Wrodzony kręcz szyi mięśniowej jest znany od czasów starożytnych i został opisany przez Horacego i Swetoniusza. Patologia rozwija się w wyniku zmian dysplastycznych w mięśniu mostkowo-obojczykowo-sutkowym i zajmuje drugie miejsce wśród najczęściej występujących wad wrodzonych wieku dziecięcego, odsetek jej występowania wynosi do 12%.
Powody
).
Występowanie obrzęku w kształcie wrzeciona w mięśniu jest uważane za krwotok wynikający z przejścia główki dziecka przez kanał rodny z powodu łez, nadmiernego rozciągania mięśni dysplastycznych.
Objawy, formularze
Kliniczne objawy wrodzonego kręczu szyi zależą od jego postaci i wieku dziecka. Klasyfikacja specjalistówłagodne, umiarkowane, ciężkie postacie choroby.
Często łagodne i umiarkowane formy kręczu szyi nie są diagnozowane przez specjalistów.
Dzieci przyjmowane są na leczenie w przypadku pojawienia się zmian organicznych w obrębie twarzoczaszki. Ciężkie formy patologii są łatwe do zdiagnozowania. Typowe objawy wrodzonego kręczu szyi:
- Dziecko trzyma głowę przechyloną na bok.
- Podbródek odwrócony od pochylenia głowy.
Bierne próby przywrócenia głowy do pozycji wyprostowanej kończą się niepowodzeniem ze względu na znaczne napięcie mięśni mostkowo-obojczykowo-sutkowych.
W środkowej jednej trzeciej mięśnia wyczuwalne i wizualizowane jest wrzecionowate zgrubienie, które znajduje się w brzuchu mięśnia i nie łączy się z sąsiednimi tkankami.
W miarę jak dziecko rośnie, objawy zaczynają się nasilać, elastyczność mięśni maleje.
Po roku życia po stronie pochylonej głowy pojawia się asymetria połowy czaszki i twarzoczaszki.
Asymetrie twarzy
Dzieci w wieku 3 lat mają wyraźnie widoczne asymetrie twarzy. Łopatki i obręcz barkowa również są asymetryczne, po stronie kręcz szyi są nieco wyższe niż po drugiej stronie.
Mięśnie są hipotroficzne w porównaniu ze zdrową stroną, z wyjątkiem środkowej jednej trzeciej, gdzie wyczuwalne jest wrzecionowate zgrubienie.
Asymetria łopatek i obręczy barkowej jest spowodowana przykurczem mięśnia pochylnego przedniego i czworobocznego. Starsze dzieci zaczynają się rozwijaćskolioza górna piersiowa i szyjna od strony kręczu szyi.
Badanie dziecka pozwala jednoznacznie stwierdzić obecność asymetrii twarzy od strony kręczu szyi, gdyż jest tu wąski oczodół, spłaszczony łuk brwiowy, położony nieco niżej niż po stronie zdrowej.
Niedorozwój i spłaszczenie obu szczęk
Ponadto występuje niedorozwój i spłaszczenie obu szczęk. Po stronie kręczu szyi płatek uszny znajduje się bliżej obręczy barkowej.
Głównym zadaniem lekarzy jest diagnostyka kręczu szyi w szpitalu położniczym i eliminacja patologii do pierwszego roku życia dziecka. Zapobiegnie to rozwojowi deformacji głowy i szkieletu twarzy.
Diagnoza różnicowa
Należy przede wszystkim odróżnić wrodzoną patologię od wrodzonego dodatkowego kręgu w kształcie klina w odcinku szyjnym kręgosłupa.
Wrodzony kręg w kształcie klina różni się od kręczu szyi tym, że w tym przypadku głowa dziecka jest przechylona na bok, ale podbródek nie jest obrócony w przeciwnym kierunku.
Poza tym próba przesunięcia głowy do normalnej pozycji pozwala wykryć przeszkodę, a mięsień mostkowo-obojczykowo-sutkowy nie jest napięty – pozostaje rozluźniony. To jest główna różnica między kręczem szyi.
Również wrodzony kręcz mięśniowy należy odróżnić od spastycznego, które często objawia się porażeniem mózgowym. W przypadku, gdy porażenie mózgowe objawia się typowymi objawami, błąd diagnostyczny nie występuje. Błędy diagnostyczne występują, jeśli porażenie mózgowe ma wymazaną formę. Zapobiegaj błędnej diagnozieumożliwia dokładne zbadanie dziecka.
Ponadto przeprowadza się diagnostykę różnicową, aby odróżnić wrodzony kręcz szyi od polio. W takich przypadkach rozwija się niedowład lub paraliż mięśni. Wrodzony nie powoduje paraliżu mięśnia, nie występuje również paraliż mięśni kończyn.
Konieczne jest również odróżnienie kręczu szyi u dzieci od kręczu szyi dermatogennego w wyniku urazów, oparzeń.
Istnieje również taka patologia jak desmogeniczny kręcz szyi, który występuje na tle stanu zapalnego szyi (zapalenie węzłów chłonnych, ropowica).
