Wodogłowie wrodzone to nadmierne gromadzenie się płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu od urodzenia. Przy tego rodzaju patologii układy komorowe mózgu i przestrzeń podpajęczynówkowa rozszerzają się. Zjawisko to jest lepiej znane jako opuchlizna noworodka. Jednak według ICD-10 wodogłowie wrodzone jest dokładnie zdefiniowane jako „wodogłowie” i nic więcej.
Przy tej patologii, z powodu płynu mózgowo-rdzeniowego, wzrasta nacisk na mózg, co prowadzi do uszkodzenia narządu, rozwoju niepełnosprawności fizycznej i umysłowej. Aby tego wszystkiego uniknąć, konieczne jest jak najwcześniejsze rozpoczęcie leczenia, do czego przyczynia się wczesne rozpoznanie choroby.
Według statystyk co tysięczny noworodek cierpi na wodogłowie wrodzone. Patologia często występuje u dzieci urodzonych z nieprawidłowym rozwojem trąbki mózgowej.
Innym rodzajem dolegliwości jest wodogłowie nabyte, które rozwija się w dowolnym momencie po urodzeniu.
Co to jest
Wodogłowie wrodzone jest spowodowane nieprawidłową akumulacją płynu mózgowo-rdzeniowego w mózgu. Alkohol wytwarzany jest przez splot naczyniówkowy mózgu. Ponadto poziom produktywności zależy od pory dnia. Zwykle osoba zawiera około 150 płynu mózgowego. Obejmuje rdzeń kręgowy i mózg, wypełnia układ komorowy, który składa się z czterech komór. Płyn mózgowo-rdzeniowy przepływa przez komory mózgu, wychodzi do jamy podpajęczynówkowej, gdzie jest ponownie wchłaniany do krwiobiegu.
Wchłanianie i produkcja płynu mózgowo-rdzeniowego to procesy zrównoważone. Sam płyn ma specjalne cele. Działa jak amortyzator dla mózgu, zapewniając ochronę przed wstrząsami i wstrząsami. CSF dostarcza również składniki odżywcze, których mózg potrzebuje do prawidłowego funkcjonowania.
Likier zapewnia równowagę onkotyczną i osmotyczną. CSF gromadzi przeciwciała, które chronią mózg przed bakteriami i wirusami. Płyn bierze udział w regulacji krążenia krwi w zamkniętej przestrzeni jamy czaszki, kanale kręgowym.
W przypadku braku równowagi między produkcją a usuwaniem płynu, następuje rozszerzenie komór mózgu. Ze względu na ich wzrost, wzrasta nacisk na mózg, co może prowadzić do poważnych uszkodzeń neurologicznych narządu.
Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób
Wodogłowie wrodzone w ICD-10 odnosi się do grupy wad wrodzonych, deformacji i zaburzeń chromosomalnych (Q00-Q99). Ta klasa obejmuje szeroką gamę wrodzonych anomalii w rozwoju układu nerwowego, oczu, uszu, szyi, krążenia, oddychania, podniebienia iusta.
W ICD 10 wodogłowie wrodzone jest zaliczane do grupy wad wrodzonych układu nerwowego - Q00-Q07. Ta grupa obejmuje różne rodzaje głowic, wady rozwojowe, w tym wady wrodzone mózgu, kanału kręgowego i rdzenia kręgowego. W ICD-10 CNS CM wodogłowie wrodzone opisano w sekcji Q03.
Rodzaje patologii
Obecnie nie ma jednej klasyfikacji wodogłowia. Przyczynami różnorodności są polietiologia, różnorodność przejawów morfologicznych.
Zgodnie z właściwościami etiologicznymi wodogłowie wrodzone (kod ICD 10 Q03) dzieli się na następujące typy:
- Wodogłowie, w którym utrzymuje się normalne ciśnienie czaszkowe. Zwykle patologię obserwuje się u osób powyżej 50 roku życia. W większości przypadków przyczyna stanu patologicznego nie jest ustalona.
- Wodogłowie wrodzone. Może wystąpić z powodu wrodzonych patologii zakaźnych, których doświadcza matka w czasie ciąży, z wrodzonymi anomaliami rozwojowymi i wieloma innymi przyczynami.
- Nabyte wodogłowie. Najczęściej rozwija się jako powikłanie udaru, guzy mózgu, po urazie głowy.
Zgodnie z cechami morfologicznymi wodogłowie jest okluzyjne i komunikacyjne. Ten ostatni charakteryzuje się upośledzeniem wchłaniania płynu mózgowego z powodu uszkodzenia niektórych struktur.
Zgodnie z charakterem kursu patologia dzieli się na ostrą, podostrą i przewlekłą. Pierwszy typ występuje przed rozwojem głębokiej dekompensacji. Postać ostra trwa do trzechdni. Potem przychodzi etap podostry, który rozwija się przez około miesiąc. W przebiegu przewlekłym zmiany patologiczne rozwijają się powoli, do sześciu miesięcy lub dłużej.
Formy chorób u dzieci
Wodogłowie wrodzone (kod ICD-10 powyżej) ma kilka stopni nasilenia. Może być umiarkowana, w której komory boczne rozszerzają się do trzech centymetrów, a minimalna grubość peleryny mózgowej wynosi więcej niż dwa centymetry. Kiedy komory rozszerzają się do czterech centymetrów, a płaszcz zwęża się do jednego, mówią o silnym opuchliźnie. Forma krytyczna charakteryzuje się rozszerzeniem komór do pięciu centymetrów lub więcej i zwężeniem czapeczki mózgowej do pięciu milimetrów lub mniej.
Przyczyny wrodzonej choroby
Najczęstszą przyczyną wrodzonego wodogłowia jest zwężenie wodospadu Sylvian, które łączy czwartą komorę z trzecią. Często zdarza się, że choroba występuje z powodu krwotoku śródczaszkowego pod naskórkiem wodociągu mózgowego, spowodowanego tętniakiem żyły mózgowej. Najczęściej wodogłowie wrodzone mózgu jest typu zamkniętego, czyli okluzyjnego.
W połowie przypadków choroby w wywiadzie wykryto patologie zakaźne matki. To kolejna przyczyna wrodzonego wodogłowia u dziecka. Przykłady patologii powodujących obrzęk to:
- Cytomegalowirus. Jest to jeden z najczęstszych rodzajów wirusów przenoszonych przez łożysko – przenoszony jest przez łożysko z matki na płód. Naraża płód na ryzyko nieprawidłowego rozwoju.
- Różyczka. Patologia nie jest niebezpieczna, ale zinfekcja w czasie ciąży, szczególnie we wczesnych stadiach, istnieje duże prawdopodobieństwo poważnych naruszeń formowania się płodu.
- Świnia. Choroba odnosi się do ostrych patologii zakaźnych, w których zajęte są gruczoły, w szczególności ślinianka przyuszna.
- Kła. Choroba należy do wenerycznej. Jeśli ciężarna kobieta jest zarażona we wczesnym stadium ciąży, patologia może prowadzić do poronienia, opóźnienia wzrostu płodu i przedwczesnego porodu.
- Toksoplazmoza. Patologia jest pasożytnicza, wywoływana przez toksoplazmę. Przy wrodzonym typie choroby dochodzi do anomalii w rozwoju układu nerwowego dziecka.
Istnieje wiele innych patologii, które prowadzą do rozwoju wrodzonego wodogłowia mózgu.
Oznaki choroby
Głównym objawem wskazującym na obrzęk u dziecka jest zwiększenie rozmiaru głowy. Mogą również wystąpić następujące objawy:
- zaburzenia oddychania;
- zamrożone, skłonne do skurczu mięśni rąk, nóg;
- opóźniony rozwój niektórych etapów, na przykład dziecko nie może nauczyć się siedzieć, raczkować;
- rozdęte ciemiączko, zmieniające swój kształt;
- zaburzenie apetytu;
- odmówić ruszenia głową;
- skóra głowy jest cienka, żyły widoczne.
Wodogłowie wrodzone u dzieci może objawiać się naruszeniem położenia źrenicy, jest blisko dolnej części powieki. Ten objaw jest znany jako objaw zachodzącego słońca. Mogą również wystąpić drgawki, wymioty.
Objawy
Jeśli wrodzonywodogłowie wewnętrzne nie postępuje, to nie ma ciężkich objawów. Najczęściej u tych dzieci obwód głowy pozostaje prawidłowy, inne objawy kliniczne praktycznie nie występują.
Wraz z postępem obrzęku następuje dynamiczny wzrost rozmiaru głowy. U wcześniaków w pierwszym miesiącu życia obwód nie powinien zwiększać się o więcej niż jeden centymetr na tydzień. Przy szybszym wzroście lekarze sugerują obrzęk.
