Zachorowalność na raka na naszej planecie rośnie z roku na rok. Takie patologie wpływają na różne części ludzkiego ciała. Craniopharyngioma mózgu to choroba, w której cierpi układ nerwowy wewnątrz czaszki. Częstotliwość występowania wynosi od jednego do dwóch przypadków na milion osób.
Informacje ogólne
Każdy powinien wiedzieć, czym jest czaszkogardlak mózgu. Chociaż choroba jest rzadka, nikt nie jest na nią odporny. Termin odnosi się do stanu patologicznego, który powstaje jeszcze przed urodzeniem dziecka. Wrodzoną chorobę tłumaczy nieprawidłowa struktura tkanek zarodka w okolicy kieszonki przysadkowej. Proces onkologiczny należy do kategorii łagodnych. Choroba jest klasyfikowana jako disembriogenetyczna. Procesy nowotworowe są uruchamiane, gdy zaburzone jest tworzenie się nabłonka w zarodku, podczas gdy niewydolność wpływa na przewód czaszkowo-gardłowy.
Ostatniazapewnia połączenie między strukturami mózgu a jamą gardła. W miarę rozwoju płodu obszar ten stopniowo zarasta. Niektórzy zawodzą, pozostawiając przejście otwarte. Tkanki nabłonkowe pokrywające go na wewnętrznej powierzchni, wraz z takim rozwojem organizmu, stają się substratem dla procesu nowotworowego.
Anatomia i biologia
Badanie różnych przypadków pokazuje, że czaszkogardlaka mózgu u dorosłych i dzieci jest obserwowana z różnymi cechami topografii. Przy ocenie przypadku należy sprawdzić jego lokalizację względem siodła tureckiego. W niektórych patologia znajduje się wewnątrz samolotu, w innych znajduje się bezpośrednio nad nią. Inną możliwą opcją jest ściana za tureckim siodłem.
Endosuprasellar - taki wariant lokalizacji procesu patologicznego, u którego częściej diagnozuje się duży nowotwór. Guz wypełnia tureckie siodło, a nawet staje się nieco wyższy. Formacja wywiera nacisk na tkankę mózgową i odpowiedzialny za jej odżywianie układ nerwowy, kompresuje szlaki CSF. Z czasem prowadzi to do określonych objawów. Najbardziej niebezpieczna sytuacja ma miejsce, gdy resztki tkanki naciskają na nerw wzrokowy. Nie mniej ciężki przypadek - towarzyszy kiełkowanie tkanki nowotworowej w III komorze mózgu.
Przyczyny i czynniki
Guz jest tworzony przez dość gęstą tkankę. Średnica nowotworu wynosi od kilku do pięciu centymetrów. W tej chwili naukowcy nie znają przyczyn choroby. Zakłada się, żekażdy czynnik patologiczny, z powodu którego zaburzony jest rozwój zarodka, może wywołać chorobę onkologiczną. Jeśli matka paliła i piła alkohol, przyjmowała leki lub była narażona na zwiększony stres, u dziecka, które urodziła, mogła rozwinąć się taka patologia. Może być sprowokowany przez przeciążenie matki i niedożywienie. Ryzyko zarażenia łagodnym nowotworem jest wyższe u osób, które napotkały czynnik zakaźny podczas rozwoju płodu. Dodatkowe ryzyko wiąże się z zatruciem we wczesnym okresie ciąży.
Objawy kliniczne
Charakterystyczne objawy choroby można zauważyć u noworodka, małego dziecka, osoby dorosłej. Objawy czaszkogardlaka mózgu to nieprawidłowe działanie układu nerwowego, który odżywia mózg. Większość z nich ma wadliwe działanie nerwu wzrokowego. Zdolność widzenia słabnie, pola widzenia stopniowo się zawężają. Dla niektórych rozwój procesu jest taki, że wpływa on na stan układu nerwowego, co zapewnia zdolność rozpoznawania aromatów. W tym kursie osoba całkowicie traci zmysł węchu lub zaczyna nieprawidłowo postrzegać zapachy. Z praktyki lekarskiej znane są przypadki pacjentów cierpiących na zeza z powodu choroby onkologicznej. Istnieje niebezpieczeństwo wystąpienia nerwobólu nerwu trójdzielnego.
O objawach bardziej szczegółowo
Objawy czaszkogardlaka obejmują nieprawidłowe działanie przysadki mózgowej. W ludziach,cierpiących na raka, rozwój tego obszaru jest zablokowany. Tkanki organiczne nie są wystarczająco dojrzałe, co prowadzi do niemożności normalnego funkcjonowania wewnętrznych układów wydzielniczych. Wpływa to na liczne gruczoły. Takie zaburzenie rozwojowe jest szczególnie widoczne u dzieci - wzrost opóźnia się w stosunku do rówieśników, obserwuje się kryzys wegetatywny. Wiele dzieci cierpiących na tę chorobę ma trudności z naturalną termoregulacją.
Objawy: uwaga
Poważnym wariantem przebiegu patologii jest rozprzestrzenianie się procesu nowotworowego do komór mózgu. Ten rozwój sytuacji wpływa na zdolność osoby do spania, a naruszenia są bardzo uporczywe.
W patologii występuje zespół mózgowy. Podejrzenie czaszkogardlaka można podejrzewać na podstawie zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego i wodogłowia. Nadciśnienie jest wskazywane przez bóle głowy. Pacjent opisuje zespół jako pękający. Wiele osób wymiotuje, ale potem nie wyzdrowieje.
Wodogłowie
Craniogardła mózgu u dzieci i dorosłych może powodować wodogłowie. Proces patologiczny prowadzi do uszkodzenia tkanek organicznych tworzących mózg. Funkcjonalność warstwy korowej jest zaburzona, cierpi na tym wyższa funkcja mózgu. Około połowa pacjentów z opisaną diagnozą, którzy od dłuższego czasu zmagają się z patologią, boryka się z uporczywym spadkiem inteligencji. Pacjenci charakteryzują się zmianami osobowości. Wiele osób ma padaczkę objawową. Nieco rzadziej diagnozowane zaburzeniawrażliwość. Możliwe problemy z ruchem.
Specyfika przebiegu omawianej choroby ma charakter falisty. Okres stabilizacji jest dość długi, ale może nagle zmienić się w wyraźny postęp choroby.
Wyjaśnienie diagnozy
U dorosłych, u dzieci czaszkogardlak mózgu jest chorobą, w przypadku podejrzenia, pacjent musi być dokładnie zbadany. Środki diagnostyczne powinny być kompleksowe. Najpierw pacjent jest przesłuchiwany, a następnie wysyłany do neurologa w celu szczegółowego zbadania. Konieczny jest wniosek endokrynologa. Pacjent powinien udać się do okulisty. Lekarze dobiorą instrumentalne metody badania. Jednym z najważniejszych jest neuroendokryna. Patologii towarzyszy niewydolność przysadki, podwzgórza, silnie wpływa na funkcjonowanie nadnerczy, tarczycy. Aby określić cechy, konieczne jest wykonanie badań przesiewowych w celu zidentyfikowania niuansów profilu hormonalnego.
Badanie okulistyczne prawie zawsze wykazuje wzrost ciśnienia wewnątrz czaszki. Oceniając stan dna oka lekarz ujawnia procesy stagnacji. Perymetria pozwala określić zwężenie pól lub całkowitą utratę poszczególnych odcinków ze strefy podatności. U wielu pacjentów zdolność rozróżniania i identyfikacji kolorów jest osłabiona, widzenie słabnie, a zjawisko często jest asymetryczne.
Sprawdź wszystko
Jeśli podejrzewa się czaszkogardlaka mózgu, pacjentowi przepisuje się tomografię komputerową mózgu. Najbardziej pouczająca opcjaMRI. Wyniki badania instrumentalnego dają ogólny obraz budowy kości i tkanek miękkich tworzących narządy. Tomogram pozwala zidentyfikować powstawanie guza, ocenić cechy jego kształtu i niuanse lokalizacji.
Wyniki MRI dają wyobrażenie o wymiarach procesu patologicznego. Od nich możesz zrozumieć, w jakim kierunku się rozwija. Warstwowe obrazy odzwierciedlają strukturę guza, dają wyobrażenie o zwiększonym ciśnieniu wewnątrz czaszki i jego nasileniu. Jeśli MRI wykaże formację z gęstymi ścianami i wewnętrznymi skamieniałościami, nie ma wątpliwości co do wiarygodności diagnozy.