Zróżnicowanie jest również wymagane w przypadku odruchowego kręczu szyi wynikającego z procesów zapalnych w uchu środkowym. W takim przypadku konieczne jest dokładne zbadanie pacjenta, przeprowadzenie dokładnego wywiadu.
Syndrom pliku Klippla
Zespół Klippela-File'a jest wrodzoną wadą rozwojową kręgów w odcinku szyjnym. W niektórych przypadkach epistrofia i atlas są połączone z kręgami znajdującymi się poniżej, podczas gdy nie dochodzi do zespolenia ich łuków. W innych przypadkach dochodzi do zrostu atlasu i kości potylicznej, podczas gdy wszystkie kręgi szyi są zrośnięte ze sobą przez żebra szyjne lub dodatkowe kręgi w kształcie klina.
Te dzieci mają klinicznie krótką szyję i wrażenie jest takie, że głowa jest połączona z ciałem. Jednocześnie zauważa się tak niskie położenie granicy skóry głowy, że obserwuje się przejście linii włosów do łopatek. Głowa w tym przypadku jest pochylona na bok i do przodu, broda styka się zklatka piersiowa, jest wyraźna asymetria czaszki, twarzy. Brak ruchu w odcinku szyjnym kręgosłupa.
U starszych dzieci rozwija się kifoza lub skolioza, występuje asymetryczna pozycja obręczy barkowej, wysoko umiejscowione łopatki. Występują porażenia, niedowłady, zaburzenia czucia w kończynach górnych. Obecność tych objawów pozwala nam ocenić brak wrodzonego kręczu szyi.
Konieczne jest również odróżnienie wrodzonego kręczu szyi (ICD 10 - Q68.0) od żeber szyjnych, które objawiają się obrzękiem w okolicy nadobojczykowej i upośledzeniem przewodnictwa nerwowo-naczyniowego w jednym (z jednostronną patologią) lub w obu (z obustronna patologia)) dłonie - paraliż, niedowład, zanik tętna, osłabienie wrażliwości, zmiany skórne, przeziębienie.
Obustronne żebra szyjne powodują niskie opadanie ramion. Wydaje się, że ramiona kontynuują szyję. Jednocześnie głowa jest przechylona na bok i objawia się skolioza odcinka szyjno-piersiowego kręgosłupa.
Wykluczenie wystąpienia błędu diagnostycznego umożliwi dokładne badanie, badanie, pełną historię.
Zespół Shereshevsky'ego-Turnera
Ponadto mięśniowy kręcz szyi (ICD 10 - Q68.0) musi być odróżniony od szyi skrzydłowego (zespół Shereshevsky'ego-Turnera).
Ta wrodzona wada rozwojowa objawia się klinicznie tworzeniem się jednostronnych lub obustronnych fałdów skórnych na bocznej powierzchni szyi.
Często szyja pterygoid jest połączona z innymi wrodzonymipatologie - przykurcz zgięciowy palców, zwichnięcie stawu biodrowego, dysplazja.
Badanie noworodka ujawnia rozciągnięte fałdy skórne zlokalizowane na bocznej powierzchni szyi od środka obręczy barkowej do wyrostka sutkowatego. Występuje również stwardnienie twarzy dziecka, deformacja małżowin usznych, krótka szyja. Takie objawy nie występują w przypadku wrodzonego kręczu szyi.
Konieczne jest również odróżnienie patologii od kręczu szyi Grisela. Ta choroba zawsze występuje w wyniku procesu zapalnego w nosogardzieli, migdałków, któremu towarzyszy wysoka gorączka. W tym przypadku zapalenie rozprzestrzenia się na staw atlanto-epistroficzny, powodując podwichnięcie atlasu. Taka choroba występuje najczęściej u dziewczynek w wieku 6-11 lat, które mają asteniczną konstytucję i rozwinięty układ limfatyczny, przez który rozprzestrzenia się infekcja.
Kliniczne objawy kręczu szyi Grisela są następujące: głowa jest przechylona na bok i zwrócona w przeciwnym kierunku, badanie dotykowe ujawnia wysunięcie wyrostka kolczystego C11. Badanie gardła ujawnia obecność na jego tylnej górnej powierzchni występu na poziomie atlasu, nieco przesuniętego do góry i do przodu. Ten występ zmienia swój rozmiar, gdy dziecko odwraca głowę.
Pochylenie głowy, wyprost i zgięcie szyi w kierunku kręczu szyi jest swobodne, w przeciwnym kierunku jest poważnie ograniczone, powodując ból.
Ruch obrotowy głowy jest ograniczony, powoduje ból, występuje wregion dolnych kręgów szyjnych. Należy zrobić zdjęcie rentgenowskie z kręcz szyi Grisela przez usta. Pozwoli to na zdiagnozowanie podwichnięcia atlasu i jego rotacji wokół pionu.
