Szpiczak: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Spisu treści:

Szpiczak: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie
Szpiczak: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Wideo: Szpiczak: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie

Wideo: Szpiczak: objawy, diagnoza, leczenie, rokowanie
Wideo: Adenovirus - an Osmosis Preview 2024, Listopad
Anonim

W nowoczesnych warunkach degradacji środowiska coraz częściej słyszy się okropne słowo – onkologia. Wśród wszystkich rodzajów raka szpiczak mnogi zajmuje szczególne miejsce. Etiologia tej choroby wciąż rodzi więcej pytań niż odpowiedzi. Co to jest – szpiczak mnogi, dlaczego się pojawia, kto jest zagrożony – ten artykuł dotyczy tego.

Wiele imion, jedna esencja

Szpiczak (z greckiego szpiczak - mózg) to ogólnoustrojowa zmiana w organizmie związana z komórkami układu krwiotwórczego - prekursorami limfocytów B, które są zdolne do różnicowania się w komórki plazmatyczne. Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ma kod C.90 - C.93, odnosi się do przewlekłej białaczki leukocytarnej. W różnych źródłach szpiczak mnogi nazywany jest szpiczakiem, chorobą Rustitzky'ego-Kahlera, szpiczakiem mnogim, uogólnioną plazmocytomą. Ale jakkolwiek się to nazywa, jest to złośliwa formacja komórek plazmatycznych, zlokalizowana głównie w szpiku kostnym. Zwykle szpik kostny wytwarza pewną ilośćkomórki plazmatyczne. Wraz z rozwojem choroby ich liczba wzrasta, a tworzenie normalnych komórek krwi (leukocytów, erytrocytów) zmniejsza się. Zamiast przeciwciał odpowiedzialnych za obronę immunologiczną wytwarzane są wadliwe białka.

rokowanie szpiczaka
rokowanie szpiczaka

Statystyki i powody

Spośród nowotworów komórek plazmatycznych szpiczak jest najczęstszym i stanowi do 10% wszystkich złośliwych chorób krwi. Większość pacjentów to mężczyźni w wieku powyżej 45 lat. Główny szczyt występowania szpiczaka mnogiego przypada na kategorię pacjentów w wieku od 65 do 70 lat. Ta patologia nie jest diagnozowana u dzieci.

Etiologia choroby pozostaje niejasna. Analiza historii pacjenta nie ujawnia efektów toksycznych i stymulacji antygenowych.

Mikrobiologia procesu

Komórki plazmy (plazmocyty) to komórki, które zapewniają naszą odporność. Wytwarzają przeciwciała - główne białka walki organizmu z patogenami. Powstają z prekursorów limfocytów B, a dzieje się to w szpiku kostnym, węzłach chłonnych i jelitach. U zdrowej osoby komórki plazmatyczne stanowią 5% komórek zawartych w szpiku kostnym. Jeśli ich liczba przekroczy 10%, mówią o rozwoju szpiczaka mnogiego (zdjęcie poniżej - komórki plazmatyczne są pomalowane na ciemniejszy kolor).

testy na szpiczaka mnogiego
testy na szpiczaka mnogiego

Proces tworzenia komórek plazmatycznych składa się z sześciu etapów i dopiero na ostatnim etapie różnicowania komórki limfocytoplazmatyczne nabywają zdolność wydzielania przeciwciał (immunoglobulin), które mogąsą odporne na różne patogeny (wirusy i bakterie). Tak więc normalna komórka plazmatyczna jest jednokomórkowym gruczołem układu odpornościowego, który wydziela setki przeciwciał na sekundę.

Jak rozwija się szpiczak

Jeden z sześciu etapów tworzenia komórek plazmatycznych może zawieść i zamiast tego powstaje komórka szpiczaka o właściwościach nowotworowych, polegająca na jej ciągłym podziale. Nagromadzenie tych komórek, powstałe przez podzielenie oryginału, nazywa się plazmocytomą. Rośnie w kości lub mięśnie, może być pojedynczy lub wielokrotny. Same komórki szpiczaka nie dostają się do krwiobiegu, ale wydzielają dużo paraproteiny - patologicznej immunoglobuliny. Nie odgrywa żadnej roli w procesach obrony immunologicznej, ale odkłada się w tkance. To właśnie on znajduje się w diagnostycznych badaniach krwi.

szpiczak
szpiczak

Oprócz paraprotein, takie komórki plazmatyczne wydzielają specjalne białka - cytokiny. Te cząsteczki białka stymulują wzrost komórek nowotworowych, hamują układ odpornościowy, aktywują osteoklasty – niszczyciele kości, aktywują wzrost fibroblastów (zwiększają gęstość krwi i prowadzą do siniaków i siniaków), zaburzają metabolizm białek, co prowadzi do uszkodzenia nerek i wątroba. W tkance kostnej komórki plazmatyczne szpiczaka powodują zniszczenie tkanki chrzęstnej i kostnej, tworzą się w niej puste przestrzenie.

