Zespół Fuchsa w okulistyce to nieziarniniakowe zapalenie błony naczyniowej oka obecne w postaci przewlekłej, na co wskazuje łagodne powstawanie choroby. We wczesnych stadiach z reguły dotyczy tylko jednego oka. Choroba jest zauważana w każdym wieku, niezwykle rzadko jest obustronna. Zespół Fuchsa występuje w 4% absolutnie wszystkich przypadków zapalenia błony naczyniowej oka i bardzo często jest błędnie diagnozowany. Zmiana koloru oczu może nie wystąpić lub być trudna do wykrycia, zwłaszcza u osób o brązowych oczach, jeśli pacjent nie jest badany w normalnym świetle. Dowiedz się więcej o objawach i leczeniu zapalenia błony naczyniowej oka dalej.
Przyczyny wystąpienia
Przesłanki prowadzące do pojawienia się syndromu pozostają do dziś niejasne. Przypuszcza się, że istnieje związek między chorobą a toksoplazmozą w postaci ocznej, ale nadal nie ma konkretnych dowodów na poparcie tej hipotezy. Badania histologiczne ujawniają limfocyty i komórki plazmatyczne, co wskazuje na zapalny charakter tej patologii. Oczywiściepozostaje niejasne, czy zespół Fuchsa można nazwać niezależną chorobą, czy też obejmuje on jedynie reakcję przeciwstawną struktur oka na określone warunki.
Objawy
Osad na rogówce uważa się za główny charakterystyczny wskaźnik patognomoniczny choroby. Są raczej małe, mają zaokrąglony lub gwiaździsty kształt, szaro-biały odcień i pokrywają całą warstwę rogówki. Osady pojawiają się i znikają, ale nie są zabarwione i nie łączą się. Wśród formacji rogówki można zidentyfikować miękkie włókna fibryny. Równie ważnym znakiem jest mgła na oczach.
Wykrywalna ilość opalescencji cieczy wodnistej jest niska, z liczbą komórek do +2. Za główny objaw choroby można uznać naciek komórkowy ciała szklistego.
Gdy zmiany w gonioskopii nie są wykrywane lub powstają następujące:
- Małe tętnice umieszczone promieniście w kącikach oczu z przodu, przypominające gałązki. Aktywują powstawanie krwotoków w tym miejscu na odwrotnej stronie nakłucia.
- Prześwietlenie oka.
- Membrany na pierwszym planie.
- Zrost przednia o małej objętości i nierównym kształcie.
Zmiana koloru tęczówki
Wyróżniają się następujące zmiany:
- Po usunięciu zaćmy forma zrostów tylnych.
- Hemiatrofia zrębu tęczówki o charakterze rozproszonym.
- Brak krypt tęczówki (jest wczesnywskaźnik). Wraz z późniejszym tworzeniem się atrofii zrębu tęczówka zanika i staje się biała, zwłaszcza w okolicy źrenicy. Występuje wypukłość naczyń promieniowych tęczówki z powodu utraty leżącej poniżej tkanki.
- Gdy retroiluminacja powoduje niejednolitą atrofię tylnej osłony pigmentu.
- Gruzki tęczówki.
- Rubeoza tęczówki jest dość powszechna, charakteryzuje się nieregularnym kształtem, delikatną neowaskularyzacją.
- Z powodu zaniku zwieracza źrenicy powstaje rozszerzenie źrenic.
- Czasami w tęczówce znajdują się krystaliczne osady.
- Istotnym i często powszechnym kryterium jest heterochromia tęczówki.
Inne znaki
Hipochromia tęczówki jest szczególnie powszechna. Bardzo rzadko ta choroba jest uważana za wrodzoną.
Wygląd heterochromii tęczówki jest determinowany przez zgodność atrofii zrębu i poziomu pigmentacji tylnego śródbłonka, występowanie na poziomie genów określonego koloru tęczówki.
Dominująca atrofia zrębu umożliwia przezroczystość tylnej warstwy pigmentowej śródbłonka i tworzenie hiperchromicznej tęczówki.
Tęczówka ciemnego koloru staje się wyraźniejsza, niebieski staje się bardziej nasycony.
