Reakcje białaczkowe - zmiany w hematopoezie, podobne do obrazu krwi w białaczce i innych nowotworach układu krwiotwórczego. Należy zauważyć, że za specyfikę tych efektów uważa się ich aktywną orientację i brak przejścia do patologii onkologicznej. Reakcje te mogą być wywołane przez różnego rodzaju zatrucia, nowotwory, infekcje, przerzuty raka mózgu.
Mechanizm rozwoju nie jest taki sam dla różnych typów reakcji: w niektórych przypadkach jest to uwolnienie niedojrzałych elementów komórkowych do krwi, w innych - zwiększona produkcja komórek krwi lub ograniczenie uwalniania komórki do tkanek lub obecność kilku mechanizmów jednocześnie.
Jakie może być źródło choroby?
Istnieje wiele czynników, które mogą powodować reakcje białaczkowe. Powody ich rozwoju to:
- efekt promieniowania jonizującego;
- gruźlica;
- sepsa;
- procesy ropne;
- dyzenteria;
- limfogranulomatoza;
- urazyczaszka;
- stan wstrząsu;
- Krupiące zapalenie płuc;
- kubek;
- błonica;
- szkarlatyna;
- ostra dystrofia wątroby;
- terapia kortykosteroidami;
- zatrucie tlenkiem węgla.
Rodzaje chorób
Wyróżnia się następujące typy reakcji białaczkowych:
- Reakcje szpikowe.
- Lymfocytowe.
- Pseudoregionalny.
Rozważmy każdy z nich bardziej szczegółowo.
Szpik
Ten typ obejmuje reakcje neutrofilowe, promielocytarne i eozynofilowe. Działaniom białaczkowym, podobnym do przewlekłej białaczki szpikowej, towarzyszy zatrucie i ciężkie infekcje. Aktywna leukocytoza w swoim rdzeniu zawsze ma złożony proces, któremu towarzyszy obecność sepsy, ognisk zapalnych i wzrost temperatury ciała.
Ekspozycje z nadmiarem eozynofili we krwi z reguły występują przy uczuleniu na pasożyty i leki, skazie alergicznej, rzadko - przy chorobach onkologicznych (limfogranulomatoza i mięsak limfatyczny). Te reakcje białaczkowe wymagają kompleksowego badania, aby wyeliminować choroby układu krążenia i robaki.
Reaktywne komórki są jak erythremia. Czynnikami erytrocytozy są często dolegliwości płucne z obniżeniem utlenowania (saturacji krwi) krwi, guzami nerek i wrodzonymi wadami serca. W takiej sytuacji wymagane jest badanie komputerowe i USG.
Mielemia jest podobna do ostrej erytromielozy,który różni się jedynie brakiem erytrocytów blastycznych w szpiku kostnym i krwi. Często można go znaleźć w przerzutach choroby do kości.
Lymfocytowa
Takie reakcje charakteryzują się znacznym wzrostem całkowitej liczby limfocytów we krwi obwodowej, co często jest odpowiedzialne za wzrost wątroby, węzłów chłonnych i śledziony.
Ten typ obejmuje mononukleozę, zakaźną limfocytozę, odczyny białaczkowe monocytów i makrofagów u dzieci z infekcjami bakteryjnymi, wirusowymi, a także infekcjami pasożytniczymi i dużą eozynofilią krwi (na przykład z robaczycą).
Występują reakcje limfocytarne:
- na infekcje wirusowe (ospa wietrzna, różyczka, świnka, infekcja adenowirusem, odra, mononukleoza zakaźna);
- infekcje pasożytnicze (riketsjoza, toksoplazmoza, chlamydia);
- infekcje bakteryjne (kiła, krztusiec, gruźlica);
- różne grzybice;
- choroby autoimmunologiczne (choroba posurowicza, toczeń rumieniowaty układowy).
Typ limfocytarny występuje również w makroglobulinemii Waldenströma, procesach zapalnych i sarkoidozie. Wszystkie powyższe dolegliwości leczone są bardzo ciężko i mogą niepokoić pacjenta przez ponad rok.
Pseudoregionalne
Takie reakcje białaczkowe występują, gdy pacjent dopiero zaczyna wracać do zdrowia po immunoagranulocytozie, której przyczyną może być przyjmowanie sulfonamidów, amidopiryny, butadionu i innych leków.
Ta grupa wpływów charakteryzuje się obecnością we krwi obwodowej i szpiku kostnym znacznej liczby składników komórkowych o jednorodnym jądrze, pojedynczych jąderkach i niebieskiej, cienkiej, nieziarnistej cytoplazmie.
W przeciwieństwie do charakterystycznych erytrocytów blastycznych, nie mają one specyficznej miękkiej sieci i regularności włókien chromatyny. Sporadyczne blastozy, które znikają bez chemioterapii i są związane z efektami białaczkowymi, występują u noworodków z genetycznymi zaburzeniami chromosomowymi (np. zespołem Downa).
Reakcje białaczkowe, których rodzaje zostały przedstawione powyżej, powstałe na tle jakiejkolwiek patologii, zwykle nie wywołują niebezpiecznych powikłań. Czasami nagłą małopłytkowość można błędnie uznać za jeden z objawów ostrej białaczki. W wykrywaniu immunoblastycznych zapaleń węzłów chłonnych duże znaczenie ma bezpieczeństwo naturalnej budowy węzła chłonnego, a także precyzyjnie określone linie mieszków włosowych.
Reakcje białaczkowe i białaczka: różnice
Istnieją pewne różnice między tymi ekspozycjami a białaczką, jak następuje:
- W przypadku reakcji białaczkowych nie następuje szybkie odmłodzenie szpiku kostnego, jest to proces metamielocytowy, aw przypadku białaczki stwierdza się wzrost form blastycznych. Przy efektach białaczkowych zarodek erytroidalny jest zachowany, występuje normalny stosunek leukoerytroblastów - 3:1 i 4:1.
- Nie ma widocznej anaplazji w zjawiskach białaczkowych, jak w przypadku białaczki, gdywystępuje wybrzuszenie protoplazmy i anomalia jądra.
- W pierwszym wariancie we krwi obwodowej następuje wzrost bezwzględnej liczby i wzrost odsetka dojrzałych granulocytów obojętnochłonnych, w białaczce zawartość dojrzałych granulocytów obojętnochłonnych zmniejsza się i występuje nadmierna proliferacja młodych, niedojrzałych formularze.
- Toksyczna ziarnistość neutrofili jest powszechna w reakcjach białaczkowych.
- W cytochemicznym badaniu leukocytów w białaczce występuje spadek lub brak fosfatazy alkalicznej, z reakcjami białaczkowymi - zwiększona aktywność.
- Stowarzyszenie eozynofilowo-bazofilowe jest prekursorem przełomu blastycznego podczas zaostrzenia przewlekłej białaczki szpikowej, ale nie występuje w reakcjach białaczkowych.
- W białaczce szpikowej często obserwuje się wysoką trombocytozę, w reakcjach białaczkowych liczba płytek krwi mieści się w normalnym zakresie.
- W początkowych stadiach przewlekłej białaczki szpikowej stwierdza się dużą, gęstą śledzionę, z reakcjami białaczkowymi, czasami dochodzi do powiększenia śledziony, ale ten narząd jest miękki i nigdy nie osiąga bardzo dużych rozmiarów.
- W przypadku reakcji białaczkowych na proces nowotworowy w szpiku kostnym znajdują się komórki rakowe.
Reakcje białaczkowe u dzieci: algorytm diagnostyczny
Ważną rolę w diagnozowaniu tej choroby przypisuje się patologowi, który bada materiał z biopsji. Ale aby zapobiec nieodwracalnemu błędowi, patolog musi zebrać wiarygodne informacje o pacjencie, dać mu skierowanie doróżne testy i przepisać leczenie cytostatyczne, które usunie wszystkie konsekwencje zapalenia węzłów chłonnych. Jeśli to wszystko nie zostanie zrobione, diagnoza zostanie postawiona niepoprawnie, dlatego bardzo trudno będzie poradzić sobie z chorobą. W końcu taka choroba jest bardzo niebezpieczna. Czasami potrzebna jest druga biopsja, aby uzyskać szczegółowe informacje na temat wniosku.