Klasyfikacja

Ta choroba to nowotwór komórek plazmatycznych, który powoduje niezdolność organizmu do przeciwstawiania się patogenom i problemy z układem krążenia. Zgodnie z naturą rozprzestrzeniania się guza ww szpiku kostnym izolowane są rozproszone, rozproszone, guzkowe i wieloguzkowe formy choroby. Zgodnie ze składem komórkowym szpiczaki są plazmatyczne, plazmablastyczne, polimorficzne, drobnokomórkowe. W zależności od rodzaju paraprotein wydzielanych przez komórki plazmatyczne szpiczaka można wyróżnić następujące postacie choroby: szpiczaki niewydzielające, dyklonalne, szpiczaka Bence-Jonesa oraz szpiczaki G, A, M.

symbol szpiczaka
symbol szpiczaka

Grupy ryzyka

Przyczyny szpiczaka mnogiego nie są znane, ale istnieją pewne czynniki, które zwiększają prawdopodobieństwo choroby:

  • Mężczyźni powyżej 40 roku życia. Uważa się, że wraz ze spadkiem poziomu hormonów płciowych u mężczyzn wzrasta ryzyko szpiczaka. Kobiety bardzo rzadko chorują.
  • Predyspozycje genetyczne. 15% pacjentów miało krewnych, którzy cierpieli na tę chorobę.
  • Nadwaga. Zaburzenia metaboliczne w otyłości obniżają stan immunologiczny organizmu i stwarzają warunki do rozwoju komórek nowotworowych.
  • Promieniowanie i toksyny. Osoby, które przeszły radioterapię, likwidatorzy katastrofy w Czarnobylu oraz osoby narażone na długotrwały kontakt z azbestem, arszenik częściej mutują limfocyty B. Niektóre badania dostarczają danych o podobnym działaniu nikotyny i alkoholu.
  • Osoby z obniżoną odpornością, zakażone wirusem HIV i przyjmujące leki hamujące odpowiedź immunologiczną.
  • Ludzie o czarnym kolorze skóry są dwa razy bardziej narażeni na zachorowanie niż osoby rasy białej i Azjaci.

Objawy szpiczaka mnogiego

Do widzenianie ma zbyt wielu komórek mielinowych, choroba może przebiegać bezobjawowo. Wraz ze wzrostem ich liczby zastępują normalne komórki w szpiku kostnym, a do krwiobiegu dostaje się coraz więcej paraprotein. W przypadku szpiczaka mnogiego objawy objawiają się przede wszystkim w tkance kostnej, nerkach i układzie odpornościowym. W tym przypadku obraz kliniczny zależy od stadium rozwoju guza i ilości paraprotein we krwi. U 10% pacjentów nieprawidłowe komórki nie wytwarzają wadliwych białek, a choroba przebiega bezobjawowo. W obrazie klinicznym szpiczaka mnogiego krwi dominują:

  • Ogólne osłabienie i ciągłe zmęczenie.
  • Dramatyczna utrata wagi.
  • Ból kości i mięśni. Bóle głowy.
  • Patologiczne złamania kości.
  • Zaburzenia stanu immunologicznego, częste choroby zakaźne.
  • Większa lepkość krwi i wysoki ESR przez długi czas.
  • Uszkodzenia troficzne kończyn dolnych, niezwiązane z żylakami.
  • Krwotok z twardówki, krwawienie dziąseł, krwotok podskórny i siniaki.
  • Uszkodzenie nerek.
  • diagnostyka i leczenie szpiczaka
    diagnostyka i leczenie szpiczaka

Co dzieje się z kośćmi

W większości przypadków klinicznych obserwuje się resorpcję pachową tkanki kostnej z tworzeniem ubytków. Czasami dochodzi do resorpcji tkanki gładkiej lub lakunarnej. Wraz z niszczeniem kości w nerkach, płucach i naczyniach krwionośnych odkładają się masy fosforowo-wapienne zgodnie z rodzajem przerzutów. W obszarach mikrozłamań mogą powstawać nowotwory ogniskowe.substancja kostna - osteoskleroza.