Diagnoza
Badanie wzroku opiera się na danych z badania zewnętrznego oraz wynikach różnych procedur. Podczas przeprowadzania badania zewnętrznego ocenia się poziom heterochromii tęczówki, stopień można zakwalifikować od wątpliwego do wyraźnie widocznego. Wątpliwe wynikilub brak heterochromii obserwuje się u pacjentów ze zmianami obuocznymi. Technologia biomikroskopii umożliwia wykrycie osadów na rogówce, których objętość zależy od ciężkości zespołu Fuchsa.
Wygląd delikatnych półprzezroczystych formacji, które w najrzadszych przypadkach zawierają wtrącenia pigmentowe, ma znaczenie. U 20-30% pacjentów mezodermalne guzki Boussaca tworzą się na powierzchni tęczówki, a guzki Keppe wzdłuż krawędzi źrenicy. Wykonanie USG oka w trybie B może wskazywać na ogniskową lub rozproszoną zmianę tekstury tęczówki. Opady w zespole Fuchsa są wizualizowane jako formacje hipoechogeniczne.
Keratoesthezjometria diagnozuje stopień zmniejszenia receptywności rogówki. Diagnozując przednią część oka metodą gonioskopową można stwierdzić, że komora oka jest dostępna do oględzin i ma średnią szerokość. Powstawanie jaskry wtórnej w tej chorobie prowadzi do stopniowego zwężenia jej światła z późniejszym zamknięciem. Podczas diagnozy okulista w Petersburgu ustali, że ciśnienie wewnątrzgałkowe jest prawidłowe lub nieznacznie podwyższone.
Wtórnej postaci choroby towarzyszy IOP powyżej 20 milimetrów słupa rtęci. Wdrażaniu inwazyjnych interwencji towarzyszy powstawanie krwotoku nitkowatego. Wynika to z nagłego spadku IOP. Pojawienie się powikłań w zespole Fuchsa prowadzi do pogorszenia ostrości wzroku, która jest wykrywana w procesie wiskometrii.
Leczenie
Strategia zapobiegania i leczenia zespołu Fuchsa jest określana w zależności od stadium choroby i nasilenia powikłań wtórnych. Na pierwszych etapach nie prowadzi się specyficznej terapii. Korekcja koloru występuje podczas używania kolorowych soczewek kosmetycznych. Ale już w późniejszych stadiach choroby zalecana jest terapia miejscowa i ogólnoustrojowa, mająca na celu korektę procesów troficznych.
Angioprotektory, środki nootropowe, wazodylatatory i witaminy zostały wprowadzone do kompleksu leczenia zespołu Fuchsa. W przypadku powstania znacznej liczby osadów, przebieg zabiegów należy rozszerzyć o kortykosteroidy do stosowania miejscowego w postaci kropli oraz przeprowadzić terapię enzymatyczną.
Leczenie lecznicze
Podczas tworzenia wtórnej zaćmy podtorebkowej tylnej w początkowych stadiach rozwoju zespołu Fuchsa zaleca się leczenie farmakologiczne. W przypadku braku wyniku praktykowana jest interwencja mikrochirurgiczna, która oznacza fragmentację jądra soczewki z jednoczesną instalacją implantu soczewki wewnątrzgałkowej. Pojawienie się jaskry wtórnej jest uważane za oznakę konieczności miejscowego leczenia hipotensyjnego jednocześnie z głównym kursem leczenia choroby.
Prognoza i zapobieganie
W związku z tym nie znaleziono żadnych środków i metod zapobiegania zespołowi Fuchsa. Pacjenci z tą patologią powinni co sześć miesięcy odwiedzać okulistę w celu przeprowadzenia wszystkich niezbędnych metod diagnostycznych w celu wczesnego wykrycia kolejnych powikłań wzaćma i jaskra. Ponadto zaleca się dostosowanie diety z uwzględnieniem znacznej ilości witamin, organizację snu i wypoczynku.
Prognozy dla tej choroby na pełne życie i zdolność do częstszej pracy są pozytywne. Przez długi czas choroba jest utajona, ale w przypadku późniejszego rozwoju zaćmy lub jaskry, prawdopodobieństwo całkowitej utraty wzroku następuje po dłuższym czasie, choroba ma przebieg utajony, jednak w przypadku wtórna zaćma lub jaskra, całkowita utrata wzroku jest prawdopodobna w przypadku przypisania do grupy niepełnosprawności.
