Neuuroendokrynny guz trzustki: klasyfikacja, leczenie i powikłania, rokowanie

Spisu treści:

Neuuroendokrynny guz trzustki: klasyfikacja, leczenie i powikłania, rokowanie
Neuuroendokrynny guz trzustki: klasyfikacja, leczenie i powikłania, rokowanie

Wideo: Neuuroendokrynny guz trzustki: klasyfikacja, leczenie i powikłania, rokowanie

Wideo: Neuuroendokrynny guz trzustki: klasyfikacja, leczenie i powikłania, rokowanie
Wideo: Doctor explains SYMPTOMS OF ANAL CANCER - plus risk factors, diagnosis and treatment 2024, Grudzień
Anonim

Kod guza neuroendokrynnego trzustki w ICD 10 - C25. To właśnie ta kombinacja w międzynarodowym klasyfikatorze oznacza nowotwory złośliwe zlokalizowane we wskazanym narządzie. Jakie są te choroby? Spróbujmy rozważyć bardziej szczegółowo.

Informacje ogólne

Bez normalnego funkcjonowania układu nerwowego, gruczołów wydzielania, ludzkie ciało nie może funkcjonować i być w porządku. Współczesna medycyna traktuje te elementy jako całość, klasyfikując je do układu neuroendokrynnego. Za produkcję związków aktywnych odpowiedzialne są specyficzne komórki zlokalizowane w strukturach gruczołów dokrewnych. Jednym z ważnych elementów trzustki są wysepki Langerhansa. Kodowanie przypadku wykrycia nowotworu w tym obszarze to C25.4 według ICD. Guz neuroendokrynny trzustki tego formatu może powstać, jeśli komórki określonego typu zaczną się dzielić, funkcjonować, umierać w niewłaściwy, niepoprawny sposób.

Wskazaneróżne patologie nie są przypadkowo wyróżnione w osobnej grupie. Jego przejawy, niuanse wyjaśniania diagnozy i metodologie leczenia są bardzo różne od tych, które mają zastosowanie do nowotworów tworzonych przez komórki nabłonkowe.

guz neuroendokrynny trzustki
guz neuroendokrynny trzustki

Anatomia i medycyna

Układ nerwowy, substancje hormonalne generowane przez struktury hormonalne działają wzajemnie. Sygnały z układu nerwowego docierają do podwzgórza, gdzie stymulują produkcję substancji hormonalnych. Te z kolei wpływają na przysadkę mózgową, aktywując lub spowalniając działanie tropin. Substancje z przepływem krwi rozprzestrzeniają się po całym ciele, stymulując funkcję wydzielniczą struktur gruczołowych.

Wytwarzanie hormonów zależy nie tylko od impulsów układu nerwowego. Ważnymi czynnikami są procesy zachodzące w organizmie, stan człowieka jako całości oraz poszczególnych narządów i struktur. Ośrodkowy układ nerwowy i układ wydzielniczy są ze sobą połączone: dzięki hormonom praca nerwów jest regulowana przez nadnercza. Odbywa się to poprzez uwalnianie adrenaliny do krwioobiegu.

Trzustka: jak to wszystko działa

Pod kodem guza neuroendokrynnego trzustki C25 odnosi się do stanu patologicznego związanego z nieprawidłowym funkcjonowaniem NES żołądka i jelit. W ludzkim ciele dominuje rozmiarem nad innymi NES. Właśnie ten system naukowcy zbadali szczególnie dobrze. Udało się ustalić, że NES tworzą neurony, apudocyty, które generują związki hormonalne. Komórki te są rozsiane po całym przewodzie pokarmowym,obecne we wszystkich narządach.

Najważniejszą częścią trzustki z tego punktu widzenia są wysepki Langerhansa, czyli strefa ogona. W stosunku do całego narządu wysepki te stanowią zaledwie około 2% masy, czyli około 1,5 g. Znacznie bardziej imponująca jest liczba wysepek – ustalono, że ich liczba jest bliska milionowi.

guz neuroendokrynny trzustki, kod ICD 10
guz neuroendokrynny trzustki, kod ICD 10

Nowopy: niuanse powstawania

Neuroendokrynny guz trzustki (G2, G1) może powstać z dowolnej komórki tego typu zlokalizowanej w określonym narządzie. Mechanizm pojawienia się choroby to proces niekontrolowanego podziału komórek. Obecnie niuanse powstawania nowotworów nie zostały wystarczająco dokładnie zbadane. Wyjaśniono, że znaczny odsetek pacjentów ma mutację w jedenastej parze chromosomów. NET należy do kategorii chorób rzadkich, co znacznie komplikuje specyfikację schorzenia: tylko wysoko wykwalifikowany lekarz może określić jej objawy.

W przeważającym odsetku przypadków guz neuroendokrynny trzustki ma postać pęcherzyka lub płytki. Oficjalna nazwa takich form (odpowiednio): pęcherzyki, beleczki. U niektórych pacjentów postęp choroby jest dość powolny, podczas gdy inni charakteryzują się piorunującym przebiegiem. Ogólnie rzecz biorąc, jak pokazują dowody zgromadzone przez medycynę, patologia jest niezwykle nieprzewidywalna. Nowotwór o małych wymiarach nie zawsze jest złośliwy. Wniosek o jego charakterze wyciąga się poprzez określenie prędkościrozwój. W niektórych przypadkach guz zlokalizowany jest w jednym narządzie, w cięższych przypadkach rozprzestrzenia się na sąsiednie struktury.

Nuanse manifestacji

Objawy guza neuroendokrynnego trzustki w pierwszych stadiach rozwoju choroby są nieobecne lub bardzo niewyraźne. Dość duży odsetek przypadków można wykryć dopiero w zaawansowanym stadium, gdy stan patologiczny rozwija się od 5-8 lat. Specyficzne objawy w pierwszych stadiach większości nowotworów nie są typowe. Pewne problemy ze zdrowiem pacjentów są niepokojące, ale nie można ich łączyć z układem neuroendokrynnym, a leczenie zupełnie innych schorzeń jest zalecane.

diagnostyka guza neuroendokrynnego trzustki
diagnostyka guza neuroendokrynnego trzustki

Jeśli obawiasz się bólu w jamie brzusznej, można założyć, że istnieje guz neuroendokrynny trzustki (z przerzutami lub bez przerzutów, ustala się po pełnym badaniu). Uczucia mogą pojawiać się sporadycznie lub być trwałe. Pacjent traci na wadze, czuje się stale zmęczony. Występuje zaburzenie stolca, nudności i wymioty. Na tle nowotworu spada poziom cukru we krwi, puls staje się częstszy, niepokojące są uderzenia gorąca.

Kategorie i typy

Pod wieloma względami rokowanie w przypadku guza neuroendokrynnego trzustki zależy od rodzaju przypadku. Opracowano system podziału ich na kilka grup. Głównym kryterium oceny jest zdolność do wytwarzania związków hormonalnych, aktywność tego procesu. Istnieją cztery odmiany: aktywna, nieaktywna, niedziałająca i działająca.

Pierwszy typ to guz neuroendokrynny trzustki, którego komórki wytwarzają substancje biologiczne regulujące funkcjonowanie organizmu. Wśród ogólnej liczby nowotworów aktywne stanowią około 80%. Dużo mniej popularna odmiana jest nieaktywna. Zdiagnozowanie takiej patologii jest najtrudniejsze. Niefunkcjonujące NET mogą wydzielać związki hormonalne. Sprawa nie charakteryzuje się konkretnymi objawami. Wreszcie ostatnia kategoria to HSO, która generuje ponad normę ilość hormonów. Zwykle można to ustalić dość wcześnie. Pod wpływem czynnika stresowego często obserwuje się zwiększoną produkcję hormonów. To może być odpowiedź na znieczulenie, biopsję.

Aktualizacja statusu

Zdiagnozowanie guza neuroendokrynnego trzustki nie jest łatwym zadaniem dla współczesnego lekarza. Bardziej prawdopodobne jest podejrzenie, że problemy zdrowotne pacjenta wynikają właśnie z tego powodu, u wysoko wykwalifikowanego i doświadczonego lekarza, który już spotkał się z podobnymi przypadkami. Jeżeli istnieje przypuszczenie o możliwości istnienia NET, konieczne jest przeprowadzenie szeregu badań w celu potwierdzenia lub obalenia tego założenia. Zaczynają od zbadania historii medycznej osoby i jej najbliższej rodziny. Wyjaśnienie patologii dziedzicznych jest ważną informacją do analizy przyczyn objawów. Również na pierwszej wizycie pacjent jest dokładnie badany, wszystkie reklamacje są wyjaśniane, a informacje te są usystematyzowane.

Kolejnym krokiem w określaniu guza neuroendokrynnego trzustki jest pobranie próbek płynów, tkanek dobadania laboratoryjne. Pacjent musi uzyskać komórki zawierające substancje hormonalne, prawdopodobnie generowane przez nowotwór. Lekarz ustala również listę innych substancji czynnych, których analiza pomoże uzyskać bardziej przydatne informacje o sprawie. Obszary tkanek są wybierane w celu pobrania próbek do biopsji, zalecana jest scyntygrafia z somatostatyną. Kolejny etap to CT, USG, MRI, prześwietlenie. Badanie USG można zlecić za pomocą endoskopu.

guz neuroendokrynny trzustki rokowanie
guz neuroendokrynny trzustki rokowanie

Potwierdzono diagnozę: co dalej?