Wraz ze szpikiem kostnym w węzłach chłonnych, migdałkach, śledzionie i wątrobie, znajdują się ogniskowe lub rozlane nacieki. W ciężkich przypadkach dochodzi do naciekania tych narządów, ich wzrostu, narośli guzowatych. Takie objawy szpiczaka zbliżają jego objawy do ciężkiej białaczki i komplikują leczenie, pogarszając rokowanie przebiegu choroby.

szpiczak
szpiczak

Kliniczne stadia choroby

Uważa się, że od momentu powstania pierwszych guzów do wystąpienia objawów choroby mija nawet 15 lat. W przebiegu szpiczaka występują dwa etapy:

  • Łagodny etap. Charakteryzuje się kompensacją somatyczną, powolnym wzrostem patologii kości, umiarkowanie obniżoną morfologią krwi, zachowanym mianem immunoglobulin i powolnym wzrostem poziomu paraprotein. Prognozy leczenia w tym okresie są często korzystne.
  • Etap terminala. Jest to okres ostrego zahamowania prawidłowej hematopoezy, pojawienia się anemii, białaczki, małopłytkowości. Poziom normalnych przeciwciał gwałtownie spada, aż do ich całkowitego zastąpienia paraproteinami. Przerzuty z tworzeniem się węzłów w różnych narządach z cechą agresywnego wzrostu guzów wskazują na przejście choroby do złośliwego mięsaka. Rokowanie w przebiegu choroby nie jest tak korzystne.

Z którym lekarzem się skontaktować

Diagnozę szpiczaka mnogiego przeprowadza hematolog. Definicja jest często trudna ze względu na ogólny charakter dolegliwości pacjenta i brak objawów w początkowych stadiach. Wyjaśnienie diagnozyna podstawie dodatkowych badań:

  • Kliniczne badanie krwi. Szpiczak mnogi charakteryzuje się wzrostem lepkości i szybkości sedymentacji erytrocytów (OB), zmniejszeniem liczby płytek i erytrocytów oraz niską zawartością hemoglobiny.
  • Test krwi pod kątem elektrolitów. W przypadku szpiczaka mnogiego testy wykazują wzrost poziomu wapnia. Biochemia krwi charakteryzuje się podwyższoną zawartością białka całkowitego, dużą ilością mocznika i kreatyniny.
  • Analiza poziomu paraprotein lub nieprawidłowych przeciwciał we krwi.
  • Testy moczu wykazują nieprawidłowe łańcuchy immunoglobulin (białka Bence-Jonesa).
  • Prześwietlenie kości pokazujące ubytki odpowiadające szpiczakowi. Tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny, skan PET pokażą te same uszkodzenia.
  • Najbardziej niezawodnym sposobem zdiagnozowania szpiczaka mnogiego jest nakłucie mostka szpiku kostnego. Pobiera się go z kości mostka lub miednicy, bada pod mikroskopem w celu określenia komórek plazmatycznych szpiczaka.
  • testy na szpiczaka mnogiego
    testy na szpiczaka mnogiego

Leczenie jest trudne i długotrwałe

Po zdiagnozowaniu szpiczaka mnogiego leczenie odbywa się w warunkach szpitalnych. Stosowana jest kompleksowa terapia lekowa, w tym:

  • Ukierunkowana terapia lekami, które wpływają na syntezę białek i prowadzą do śmierci komórek plazmatycznych (na przykład lek „Carfilzomib”).
  • Terapia biologiczna ma na celu stymulację układu odpornościowego (np. talidomid lub lenalidomid).
  • Chemioterapiama na celu zahamowanie wzrostu guza i śmierć komórek patologicznych ("Cyklofosfan" i "Melfalan").
  • Terapia kortykosteroidami jest stosowana jako uzupełnienie.
  • Bisfosfoniany ("Pamidronian") są przepisywane w celu zwiększenia gęstości tkanek.
  • Środki przeciwbólowe są stosowane, gdy jest to konieczne w celu złagodzenia bólu.

W razie potrzeby interwencja chirurgiczna. Na przykład, jeśli konieczne jest naprawienie kręgów, gdy wykryte zostanie zniszczenie kości.

Możliwa jest transplantacja szpiku kostnego. W takim przypadku częściej stosuje się przeszczep komórek macierzystych z własnego szpiku kostnego pacjenta.

Ważne jest przestrzeganie wszystkich zaleceń lekarza i ścisłe przestrzeganie harmonogramu wizyt kontrolnych. Wtedy rokowanie w przypadku szpiczaka mnogiego może być korzystne.

Powiązane komplikacje

Jak w przypadku każdej choroby ogólnoustrojowej, w tym przypadku powikłania mogą wyglądać następująco:

  • Bardzo silny ból, który wymaga znieczulenia wysokiej jakości.
  • Niewydolność nerek, aż do konieczności hemodializy.
  • Częste i długotrwałe choroby zakaźne.
  • Złamania patologiczne z powodu przerzedzania kości.
  • Niedokrwistość wymagająca transfuzji krwi.
  • krew szpiczaka
    krew szpiczaka

Szpiczak i rokowanie

Opieka melomatyczna jest dziś znacznie bardziej optymistyczna niż 20 lat temu. Średnio na 100 pacjentów 77 dożyje kolejnego roku, a 23 co najmniej 10 lat. tak zwany „tlący się” szpiczak,która nie postępuje i jest prawie bezobjawowa przez wiele lat, wymaga regularnych badań lekarskich i kontroli rozwoju choroby. Wczesna diagnoza aktywacji destrukcji kości i odpowiednia terapia sprawiają, że rokowanie jest najkorzystniejsze.

Śmierć najczęściej następuje w wyniku powikłań infekcyjnych, krytycznej utraty krwi, ciężkiej niewydolności nerek i zatorowości płucnej.

Zapobieganie i porady

Szpiczak jest nieprzewidywalny i podstępny. Dlatego nie ma specjalnej profilaktyki. Istnieją badania, które wykazują korelację między zdrowym i aktywnym stylem życia w starszym wieku a zmniejszonym ryzykiem zachorowań. W początkowych stadiach rozwoju choroby pacjentom zaleca się przestrzeganie pewnych zasad żywieniowych, a mianowicie:

  • Wyklucz z diety żywność w puszkach i przetworzoną.
  • Zwiększenie ilości produktów bogatych w żelazo - papryki, czerwonego mięsa, brokułów, papai, mango.
  • Włącz więcej owoców i warzyw do swojej diety.
  • Ogranicz spożycie białka, w tym mleka i produktów mlecznych, jajek, fasoli, orzechów.

Istnieją badania nad korzystnym działaniem kurkumy z orientalnej przyprawy. Zawiera przeciwutleniającą kurkuminę, która ma właściwości przeciwzapalne i pomaga spowolnić wzrost komórek nowotworowych, a także zapobiega oporności na leki chemioterapeutyczne.

testy na szpiczaka mnogiego
testy na szpiczaka mnogiego

Co radzi tradycyjna medycyna

Leczenie ludowe na chorobypodzielony na dwie grupy:

  • Terapia polegająca na przyjmowaniu naparów z trujących roślin (cykuty, muchomora, glistnika), która ma na celu spowolnienie wzrostu guzów. Rośliny te zawierają alkaloidy podobne do efektów chemioterapii. Przyjmowanie takich środków powinno być bardzo ostrożne - przekroczenie dawki może prowadzić do ciężkiego zatrucia, a nawet śmierci. Dawkowanie najlepiej omówić z lekarzem.
  • Przyjmowanie infuzji mających na celu poprawę stanu immunologicznego i ogólnego stanu pacjenta. Zastosuj napary na bazie pięciornika bagiennego, leczniczej słodkiej koniczyny, leczniczej veronica, wiązówki, żywokostu, mleczu. Środki te nie będą w stanie pokonać choroby, ale mogą poprawić jakość życia i ogólne samopoczucie pacjenta.

Pożądane jest kompleksowe wykorzystanie środków pierwszej i drugiej grupy. Jednocześnie fundusze oparte na trujących roślinach są wykorzystywane na kursach z obowiązkową przerwą. A żadnego środka nie należy stosować dłużej niż miesiąc, aby uniknąć uzależnienia organizmu i utraty efektu leczniczego. W każdym razie przed użyciem środków ludowych należy skonsultować się z lekarzem. Współczesna medycyna nie jest tak konserwatywna, jak sądziliśmy, i jest gotowa rozważyć wszystkie opcje korzystnego rokowania w przypadku szpiczaka mnogiego.

Zalecana: