Czasami w praktyce klinicznej występuje takie zjawisko jak dystrofia miąższu. Anatomia patologiczna odnosi je do zaburzeń metabolicznych w komórkach. Mówiąc prościej, proces odżywiania i gromadzenia użytecznych substancji jest zaburzony w organizmie, co prowadzi do zmian morfologicznych (wzrokowych). Możesz zidentyfikować taką patologię na odcinku lub po serii bardzo specyficznych testów. Dystrofie miąższu i zrębu naczyniowego leżą u podstaw wielu śmiertelnych chorób.
Definicja
Dystrofie miąższu to patologiczne procesy, które prowadzą do zmian w strukturze komórek narządów. Wśród mechanizmów rozwoju choroby znajdują się zaburzenia samoregulacji komórek z niedoborem energii, fermentopatia, zaburzenia krążenia (krwi, limfy, śródmiąższowe, płyn międzykomórkowy), dystrofie endokrynologiczne i mózgowe.
Istnieje kilka mechanizmów dystrofii:
- infiltracja, czyli nadmierny transport produktów przemiany materii z krwi do komórki lub przestrzeni międzykomórkowej, spowodowany nieprawidłowym działaniem systemów enzymatycznych organizmu;
- oznacza rozkład lub fanerozęto rozpad struktur wewnątrzkomórkowych, co prowadzi do zaburzeń metabolicznych i akumulacji niedotlenionych produktów przemiany materii;
- wypaczona synteza substancji, których normalnie komórka nie rozmnaża;
- transformacja składników odżywczych wchodzących do komórki w celu zbudowania jednego rodzaju produktów końcowych (białek, tłuszczów lub węglowodanów).
Klasyfikacja
Patolodzy wyróżniają następujące typy dystrofii miąższowych:
1. W zależności od zmian morfologicznych:
- czysto miąższowy;
- podścielisko-naczyniowy;
- mieszane.
2. Według rodzaju zgromadzonych substancji:
- białko lub dysproteinozy;
- tłuszcz lub lipidozy;
- węglowodany;
- minerał.
3. Według rozpowszechnienia procesu:
- system;
- lokalnie.
4. Według czasu pojawienia się:
- zakupiony;
- wrodzona.
Anatomia patologiczna określa niektóre dystrofie miąższu nie tylko przez czynnik uszkadzający, ale także przez specyfikę zaatakowanych komórek. Przejście od jednej dystrofii do drugiej jest teoretycznie możliwe, ale praktycznie możliwa jest tylko połączona patologia. Dystrofie miąższu są istotą procesu zachodzącego w komórce, ale tylko częścią zespołu klinicznego, który obejmuje morfologiczną i funkcjonalną niewydolność danego narządu.
Dysproteinozy
Ludzkie ciało składa się głównie z białek i wody. Cząsteczki białka sąskładnik ścian komórkowych, błon mitochondriów i innych organelli, ponadto są one w stanie wolnym w cytoplazmie. Z reguły są to enzymy.
Dysproteinoza jest inaczej nazywana patologią, taką jak dystrofia białek miąższowych. A jego istota polega na tym, że białka komórkowe zmieniają swoje właściwości, a także ulegają zmianom strukturalnym, takim jak denaturacja czy koliwacja. Dystrofie miąższowe białek obejmują dystrofie szklisto-kroplowe, wodniste, zrogowaciałe i ziarniste. Pierwsze trzy zostaną opisane bardziej szczegółowo, ale ostatni, ziarnisty, charakteryzuje się tym, że ziarna białka gromadzą się w komórkach, dzięki czemu komórki rozciągają się, a narząd powiększa się, staje się luźny, matowy. Dlatego dystrofia ziarnista jest również nazywana tępym obrzękiem. Ale naukowcy mają wątpliwości, czy jest to dystrofia miąższu. Patanatomia tego procesu jest taka, że kompensacyjne powiększone struktury komórkowe mogą być mylone z ziarnami, jako odpowiedź na stres funkcjonalny.
Zwyrodnienie kroplówki hialinowej
Przy tego typu dystrofiach w komórkach pojawiają się duże szkliste krople, które w końcu łączą się ze sobą i wypełniają całą wewnętrzną przestrzeń komórki, wypierając organelle lub je niszcząc. Prowadzi to do utraty funkcji, a nawet śmierci komórki. Najczęściej choroba występuje w tkance nerek, rzadziej w wątrobie i sercu.
Podczas badania cytologicznego po biopsji nerki, oprócz nagromadzenia szklistości w nefrocytach, zniszczenie wszystkichelementy komórkowe. Zjawisko to pojawia się, gdy u pacjenta rozwija się niewydolność wakuolarno-lizosomalna, co prowadzi do zmniejszenia reabsorpcji białek z moczu pierwotnego. Najczęściej ta patologia występuje z zespołem nerczycowym. Najczęstszymi rozpoznaniami takich pacjentów są kłębuszkowe zapalenie nerek i amyloidoza nerek. Wygląd narządu z dystrofią kropli szklistej nie ulega zmianie.
Sytuacja jest nieco inna w komórkach cookie. Podczas mikroskopii znajdują się w nich ciała Mallory'ego, składające się z włókienek i alkoholowej szklistej. Ich pojawienie się wiąże się z chorobą Wilsona-Konowałowa, alkoholowym zapaleniem wątroby, a także marskością żółciową i indyjską. Wynik tego procesu jest niekorzystny - martwica komórek wątroby, utrata jej funkcji.
Dystrofia hydropiczna
Ten typ dystrofii różni się od pozostałych tym, że w zaatakowanych komórkach pojawiają się nowe organelle wypełnione płynem. Najczęściej zjawisko to można zaobserwować w skórze i kanalikach nerkowych, w komórkach wątroby, mięśniach i nadnerczach.
Mikroskopowo komórki są powiększone, ich cytoplazma jest wypełniona wakuolami z przezroczystą cieczą. Jądro zostaje przemieszczone lub poddane lizie, pozostałe struktury są eliminowane. Ostatecznie komórka jest „balonem” wypełnionym wodą. Dlatego dystrofia hydropic jest czasami nazywana balonowaniem.
Makroskopowo organy praktycznie się nie zmieniają. Mechanizm rozwoju tej choroby to naruszenie koloidalnego ciśnienia osmotycznego w komórce i przestrzeni międzykomórkowej. Z tego powodu zwiększa się przepuszczalność komórek, ich błony rozpadają się, a komórki obumierają. Przyczynami takich zmian chemicznych mogą być kłębuszkowe zapalenie nerek, cukrzyca, amyloidoza nerek. Wirusowe i toksyczne zapalenie wątroby przyczynia się do zmian komórkowych w wątrobie. Na skórze dystrofia hydropic może być spowodowana wirusem ospy wietrznej.
Ten patologiczny proces kończy się ogniskową lub całkowitą martwicą, więc morfologia i funkcja narządów gwałtownie się pogarsza.
Dystrofia rogowa
Papatologiczne rogowacenie narządów to nadmierne nagromadzenie zrogowaciałej substancji w powierzchniowych warstwach skóry, na przykład hiperkeratoza lub rybia łuska, a także pojawienie się zrogowaciałej substancji, gdzie z reguły nie powinno być - na błonach śluzowych (leukoplakia, rak płaskonabłonkowy). Ten proces może być zarówno lokalny, jak i całkowity.
Przyczynami tego typu choroby mogą być zaburzenia zarodka ektodermalnego podczas embriogenezy, przewlekłe zmiany zapalne tkanek, infekcje wirusowe i niedobór witamin.
Jeżeli leczenie zostanie rozpoczęte natychmiast po pojawieniu się pierwszych objawów, tkanki nadal mogą się zregenerować, ale w zaawansowanych przypadkach powrót do zdrowia nie jest już możliwy. Długotrwałe obszary zwyrodnienia rogowego mogą przerodzić się w raka skóry, a wrodzona rybia łuska jest niezgodna z życiem płodowym.
