Stwardniające zapalenie dróg żółciowych to choroba dróg żółciowych wątroby, w której w ich ścianach zaczyna się przewlekły stan zapalny. Skutkiem jego wystąpienia są procesy miażdżycowe, czyli zastępowania bliznami. Ta patologia nie ma związku przyczynowego z innymi chorobami wątroby, ale często prowadzi do powikłań z tego narządu. W dzisiejszym artykule dowiesz się, dlaczego rozwija się stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Zostaną również przedstawione objawy i leczenie choroby.
Odniesienie anatomiczne
Żółć jest ważną częścią procesu trawienia. Bierze udział w rozkładzie tłuszczów, zwiększa aktywność enzymów trzustkowych oraz stymuluje motorykę jelit. Żółć jest stale produkowana przez komórki wątroby - hepatocyty. W ciągu jednego dnia w wyniku ich intensywnej pracy uzyskuje się około 1 litra płynu. Żółć następnie dostaje się do pęcherza i dwunastnicy.
Wypływ tajemnicy organizowany jest specjalnymi kanałami. W zależności od lokalizacji sąwewnątrzwątrobowe i pozawątrobowe. W wyniku procesów stagnacji, penetracji patogennej flory lub z wielu innych powodów przewody mogą ulec zapaleniu. Jednocześnie mówią o rozwoju takiej choroby jak zapalenie dróg żółciowych. Proces patologiczny ma zawsze inną etiologię. Dlatego rozróżnia się następujące jego typy: toksyczne, bakteryjne, robaczywe, obliterujące. Ta ostatnia jest niezwykle rzadka, ale charakteryzuje się ciężkim przebiegiem.
Stwardniające zapalenie dróg żółciowych dzieli się na dwie formy: pierwotną i wtórną. Każdy z nich charakteryzuje się pewnym zestawem znaków i przebiegiem. W pierwszym przypadku sugeruje się chorobę przewlekłą, której towarzyszy stagnacja żółci i nieropne zapalenie przewodów, ich zniszczenie i zastąpienie tkanką łączną. Wtórna forma patologii rozwija się pod wpływem substancji toksycznych. W rzadkich przypadkach jego wystąpienie jest spowodowane niewystarczającym ukrwieniem. W tym artykule zajmiemy się bardziej szczegółowo pierwotnym wariantem choroby.
Krótki opis choroby
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych należy do kategorii rzadkich patologii dróg żółciowych. Według statystyk rozpoznaje się ją u co czwartej osoby na 100 tys. populacji. Mechanizm rozwoju choroby sprowadza się do pojawienia się procesu zapalnego w małych przewodach wątrobowych. W tym przypadku dochodzi do ich stwardnienia. Przewody, przez które żółć dostaje się do pęcherza, stopniowo zachodzą na siebie i odkształcają się. Procesy zastoinowe rozprzestrzeniają się do przestrzeni międzykomórkowej wątroby, powodując marskość.
Nawet pod koniec ubiegłego stulecia diagnozę choroby można było zdiagnozować dopiero po operacji lub autopsji. Dzięki rozwojowi współczesnej medycyny chorobę można wykryć znacznie wcześniej. W większym stopniu dotyka silniejszą płeć w wieku od 25 do około 40 lat. Granice te są bardzo arbitralne, ponieważ choroba może przebiegać bezobjawowo przez długi czas. Czasami objawy zapalenia są mylone z chorobami autoimmunologicznymi, wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego lub mukowiscydozą.
Przyczyny zapalenia dróg żółciowych
Dokładne przyczyny rozwoju choroby nie są znane. Lekarze identyfikują grupę czynników, które zwiększają prawdopodobieństwo jej wystąpienia. Należą do nich:
- dziedziczne predyspozycje;
- aktywność wirusowa w organizmie;
- podatne na choroby autoimmunologiczne;
- narażenie na substancje toksyczne.
Wśród tych czynników najważniejsze są mechanizmy genetyczne. Ważnym potwierdzeniem tego faktu są liczne badania choroby wśród członków tej samej rodziny.