Duże znaczenie w diagnostyce ma wymaz z zewnętrznej części biopsji węzła chłonnego oraz odcisk. W mięsaku limfatycznym większość czerwonych krwinek (co najmniej 30 procent) to trwałe komórki blastyczne. W immunoblastycznych zapaleniu węzłów chłonnych te erytrocyty są zazwyczaj mniejsze niż 10 procent i różnią się pod względem bazofilii cytoplazmatycznej i dojrzałości jądrowej.
Rozpoznanie patologiczne oparte na analizie węzła chłonnego musi być bardzo szczegółowe i wykluczać nieprecyzyjne wnioski. Ponieważ patohistolog wykonujący różne badania krwi musi jasno określić diagnozę, co znajduje odzwierciedlenie we wniosku. Na przykład, aby ustalić pierwotną diagnozę łagodnych chłoniaków, w niektórych przypadkach wymagana jest długotrwała obserwacja pacjenta i ponowne zbadanie węzłów chłonnych.
Rozpoznanie reakcji białaczkowych, podejrzewanych na podstawie wykrycia immunoglobuliny monoklonalnej, czasami wymaga wieloletniej obserwacji i wielokrotnych nakłuć szpiku kostnego. Do czasu potwierdzenia rozpoznania leczenie przeciwnowotworowe jest przeciwwskazane.
Mononukleoza zakaźna
Nazywana również chorobą Filatova-Pfeifera, gorączką gruczołową i monocytowym zapaleniem migdałków. Jestchoroba wirusowa charakteryzująca się blastyczną transformacją limfocytów, powiększonymi węzłami chłonnymi i śledzioną, reaktywnym zapaleniem węzłów chłonnych, pojawieniem się specyficznych erytrocytów we krwi obwodowej. Czynnikiem sprawczym jest wirus Epsteina-Barra. Podstawą choroby jest transformacja blastyczna limfocytów spowodowana specyficzną infekcją wirusową.
Sytuacja kliniczna jest inna. W łagodnych postaciach samopoczucie jest zaburzone z powodu nieżytu nosa. Znaki informacyjne:
- dusznica bolesna ("palenie gardła");
- powiększenie śledziony i szyjnych węzłów chłonnych, a także ich bolesność;
- trudne oddychanie przez nos w pierwszych dniach choroby z powodu obrzęku błony śluzowej.
Stan krwi: zwiększony odsetek eozynofili, limfocytów i monocytów.
Komplikacje
Niezbędnym i wystarczającym wskaźnikiem choroby do wnioskowania jest obecność we krwi osobliwych komórek jednojądrzastych (ponad 10-20%) - komórek różniących się jądrem dużego limfocytu i szerokim bazofilnym liliowo- kolorowa cytoplazma z wyraźnym oświeceniem okołojądrowym. Reakcje białaczkowe utrzymują się przez kilka tygodni u dzieci i dorosłych, ale w niektórych sytuacjach normalizacja stanu krwi trwa miesiące.
Obserwuje się również nawroty o łagodniejszym przebiegu, czasami w odstępach kilku lat po pierwszym ostrym okresie. Powikłania mogą być:
- ostre zapalenie wątroby;
- zapalenie mózgu;
- agranulocytoza;
- pęknięcie śledziony z powodu jej szybkiego powiększenia;
- autoimmunologicznyhemoliza.
Terapia reakcji białaczkowych
Z reguły pacjenci nie wymagają specjalnego leczenia farmakologicznego, ponieważ w ciągu kilku dni znikają główne objawy choroby, a stan krwi powraca do normy. W przypadku przewlekłej choroby i złego stanu zdrowia pacjenta stosuje się terapię patogenetyczną - prednizolon jest przepisywany w dawce 20-30 miligramów dziennie lub inne leki glikokortykosteroidowe w celu wyeliminowania reakcji białaczkowych. W każdym razie tylko specjalista przepisuje leczenie.
Prognoza
Zazwyczaj pozytywne: zaraźliwość jest niska i dlatego kwarantanna pacjenta nie jest konieczna. Jednak pęknięcia śledziony są bardzo niebezpieczne. Odzyskanie zdolności do pracy zależy od pojawienia się oznak zmniejszenia objętości narządu, a także zaniku zapalenia migdałków i normalizacji temperatury ciała. Jeśli mononukleoza zakaźna objawia się zapaleniem wątroby, konieczna jest hospitalizacja pacjenta.