Oznakami postępu choroby są następujące objawy:
- spuchnięte ciemiączka;
- głowa jest zdeformowana, proporcje czaszki nie są przestrzegane, wyraźna przewaga regionu mózgowego;
- zaburzenie tonusu mięśniowego;
- konwulsje;
- drżenie brody;
- odruchy ścięgniste.
W momentach zwiększonego ciśnienia śródczaszkowego dziecko wymiotuje, puls przyspiesza, oddychanie jest zaburzone. Występuje opóźnienie w rozwoju psychomotorycznym, zaburzone są funkcje autonomicznego układu nerwowego, zmienia się funkcja nerwów czaszkowych.
Metody diagnostyczne
Do ustalenia diagnozy stosuje się różne metody diagnostyczne. Należą do nich: zbieranie skarg, wywiad, ocena danych klinicznych. U dzieci dochodzi do wzrostu głowy, nudności, wymiotów, bólów głowy. Noworodki cały czas płaczą z bólu. Instrumentalne metody diagnostyczne w postaci MRI, CT są obowiązkowe i przeprowadza się badanie dna oka. Często potrzebna jest konsultacja neurochirurga.
Istnieją metody wykrywania wrodzonychwodogłowie mózgu w macicy. W tym celu zaleca się oznaczenie alfa-fetoproteiny w surowicy krwi, płynie owodniowym i kariotypie. Przeprowadzane jest badanie ultrasonograficzne. Metody te pozwalają określić anomalię w rozwoju układu nerwowego, a kobieta w ciąży decyduje, czy ciąża zostanie przerwana. Takie podejście pomaga obniżyć wskaźnik urodzeń dzieci z nieprawidłowym rozwojem układu nerwowego w wielu krajach świata.
Ta technika diagnostyczna jest przeprowadzana wśród kobiet z grup ryzyka. Są to wszyscy ci, których praca wiąże się z ciężką pracą fizyczną, cierpieli na choroby zakaźne w czasie ciąży, mają złą sytuację środowiskową, pracują w niebezpiecznej produkcji.
Po urodzeniu obwód głowy dziecka jest stale mierzony. Z odchyleniem od normy zaczynają działać różne testy. Najprostszą i najtańszą metodą jest przeprowadzenie diafanoskopii - prześwietlenie głowy światłem. USG jest obowiązkowe, można przepisać tomografię. Umożliwia obejrzenie jamy z płynem, ocenę jej wielkości, nasilenia obrzęku mózgu.
Ultrasonografia
USG płodu, neurosonografia to jedyna podstawowa metoda diagnostyczna, która pozwala określić wrodzone wodogłowie mózgu i monitorować stan komór, przestrzeni podpajęczynówkowych. Technika ta jest wykorzystywana nie tylko do badania wewnątrzmacicznego, ale również do badania starszych dzieci.
Craniografia
Widząc, jak objawia się wodogłowie wrodzone, wykonuje się metodę czaszkowąegzaminy. Pomaga ocenić tkankę kostną czaszki, stan szwów, kształt podstawy oraz zobaczyć zmiany miejscowe. Przy różnych typach i stopniach obrzęku obserwuje się różne położenie zatoki poprzecznej.
Okulistyka
Układ naczyniowy mózgu i oka są bezpośrednio połączone. Wraz ze wzrostem ciśnienia śródczaszkowego odpływ krwi przez żyły dna oka staje się utrudniony. Zjawisko to prowadzi do powstania obrzęku nerwów wzrokowych, drobnych krwotoków w siatkówce. Obecność przekrwienia dna oka jest bezpośrednią oznaką nadciśnienia.
Testy
Podczas diagnozowania testy infuzyjne-drenażowe są obowiązkowe. Pozwalają na określenie parametrów ilościowych, właściwości sprężystych tkanek, płynodynamiki.
Metoda badania polega na opróżnieniu cysterny lędźwiowej i zmniejszeniu ciśnienia w zatokach. Po podaniu soli fizjologicznej następuje krótkotrwały wzrost ciśnienia w zatokach, a następnie zmniejsza się. Obliczenia przeprowadzane są przy użyciu specjalnych wzorów w celu określenia prędkości płynu, oporu i innych parametrów.
Testowanie pomaga określić, czy operacja jest potrzebna.
Leczenie
Przyczyny i leczenie wodogłowia wrodzonego są ze sobą ściśle powiązane. Lekarz może przepisać operację lub wybrać zachowawczą metodę terapii.
Metody zachowawcze obejmują leki obniżające ciśnienie śródczaszkowe, wybierane są leki moczopędne.