Terapia
Leczenie kręczu szyi powinno rozpocząć się po zrośnięciu się pierścienia pępowinowego. Matka powinna zadbać o to, aby dziecko leżało w łóżeczku po stronie skrzywienia, a poduszka przechylała głowę na przeciwną stronę.
Leczenie kręczu szyi jest ważne, aby rozpocząć w odpowiednim czasie.
Konieczne jest również ustawienie łóżka w taki sposób, aby zabawki i światło znajdowały się po przeciwnej stronie kręczu szyi. W takim przypadku dziecko odwróci głowę, rozciągając mięsień dysplastyczny.
Permanentna korekcja głowy z mięśniowym kręczem szyi polega na zastosowaniu najpierw płatków z gazy bawełnianej, umieszczanych z boku kręcz szyi, a następnie (1 miesiąc życia) - kołnierza Shants, nakładanego po repreparacji. Zadośćuczynienie powinno być przeprowadzane do 5 razy dziennie, każdy z nich powinien zająć do 15 minut. Do czasu wypisu ze szpitala położniczego matka powinna nauczyć się techniki zadośćuczynienia.
Naprawa
Dziecko należy położyć na stole na plecach, układając ręce wzdłuż ciała. Trzymane są przez matkę lub asystentkę.
Lekarz podchodzi do dziecka od strony głowy, kładzie obie ręce na policzkach i głowie i stara się doprowadzić je do normalnej pozycji z coraz większą siłą, ale płynnie, jednocześnie obracając podbródek w bok kręcz szyi.
Ta pozycja pozwala maksymalnie rozciągnąć mięsień dysplastyczny. Ważne jest, aby upewnić się, żepodczas przebierania głowa dziecka nie przechyliła się do przodu.
Wykonaj zabiegi naprawcze w leczeniu wrodzonego kręczu szyi przez 5-10 minut. Dziennie należy wykonywać do 5 zabiegów. Następnie głowa jest mocowana za pomocą wacików z gazy bawełnianej, przymocowanych bandażem, w najbardziej poprawionym stanie.
Po ostatecznym uformowaniu się skóry dziecka (2,5-3 miesiące od urodzenia) zaleca się stosowanie parafiny w celu pogrubienia mięśnia dysplastycznego i poprawy jego elastyczności.
Kiedy dziecko osiągnie 2 miesiące, możesz zacząć używać obroży Shants do mocowania główki.
Terapia polega na stopniowym rozciąganiu mięśni, aby całkowicie wyeliminować kręcz szyi przed ukończeniem pierwszego roku życia. To podejście jest prawie zawsze skuteczne w przypadku łagodnego do umiarkowanego kręczu szyi.
Leczenie chirurgiczne
Całkowite wyleczenie kręczu szyi u niemowlęcia z ciężką postacią nie zawsze jest możliwe, dlatego w wieku 10-12 miesięcy dziecku przepisuje się interwencję chirurgiczną.
Operacja wykonywana w tym wieku pomaga zapobiegać deformacji twarzy.
Manipulacja w znieczuleniu. Dziecko ułożone jest w pozycji leżącej, asystent chirurga maksymalnie wyrównuje pozycję głowy, w wyniku czego rozciągają się nogi mięśni.
Równolegle do napiętych mięśni nad obojczykiem, skóra i tkanki miękkie są cięte, odnogi mięśnia mostkowego i obojczyka są izolowane, pod nimi naprzemiennie umieszczane są ochraniacze, po czym są odcinane. Następnieostrożnie przekroczyć tylną ścianę pochewki ścięgna.
Kolejne nacięcie wykonuje się powyżej wyrostka sutkowatego, początek mięśnia jest izolowany, krzyżuje się go na początku poprzecznie.
Następnie głowa dziecka jest ustawiana w pozycji hiperkorekcyjnej, oba nacięcia są zaszywane, zakładany jest opatrunek aseptyczny i zakładany jest kołnierz Shants. Ważne jest, aby głowa była unieruchomiona w pozycji nadkorekcyjnej.
Jakie inne leczenie można zastosować w przypadku wrodzonego kręczu szyi?
Jeżeli dziecko ma 8-9 lat, zaleca się założenie gipsowo-piersiowo-czaszkowego opatrunku gipsowego. Po 2 tygodniach powinna rozpocząć się fizjoterapia. Obroża Shants powinna być założona w ciągu 3 miesięcy po każdej sesji terapii ruchowej. Przy odpowiednim leczeniu i rehabilitacji następuje przywrócenie siły, sprawności, wytrzymałości mięśniowej, a także stabilnej pozycji głowy. Ważne jest, aby stosować się do wszystkich zaleceń lekarza, to w porę naprawi patologię i zapobiegnie deformacji twarzy dziecka.
Masaż na kręcz szyi jest skutecznym sposobem leczenia i powinien być przepisany przez lekarza. Celem tego zabiegu jest aktywacja krążenia krwi i przepływu limfy, a także rozluźnienie mięśni w miejscu ich zaciśnięcia. Sesje masażu pomogą im przyjąć naturalną pozycję.