Leczenie guza neuroendokrynnego trzustki jest wybierane na podstawie rodzaju przypadku. Istnieje kilka głównych metod i podejść: terapia celowana, radioterapia, chemioterapia, chirurgia, radioablacja, metoda biologiczna. Obecnie nie ma środków zapobiegających nowotworom tego typu. Wynika to z rzadkości takich przypadków i braku dostatecznej wiedzy na temat procesu ich powstawania. Mechanizm występowania nie został jeszcze dokładnie zidentyfikowany, co wyklucza możliwość skutecznej profilaktyki.

W przeważającym odsetku przypadków kurs terapeutyczny obejmuje interwencję chirurgiczną. Opisana kategoria nowotworów pozwala na minimalnie inwazyjne środki. Możliwe jest użycie laparoskopu. Jednocześnie usuwana jest minimalna część chorego narządu, co minimalizuje powikłania i przyspiesza rehabilitację pacjenta. W przypadku wykrycia przerzutów należy je bezbłędnie usunąć.

Dobre podejściew przypadku guza neuroendokrynnego trzustki rozważa się terapię jądrową, lekową. Takie podejście aktywuje niszczące procesy wewnątrzkomórkowe. Możesz skorzystać z tych metod samodzielnie lub połączyć je z operacją. Generalnie rokowanie dla guza neuroendokrynnego trzustki jest korzystniejsze niż w przypadku wielu innych postaci nowotworów złośliwych przewodu pokarmowego. Najlepsze perspektywy mają osoby z aktywnymi postaciami zdiagnozowanymi na wczesnym etapie, jeśli możliwe jest rozpoczęcie odpowiedniego leczenia bez marnowania czasu.

Aktywne typy: insulinoma

Ten nowotwór składa się z komórek beta produkujących insulinę. Wśród innych przypadków NET ten typ stanowi do 75%. Wyższe prawdopodobieństwo powstania procesu nowotworowego u kobiet; grupa wiekowa ryzyka - 40-60 lat. W głównym odsetku przypadków wykryto pojedynczy guz, lokalizacja w narządzie jest nieprzewidywalna. Niewielki odsetek przypadków występuje poza trzustką. Wymiary nowotworu rzadko przekraczają 1,5 cm, kolor jest wiśniowy, żółtawoszary lub brązowy. Do 15% przypadków jest złośliwych.

Ta forma nowotworu wytwarza duże ilości insuliny, co determinuje główny objaw: zawartość glukozy w układzie krążenia jest znacznie zmniejszona. Hipoglikemia jest szczególnie wyraźna po wysiłku lub przy długich odstępach czasu między posiłkami. Obniżone stężenie glukozy powoduje nieprawidłowy metabolizm energetyczny, który oddziałuje na organizm i podkorę mózgu. Pacjent czuje się słaby i głodny. Gruczoły potowe są bardziej aktywnezaburzone są normy, częstotliwość i szybkość bicia serca, niepokojące są drżenie i dezorientacja w przestrzeni, czasem w czasie. Pamięć stopniowo się pogarsza, świadomość jest zdezorientowana, pacjent staje się apatyczny i cierpi na drgawki. Najcięższym powikłaniem tego typu guza neuroendokrynnego trzustki jest śpiączka hipoglikemiczna.

Nuanse sprawy

Wykrycie insulinoma nie jest łatwe. Jest to stosunkowo niewielki nowotwór, którego objawy są charakterystyczne dla wielu innych patologii. Najdokładniejsze badania to scyntygrafia, ultrasonografia endoskopowa, tomografia komputerowa. Do 50% przypadków jest wykrywanych przez radiodiagnostykę. Gdy lokalizacja jest niejasna, wykazano, że pozytonowa tomografia emisyjna wyjaśnia sprawę. Możesz odgadnąć niuanse lokalizacji, przeprowadzając analizę angiograficzną.

Leczenie guza neuroendokrynnego trzustki tej klasy jest najskuteczniejsze chirurgiczne. Przy niewielkich wymiarach guz jest natychmiast całkowicie usuwany. Przy średnicy 3 cm lub większej wskazana jest resekcja elementu narządu. Jest to szczególnie ważne, jeśli NET jest złośliwy. Prawidłowo przeprowadzone wydarzenie jest kluczem do absolutnego wyzdrowienia.

guz neuroendokrynny trzustki
guz neuroendokrynny trzustki

Gastrinoma

Wśród wszystkich NET, ten gatunek jest drugim najczęstszym gatunkiem. Stanowi do 30% wszystkich przypadków. Prawdopodobieństwo powstania nowotworu u przedstawicieli silniejszej płci jest wyższe; grupa wiekowa ryzyka - 30-50 lat. Mniej więcej co trzeci przypadek pozwala określić NET podczasstruktury zewnętrzne w stosunku do narządu. Wymiary zwykle nie przekraczają 3 cm, NET większe niż określona średnica są uważane za złośliwe. Charakterystyczną cechą tej postaci jest tendencja do wczesnego powstawania przerzutów. Choroba objawia się nadmiernym wytwarzaniem gastryny, która aktywuje produkcję soku w żołądku. Powoduje to powstawanie wrzodów w jelitach. Taki proces jest często pierwszą manifestacją guza.