Zdjęcie kliniczne
Przez wiele lat choroba może przebiegać bezobjawowo lub z łagodnymi objawami. Pacjenci często nie potrafią dokładnie określić, kiedy pojawiły się objawy wskazujące na stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Patologia jest zwykle wykrywana przypadkowo podczas wizyty u lekarza z powodu innych problemów zdrowotnych. Podczas diagnozy wykrywany jest pierwszy objaw choroby - wzrost enzymów wątrobowych.
Według miaryW miarę postępu choroby zmienia się również obraz kliniczny. Wśród jego głównych objawów należy wyróżnić następujące:
- osłabienie, ciągła senność;
- słaby apetyt;
- żółknięcie błon śluzowych skóry;
- wzrost temperatury do wartości podgorączkowych;
- bolący ból w okolicy prawego podżebrza, promieniujący do szyi lub łopatki;
- swędzenie skóry;
- wiele xanthomas;
- dyskomfort w lewym podżebrzu z powodu powiększonej śledziony;
- zwiększona pigmentacja skóry.
Czasom pierwotnemu stwardniającemu zapaleniu dróg żółciowych towarzyszą patologie zapalne jelit. Należą do nich wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Leśniowskiego-Crohna.
Metody diagnostyczne
Jeśli podejrzewasz chorobę, natychmiast zwróć się o pomoc do lekarza. Badanie pacjenta rozpoczyna się od zbadania jego anamnezy, dolegliwości i pierwotnych objawów. Następnie przejdź do badania fizykalnego. Pacjent może mieć drapanie na skórze, ciężką żółtaczkę. Palpacja zwykle ujawnia powiększoną wątrobę i śledzionę.
W celu potwierdzenia wstępnej diagnozy pacjent jest kierowany do dalszego badania. Obejmuje następujące działania:
- badanie krwi (nadmiar leukocytów i ESR wskazuje na proces zapalny);
- USG jamy brzusznej;
- elastografia wątroby (pozwala ocenić elastyczność narządu);
- cholangiopankreatografia wsteczna (badanie rentgenowskie)używając kontrastu);
- biochemia krwi (przy pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych obserwuje się podwyższony poziom enzymów wątrobowych);
- MRI;
- biopsja wątroby (ta metoda badawcza pomaga zidentyfikować obszary zwłóknienia).
Wymienione metody badania pozwalają potwierdzić pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych. Rozpoznanie tej choroby pomaga również określić nasilenie procesu patologicznego. W sumie są cztery:
- Portal. Charakteryzuje się pojawieniem się zwłóknienia i obrzęku przewodów wątrobowych.
- Peryport. Objawy pierwszego etapu są uzupełniane przez bardziej wyraźne zwłóknienie i zniszczenie przewodów.
- Przegroda. Na tym etapie rozwoju choroby pojawiają się pierwsze oznaki marskości.
- Cirrotic. Charakteryzuje się pełnym rozwojem marskości żółciowej wątroby.
Na podstawie wyników kompleksowego badania lekarz przepisuje terapię.
Zasady leczenia
Terapia tej choroby ma na celu zatrzymanie procesu zapalnego, przywrócenie przepływu żółci i detoksykację organizmu. W tym celu we współczesnej medycynie stosuje się zachowawcze i chirurgiczne metody leczenia. W pierwszym przypadku oznacza to przyjmowanie leków i przestrzeganie ścisłej diety. Interwencja chirurgiczna jest wskazana w szczególnie poważnych sytuacjach, gdy leczenie zachowawcze jest nieskuteczne. Wybór konkretnej metody terapii pozostaje w gestii lekarza.
Aplikacjaleki
W zależności od ciężkości choroby, odpoczynek w łóżku może zostać przepisany, a aktywność fizyczna wykluczona. Jeśli pacjent martwi się silnym bólem, przepisuje się mu leki przeciwskurczowe („No-shpa”, „Spasmobrew”).
Następujące leki pomagają zatrzymać proces zapalny:
- Immunosupresanty („Azatiopryna”). Tłumią aktywność układu odpornościowego.
- Środki przeciwfibrogenne. Ich główne działanie ma na celu wyeliminowanie zwłóknień i zapobieganie ich dalszemu rozwojowi.
- Hormony glikokortykosteroidowe („Prednizolon”). Pomagają zmniejszyć stan zapalny.
Stosowanie wymienionych leków pozwala przezwyciężyć pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych na początkowym etapie rozwoju. Objawy tej choroby często zakłócają normalny tryb życia pacjentów. Świąd skóry, problemy z przewodem pokarmowym i zaburzenia dyspeptyczne – wszystkie te zaburzenia wpływają negatywnie na ich samopoczucie. Dlatego dodatkowo zalecana jest terapia objawowa. Obejmuje przyjmowanie hepatoprotektorów (Essentiale), enzymów żołądkowych (Creon) i leków eliminujących swędzenie. Leki zawsze dobierane są indywidualnie, biorąc pod uwagę ogólny obraz kliniczny oraz stan pacjenta.
Cechy diety
Pacjentowi przypisuje się jedzenie „stół numer 5”. Przy tej diecie należy ograniczyć spożycie tłustych, smażonych i pikantnych potraw. Lepiej jest zastąpić tłuszcze zwierzęce tłuszczami roślinnymi. Ponadto konieczne jest całkowite wyeliminowaniedieta składająca się z babeczek i słodyczy, kwaśnych owoców i jagód, czekolady, alkoholu, wędlin i marynat.
Dozwolone jest niskotłuszczowe mięso/ryba, niektóre rodzaje chleba, owsianka na wodzie. Można również jeść nabiał, miód, zupy makaronowe w bulionie warzywnym.
Gdy zdiagnozowano pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, leczenie lekami i dietą daje pozytywny wynik tylko na początkowym etapie. W przypadku pominięcia tego czasu konieczna będzie operacja.
Chirurgia
Konserwatywne metody terapii są stosowane w nieskomplikowanych postaciach procesu patologicznego. Nawet terminowa wizyta u lekarza nie zawsze daje pozytywny wynik w późniejszej terapii. Kiedy leczenie lekami nie prowadzi do normalizacji stanu lub nie jest możliwe przywrócenie normalnego przepływu żółci, uciekają się do interwencji chirurgicznej.
Dziś lekarze preferują operacje endoskopowe. Polegają na wykonywaniu wszelkich manipulacji poprzez małe nacięcia na skórze. Jednak takie procedury w większości przypadków dają krótkotrwały efekt i są obarczone komplikacjami. Przeprowadza się również dylatację balonową z stentowaniem przewodów. Podczas zabiegu lekarz rozszerza kanały specjalnymi balonami oraz zakłada siatki zapobiegające ich zwężaniu. Jeśli występuje zaawansowane stwardniające zapalenie dróg żółciowych, leczenie obejmuje przeszczep wątroby.
Możliwe komplikacje
Chorobacharakteryzuje się wolnym przepływem. Jest trudny do leczenia, a obfitość objawów ogólnoustrojowych tylko pogarsza proces. Do najczęstszych powikłań należą:
- Nadciśnienie portalowe. Jest to patologia, której towarzyszy wzrost ciśnienia w krążeniu wątrobowym. Wodobrzusze jest uważane za jego główną manifestację.
- Zespół cholestazy. Na tle miażdżycy drogi żółciowe stopniowo zwężają się, a ich drożność jest zaburzona. To wyjaśnia pojawienie się żółtaczki i swędzenia skóry. W miarę postępu choroby światło zwęża się coraz bardziej. Występuje biegunka tłuszczowa, której towarzyszy osteoporoza.
- Bakteryjne stwardniające zapalenie dróg żółciowych wątroby.
- Przewlekłe zapalenie trzustki.
- Cholangiocarcinoma (guz dróg żółciowych).
- Kamica żółciowa.
Takie powikłania rozwijają się na 3-4 etapach procesu patologicznego.
Prognoza i środki zapobiegawcze
Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest klasyfikowane jako choroba wolno postępująca. Jej skutkiem jest w większości przypadków przewlekła niewydolność wątroby. Rokowanie znacznie pogarsza zaawansowany wiek chorego, współistniejące patologie jelit oraz występowanie powikłań. Z reguły od momentu pojawienia się pierwszych objawów do końcowego stadium choroby mija od 7 do 12 lat.
Czy można zapobiegać pierwotnemu stwardniającemu zapaleniu dróg żółciowych? Komentarze lekarzy wskazują, że z powodu niedostatecznych badań choroby nie opracowano specyficznej profilaktyki.
