Najważniejszą rolę w leczeniu rzadkiej choroby odgrywa diagnostyka, która pozwala odróżnić chorobę od wielu innych schorzeń. Leczenie choroby Stilla trwa długo, ale rokowanie dla pacjentów, którzy zwrócą się na czas do specjalisty, jest w większości przypadków dobre.
Historia sprawy
Choroba została po raz pierwszy poznana w 1897 roku dzięki doktorowi George'owi Stillowi. Ale w tym czasie choroba Stilla była uważana za tylko jedną formę reumatoidalnego zapalenia stawów. Dopiero w 1971 roku Eric Bywaters opublikował badania odróżniające tę chorobę od szeregu problemów o podobnych objawach.
Statystyki medyczne pokazują, że zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą zachorować na rzadką chorobę w równym stopniu. Jednak większość pacjentów, którzy trafiają do lekarza z objawami choroby Stilla i otrzymują diagnozę potwierdzającą, to dzieci poniżej 16 roku życia. Biorąc pod uwagę tak młody wiek większości pacjentów, diagnoza jest skomplikowana, ponieważ rodzicom, którzy po raz pierwszy zauważą objawy u dziecka, trudno jest uwierzyć w obecność takiego „wieku”problemy.
Przyczyny rozwoju choroby
Do tej pory etiologia rozwoju choroby jest niejasna. Liczne badania mające na celu zidentyfikowanie czynnika, który wywołał chorobę Stilla u dorosłych i dzieci, nie przyniosły rezultatów. Zgodnie z ogólnie przyjętą hipotezą, choroba jest wynikiem narażenia na czynniki zakaźne lub wirusowe, ale nie ma dowodów na poparcie tego twierdzenia.
Lekarze próbowali powiązać chorobę z ciążą, stosowaniem leków, w tym żeńskich hormonów, stresem i innymi czynnikami. Według niektórych doniesień choroba Stilla odnosi się do zaburzeń autoimmunologicznych. Udowodniono jedynie wiarygodnie, że w fazie aktywnej choroba charakteryzuje się zmianami stężenia cytokin. Być może w przyszłości medycyna będzie w stanie zidentyfikować przyczynę choroby, a tym samym uprościć jej diagnozę i przyspieszyć powrót do zdrowia pacjentów.
Objawy choroby Stilla u dorosłych
Choroba Stilla, której objawy są podobne do wielu innych chorób, jest diagnozowana na podstawie kilku wskaźników:
- Gorączka związana z chorobą Stilla różni się od gorączki związanej z wieloma chorobami zakaźnymi w swej niestałości. Tradycyjnie temperatura w ciągu dnia jest utrzymywana w normalnym zakresie, ale dwa razy dziennie wzrasta do 39 stopni i więcej. Jednocześnie u co piątej pacjentki nie obserwuje się spadku wskaźników temperatury i poprawy samopoczucia pacjenta, co znacznie komplikuje diagnozę.
- Na szczycie wzniesieniatemperatura, u pacjenta pojawiają się wysypki skórne, reprezentowane przez różowe grudki lub plamki. Najczęściej wysypka zlokalizowana jest na tułowiu oraz w proksymalnych partiach kończyn, rzadziej - na twarzy przedstawiany jest obraz wysypki. U jednej trzeciej pacjentów wysypka unosi się ponad powierzchnię skóry, występując głównie w miejscach tarcia i ucisku. Ten objaw nazywa się zjawiskiem Koebnera. Wysypce nie zawsze towarzyszy świąd, a jej raczej bladoróżowy kolor i okresowe zanikanie sprawiają, że objaw jest niewidoczny dla pacjenta. Aby postawić dokładną diagnozę, lekarze są zmuszeni wystawić pacjenta na działanie ciepła, które aktywuje manifestację wysypki. Może to być ciepły prysznic lub zastosowanie ciepłych ręczników. Nietypowymi objawami choroby są: łysienie, rumień guzowaty, krwotoki wybroczynowe. Ale w praktyce takie objawy są niezwykle rzadkie.
- Początkowy etap choroby Stilla charakteryzuje się pojawieniem się bólu mięśni i stawów. W takim przypadku początkowo dotyczy tylko jednego stawu. Z czasem choroba obejmuje inne stawy, przybierając charakter zapalenia wielostawowego. Przede wszystkim dotknięte są stawy kolanowe, skokowe, nadgarstkowe, biodrowe, skroniowo-żuchwowe, śródstopno-paliczkowe. Ale cechą choroby, najbardziej typową dla większości przypadków, jest rozwój zapalenia stawów dystalnych stawów międzypaliczkowych rąk. To właśnie odróżnia chorobę Stilla od gorączki reumatycznej, tocznia rumieniowatego układowego lub reumatoidalnego zapalenia stawów.
