Żyła płucna (zdjęcie poniżej) to naczynie, które dostarcza krew tętniczą wzbogaconą w tlen w płucach do lewego przedsionka.
Poczynając od naczyń włosowatych płuc, naczynia te łączą się w większe żyły, które biegną do oskrzeli, następnie segmenty, płaty i u wrót płuc tworzą duże pnie (po dwa z każdego korzenia), które w poziomie pozycji przejdź do górnej części lewego przedsionka. W tym przypadku każdy z pni wnika w osobną dziurę: lewe - po lewej stronie lewego przedsionka, a prawe - po prawej stronie. Prawe żyły płucne, idąc za przedsionkiem (po lewej), przecinają poprzecznie prawy przedsionek (jego tylną ścianę).
Najlepsza żyła płucna (prawa)
Utworzony przez segmentowe żyły z segmentów środkowego i górnego płata płuc.
- R.apicalis (gałąź wierzchołkowa) - reprezentowana przez krótki pień żylny, który znajduje się na górnym płacie (jego powierzchni śródpiersia) i przenosi krew z segmentu wierzchołkowego. Przed wejściem do prawej górnej żyły płucnej często łączy się z odgałęzieniem segmentowym (tylnym).
- R. tylny(gałąź tylna) pobiera krew z odcinka tylnego. Ta gałąź jest największą ze wszystkich żył (odcinkowych) znajdujących się w górnym płacie. W naczyniu tym wyróżnia się kilka części: segment wewnątrzsegmentowy i segment podpłatkowy, który pobiera krew z powierzchni międzypłatkowej w rejonie szczeliny skośnej.
- R.anterior (gałąź przednia) pobiera krew z górnego płata (jego przedniego segmentu). W niektórych przypadkach możliwe jest łączenie odgałęzień tylnych i przednich (wtedy spływają one do wspólnego pnia).
- R.lobi medii (odgałęzienie środkowego płata) otrzymuje krew z segmentów prawego płuca (jego środkowego płata). W niektórych przypadkach żyła ta przybiera postać pojedynczego pnia i wpływa do prawej górnej żyły płucnej, ale częściej naczynie składa się z dwóch części: przyśrodkowej i bocznej, które drenują odpowiednio segment przyśrodkowy i boczny.
Dolna żyła płucna (prawa)
To naczynie otrzymuje krew z dolnego płata (jego 5 segmentów) i ma dwa główne dopływy: podstawową żyłę wspólną i górną gałąź.
Górna gałąź
Układa się między segmentami podstawowymi i górnymi. Powstaje z żył dodatkowych i głównych, biegnie do przodu i do dołu, przechodząc za segmentowym oskrzelem wierzchołkowym. Ta gałąź jest najwyższa ze wszystkich, które wpływają do dolnej prawej żyły płucnej.
Według oskrzeli, główna żyła zawiera trzy dopływy: boczny, górny, środkowy, zlokalizowany głównie między segmentami, ale może również leżeć wewnątrz segmentu.
Dzięki żyle dodatkowej krew jest odprowadzana z górnego segmentu (jego górna część) do obszaru podpłatowego segmentowej tylnej żyły górnego płata (jego segmentu tylnego).
Podstawna żyła wspólna
Jest to krótki pień żylny utworzony przez zbieg żył podstawnych dolnych i górnych, których główne odgałęzienia leżą znacznie głębiej niż przednia powierzchnia płata.
Podstawna żyła górna. Powstały przez połączenie największej z podstawowych żył segmentowych, a także żył, które przenoszą krew z segmentu przyśrodkowego, przedniego i bocznego.
Żyła podstawna dolna. Przylega do żyły podstawowej wspólnej od strony jej tylnej powierzchni. Głównym dopływem tego naczynia jest podstawna gałąź tylna, która zbiera krew z tylnego segmentu podstawnego. W niektórych przypadkach żyła podstawna dolna może zbliżać się do żyły podstawnej górnej.
ADLV
Jest to wrodzona patologia serca, w której wykryto nieanatomiczne wejście żył płucnych do przedsionka (po prawej) lub do ostatniej żyły głównej.
Tej patologii towarzyszy częste zapalenie płuc, zmęczenie, duszność, opóźnienie rozwoju fizycznego, ból serca. W diagnostyce wykorzystują: EKG, MRI, radiografia, sondowanie serca, USG, ventriculo- i atriografia, angiopulmonografia.
Leczenie chirurgiczne wady zależy od jej rodzaju.
Informacje ogólne
ADLV jest wrodzoną wadą i stanowi około 1,5-3,0% wad serca. Bardzoobserwuje się to u pacjentów płci męskiej.
Najczęściej ta wada jest połączona z owalnym (otwartym) okienkiem i ubytkami przegrody między komorami. Nieco rzadziej (20%) - z tętniczym wspólnym pniem, hipoplazją lewej strony serca, VSD, dekstrokardią, tetradą Fallota i transpozycjami głównych naczyń, wspólną komorą serca.
Oprócz powyższych wad rozwojowych, ADLV często towarzyszy patologia pozasercowa: przepuklina pępkowa, wady rozwojowe układu hormonalnego i kostnego, uchyłki jelitowe, nerka podkowiasta, wodonercze i wielotorbielowatość nerek.
Klasyfikacja nieprawidłowego drenażu żył płucnych (APLV)
Jeśli wszystkie żyły wpływają do krążenia systemowego lub do prawego przedsionka, ta wada nazywana jest całkowitym nieprawidłowym drenażem, jeśli jedna lub więcej żył wpływa do powyższych struktur, wtedy ta wada nazywana jest częściową.
W zależności od poziomu konfluencji rozróżnia się kilka wariantów imadła:
- Opcja pierwsza: supracardial (nadkardialny). Żyły płucne (jako wspólny pień lub osobno) wpływają do żyły głównej górnej lub jej odgałęzień.
- Druga opcja: kardiologiczna (wewnątrzsercowa). Żyły płucne są odprowadzane do zatoki wieńcowej lub prawego przedsionka.
- Trzecia opcja: subcardiac (infra- lub subcardial). Żyły płucne wchodzą do żyły wrotnej lub żyły głównej dolnej (znacznie rzadziej do przewodu limfatycznego).
- Czwarta opcja: mieszana. Żyły płucne wchodzą w różne struktury i na różnych poziomach.
Cechy hemodynamiki
NieW okresie wewnątrzmacicznym ta wada z reguły nie objawia się ze względu na specyfikę krążenia krwi płodu. Po urodzeniu dziecka objawy zaburzeń hemodynamicznych są określane przez wariant wady i jej połączenie z innymi wadami wrodzonymi.
W przypadku całkowitego nieprawidłowego drenażu, zaburzenia hemodynamiczne wyrażają się hipoksemią, hiperkinetycznym przeciążeniem prawego serca i nadciśnieniem płucnym.
W przypadku częściowego drenażu hemodynamika jest podobna do tej w ASD. Wiodącą rolę w tych zaburzeniach odgrywa nieprawidłowy żylno-tętniczy przeciek krwi, który prowadzi do wzrostu objętości krwi w małym okręgu.
Objawy nieprawidłowego drenażu żył płucnych
Dzieci z tą wadą często cierpią na powtarzające się SARS i zapalenie płuc, mają kaszel, niski przyrost masy ciała, tachykardię, duszność, ból serca, łagodną sinicę i zmęczenie.
W przypadku widocznego nadciśnienia płucnego w młodym wieku pojawia się niewydolność serca, poważna sinica i garb w sercu.
Diagnoza
Obraz osłuchiwania w ADLV jest podobny do ASD, to znaczy słyszalny skurczowy szmer szorstki w okolicy wypustek tętnic żylnych (żył płucnych) i rozszczepienia drugiego tonu.
- Na EKG oznaki przeciążenia prawego serca, odchylenie EOS w prawo, blokada (niepełna) prawej nogi pęczka Hissa.
- Z fonograficznymi objawami ASD.
- W radiografii obraz płuc jest wzmocniony, tętnica płucna (jej łuk) wybrzusza się, rozszerzenie sercaszabla" objaw.
- EchoCG.
- Badanie jam serca.
- Plebografia.
- Atriografia (po prawej).
- Angiopulmonografia.
- Wentrykulografia.
Diagnozę różnicową tej wady należy przeprowadzić za pomocą:
- Limfangiektazja.
- Atrezja zastawki aortalnej/mitralnej.
- Transpozycja statków.
- Zwężenie zastawki mitralnej.
- Zwężenie prawej/lewej żyły płucnej.
- Serce trójprzedsionkowe.
- Izolowane ASD.
Leczenie
Rodzaje chirurgicznego leczenia częściowego drenażu są określone przez wariant wady, wielkość i lokalizację ASD.
Komunikacja międzyprzedsionkowa jest eliminowana za pomocą plastyki lub zszycia ASD. Niemowlęta do trzeciego miesiąca życia, które są w stanie krytycznym, przechodzą operację paliatywną (septotomia zamkniętego przedsionka), która ma na celu rozszerzenie komunikacji międzyprzedsionkowej.
Ogólna radykalna korekta wady (forma całkowita) obejmuje kilka manipulacji.
- Podwiązanie patologicznej komunikacji naczyń z żyłami.
- Izolacja żył płucnych.
- Zamykanie ASD.
- Tworzenie zespolenia między lewym przedsionkiem a żyłami płucnymi.
Konsekwencją takich operacji może być: wzrost nadciśnienia płucnego i zespołu niewydolności węzła zatokowego.
Prognozy
Rokowanie dla naturalnego przebiegu tej wady jest niekorzystne, gdyż 80%pacjenci umierają w pierwszym roku życia.
Pacjenci z częściowym drenażem mogą dożyć trzydziestego roku życia. Śmierć takich pacjentów jest najczęściej związana z infekcjami płuc lub ciężką niewydolnością serca.
Wyniki chirurgicznej korekcji wady są często zadowalające, ale wśród noworodków śmiertelność w trakcie lub po operacji pozostaje wysoka.