Możesz podejrzewać gastrinoma po luźnych stolcach i atakach bólu przypominających kolkę. Wrzód trawienny wykazuje zwiększoną odporność na leczenie. Istnieje większa szansa na NET, jeśli zdiagnozowano ją u rodziców.

Nuanse sprawy

Wyjaśnienie gastrinoma jest skomplikowane ze względu na małe rozmiary nowotworu i objawy charakterystyczne dla rozległego wrzodu trawiennego. Aby określić guz, konieczne jest sprawdzenie układu krążenia pod kątem zawartości gastryny. Optymalnym podejściem jest test radioimmunologiczny. Wyjaśnienie lokalizacji jest możliwe za pomocą USG, badania endoskopowego, CT, MRI. Do 90% wszystkich NET tego typu jest zlokalizowanych pomiędzy szyjką gruczołu, zstępującą częścią jelita i ścieżką żółciową wspólną.

Kurs terapeutyczny obejmuje radykalną interwencję. Pacjentowi pokazano operację. Jeśli istnieje duże prawdopodobieństwo złośliwości miejsca, jeśli nowotwór charakteryzuje się zdolnością do rozprzestrzeniania się na pobliskie narządy i tkanki, konieczne jest usunięcie nie tylko gastrinoma, ale także elementu gruczołu, w którym został utworzony. Wycofanie się z ciała pacjenta tylko NET jest praktykowane, jeśliwymiary formacji są małe. Na podstawie wyników leczenia rokowanie dla guza neuroendokrynnego trzustki jest pozytywne, można liczyć na całkowite wyleczenie.

ciąża po guzach neuroendokrynnych trzustki
ciąża po guzach neuroendokrynnych trzustki

Glucagonoma

Ta forma jest bardzo rzadka. Może pojawić się podczas degeneracji struktur komórkowych wytwarzających glukagon alfa. Prawdopodobieństwo wykrycia takiej choroby u młodych i dojrzałych kobiet jest wyższe. Średnio wśród żeńskiej połowy patologia występuje trzy razy częściej niż u mężczyzn. Większy odsetek przypadków występuje w lokalizacji formacji w ogonie lub głównej części gruczołu. Zwykle siatka jest pojedyncza, wymiary od 5 cm i więcej. Aż 70% wszystkich przypadków jest złośliwych. Aktywna produkcja glukagonu stymuluje wytwarzanie insuliny, a w strukturach wątroby glikogen ulega szybszemu rozkładowi.

Chorobę można podejrzewać przez migrujący rumień, któremu towarzyszą obszary martwicze. Skrzepy pojawiają się w układzie żył głębokich, stan pacjenta ulega depresji. Możliwa cukrzyca wtórna. W badaniu krwi wskaźniki glukagonu dziesiątki razy przekraczają normy. Aby wyjaśnić lokalizację, wskazane są USG, CT.

Przyszłość po nowotworze

Kobiety z tą diagnozą są tradycyjnie najbardziej zaniepokojone: czy po nowotworach neuroendokrynnych trzustki możliwa jest ciąża? Jak pokazała praktyka kliniczna, jest to nie tylko możliwe, ale również miało miejsce w prawdziwym życiu. Co więcej, znane są udane przypadki rodzenia i rodzenia dziecka, nawet na tleusunięcie trzustki z powodu wcześniej rozpoznanego nowotworu złośliwego NET. Oczywiście najpierw będziesz musiał przejść pełny cykl leczenia i powrotu do zdrowia, poczekać na ustabilizowanie się stanu, a dopiero potem pomyśleć o prokreacji. A jednak fakt pozostaje faktem: ciąża po guzach neuroendokrynnych trzustki jest możliwa, praktykowana, udana, a dzieci mogą urodzić się całkowicie zdrowe.

guz neuroendokrynny trzustki
guz neuroendokrynny trzustki

Jak mówią lekarze, głównym aspektem rokowania jest prawidłowa operacja w odpowiednim czasie. Precyzyjnie przeprowadzone wydarzenie z udziałem wykwalifikowanych lekarzy pomaga zapewnić człowiekowi długie i satysfakcjonujące życie.

Zalecana: