Zespół CROSS to twardzina układowa o ograniczonej postaci. Ta różnorodność powoduje, że organizm wytwarza w skórze nadmierną ilość kolagenu. Choroba może dotknąć prawie każdą część ciała. Jej objawy najczęściej pojawiają się stopniowo i nasilają się w czasie. Twardzina to przewlekła patologia tkanki łącznej, która atakuje skórę i wiele narządów wewnętrznych. Podstawą tej choroby jest defekt w oznakach szkieletu tkanki łącznej, w związku z którym pojawiają się zmiany miażdżycowe, wyrażone w postaci pojawienia się gruboziarnistych włóknistych włókien niefunkcjonalnych, czyli tkanki bliznowatej.
Jak zespół CREST objawia się w twardzinie?
Cechy choroby
Twardzina to reumatologiczna choroba autoimmunologiczna. Pojęcie „autoimmunologiczny” oznacza, że choroba ta występuje na skutek upośledzenia funkcjonowania układu odpornościowego, który pod wpływem różnych okoliczności atakuje tkanki i komórki własnego organizmu. W rezultacie dochodzi do reakcji zapalnej, prowadzącej do:zwężenie i ścieńczenie naczyń krwionośnych, skóry i niektórych narządów wewnętrznych, takich jak przełyk, żołądek, nerki, płuca, serce, jelita. Chociaż zmiana może mieć inną lokalizację, nie jest możliwe dokładne rozróżnienie postaci twardziny. Co więcej, wielu znanych badaczy uważa, że obie formy choroby są wynikiem tego samego procesu patologicznego.
Życie pacjentów jest znacznie bardziej skomplikowane wraz z pojawieniem się twardziny. Wynika to przede wszystkim ze zmniejszenia aktywności fizycznej i bólu, który w niektórych przypadkach może być odczuwalny. Z powodu problemów trawiennych pacjenci muszą przestrzegać specjalnej diety i jeść małe porcje, ale często. Zmiany zwyrodnieniowo-sklerotyczne skóry powodują, że pacjenci stale monitorują poziom jej nawilżenia i zachowują szczególną ostrożność podczas uprawiania sportu czy jakiejkolwiek aktywności fizycznej. Przyczyny zespołu CREST nie są w pełni zrozumiałe.
Psychologiczny dyskomfort
Ponadto wielu pacjentów z twardziną skóry odczuwa dyskomfort psychiczny spowodowany myśleniem o chorobie, która obecnie jest przewlekła i nieuleczalna. Ponieważ taka dolegliwość może powodować znaczące zmiany zewnętrzne, ucierpi wizerunek i samoocena osoby, w wyniku czego powstają różne konflikty osobiste i społeczne.
Niezwykle ważne jest wsparcie psychologiczne dla pacjentów z twardziną ze strony członków rodziny, krewnych i przyjaciół. Ona pozwoliutrzymać niezbędną jakość życia.
Co powoduje twardzinę skóry
Twardzina skóry to przewlekła nabyta patologia tkanki łącznej, a jej dokładna przyczyna nie została jeszcze wyjaśniona. Ale dzięki ulepszeniu medycyny, diagnostyki laboratoryjnej i biologii molekularnej stało się teraz możliwe określenie i zbadanie głównych mechanizmów patologicznych zaangażowanych w rozwój choroby. Obecnie istnieje szereg teorii opisujących czynniki, które mogą wywoływać twardzinę oraz cechy jej wpływu.
Powszechnie przyjmuje się, że czynniki takie jak:
- zapalne;
- genetyczne;
- zakaźny;
- autoimmunologiczny;
- środowisko;
- niektóre leki.
Twardzina układowa
Twardzina układowa to autoimmunologiczne zaburzenie tkanki łącznej, które stymuluje układ odpornościowy, powodując twardą tkankę i skórę, która zawiera zbyt dużo kolagenu. Ta forma twardziny może powodować wyczerpanie organizmu pacjenta. Jej objawy to:
- zanik mięśni;
- wzrost objętości jelit;
- zwłóknienie płuc;
- powiększenie serca;
- niewydolność nerek;
- ataki kaszlu i duszenia;
- niewystarczalnośćobieg.
Zespół CROSS to forma twardziny układowej, która jest ograniczona i łagodna, objawiająca się głównie na skórze.