Cechy sprawy
W przypadku czaszkogardlaka mózgu możliwy jest przebieg, któremu nie towarzyszy powstawanie zwapnień. Zawartość kieszeni Rathkego może być jednorodna. Aby postawić jak najdokładniejszą diagnozę, konieczne jest skierowanie pacjenta na dodatkowe zajęcia badawcze.
Jeśli proces patologiczny jest duży, formacja może wywierać nacisk na kości czaszki. W tym przypadku na zdjęciach widoczne będą atroficzne obszary czaszki. Podobne zmiany mogą dotyczyć elementów siodła tureckiego.
Co robić?
Leczenie czaszkogardlaka mózgu jest wybierane na podstawie charakterystyki choroby, zgodnie z obowiązującym systemem klasyfikacji, sklasyfikowanym jako pierwotny pod względem złośliwości. Aby poprawić rokowanie pacjenta, ważne jest terminowe rozpoczęcie kursu terapeutycznego. Wybierz kompleksowy program. Pacjentce zalecono operację i leczenie zachowawcze. Wsparcie. Przed zabiegiem należy najpierw krótko leczyć lekami hormonalnymi, aby zminimalizować prawdopodobieństwo powikłań. Leczenie mózgowo-gardłowego czaszkogardlaka obejmuje przetoki, jeśli wodogłowie jest ciężkie i towarzyszy mu niedrożność. Taki środek zmniejsza ciśnienie wewnątrz czaszki, zmniejszając tym samym uszkodzenia mózgu.
Techniki stereotaktyczne są wybierane do działania. Trepanacja czaszki jest dozwolona. Kieszeń Rathkego jest oczyszczona z napełnienia. Aby usunąć resztki tkanki i zapobiec nawrotom, kapsułka jest wypełniona bleomycyną, substancją aktywującą procesy miażdżycowe.
Korzystanie z endoskopu minimalizuje uszkodzenia mózgu. Takie zdarzenie w ramach leczenia mózgowo-gardłowego czaszkogardlaka jest znacznie lepiej tolerowane. W ostatnich latach rozpowszechniły się metody chirurgii radiologicznej, w których izotopy promieniotwórcze są wstrzykiwane do mózgu.
W przypadku wybrania klasycznej chirurgii zalecana jest trepanacja osteoplastyczna.
Operacja: co dalej?
Według opinii czaszkogardlaka mózgu jest chorobą trudną do leczenia. Aby poprawić rokowanie po zabiegu, pacjentowi przepisuje się program terapii hormonalnej, który może zmniejszyć aktywność ognisk zapalnych i zmniejszyć skłonność tkanek mózgowych do obrzęków. Wprowadzane są leki moczopędne i radioterapia. Chociaż proces nowotworowy jest łagodny, istnieje ryzyko nawrotu choroby i degeneracji komórek na nietypowe.
W odległej naturze po zabiegu chirurgicznym zalecana jest terapia zastępcza hormonami syntetycznymi. Efekty rezydualne są zróżnicowane i zależą od przypadku. Dla niektórych wzrok słabnie, nie wyklucza się całkowitej ślepoty. U pacjentów potencja spada, u kobiet cykl jest zaburzony. Konsekwencją patologii może być moczówka prosta i niedoczynność tarczycy, niewydolność nadnerczy. Niektórzy zachowują przejawy infantylizmu na całe życie.
Prognoza
Zależy od wielkości formacji, zależy od terminowości diagnozy. Przeżycie powyżej dziesięciu lat szacuje się na 40-80%. Dotyczy to tylko tych, którzy przeszli operację na czas. Jednocześnie zauważa się, że operacja nie wyklucza nawrotu. Choroba powraca średnio co piąty pacjent. Nawet jeśli niemożliwe jest całkowite usunięcie tkanek guza, poprawę rokowania można osiągnąć poprzez poddanie się cyklowi leczenia napromienianiem.
Recenzje
Jak można wywnioskować z recenzji, czaszkogardlak mózgu jest jedną z poważnych chorób. Nawet ci, którzy otrzymali odpowiednie leczenie na czas, często ponosili straszliwe konsekwencje. Lekarze, którzy mieli doświadczenie w diagnozowaniu i leczeniu tej choroby, dostrzegają jej problematyczny charakter, komplikowany rzadkością i niskim poziomem wiedzy. Praktycznie nie ma opinii osób, które poradziły sobie z czaszkogardlakiem, ponieważ patologia jest niezwykle rzadka.
