nerek były przekazywane z pokolenia na pokolenie. Istnieje wiele przepisów, które stymulują nadnercza.
- Napar z liści geranium. Do gotowania liście są rozdarte na małe kawałki, parzone szklanką wrzącej wody. Roślina jest bogata w rad, który pomaga odbudować gruczoł. Napar należy przyjmować na ciepło po posiłkach.
- Skrzyp polny. Dostępna, rośnie w prawie każdym lesie i jest użytecznym źródłem kwasu askorbinowego i węglowodanów. Ma wyraźne właściwości przeciwzapalne i tonizujące. Suche zmiażdżone liście parzy się w proporcji - 1 łyżeczka na szklankę wody. Zrobione dwa do trzech razy dziennie pojedzenie.
- Nalewka z liści przebiśniegów. Trzeba wziąć 80 przebiśniegów, wlać pół litra wódki. Wstaw na słońce. Poczekaj 40 dni. Weź 20 kropli dziennie przed posiłkami trzy razy dziennie.
- Wywar z mącznicy lekarskiej i dzikiego rozmarynu. Mieszankę suchych ziół 1:1 zalać półtorej szklanki wrzącej wody. Ochłonąć. Pij pół szklanki raz lub dwa razy dziennie przed posiłkami.
Ważne jest, aby zrozumieć, że tradycyjna medycyna jest tylko terapią wspomagającą w leczeniu choroby Addisona. Napary i herbatki jedynie łagodzą stan chorego, nie usuwają przyczyn, lecz wspomagają pracę nadnerczy w stopniu możliwym na tym etapie przebiegu choroby. W każdym przypadku endokrynolog ma obowiązek udzielić porady, jak stosować te rośliny w każdym konkretnym przypadku, dobrać odpowiednią dawkę i sposób ich stosowania.
Ogólnie rzecz biorąc, przy prawidłowym i terminowym leczeniu pacjentów z chorobą Addisona jej objawy mogą stać się niewidoczne dla otoczenia: znajomych, przyjaciół. Jedyną zmianą jest nie przerywanie leczenia na własną rękę, poddanie się badaniom i dopiero potem dostosowanie objętości terapii wraz ze specjalistami. Remisje mogą być krótkotrwałe, a konsekwencje mogą być poważne.
Ogólnie rzecz biorąc, przy przestrzeganiu zaleceń lekarza prowadzącego i terapii substytucyjnej, średnia długość życia pacjentów z tą diagnozą nie różni się od osób zdrowych.