Objawy
Nazwa zespołu to skrót utworzony z pierwszych liter angielskich nazw objawów charakterystycznych dla tej choroby:
- C - zwapnienie to zwapnienie, które wpływa na tkanki miękkie.
- R - Fenomen Raynauda.
- E - zaburzenia motoryki przełyku, czyli wady motoryki przełyku.
- S - sklerodaktylia (sklerodaktylia) - zgrubienie skóry palców
- T - teleangiektazje (teleangiektazje) - rozszerzenie drobnych naczyń krwionośnych.
Objawy zespołu CREST są dość nieprzyjemne.
Odkładanie się soli wapnia w tkankach miękkich można określić za pomocą promieni rentgenowskich. Występują zwapnienia na twarzy, palcach, skórze łokci i kolan, tułowia. Jeśli skóra pęka pod wpływem zwapnień, tworzą się bolesne owrzodzenia.
Choroba Raynauda
Co to za tajemnicza choroba? Choroba Raynauda to niespodziewany skurcz tętnic, najczęściej palców i rzadziej nóg, który pojawia się pod wpływem silnych emocji lub zimna. Przejawia się to w postaci ochłodzenia i blanszowania, a następnie zasinienia palców lub ich opuszek. Kiedy atak się kończy, palce stają się czerwone i ulegają stanom zapalnym, ponadto w dłoniach pojawia się uczucie gorąca. Może to również prowadzić do:niedokrwienie, blizny, wrzody i gangrena.
Zespół CROSS obejmuje również wady motoryki przełyku, które pojawiają się z powodu utraty normalnej ruchomości mięśni gładkich przełyku. Pacjent ma problemy z połykaniem i może rozwinąć się ciężka zgaga i zapalenie przełyku.
Ze względu na szorstkość skóry na opuszkach palców trudno jest zginać i prostować palce. Na twarzy i dłoniach pojawiają się małe czerwone plamki, których przyczyną jest rozszerzenie drobnych naczyń krwionośnych. Zmiany te mają charakter lokalny i w większości kosmetyczny.
Zespół CROSS charakteryzuje się powolnym przebiegiem, a rokowanie jest lepsze niż w przypadku twardziny układowej, obejmującej oprócz skóry również tkanki, naczynia krwionośne, narządy wewnętrzne, kości i mięśnie.
Terapia patologiczna
Jak można pomóc pacjentowi z taką diagnozą?
Zalecona na czas terapia znacznie zwiększa szanse pacjenta na pomyślny wynik leczenia i brak niepełnosprawności w przyszłości. Po wykryciu pierwszych objawów choroby należy natychmiast skontaktować się ze specjalistą. Lekarze zalecają również okresowe sprawdzanie osób, których bliscy również cierpieli na podobną dolegliwość, ponieważ istnieje dziedziczna predyspozycja. Nie ma jasnego systemu terapeutycznego, ponieważ istnieje wiele metod i odmian, które są stosowane w zależności od charakteru rozwoju choroby i jej postaci. LeczenieZespół CROSSa w twardzinie jest objawowy, najczęściej stosuje się środki przeciwzapalne i regenerujące, dzięki czemu pacjent stopniowo powraca do utraconej aktywności ruchowej.
Leki przyspieszające powrót do zdrowia
Jeśli w organizmie zostaną wykryte infekcje, stosuje się antybiotyki. Wraz z szybkim rozwojem zespołu Raynauda konieczne jest stosowanie blokerów kanału wapniowego, które zapobiegają niszczeniu tkanki kostnej, w niektórych przypadkach konieczna jest operacja (jeśli nagromadzenie wapnia jest duże). Niebezpieczeństwo to także płucna odmiana choroby. W przypadku trudności z oddychaniem pacjentowi przepisuje się małe dawki leków immunosupresyjnych i kortykosteroidów, a także środki rozszerzające naczynia płucne (obserwacja w przychodni). Jeśli specjalista przeprowadzi prawidłowe leczenie, pacjenci mogą wyzdrowieć i żyć przez ponad dziesięć lat. Przy postępującym zwłóknieniu płuc rokowanie jest trudniejsze. Przyjrzeliśmy się, czym jest zespół CREST.