- U 65% pacjentów, na tle choroby,powiększenie węzłów chłonnych. Połowa pacjentów ma powiększone węzły chłonne szyjne. W niektórych przypadkach zapalenie węzłów chłonnych przybiera charakter martwiczy.
- Na początku choroby pacjenci zauważają wyraźne pieczenie w gardle, które jest trwałe.
- Choroba Stilla charakteryzuje się również objawami sercowo-płucnymi, takimi jak aseptyczne zapalenie płuc, tamponada serca, wegetacja zastawkowa, zespoły niewydolności oddechowej.
- Pacjenci mają również zaburzenia okulistyczne. Są to skomplikowane zaćmy, wstęgowe zwyrodnienie rogówki oka, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego.
Choroba Stilla u dzieci
Objawy choroby u dzieci nie różnią się od objawów u dorosłych. Jednak objawy choroby Stilla w dzieciństwie mogą być zamazane, co prowadzi do opóźnionej diagnozy i przedwczesnego leczenia. Czasami zapalenie wielostawowe w dzieciństwie prowadzi do niepełnosprawności. Aby tego uniknąć, rodzice powinni zwracać szczególną uwagę na stan fizyczny dziecka. A przy pierwszych objawach choroby skontaktuj się z wykwalifikowanym specjalistą. Zaawansowana choroba Stilla u dzieci może powodować nieproporcjonalny wzrost kończyn, co wymaga interwencji chirurgicznej.
Diagnoza choroby
Ponieważ praktycznie nie ma konkretnych objawów choroby, diagnoza jest trudna. W co dwudziestym przypadku choroba Stilla traktowana jest jako gorączka o niewyjaśnionym charakterze. W niektórych przypadkach stawia się diagnozę sepsy. I dopiero po seriiNieudane kursy antybiotykoterapii i szereg dodatkowych badań, lekarze dochodzą do wniosku, że jest to choroba Stilla dorosłych. Leczenie i rehabilitacja to zabiegi długotrwałe, wymagające stałego nadzoru lekarskiego. To samo dotyczy dzieci.
Podczas diagnozowania uwzględnia się zarówno objawy w postaci gorączki, obrzęku stawów, obrzęku węzłów chłonnych i zapalenia gardła, jak i innych wskaźników uzyskanych za pomocą echokardiogramu, tomografii komputerowej i USG. rachunek. Wymagane jest również badanie krwi, pokazujące poziom płytek krwi i leukocytów. W chorobie Stilla pacjent charakteryzuje się spadkiem poziomu czerwonych krwinek. U dorosłych pacjentów poziom białka C-reaktywnego i ferrytyny jest podwyższony. Jednak testy na przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny są zwykle negatywne.
Leczenie podczas remisji
Leczenie kompleksowe i etapowe jest przeprowadzane zarówno w aktywnej fazie choroby, jak iw okresie remisji. W pierwszym przypadku zabiegi wykonywane są w szpitalu, w drugim pacjenci otrzymują niezbędną terapię podczas leczenia ambulatoryjnego lub w sanatoriach i uzdrowiskach. Terapia obejmuje leki, fizjoterapię, terapię ruchową i masaż.
Leczenie podczas zaostrzenia choroby
Podczas zaostrzenia choroby pacjenci przyjmują NLPZ, leki immunosupresyjne, glikokortykoidy. Leczenie jest zawsze długie. Dlatego zarówno sam pacjent, jak i jego bliscy muszą zaopatrzyć się w dużą dawkę cierpliwości. choroba Stilla wdorośli i dzieci - choroba jest poważna i można sobie z nią poradzić tylko dzięki terminowej diagnozie i dobrze przepisanemu leczeniu.
Prognoza
Po leczeniu możliwe są trzy formy rozwoju choroby. Najlepszym z nich jest samoistne wyzdrowienie, obserwowane u jednej trzeciej pacjentów z rzadką diagnozą. Kolejna trzecia pacjentów ma okresowo nawracającą postać choroby. Najtrudniejszą opcją jest przewlekła choroba Stilla u dorosłych. Leczenie, rekonwalescencja i rehabilitacja w tym przypadku może obejmować nie tylko tradycyjną terapię, ale także endoprotezoplastykę, która pozwala na odbudowę zniszczonych przez chorobę stawów.