Dystrofie dziedziczne
Dziedziczna dystrofia miąższu występuje z powodu wrodzonej fermentopatii. Choroby te są inaczej nazywane chorobami spichrzeniowymi, ponieważ w wyniku zaburzeń metabolicznych produkty przemiany materii gromadzą się w komórkach ipłyny ustrojowe, zatruwając je. Najbardziej znanymi przedstawicielami tej grupy są fenyloketonuria, tyrozynoza i cystynoza.
Narządy docelowe dla PKU to centralny układ nerwowy, mięśnie, skóra i płyny (krew, mocz). Produkty metaboliczne w tyrozynozie gromadzą się w komórkach wątroby, nerek i kości. Cystynoza wpływa również na wątrobę i nerki, ale także śledzionę, gałki oczne, szpik kostny, układ limfatyczny i skórę.
Lipidozy
Lipidy są zawarte w każdej komórce, mogą występować zarówno oddzielnie, jak i w połączeniu z białkami i być jednostkami strukturalnymi błony komórkowej, a także innymi ultrastrukturami. Ponadto w cytoplazmie znajduje się glicerol i kwasy tłuszczowe. W celu wykrycia ich w tkankach stosuje się specjalne metody utrwalania i barwienia, na przykład czerń sudan lub czerwień, kwas osmowy, siarczan błękitu nilowego. Po odpowiednim przygotowaniu preparaty są dokładnie badane pod mikroskopem elektronowym.
Zwyrodnienie tkanki tłuszczowej miąższu objawia się nadmiernym nagromadzeniem tłuszczów tam, gdzie powinny być i pojawieniem się lipidów tam, gdzie nie powinny. Z reguły gromadzą się obojętne tłuszcze. Narządy docelowe są takie same jak w przypadku dystrofii białkowej – serce, nerki i wątroba.
Tłuste zwyrodnienie miąższowe mięśnia sercowego rozpoczyna się wraz z pojawieniem się bardzo małych kropelek tłuszczu w miocytach, tzw. zakurzona otyłość. Jeśli proces nie zatrzymuje się na tym etapie, to z czasem krople łączą się i stają się większe,dopóki nie zajmą całej cytoplazmy. W tym samym czasie organelle rozpadają się, zanika prążkowanie włókien mięśniowych. Choroba objawia się lokalnie w pobliżu żylnego łożyska naczyniowego.
Makroskopowo zwyrodnienie miąższu tłuszczowego objawia się na różne sposoby, wszystko zależy od etapu procesu. Na samym początku diagnozę można postawić tylko pod mikroskopem, ale z biegiem czasu serce powiększa się na skutek rozszerzania komór, jego ściany stają się cienkie i wiotkie, przy przecięciu mięśnia sercowego widoczne są brudne żółte paski. Patofizjolodzy wymyślili nazwę dla tego organu: „serce tygrysa”.
Zwyrodnienie tłuszczowe narządów miąższowych rozwija się zgodnie z trzema głównymi mechanizmami.
- Zwiększona podaż wolnych kwasów tłuszczowych do komórek mięśnia sercowego.
- Zaburzony metabolizm tłuszczów.
- Dekompozycja struktur lipoproteinowych wewnątrz komórki.
Najczęściej te mechanizmy są uruchamiane podczas niedotlenienia, infekcji (błonicy, gruźlicy, posocznicy) i zatrucia organizmu chlorem, fosforem lub arsenem.
Z reguły zwyrodnienie tłuszczowe jest odwracalne, a naruszenia struktur komórkowych są przywracane z czasem. Ale jeśli proces zostanie mocno uruchomiony, wszystko kończy się śmiercią tkanki i narządu. Klinicyści rozróżniają następujące choroby związane z gromadzeniem się tłuszczu w komórkach:
- choroba Gauchera;
- choroba Tay-Sachsa;
- Choroba Niemanna-Picka i inne.
Dystrofie węglowodanowe
Wszystkie węglowodany znajdujące się w organizmie można podzielić na polisacharydy (z których najczęstszejest glikogenem), glikozaminoglikany (mukopolisacharydy: kwas hialuronowy i chondroitynosiarkowy, heparyna) oraz glikoproteiny (mucyny, czyli śluz i mukoidy).
W celu wykrycia węglowodanów w komórkach organizmu przeprowadzany jest specyficzny test - reakcja CHIC. Jego istotą jest potraktowanie tkaniny kwasem jodowym, a następnie fuksyną. I wszystkie aldehydy zmieniają kolor na czerwony. Jeśli konieczne jest wyizolowanie glikogenu, do odczynników dodaje się amylazę. Glikozaminoglikany i glikoproteiny są barwione błękitem metylenowym. Miąższowe dystrofie węglowodanowe są zwykle związane z upośledzeniem metabolizmu glikogenu i glikoprotein.
Zakłócenie metabolizmu glikogenu
Glikogen to rezerwy organizmu na „czarny, głodny dzień”. Główną ich część magazynuje w wątrobie i mięśniach oraz bardzo oszczędnie zużywa tę energię. Regulacja metabolizmu węglowodanów odbywa się za pośrednictwem układu neuroendokrynnego. Główną rolę jak zwykle przypisuje się układowi podwzgórzowo-przysadkowemu. Wytwarza hormony tropikalne, które kontrolują wszystkie inne gruczoły dokrewne.
Naruszenie metabolizmu glikogenu polega na zwiększeniu lub zmniejszeniu jego ilości w tkankach, a także pojawieniu się tam, gdzie nie powinno być. Najwyraźniej takie zmiany objawiają się w cukrzycy lub dziedzicznej glikogenozach. Patogeneza cukrzycy jest dość dobrze poznana: komórki trzustki przestają wytwarzać insulinę w wymaganej ilości, a rezerwy energetyczne komórek szybko się wyczerpują, ponieważ glukoza nie gromadzi się w tkankach, ale jest wydalana zciało z moczem. Organizm „odsłania” swoje rezerwy, a przede wszystkim rozwija się dystrofia miąższowa wątroby. W jądrach hepatocytów pojawiają się luki świetlne, które stają się jasne. Dlatego są one również nazywane „pustymi rdzeniami”.
Dziedziczne glikogenozy są spowodowane brakiem lub brakiem enzymów biorących udział w akumulacji glikogenu. Obecnie znanych jest 6 takich chorób:
- choroba Gierkego;
- Choroba Pompego;
- choroba McArdle'a;
- Jej choroba;
- Choroba Forbesa-Coreya;
- Choroba Andersena.
Ich diagnostyka różnicowa jest możliwa po biopsji wątroby i zastosowaniu analizy histoenzymów.
Zakłócenie metabolizmu glikoprotein
Są to dystrofie miąższu spowodowane nagromadzeniem mucyn lub mukoidów w tkankach. W przeciwnym razie te dystrofie są również nazywane śluzowatymi lub śluzopodobnymi, ze względu na charakterystyczną konsystencję wtrąceń. Czasami gromadzą się na prawdziwych mucynach, ale tylko podobnych do nich substancjach, które można zagęszczać. W tym przypadku mówimy o dystrofii koloidalnej.
Mikroskopia tkanek pozwala określić nie tylko obecność śluzu, ale także jego właściwości. Ze względu na to, że resztki komórek, a także lepka wydzielina uniemożliwiają normalny odpływ płynu z gruczołów, tworzą się cysty, a ich zawartość ma skłonność do stanów zapalnych.
Przyczyny tego typu dystrofii mogą być bardzo różne, ale najczęściej jest to nieżytowe zapalenie błon śluzowych. Ponadto, jeśli choroba dziedziczna, obraz patogenetycznyco dobrze pasuje do definicji zwyrodnienia błony śluzowej. To jest mukowiscydoza. Zmiany dotyczą trzustki, przewodu pokarmowego, dróg moczowych, dróg żółciowych, gruczołów potowych i ślinowych.
Rozwiązanie tego typu choroby zależy od ilości śluzu i czasu jego uwalniania. Im mniej czasu minęło od początku procesu patologicznego, tym bardziej prawdopodobne jest, że błona śluzowa całkowicie się wyzdrowieje. Ale w niektórych przypadkach dochodzi do złuszczania nabłonka, miażdżycy i dysfunkcji dotkniętego narządu.