Terapia obejmuje również leki eliminujące proces zapalny,prowadząc do rozwoju puchliny. Mogą to być antybiotyki i inne leki. Wraz z postępem choroby dochodzi do okluzji, wskazana jest interwencja chirurgiczna.
W większości przypadków leczenie farmakologiczne nie daje pożądanych rezultatów, co jest podstawą interwencji chirurgicznej. Są one umownie podzielone na kilka grup:
- Interwencje mające na celu tymczasowe zmniejszenie ICP i zneutralizowanie nierównowagi czaszkowo-mózgowej.
- Zabieg chirurgiczny w celu usunięcia płynu do innych układów organizmu.
- Operacje przeprowadzane w celu przywrócenia krążenia płynu.
- Interwencje mające na celu powstrzymanie produkcji płynu mózgowo-rdzeniowego.
- Interwencja chirurgiczna aktywująca sorpcję płynu mózgowo-rdzeniowego.
Zabieg chirurgiczny polega na usunięciu przyczyny, która doprowadziła do nagromadzenia się płynu w mózgu, wykonując operację pomostowania. Polega na wszczepieniu silikonowej rurki, przez którą płyn jest odprowadzany z czaszki do innej jamy.
Metody leczenia chirurgicznego
W różnych okresach rozwoju neurochirurgia dawała pierwszeństwo operacjom przetaczania płynu mózgowo-rdzeniowego. Pozwalają one na zamknięcie ścieżek płynu mózgowo-rdzeniowego poprzez przetokę z implantacją układu zastawkowego. Podczas zabiegu w mózgu umieszczany jest cewnik, przez który nadmiar płynu mózgowo-rdzeniowego odprowadzany jest do innych części ciała. Może to być połączenie z jamą brzuszną, komorami serca. Lekarz wprowadza jeden koniec cewnika do komory mózgu,następnie tworzy podskórny tunel. Zwykle taka procedura daje pozytywne wyniki, po których nie trzeba wykonywać powtórnych operacji. Mogą jednak wystąpić powikłania, takie jak infekcja lub zablokowanie zastawki.
Pacjenci z opuchlizną chodzą z zastawką przez całe życie. Jeśli jest zainstalowany w dzieciństwie, to w miarę wzrostu wykonuje się jeszcze kilka operacji, w których rurkę zastępuje się dłuższą.
W niektórych przypadkach pokazano plastikowy akwedukt mózgu. Wykonuje się go u pacjentów z okluzją metodą endoskopowej akweduktoplastyki.
U pacjentów dziobowy otwór wodociągu mózgowego pokryty jest cienką i elastyczną tkanką łączną, która powstała w wyniku krwotoków i infekcji. Wyeliminowanie go jest proste, ale przed tym zabiegiem przeprowadza się dokładne badanie pacjenta za pomocą tomografii.
W leczeniu noworodków w przypadkach, gdy występują masywne krwotoki podpajęczynówkowe, dokomorowe, leki moczopędne łączy się z odciążającymi nakłuciami okolicy lędźwiowej i komorowej. Gdy pojawi się krwiak śródoponowy, wykonuje się zabieg jego usunięcia.
System drenażowy umożliwia normalizację ICP, a także kontrolę dynamiki płynu mózgowo-rdzeniowego. Pozwala to uniknąć kryzysów związanych z nadciśnieniem w płynie mózgowo-rdzeniowym i odroczyć operację pomostowania.
Dla dzieci o niskiej masie ciała można zainstalować dodatkowy podskórny zbiornik, który umożliwia wielokrotne wypompowywanie płynu mózgowego, kontrolę ICP.
W leczeniu postępującego wodogłowia wykonuje się operację pomostowania. W 50% przypadków zaraz po założeniu zastawki u dzieci stan ogólny powraca do normy, co prawie całkowicie eliminuje powikłania pooperacyjne.
Po operacji
Zakłada się zastawkę do leczenia wodogłowia. Najczęściej pozostaje na całe życie. Jednak może być wymagane okresowe medyczne monitorowanie ciśnienia w zastawce. Pilnuje go chirurg.
Ponadto po operacji bajpasów konieczne jest monitorowanie stanu zdrowia poprzez ciągłe wizyty u lekarza. Wynika to z faktu, że każda operacja może być skomplikowana. Aby tego uniknąć, zaleca się regularne poddawanie się badaniom profilaktycznym przez chirurga neurologa. Specjaliści ci będą monitorować rozwój wodogłowia i ustalić, czy przeciek można usunąć.
Powikłania obrzęku
Powikłania obrzęku mogą być:
- utrata słuchu, zaburzenia widzenia aż do ślepoty;
- osłabienie mięśni;
- zaburzenia metabolizmu węglowodanów i tłuszczów;
- istnieją naruszenia układu oddechowego, SS;
- regulacja temperatury ciała jest zaburzona.
Gdy wystąpią powikłania, ryzyko śmierci jest wysokie. Aby uniknąć powikłań, konieczne jest jak najszybsze rozpoczęcie leczenia patologii. Pozwala osiągnąć całkowite wyleczenie lub stabilną remisję.
Z wszczepionymi zastawkami ludzie żyją przez całe życie. Jeśli obrzęk nie wróci po kilku latach, zastawka jest usuwana. Ten wynik jest uważany za pełne wyzdrowienie.
Komplikacje po operacjach
Powikłania pooperacyjneobserwowane w około 20% przypadków, późno - w 15%. Wczesne powikłania charakteryzują się zmianami zapalnymi, tworzeniem skrzepów włóknikowych.
Czasami występują powikłania infekcyjne w postaci bakteryjnego zapalenia opon mózgowych, zapalenia komór. Mniej powszechne zapalenie kłębuszków nerkowych, zapalenie wsierdzia. Przy przedłużonym przebiegu zapalenia komór pojawia się okołokomorowe zapalenie mózgu.
Komplikacje mogą być spowodowane przez:
- procesy zakaźne w ranach pooperacyjnych;
- skażenie bocznikowe z rozrostem patogenu;
- powikłania martwicze.
Najczęściej niezakaźne zapalenie komór wywołane środkami antyseptycznymi występuje po wentrikulostomii.
Hipertermia, stan gorączkowy może być spowodowany reakcją podwzgórza na ogrzewanie strumienia świetlnego endoskopu.
Najrzadsze powikłania to krwawienia prowadzące do bulimii i moczówki prostej.
Zapobieganie
Aby zapobiec wrodzonemu wodogłowiowi, przeprowadza się dokładne badanie kobiet w ciąży, zwłaszcza jeśli są one zagrożone. Kobietom zaleca się przestrzeganie codziennej rutyny, eliminowanie stresujących sytuacji, przepracowanie. Podejmowane są również działania mające na celu zapobieganie patologiom zakaźnym, takim jak zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie mózgu, kiła i inne choroby, które prowadzą do infekcji płodu, jego nieprawidłowego rozwoju.
Noworodki muszą przejść przezczaszkową ultrasonografię. Ta procedura diagnostyczna jest wykonywana w pierwszym dniu życia, aby wykluczyć krwotoki i wady wrodzone ośrodkowego układu nerwowego. Weryfikacjakrwotoki dokomorowe, monitorowanie neurosonograficzne prowadzone jest codziennie.
Podczas zwiększania komorowego powiększania się komory, dzieci powinny znajdować się na oddziale intensywnej terapii pod stałym nadzorem. W niektórych przypadkach wskazane jest natychmiastowe przeprowadzenie drenażu przedsionkowo-podchrzęstnego w celu ewakuacji płynu mózgowo-rdzeniowego.
W chirurgii dziecięcej najmniej traumatyczną metodą leczenia wodogłowia jest endoskopowa ventriculostomia, którą wykonuje się u dzieci w wieku powyżej jednego roku.
Niepełnosprawność
W niektórych przypadkach dziecku przypisuje się grupę niepełnosprawności z powodu wrodzonego wodogłowia. Decyduje o tym stopień utraty zdrowia. Status „dziecka z niepełnosprawnością” nadawany jest na 1 rok, 2 lata lub do 18 roku życia.
Wodogłowie znajduje się na liście patologii, w których dziecko jest niepełnosprawne przed ukończeniem 16 roku życia. Jednak w celu wyjaśnienia, która grupa zostanie podana, konieczne jest zdanie badania lekarskiego, na którym lekarze wyciągną wniosek o stanie zdrowia, istniejących zaburzeniach, anomaliach rozwojowych.
Terminowe leczenie pozwoli dziecku żyć, rozwijać się normalnie, bez odchyleń od normy. Nawet jeśli dostanie bypass, istnieje szansa, że będzie żył pełnią życia lub całkowicie wyzdrowieje.
Współczesna medycyna nauczyła się pomagać ludziom z różnymi chorobami, a opuchlizna nie jest wyjątkiem.
